Artritis crónica juvenil y su uveítis asociada
Introducción
Introducción a la artritis crónica juvenil y su uveítis asociada. La artritis crónica juvenil (ACJ) es una artritis idiopática común que ocurre bajo la edad de 16 años y generalmente involucra articulaciones como rodillas, tobillos y muñecas. La uveítis causada o asociada con esta enfermedad es Una enfermedad ocular cegadora común e importante para niños y adolescentes. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: catarata Glaucoma uveítis anterior
Patógeno
Artritis crónica juvenil y su etiología asociada a la uveítis
(1) Causas de la enfermedad
La causa no se entiende completamente.
(dos) patogénesis
La patogénesis de la artritis crónica juvenil no se comprende completamente. Algunas personas piensan que puede no ser una enfermedad independiente, sino un síndrome causado por diferentes causas. El estudio sugiere que hay muchos factores y mecanismos involucrados en su aparición. .
1. Inmunidad celular inducida por colágeno y respuesta inmune humoral Se ha encontrado que los pacientes tienen anticuerpos específicos y respuestas inmunes celulares contra el colágeno tipo II, y por lo tanto se considera una enfermedad autoinmune, y la respuesta inmune es primaria. Si es secundario o secundario, todavía no está claro.
2. La infección viral puede estar asociada con el virus de la rubéola y la infección por parvovirus B19. La infección persistente de los niños con rubéola sinovial puede desempeñar un papel importante en la aparición de esta enfermedad.
3. La inmunodeficiencia específica puede estar asociada con deficiencia de IgA, sin gamma globulinemia e hipogammaglobulinemia.
4. La imitación molecular de la posición de 106-121 de los residuos de aminoácidos de la histona H3 de la levadura es similar a la 303-320 de los residuos de aminoácidos del antígeno retiniano S. Después de la introducción actual en el cuerpo, la respuesta inmune puede reaccionar de forma cruzada con el antígeno retiniano S. , causando uveítis o empeorando la uveítis original o recaída.
5. Factores genéticos Numerosos estudios han encontrado que los factores genéticos desempeñan un papel en su aparición, los diferentes tipos tienen diferentes antecedentes genéticos, menos aparición temprana conjunta y HLA-DR5, HLA-DRw8, HLA-DRw6, DQw1, DQw2, HLA- Bw35, HLA-DRw52, HLA-DPw2 y otros antígenos; la oligoartritis por uveítis con anticuerpos antinucleares positivos está asociada con los antígenos HLA-Dw5 y HLA-DR5, especialmente con HLA-Bw44, DR5, HLA-Bw35, El antígeno DR5 está asociado con dos haplotipos. Las articulaciones tardías y las articulaciones vertebrales están asociadas con el antígeno HLA-B27; el factor reumatoide positivo está asociado con el antígeno HLA-DR4; sistémico y HLA-B8, HLA-Bw35, HLA-Bw44, HLA-B14, HLA-Cw4, HLA-DR4, HLA-DR5, HLA-DR7 y otros antígenos relacionados.
Prevención
Artritis crónica juvenil y su prevención asociada a la uveítis
El control de los síntomas de la artritis crónica juvenil y el alivio oportuno de la afección pueden retrasar la aparición de complicaciones oculares.
Complicación
Artritis crónica juvenil y sus complicaciones de uveítis asociadas Complicaciones catarata glaucoma uveítis anterior
La uveítis asociada con la artritis crónica juvenil puede causar complicaciones como catarata complicada, degeneración corneal en bandas, glaucoma secundario, formación de membrana ciliar, presión intraocular baja, atrofia del globo ocular, degeneración corneal en bandas y catarata complicada. Y la uveítis anterior a menudo coexiste, conocida como el "síndrome triple" de la enfermedad.
La degeneración corneal congregada generalmente comienza en la córnea cerca del limbo a las 3 y las 9. A medida que la enfermedad progresa y con el tiempo, la zona degenerativa continúa creciendo, disminuyendo gradualmente desde los lados hacia el centro y finalmente formando una transmembrana. La turbidez de la banda, en algunos pacientes, la zona turbia puede descalcificarse espontáneamente, formando una zona transparente irregular.
