hígado poliquístico
Introducción
Introducción de hígado poliquístico. Enfermedad hepática poliquística, más de la mitad de los pacientes con enfermedad renal poliquística, el hígado poliquístico a menudo invade todo el hígado, y algunos pacientes con enfermedad hepática poliquística están limitados a uno o la mitad del hígado. La mayoría de la enfermedad poliquística del hígado es congénita, es decir, la formación de quistes hepáticos debido a algunas anormalidades en el desarrollo congénito. Los pacientes con enfermedad hepática poliquística generalmente tienen síntomas hasta los 30-50 años de edad, y las pacientes con quistes grandes pueden interferir con el proceso de parto. El quiste creció lentamente, la enfermedad se quejó de hinchazón abdominal y sintió los bultos. Si el quiste oprime los órganos adyacentes, pueden aparecer los síntomas. El dolor abdominal excesivo puede ocurrir a menos que haya una combinación de hemorragia intracapsular, ruptura o ruptura del quiste. A veces puede haber plenitud abdominal o presión excesiva, pérdida de apetito, náuseas y vómitos. Ocasionalmente causado por obstrucción biliar causada por ictericia. El tratamiento consiste principalmente en una dieta baja en cobre, reducción de la absorción de cobre, aumento de la excreción de cobre y trasplante de hígado. El fármaco preferido es D-penicilamina. El trasplante de hígado es la mejor manera de tratar la enfermedad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005-0.08% Personas susceptibles: más comunes en 30-50 años. Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: cirrosis
Patógeno
Enfermedad hepática poliquística
Displasia congénita (30%):
La mayor parte de la enfermedad poliquística del hígado es congénita y es causada por trastornos del desarrollo del conducto biliar intrahepático. Durante el desarrollo embrionario, el exceso de conducto biliar se degenera sin estar conectado al conducto biliar distal. Si el conducto biliar extrabiliar no se degenera y absorbe, y se expande gradualmente en segmentos y sacos, se puede formar hígado poliquístico. La enfermedad hepática poliquística a menudo se acompaña de enfermedad renal poliquística, quiste pancreático, quiste pulmonar o del bazo y otras malformaciones, como aneurismas cerebrales, divertículo, uréter doble, riñón en herradura o comunicación interventricular, etc., también se pueden usar como evidencia de su displasia congénita. El hígado poliquístico puede ocurrir en diferentes miembros de la misma familia y no es dominante.
Genético (25%):
Es un fenómeno similar entre padres biológicos y descendientes, y entre descendientes. Si los síntomas aparecen en la infancia o la niñez son trastornos autosómicos recesivos, el hígado poliquístico adulto es autosómico dominante.
Patología:La mayoría de los quistes poliquísticos del hígado son múltiples, algunos son únicos, pero también debido a la fusión auricular múltiple en uno solo. La mayor parte del hígado poliquístico afecta a todo el hígado. La cápsula contiene líquido transparente libre de bilis. El hígado está agrandado y deformado. La superficie del hígado puede verse como quistes de color blanco grisáceo de diferentes tamaños. Puede ser tan pequeña como la punta de una aguja, tan grande como la cabeza de un niño, y la sección del hígado es de panal. . Los quistes también se pueden concentrar en un lóbulo del hígado, con una mayor participación en el lóbulo derecho. El tamaño del quiste puede variar de 8 a 10 cm, pero rara vez supera los 10 cm. El líquido del quiste puede ser de hasta 2000 ml. Puede haber líquido transparente, suero o líquido gelatinoso en la pared delgada de la cápsula. Puede ser sanguinolento o purulento cuando hay sangrado o infección. No contiene bilis, y la gravedad específica suele ser de 1.010.
Los quistes generalmente aumentan lentamente con la edad, pero el volumen del hígado puede permanecer sin cambios durante años. Cuando el quiste se rompe, puede fusionarse en quistes más grandes. La histología no mostró cambios en la estructura lobular hepática, los hepatocitos normales, el quiste rodeado por una envoltura fibrosa, y su pared quística estaba compuesta de tejido conectivo de colágeno, revestido con epitelio columnar o epitelio de la vía biliar plana, y la capa externa era tejido similar al colágeno. Si hay más líquido en la cápsula, el epitelio se puede aplanar o incluso ausente. Además del hígado y los riñones, otros órganos como el páncreas, el bazo, el pulmón, el ovario y la vesícula seminal también pueden tener quistes, que también pueden estar asociados con otras malformaciones congénitas, como la espina bífida y la deformidad de varios dedos. Los quistes son generalmente tejido hepático normal. La fibrosis y la hiperplasia del conducto biliar también pueden ocurrir en pacientes con enfermedad crónica, y el daño de la función hepática, la cirrosis y la hipertensión portal pueden ser causadas en la etapa avanzada.
Prevención
Prevención de enfermedad hepática poliquística
1. En tiempos normales, se debe tener cuidado para evitar la colisión entre el espacio intercostal derecho y el abdomen superior derecho para evitar la ruptura del quiste.
