quiste hepático congénito
Introducción
Introducción al quiste hepático congénito. El quiste hepático congénito (congenitalcystofliver) es una enfermedad clínica benigna del hígado común, que pertenece a la displasia congénita, clínicamente a menudo dividida en quistes hepáticos múltiples o hígado poliquístico (enfermedad poliquística del hígado con quistes múltiples) y quistes hepáticos únicos. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.01% -0.02% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: dolor abdominal colangitis
Patógeno
Causas de quistes hepáticos congénitos
(1) Causas de la enfermedad
No está muy claro, hay dos puntos de vista: uno es el desarrollo del conducto biliar intrahepático del desarrollo o el trastorno del desarrollo linfático, o la formación del conducto biliar intrahepático del vago; el primero es la infección intrahepática causada por colangitis, que causa atresia intrahepática del conducto biliar pequeño, proximal El pequeño conducto biliar se expande gradualmente de manera cística, formando quistes, y los trastornos congénitos del desarrollo pueden ser causados por la herencia, como la enfermedad hepática poliquística del adulto (APLD), que es una enfermedad hereditaria autosómica dominante.
Según la etiología de Debakey, los quistes hepáticos congénitos se pueden dividir en dos categorías principales: quistes hepáticos primarios y quistes biliares primarios. Los primeros se dividen en: 1 quistes hepáticos aislados (se pueden dividir en simples o múltiples Quistes hepáticos; 2 quistes hepáticos múltiples (poliquísticos) (es decir, hígado poliquístico), estos últimos se dividen en: 1 dilatación localizada del conducto biliar intrahepático; 2 dilatación quística múltiple del conducto biliar intrahepático (es decir, enfermedad de Calori) Este artículo solo describe quistes hepáticos congénitos, o quistes verdaderos, para distinguir entre pseudoquistes causados por trauma, inflamación y tumores.
(dos) patogénesis
Los quistes hepáticos individuales pueden ser pequeños o grandes, los pequeños tienen solo unos pocos milímetros de diámetro, los más grandes pueden alcanzar más de 20 cm de diámetro e incluso ocupan todo el hígado, pero los quistes hepáticos que se ven en la clínica son grandes y contienen líquido. La cantidad a menudo es superior a 500 ml, hasta 17,000 ml. En un caso del Hospital de Cirugía Hepatobiliar Oriental de Shanghai, hay 1 caso de líquido quístico de hasta 5000 ml. El quiste es redondo u ovalado, en su mayoría de una sola habitación y multiauricular. A veces hay pedículos, los quistes tienen una cápsula completa, la superficie es de color blanco lechoso, también hay gris azulado, el grosor de la pared es diferente, el grosor puede alcanzar 0.5 ~ 5.0 mm, la capa interna son células epiteliales columnares, la capa externa es tejido fibroso Está cubierto con un gran paquete de haces vasculares biliares. Los hepatocitos circundantes a menudo se atrofian y degeneran debido a la compresión. El líquido del quiste es mayormente transparente y transparente o mezclado con bilis. Si se combina con hemorragia intracapsular, puede ser marrón y el líquido del quiste es neutro o alcalino. La densidad es 1.010 ~ 1.022, que contiene una pequeña cantidad de albúmina, mucina, colesterol, glóbulos rojos, bilirrubina, tirosina o bilis.
Los quistes hepáticos múltiples son más comunes que los quistes de un solo disparo. El tamaño de los quistes es diferente. Los más pequeños son frijoles mungo o solo se pueden encontrar bajo el microscopio. Los más grandes pueden alcanzar más de 1000 ml. Los quistes se pueden dispersar en todo el hígado o en el hígado. La hoja es más común en el hígado derecho. La superficie cortada de la muestra se cambia en forma de panal. La pared de la cápsula se puede dividir en dos capas. La capa interna son células epiteliales. La forma puede variar según el tamaño del quiste. El quiste es más grande debido a la compresión de las células epiteliales. Las células columnares y las células caliciformes son planas o desaparecen; quistes de tamaño mediano, solo células caliciformes; quistes pequeños, células columnares y células caliciformes, la capa externa de tejido similar al colágeno, se puede ver una gran cantidad de quistes Conductos biliares pequeños y células hepáticas normales, el líquido quístico es transparente y transparente, generalmente no contiene bilis. Los quistes hepáticos múltiples rara vez causan hipertensión portal y varices esofágicas, pero pueden combinarse con estenosis del conducto biliar, colangitis y hepatitis. En la etapa avanzada, puede producirse daño en la función hepática. Ascitis, ictericia, esplenomegalia, varices esofágicas o venas varicosas abdominales.
