Deficiencia de vitamina B6 en niños
Introducción
Introducción a la deficiencia de vitamina B6 en niños La deficiencia de vitamina B6 es causada por una cocción inadecuada de alimentos o por una variedad monótona. La mala absorción también puede causar deficiencia de vitamina B6. El síndrome dependiente de la vitamina B6 es un defecto estructural y funcional de una enzima metabólica innata, la kinurenina. En este momento, el requerimiento de vitamina B6 es de 5 a 10 veces el requerido para niños normales, y la deficiencia de vitamina B6 es muy propensa a ocurrir. En los lactantes, la deficiencia y dependencia de la vitamina B6 se manifiesta principalmente por convulsiones generalizadas, que conducen al retraso mental. También a menudo se acompaña de síntomas gastrointestinales como vómitos, diarrea, etc. Otras manifestaciones incluyen neuritis periférica, dermatitis y anemia. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.1% - 0.3% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: retraso mental, estomatitis, dermatitis seborreica, anemia.
Patógeno
La causa de la deficiencia de vitamina B6 en niños
Efectos de la composición dietética (25%):
El metabolismo de las proteínas requiere la participación de la vitamina B6. Cuando la ingesta de proteínas en la dieta es alta, la cantidad de vitamina B6 también es alta. Por ejemplo, en función de la ingesta de proteínas, se ingieren 100 g de proteínas y se requiere tomar vitamina B6 todos los días. 2.5mg, ingesta adecuada por día: 0.1-0.3mg para bebés y 0.5-1.5mg para niños.
Ingesta insuficiente (20%):
Los bebés debido a la ingesta insuficiente de vitamina B6 en la madre, lo que resulta en una disminución de la secreción de vitamina B6 en la leche, o bebés alimentados artificialmente, la leche calentada repetidamente, hervida, lo que resulta en la destrucción de la vitamina B6, puede causar deficiencia de vitamina B6 en los bebés (vitamina Deficiencia de B6).
Aumento de la demanda (20%):
Los niños crecen más rápido y requieren más. Si los niños sufren de tuberculosis, varicela, neumonía y fiebre alta, aumenta el consumo de vitamina B6. Si no se repone a tiempo, causará una deficiencia de vitamina B6. Cuando se sufre de hipertiroidismo, se reduce la actividad de la coenzima de la vitamina B6 y se aumenta el requerimiento de vitamina B6.
Impacto de drogas (15%):
La isoniazida, la cicloserina, la L-dopa, la hidralazina, la D-penicilamina, la tetraciclina, etc. pueden provocar deficiencia de vitamina B6. La isoniazida, la hidralazina y la vitamina B6 forman derivados inactivos, que aceleran la excreción de la vitamina B6; la serotonina y la cicloserina son antimetabolitos de la vitamina B6, lo que agravará la deficiencia de vitamina B6.
Barrera de absorción (10%):
Si tiene enfermedades digestivas, como diarrea crónica, infección intestinal, síndrome de malabsorción intestinal y otras enfermedades, puede reducir la absorción de vitamina B6.
Síndrome dependiente de vitamina B6 (10%):
La dependencia de la vitamina B6 es principalmente un trastorno hereditario, que es un defecto estructural y funcional de la kinulinasa, y su actividad es solo del 1% de lo normal. Por lo tanto, la cantidad de vitamina B6 requerida es de 5 a 10 veces la requerida para niños normales, y la deficiencia de vitamina B6 es muy propensa a ocurrir. Las mujeres embarazadas toman grandes dosis de vitamina B6 durante el período de reacción del embarazo, por lo que el bebé aún necesita depender de una mayor cantidad de vitamina B6 después del nacimiento.