2. Debido a que el padre o la madre tienen la enfermedad, hará que el niño tenga la enfermedad. El quiste no se puede encontrar en la infancia y la niñez, y no se puede detectar durante el embarazo. Por lo tanto, si tiene padres y familiares de esta enfermedad, debe prestar más atención. 3, los antecedentes familiares deben prestar atención a la dieta, no beber, pero no irritar los alimentos, la vida, el trabajo, el descanso son regulares, no demasiado cansados. Además, puede ir al hospital regularmente para verificar y tratar de acuerdo con la situación real. 4, si el volumen es pequeño, no se pueden observar síntomas clínicos, los síntomas o un gran volumen pueden ser un tratamiento quirúrgico activo, revisión periódica.Complicación
Complicaciones hepáticas poliquísticas Complicaciones cirrosis
Los quistes generalmente aumentan lentamente con la edad, pero el volumen del hígado puede permanecer sin cambios durante años. Cuando el quiste se rompe, puede fusionarse en un quiste más grande. Cuando el quiste del hígado es lo suficientemente grande como para afectar la salud, como la malabsorción digestiva, o complicaciones como la ruptura del quiste y la infección, considere el tratamiento quirúrgico. Si tiene dolor abdominal agudo intenso, hematemesis o heces negras, debe ir al hospital. La fibrosis y la hiperplasia del conducto biliar también pueden ocurrir en pacientes con enfermedad crónica, y el daño de la función hepática, la cirrosis y la hipertensión portal pueden ser causadas en la etapa avanzada.
Síntoma
Síntomas poliquísticos del hígado Síntomas comunes Indigestión náuseas y vómitos Apetito en la parte superior del abdomen disminución del agrandamiento del hígado Dolor abdominal superior derecho
Después de sufrir quistes hepáticos múltiples, la primera manifestación son síntomas gastrointestinales. Como indigestión, pérdida de apetito, náuseas, vómitos y dolor abdominal superior derecho, pero no hasta cierto punto. El hígado está hinchado y el cuadrante superior derecho está hinchado, y es sexy y no tiene ternura evidente. Puede haber escalofríos y fiebre después de una infección secundaria.
La superficie del hígado de múltiples quistes hepáticos puede alcanzar nódulos quísticos dispersos. Como la hemorragia intracapsular, la infección combinada o la torsión del quiste pedicular, pueden tener un rendimiento abdominal agudo. Es raro tener un quiste grande para comprimir el conducto biliar común o el conducto hepático con ictericia. Es posible que no haya signos positivos y algunos pacientes pueden tocar la masa abdominal.
Examinar
Examen de enfermedad hepática poliquística
Inspección de laboratorio
Quistes y hemorragias ocasionalmente anemia, el recuento de glóbulos blancos es generalmente normal, pero también hasta 76 × 10 / L. Los cambios en las pruebas de función hepática no fueron proporcionales al agrandamiento del hígado, con solo bilirrubina indirecta ocasional y un leve aumento de BSP. El aumento de la fosfatasa alcalina solo se observa en algunos casos. El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina se pueden aumentar en las unidades de riñón y riñón poliquístico.
Examen de imagen
Se pueden ver áreas oscuras ultravisibles B y quistes de diferentes tamaños en la exploración del hígado. La comida de bario gastrointestinal se ve en el estómago y el duodeno, desplazamiento del colon. La pielografía intravenosa puede tener signos de enfermedad renal poliquística. La laparoscopia mostró un hígado agrandado con muchos quistes en su superficie. La biopsia hepática a veces produce tejido de la pared quística. La TC muestra una lesión redonda de baja densidad con una forma clara y un límite claro. El borde es lineal, la densidad de la cápsula es uniforme y no hay compartimentación. La exploración plana puede confirmar el diagnóstico. Después del fortalecimiento, el contraste es más claro. Cuando hay sangrado o infección secundaria, CT Valor> 20Hu. La angiografía hepática ve la zona avascular, lo que obliga a los vasos sanguíneos a desplazarse.
Clínicamente, para la edad de más de 30 años, la apariencia es saludable, la hepatomegalia, la función hepática es normal y se acompaña de enfermedad renal poliquística. Antecedentes familiares, sospechosos de enfermedad hepática poliquística. Después de los síntomas de opresión y los exámenes especiales por encima de la línea, si el diagnóstico aún es sospechoso, es posible explotar.
Diagnóstico
Diagnóstico poliquístico hepático
Diagnóstico
El diagnóstico se puede realizar según el rendimiento clínico y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
La identificación del hígado poliquístico y los quistes hepáticos simples depende de los antecedentes familiares, y la evidencia de la presencia de otros quistes de órganos ayuda a identificar los dos.
La identificación de la enfermedad poliquística del hígado y la enfermedad hepática hidatídica depende de la historia epidemiológica, esta última también tiene calcificación de la pared del quiste, eosinofilia, prueba de Casoni y prueba de complemento de equinococosis positiva.
Es necesario examinar la diferencia entre la enfermedad poliquística del hígado y el cáncer de hígado. Aunque el cáncer de hígado puede licuarse, puede haber múltiples secciones de licuefacción, pero el hígado se agranda muy rápidamente y la textura del hígado es dura. La tomografía computarizada mejorada muestra que el suministro de sangre es sustancial. Y hay otras características del cáncer de hígado que son fáciles de distinguir.