Síntoma
Artritis crónica juvenil y sus síntomas asociados de inflamación uveal Síntomas comunes Uveítis hinchazón articular Osteoporosis erupción cutánea Luxación articular Edema quístico macular Dolor abdominal Pericarditis nodular
1. Rendimiento sistémico y conjunto
(1) Tipo sistémico: la artritis crónica juvenil sistémica puede ocurrir a cualquier edad por debajo de los 16 años. La proporción de hombres y mujeres es similar, típicamente muestra fiebre tardía (39-40 ° C), pero la temperatura corporal es normal en la mañana, aparecen manchas en la piel. Sarpullido, aumento de glóbulos blancos, linfadenopatía, hígado grande, algunos pacientes aún pueden tener esplenomegalia, pericarditis, pleuresía, dolor abdominal y otras manifestaciones, la artritis a menudo es simétrica, aproximadamente 1/4 de los pacientes con artritis devastadora, mano, muñeca Las articulaciones de los pies, tobillos, codos, rodillas, caderas, hombros, vértebras cervicales y mandíbulas pueden verse afectadas. Aproximadamente el 10% de los pacientes son positivos para anticuerpos antinucleares.
(2) tipo poliarticular: la artritis crónica juvenil poliarticular es más común en mujeres, la proporción hombre a mujer de 1: 3 ~ 1: 4, generalmente de inicio oculto, también puede ser de inicio agudo, puede aparecer fiebre baja, en el medio Grado de hígado, esplenomegalia y linfadenopatía, nódulos subcutáneos, bajo apetito, anemia, retraso del crecimiento, etc., principalmente afectados por rodillas, tobillos, muñecas y otras articulaciones grandes, pero también pueden afectar las articulaciones pequeñas de las manos y los pies, las articulaciones afectadas tienen un mayor rendimiento Está hinchado, doloroso durante el ejercicio, pero rara vez enrojecido, y la inflamación recurrente crónica puede causar deformidades articulares similares a las de la artritis reumatoide humana.
(3) menos tipo de articulación: menos artritis crónica juvenil de tipo articular es más común en mujeres, la relación hombre / mujer es 1: 5, estos pacientes con manifestaciones sistémicas como fiebre, aumento de glóbulos blancos o no, pero pueden tener una erupción cutánea, La articulación de la rodilla es más susceptible, pero también puede afectar el tobillo, la muñeca, los nudillos, la articulación del dedo del pie, la articulación del tobillo y la columna vertebral.La artritis generalmente se caracteriza por hinchazón de las articulaciones, dolor durante la actividad, sensibilidad, etc. Los casos severos pueden ser incapacitantes, el examen de rayos X no puede ser un cambio significativo, hinchazón de tejidos blandos, osteoporosis cerca de la articulación, formación de hueso nuevo del periostio, erosión ósea, estrechamiento del espacio del cartílago, deformación ósea y articular, etc., alrededor del 75% El paciente presentó anticuerpos antinucleares positivos.
2. Uveítis
En pacientes jóvenes con artritis crónica, es menos probable que un tipo de articulación menor se asocie con uveítis, la tasa de incidencia es tan alta como del 20% al 32%, aproximadamente el 5% de los pacientes con tipo poliarticular tiene uveítis y el tipo de sistema tiene una mayor proporción de uveítis. Menos, la uveítis ocurre más de 1 a 10 años después de la artritis, en algunos pacientes la uveítis puede usarse como el rendimiento inicial.
La uveítis causada por o asociada con artritis crónica juvenil afecta a ambos ojos. Se informa que los ojos se ven afectados en un 67% a 89%. Ambos ojos pueden verse afectados al mismo tiempo, pero pueden verse afectados sucesivamente, pero el intervalo generalmente es de más de varios meses. Más de unos pocos años.
Aunque la condritis juvenil asociada con la artritis crónica es principalmente iridociclitis no granulomatosa crónica, también puede ocurrir uveítis anterior aguda, así como coroiditis retiniana, uveítis total, vasculitis retiniana Además, los pacientes también pueden tener discitis óptica, queratoconjuntivitis seca, derretimiento corneal, inflamación crónica de la glándula lagrimal, etc., por lo tanto, los pacientes con estas enfermedades oculares en menores también deben excluir o determinar la presencia de artritis crónica juvenil.