Patogenia
La vitamina B6 incluye seis piridoxina (PN), piridoxamina (PM), piridoxal (PA o PL) y sus respectivos 5-fosfatos que pueden ser convertidos por enzimas. El 5-fosfato de piridoxal es una parte importante de este grupo. En la descarboxilación y transaminación, como coenzima del sistema enzimático, participa en el metabolismo de aminoácidos, proteínas, lípidos, ácidos nucleicos y glucógeno en el cuerpo. Si falta, puede causar convulsiones y enfermedades nerviosas periféricas. Por lo tanto, la deficiencia de vitamina B6 puede causar anormalidades bioquímicas y fisiológicas. La fosforilación de PL y PM cambia la coenzima, el fosfato de piridoxal (PLP) y el fosfato de piridoxamina (PMP). La piridoxina es un producto sintético, que también se encuentra en las plantas; en los animales, a menudo está en forma de coenzima PLP y PMP. Debido a que el 5-fosfato de piridoxal es una coenzima de muchas enzimas en el metabolismo de los aminoácidos, el metabolismo de las proteínas requiere la participación de la vitamina B6. Cuando la vitamina B6 es deficiente, puede causar inmunidad disminuida y anemia. La dependencia de la vitamina B6 es una enfermedad genética recesiva concomitante que afecta a varias proteínas de apoenzima de la vitamina B6 y puede causar convulsiones, retraso mental, cistationina, anemia de células germinales de hierro (sobrecarga de hierro), urticaria, asma. Y aciduria úrica amarilla. En el sistema nervioso, la PLP y la proteína coenzima glutamato desaminasa no pueden sintetizarse, lo que resulta en la reducción de la síntesis de ácido gamma aminobutírico (GABA), GABA es un neurotransmisor inhibidor del sistema nervioso central, su concentración cerebral se reduce, Causa una disminución en el umbral de convulsiones y convulsiones clínicas.
El 5-fosfato de piridoxal es una coenzima indispensable en el primer paso de la síntesis de hemoglobina (glicina combinada con ácido succínico para formar ácido -aminolevulínico), que puede deberse a defectos en la síntesis de ácido -aminolevulínico, lo que resulta en Trastornos de síntesis de hemoglobina. La anemia hipocrómica de células pequeñas puede ocurrir clínicamente.
Prevención
Prevención de la deficiencia de vitamina B6 en niños
El tipo de deficiencia de vitamina B6 generalmente tiene un buen pronóstico. Puede lograr un mejor efecto curativo al complementar oportunamente la cantidad adecuada de vitamina B6. El daño de la piel se elimina rápidamente. El sistema nervioso, como la neuritis periférica, se trata con altas dosis de piridoxina. Puede ser eficaz y puede controlarse en minutos. Convulsiones Sin embargo, la dependencia de la vitamina B6 requiere medicación de por vida. Debe revisarse regularmente para prevenir la recurrencia, como los síntomas conscientes de recurrencia, debe diagnosticarse temprano.
Complicación
Complicaciones pediátricas por deficiencia de vitamina B6 Complicaciones, fiebre baja, dermatitis seborreica, anemia.
1. Retraso del crecimiento, malformación esquelética, displasia muscular.
2. Sistema digestivo: puede causar glositis, estomatitis, disfunción digestiva.
3. Sistema nervioso: se producen convulsiones y retraso mental, el 80% de los cuales están asociados con discapacidad visual.
4. Enfermedad cardíaca: el 30% de los niños tienen una enfermedad cardíaca similar al síndrome de Marfan.
5. Infección: la función inmune se reduce y la infección es fácil de producir.
6. Otros: dermatitis seborreica y anemia.
Síntoma
Síntomas pediátricos de deficiencia de vitamina B6 Síntomas comunes Sequedad del labio grietas irritante irritabilidad estomatitis náuseas convulsiones los bebés necesitan una cantidad mayor ... Somnolencia diarrea convulsiones
1. Síntomas Aunque los síntomas de la vitamina B6 son relativamente raros, la deficiencia leve es más común. Cuando el cuerpo es deficiente en vitamina B6, a menudo se acompaña de la falta de otros nutrientes, especialmente la falta de otras vitaminas solubles en agua, especialmente la riboflavina, que participa en el metabolismo de la vitamina B6.