(1) uveítis anterior: la uveítis anterior crónica asociada con artritis crónica juvenil generalmente comienza a ocultarse, los pacientes pueden no tener síntomas, pueden tener un ligero enrojecimiento, molestias, porque estos pacientes son más jóvenes, La sensación y la capacidad de presentación no son perfectas, por lo que la inflamación de algunos pacientes se encuentra en el momento del examen físico o cuando hay tiza o estrabismo. El examen ocular generalmente no tiene congestión ciliar. KP es polvoriento o de tamaño mediano, ubicado en el endotelio corneal inferior. Ocasionalmente, hay un KP similar a la grasa, un pequeño número de pacientes puede tener nódulos de Koeppe, rara vez una reacción grave de la cámara anterior, ocasionalmente ver una reacción severa de la cámara anterior e incluso un empiema de la cámara anterior, pero los síntomas del paciente son leves.
Los episodios repetidos de uveítis anterior o inflamación persistente a menudo conducen a múltiples anomalías segmentarias anteriores, como adherencias preirisales, adhesión posterior del iris, atresia pupilar, cierre de la membrana pupilar, estenosis de la cámara anterior, cierre angular, neovascularización del iris y Derrame hepático causado por hemorragia.
La uveítis anterior aguda asociada con la artritis crónica juvenil ocurre principalmente en pacientes mayores de 10 años. La prueba de antígeno HLA-B27 es mayormente positiva, el factor reumatoide y la prueba de anticuerpos antinucleares son mayormente negativos, y el enrojecimiento de los ojos es típico en los ojos de los pacientes. Dolor ocular, fotofobia, lagrimeo, mucho KP polvoriento, destello obvio de la cámara anterior, la cámara anterior puede tener reacciones graves como exudado fibrinoso e incluso empiema de cámara anterior.
El curso de la uveítis anterior se manifiesta en tres tipos:
1 tipo continuo: la uveítis duró más de 1 año y el período de remisión fue inferior a 1 mes después del tratamiento. El 56,9% de los pacientes con adhesión tipo Iris, el 43,1% con catarata, el 35,3% con degeneración corneal en banda y el 11,8 con glaucoma %
2 tipos de recurrencia múltiple: episodios recurrentes múltiples, pero remisión completa, y el período de remisión es superior a 1 mes, aproximadamente el 50% de los pacientes con este tipo de complicaciones.
3 estilo de cabello único: es decir, solo un episodio, la duración de no más de 1 año, después del tratamiento, la uveítis continuó aliviando, este tipo de complicaciones ocurrieron menos, solo el 9%.
(2) uveítis posterior: aunque la uveítis anterior es una lesión ocular común en la artritis crónica juvenil, la vasculitis retiniana no es infrecuente, la vasculitis capilar retiniana típica, el examen del fondo de ojo sin anormalidades obvias, fluorescencia La angiografía de fondo de ojo reveló una fuga extensa de capilares retinianos, a veces acompañada de edema macular cistoide.
Examinar
Examen de la artritis crónica juvenil y su uveítis asociada.
No existe una prueba de laboratorio específica para esta enfermedad, pero se pueden encontrar algunas anormalidades en las pruebas de laboratorio. En particular, el anticuerpo antinuclear positivo es útil para el diagnóstico.
La tasa positiva general de anticuerpos antinucleares en pacientes con uveítis asociada con artritis crónica juvenil es del 40%. Cuanto más joven es la edad de aparición, más probable es que el anticuerpo antinuclear sea positivo, especialmente en la uveal oligoarticular En pacientes femeninos con inflamación, la tasa positiva de anticuerpos antinucleares es del 63% al 100%, pero en pacientes sistémicos masculinos mayores, la tasa positiva de anticuerpos antinucleares es menor.