(1) Displasia de crecimiento: los niños con deficiencia de vitamina B6 tienen un metabolismo anormal de aminoácidos y proteínas, y su crecimiento se retrasa en los bebés. La anemia también puede ocurrir.
(2) Dermatitis seborreica: la deficiencia de vitamina B6 puede causar inflamación de la piel y las membranas mucosas, como dermatitis seborreica y descamativa, estomatitis, glositis, oftalmia, etc. La dermatitis seborreica alrededor de los ojos, la boca y la nariz, y puede extenderse a la cara, la frente y detrás de las orejas. También puede causar glositis, estomatitis y labios agrietados.
(3) Síntomas neuropsiquiátricos: los bebés menores de 6 meses después del nacimiento, como la falta de vitamina B6 en la alimentación, pueden mostrar nerviosismo, mayor excitación y frecuentes convulsiones sistémicas, lo que lleva a depresión, somnolencia, retraso mental, vibración y posición. Desaparecido En la infancia, los principales síntomas de la deficiencia de piridoxina son las convulsiones sistémicas y otras manifestaciones de neuritis periférica. Antes de la convulsión, hay irritaciones, gritos, etc. Los niños dentro de los 6 meses pueden tener retraso mental debido a convulsiones frecuentes. Cuando se trata la tuberculosis con isoniazida, pueden ocurrir enfermedades neurodegenerativas periféricas (más comunes en adultos).
(4) Síntomas digestivos: a menudo acompañados de algunos síntomas gastrointestinales. Tales como náuseas, vómitos, diarrea, etc.
(5) Infección: la vitamina B6 también tiene un efecto sobre el sistema inmune. Falta de daño del sistema inmune mediado por células, producción de anticuerpos reducida y propenso a infecciones.
2. La dependencia de la vitamina B6 se divide en las siguientes cuatro categorías:
(1) convulsiones: las convulsiones dependientes de la vitamina B6 se producen en bebés nacidos durante horas a 3 meses, convulsiones repetidas, el tratamiento con medicamentos antiepilépticos es ineficaz, se puede aliviar después de la inyección intravenosa de vitamina B6, generalmente con vitamina B6 5 ~ 10 mg inyección intravenosa La dosis de mantenimiento es de 10 ~ 25 mg / día, el tratamiento de esta enfermedad debe mantenerse de por vida.
(2) Anemia: anemia dependiente de vitamina B6 La hematología se caracteriza por anemia hipocrómica de células pequeñas, hiperplasia de glóbulos rojos en la médula ósea y depósito de hemoglobina en la médula ósea y el hígado.
La neuropatía periférica rara vez ocurre en la anemia. Tratamiento con vitamina B6 0.1 ~ 1.0g / d, los reticulocitos aumentaron rápidamente después de 3 a 4 días.
(3) homocistinuria: niños con retraso mental, deformidades esqueléticas, displasia muscular, 80% de ellos con discapacidad visual, 30% de niños con enfermedad cardíaca similar al síndrome de Marfan. En algunos casos, se administraron grandes dosis de vitamina B6 y la homocisteína desapareció, pero algunos casos no fueron efectivos.
(4) cistationina: niños con retraso mental, acromegalia, malformación del oído, sordera, trombocitopenia, diabetes insípida renal, propensión a cálculos renales.
Examinar
Control pediátrico de deficiencia de vitamina B6
Los métodos para evaluar los niveles de vitamina B6 en el cuerpo incluyen métodos directos (p. Ej., Concentración de fosfato de piridoxal en plasma, concentración total de vitamina B6 en plasma o concentración de vitamina B6 en orina) y métodos indirectos (niveles de productos de degradación de triptófano de ácido úrico, vitamina B6 dependiente de eritrocitos) Determinación de la actividad enzimática o del contenido de homocisteína en plasma).
Método directo
(1) Determinación de la concentración de piridoxal en plasma (PLP): el 5-fosfato de piridoxal en plasma es la forma principal de vitamina B6 en el hígado y refleja el almacenamiento en los tejidos, pero el 5-fosfato de piridoxal en plasma se toma contra la vitamina. La respuesta a la entrada es bastante lenta y lleva 10 días alcanzar un nuevo estado estable. Sin embargo, se deben considerar varios factores que pueden afectar la concentración de PLP en la evaluación, por ejemplo, una mayor ingesta de proteínas y una mayor actividad de AKP pueden disminuir la concentración plasmática de PLP. En la actualidad, la concentración plasmática de PLP de 20 nmol / L se utiliza como indicador para evaluar el estado nutricional de la vitamina B6. Sin embargo, la concentración de 5-PLP en el feto es muy alta, y disminuye rápidamente en el primer año después del nacimiento, y luego disminuye lentamente. Por lo tanto, es difícil evaluar el estado nutricional de la vitamina B6 en recién nacidos y lactantes.
(2) Determinación de la concentración plasmática total de vitamina B6 (incluida la vitamina B6 libre y el fosfato de piridoxina): este método es relativamente simple, es un indicador sensible para comprender el estado nutricional de la vitamina B6 en el cuerpo, pero la fluctuación del valor medido es grande, lo que lo limita Valor de uso
(3) Determinación de la concentración de vitamina B6 en orina: la excreción de vitamina B6 en orina, especialmente la excreción de ácido 4-piridínico, se ha utilizado ampliamente para estudiar el requerimiento de vitamina B6. La excreción de piridoxina representa aproximadamente el 50% de la ingesta de vitamina B6. La descarga de ácido 4-piridínico refleja el cambio de la vitamina B6 en la dieta en los últimos días. La cantidad de ácido 4-pirúico excretado en la orina normal es más de 0.8mg / d, si es menor a 0.2 mg / d, indicando deficiencia de vitamina B6.
Método indirecto
(1) Nivel de productos de degradación urinaria de triptófano (prueba de carga de triptófano en orina): la descarga de ácido úrico en la orina es uno de los primeros marcadores de deficiencia de vitamina B6. En circunstancias normales, el ácido úrico es un rastro de productos de degradación de triptófano, la principal vía de degradación de triptófano es la quimotripsina dependiente de 5-fosfato de piridoxal. El rastro de ácido úrico amarillo también involucra enzimas piridoxales dependientes de 5-fosfato. Cuando la vitamina B6 es deficiente, la producción de metabolitos y derivados del triptófano aumenta y se excreta de la orina. El ácido úrico puede reflejar de manera confiable el estado nutricional de la vitamina B6. La prueba de carga de triptófano se puede utilizar para confirmar el diagnóstico. El método es el siguiente: administración oral de 50-100 mg / kg de solución de triptófano (cada total no excede los 2 g), midiendo el color del amoníaco. Los productos de degradación ácida para evaluar el estado nutricional de la vitamina B6, la deficiencia de vitamina B6 en niños con orina pueden producir mucha ictericia, secreción de ácido úrico en la orina> 50 mg. Las personas normales no tienen este fenómeno, pero esta prueba puede ser negativa en pacientes con dependencia de vitamina B6.
(2) Determinación de la actividad enzimática de la vitamina B6 dependiente de eritrocitos: la aspartato aminotransferasa de suero y eritrocitos disminuyó. Las enzimas PLP como la glutatión transaminasa (EGPT), la oxaloacetato transaminasa (EGOT) y la aspartato aminotransferasa (-EAST) son necesarias en los eritrocitos, y también son indicadores sensibles para evaluar el estado nutricional de la vitamina B6 en el cuerpo. La proporción de glóbulos rojos más y sin PLP a menudo se usa como un indicador para evaluar el estado nutricional de la vitamina B6, y PLP se usa para medir la actividad de alanina o aspartato aminotransferasa. Si la actividad aumenta en más del 20%, indica que la vitamina B6 es deficiente.