Las pruebas de laboratorio también han encontrado que los pacientes con inflamación activa de los tipos sistémicos y poliarticulares a menudo tienen anemia de hemoglobina o glóbulos rojos normal, generalmente anemia moderada, en pacientes con enfermedad activa, especialmente en pacientes sistémicos, A menudo hay glóbulos blancos, y el número total de glóbulos blancos generalmente alcanza 30,000 a 50,000 / mm3. El aumento es principalmente neutrófilos. El aumento de plaquetas está relacionado con la actividad de la enfermedad. El aumento es a menudo un precursor de la progresión de la enfermedad. En la fase aguda, Hay un aumento en la velocidad de sedimentación globular, un aumento en la proteína C reactiva, un aumento en los niveles de inmunoglobulina y un aumento en los niveles de complemento sérico.
La tasa positiva del factor reumatoide del paciente es baja, generalmente alrededor del 10%. White separa un subtipo del paciente de acuerdo con el factor reumatoide, que se llama tipo poliarticular con factor reumatoide positivo. Estos pacientes tienen una edad de inicio tardío. La erosión de las articulaciones y la artritis severa son propensas a ocurrir, pero es menos probable que ocurra uveítis.
1. La biomicroscopía de ultrasonido in vivo proporciona una herramienta importante para comprender los cambios del segmento anterior causados por la uveítis. Según informes anteriores, la artritis crónica juvenil consiste principalmente en uveítis anterior crónica. La microscopía de ultrasonido in vivo se puede realizar en tales pacientes. Se encontraron múltiples cambios, como una gran cantidad de exudado alrededor del iris y alrededor del cuerpo ciliar, desprendimiento del cuerpo ciliar, desprendimiento coroideo, atrofia del cuerpo ciliar, cámara anterior estrecha o cerrada, membrana pupilar cerrada y exudación de la parte plana del cuerpo ciliar Etc., puede haber un cambio "similar a la nieve" similar a la uveítis media. No está claro si las lesiones encontradas son exactamente las mismas que los cambios similares a la nieve de la uveítis media. Si son iguales, también pueden considerarse como juveniles La artritis crónica es una de las enfermedades sistémicas asociadas con la uveítis.
2. El examen con ultrasonido es útil para determinar las lesiones vítreas y el desprendimiento de retina, y se puede realizar en pacientes con cataratas para evaluar las lesiones en el segmento posterior del ojo.
3. Angiografía con fondo de fluoresceína Para los pacientes sin opacidad significativa de la lente, se puede realizar una angiografía con fondo de fluoresceína para evaluar si la retina y los vasos retinianos están involucrados.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la artritis crónica juvenil y su uveítis asociada.
El diagnóstico de esta enfermedad se basa principalmente en la artritis en personas menores de 16 años, la tríada de uveítis (enfermedad del cuerpo ciliar del iris, degeneración corneal en bandas, catarata complicada) y las pruebas de laboratorio encontraron que el anticuerpo anti-prueba es positivo. Diagnóstico
La uveítis, que ocurre en personas menores de 16 años, es un tipo de enfermedad. Además de la artritis crónica juvenil, otras enfermedades como la toxoplasmosis, el retinoblastoma, la enfermedad similar al sarcoma, la leucemia, etc. pueden causar uveítis. Identificación, especialmente atención a la identificación de retinoblastoma, leucemia y otros tumores malignos, pueden causar síndrome de camuflaje similar al camuflaje, los pacientes con retinoblastoma suelen tener masa retiniana amarilla-blanca, dilatación vascular en la superficie del tumor El sangrado, las células tumorales diseminadas a la cavidad vítrea y la cámara anterior pueden causar opacidad vítrea, pseudoedema anterior de la cámara, nódulos del iris y otros cambios, propensos al glaucoma, ultrasonido, tomografía computarizada, resonancia magnética y otros exámenes pueden verse inflamaciones intraoculares o intraorbitales. Las lesiones, calcificaciones, etc., generalmente no son difíciles de identificar; en los pacientes con leucemia, típicamente se manifiestan como hemorragia retiniana, exudación macular o placa de algodón en la mácula, infiltración nodular retiniana, oclusión vascular retiniana y neovascularización, etc. Esto es significativamente diferente de la uveítis anterior asociada con artritis crónica juvenil.