Índice EGOT = EGOT + PLP / EGOT - PLP
Índice EGPT = EGPT + PLP / EGPT - PLP
El índice de actividad EGOT 1.80 es normal, y el índice de actividad EGPT 1.25 es normal. Recientemente, la actividad de la aspartasa se ha medido como un índice para evaluar el estado nutricional de la vitamina B6, pero la variación numérica es grande, lo que lo limita.
(3) Contenido de homocisteína en plasma: recientemente se ha propuesto la homocisteína en plasma como un indicador para evaluar el estado nutricional de la vitamina B6. Dado que la degradación de la homocisteína comienza con el proceso de transulfuración a cisteína, involucra enzimas dependientes de 5-PLP. Sin embargo, estudios recientes han demostrado que el ácido fólico y la vitamina B12 están más estrechamente relacionados con el nivel de homocisteína en plasma.
Verifique si hay ECG y EEG. El electroencefalograma examina formas de onda con cambios anormales de frecuencia y amplitud.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de la deficiencia de vitamina B6 en niños.
Diagnóstico
El diagnóstico se puede hacer confiando en el historial médico, los signos y síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
1. Historial médico: pregunte cuidadosamente sobre el historial médico. Si el niño tiene una ingesta insuficiente, eclipse parcial, anorexia; si es una dieta razonable, si la proporción de cada nutriente es razonable; si hay enfermedades que impiden la absorción y la utilización, como enfermedades de agotamiento crónico, enfermedades gastrointestinales y otras enfermedades que afectan la absorción; Hay factores que aumentan la cantidad de demanda, como un crecimiento y desarrollo más rápidos, fiebre, etc., recientemente, si tomar medicamentos que afectan la actividad de la vitamina B6.
2. Manifestaciones clínicas: en caso de convulsiones inexplicables, anemia o diarrea crónica en la infancia, si se han descartado hipocalcemia, hipoglucemia, hiponatremia y enfermedades infecciosas, se debe considerar la deficiencia o dependencia de vitamina B6. Los bebés tienen disfunción del crecimiento y del desarrollo, convulsiones, convulsiones y otras manifestaciones del sistema nervioso, como neuritis periférica, dermatitis, dermatitis seborreica oral y nasal y anemia.
3. Respuesta terapéutica: después de la inyección de 100 mg de vitamina B6, las convulsiones pueden usarse como base para el diagnóstico.
4. Dependencia de vitamina B6: no hay antecedentes de deficiencia de vitamina B6 en la dieta, y el uso de agentes antiespasmódicos comunes para las convulsiones es ineficaz, y la administración de grandes dosis de vitamina B6 puede controlar la aparición de las convulsiones. Al mismo tiempo, después de la retirada, las convulsiones a menudo se repiten en unos pocos días. Favorable al diagnóstico de dependencia de vitamina B6.
5. Pruebas de laboratorio: midiendo la concentración plasmática de fosfato de piridoxal (PLP), la concentración plasmática total de vitamina B6, la concentración de vitamina B6 en orina, los productos de degradación de triptófano en orina, la enzima vitamina B6 dependiente de eritrocitos Métodos como la actividad y la homocisteína plasmática ayudan a diagnosticar.
Diagnóstico diferencial
1. Anemia: identificación de anemia causada por otras causas. Por ejemplo, anemia por deficiencia de hierro y talasemia.
2. Trastornos del desarrollo: identificación de trastornos del desarrollo y deformidades esqueléticas causadas por otras causas.
3. La identificación de convulsiones y retraso mental causado por convulsiones, retraso mental y otras causas.
4. Síntomas digestivos: a menudo acompañados de algunos síntomas gastrointestinales. Tales como náuseas, vómitos, diarrea, etc. Presta atención a la identificación de gastroenteritis.