Prevención
Prevención congénita de quistes hepáticos
Realice un buen trabajo de control de embarazo, detección temprana de quistes hepáticos congénitos y tratamiento dirigido.
Complicación
Complicaciones congénitas del quiste hepático Complicaciones dolor abdominal colangitis
Las complicaciones son raras. Los síntomas más comunes son hemorragia intracapsular. Las manifestaciones clínicas son dolor abdominal repentino y severo y agrandamiento del quiste. Este tipo de complicación casi se observa en mujeres mayores de 50 años, pero en un número muy pequeño de pacientes, el dolor abdominal es leve o no. Bajo hemorragia, se observó que el contenido de la cápsula era fluido bajo ultrasonido. Además, cuando el quiste se rompió y hubo infección en la cápsula, podrían producirse escalofríos y fiebre alta. El duodeno aún podría formar hemorroides internas; hipertensión portal, etc. Kasai et al. Se informó que tres casos de quistes hepáticos tenían cambios cancerosos. Se señaló que si los quistes eran turbios, los nódulos irregulares de la pared deberían estar alertas a los cambios malignos. Además, los quistes múltiples pueden complicarse con la estenosis de los conductos biliares y la colangitis.
Síntoma
Síntomas de quistes hepáticos congénitos Síntomas comunes Ictericia de la masa abdominal Dolor en la parte superior del abdomen Agrandamiento del hígado Dolor severo Hipertensión portal Ascitis dolorosa Retención biliar hemorrágica
Los pacientes con quistes hepáticos congénitos a menudo son asintomáticos cuando son jóvenes. Los síntomas aparecen gradualmente después de los 35 a 40 años de edad. Se caracterizan por masas abdominales superiores, dolor en el área del hígado y el abdomen superior, generalmente dolorosos. Si hay hemorragia intracapsular, también puede acompañarse de dolor abdominal intenso. Los quistes que comprimen los órganos adyacentes también pueden reducir la alimentación, el dolor, los vómitos, la ictericia, etc. Una pequeña cantidad de quistes hepáticos graves también pueden causar ascitis, hipertensión portal, y los pacientes con quistes de otros órganos pueden mostrar cierto rendimiento, a menudo temprano en el examen clínico. No hay hallazgos positivos: para quistes hepáticos más grandes, el cuerpo puede tocar el cuadrante superior derecho, la superficie es lisa, la calidad es dura y la infección puede ir acompañada de sensibilidad.
Examinar
Examen de quistes hepáticos congénitos.
Los quistes hepáticos congénitos sin comorbilidades, incluso si los quistes son grandes, generalmente no afectan la función hepática, por lo tanto, las pruebas de laboratorio rara vez tienen resultados positivos, cuando las comorbilidades, los pacientes pueden expresarse como bilirrubina hepática, transaminasa, álcali Fosfatasa sexual, transpeptidasa aumentada; los pacientes con coinfección pueden aparecer glóbulos blancos y niveles elevados de rendimiento.
1. Radiografía: se puede encontrar una película simple en el abdomen que indica que la pared quística del quiste hepático es curva o calcificación de los vasos completos; la neumoperitoneografía a veces muestra un parche saliente liso y limpio en la superficie del hígado; cuando el quiste comprime el tracto gastrointestinal, se puede ver harina de bario Se puede ver el tracto gastrointestinal; la angiografía arterial puede mostrar que las arterias que se ramifican alrededor del quiste son esféricas, no tienen vasos sanguíneos tumorales y hay un área clara de defectos de llenado en el parénquima. La imagen de rayos X general tiene cierta importancia diagnóstica para los quistes hepáticos, pero no hay Especificidad, generalmente no utilizada.
2. B-ultrasonido: un área anecoica circular o elíptica en el hígado, que puede ser simple o múltiple, dispersa en el parénquima hepático, la pared de la cápsula es una delgada banda de ecos de luz, y el tejido circundante está claramente delimitado, multiauricular Puede haber bandas de luz separadas o múltiples en el saco quístico, el grosor y el ancho son diferentes, el diagnóstico de ultrasonido es fácil, la precisión y especificidad son altas, y es fácil de seguir, lo que es útil para la identificación de quistes abdominales extrahepáticos. Riñón B super aparece como una rutina.
3. TC: un quiste hepático congénito típico presenta una sombra de baja densidad lisa, aguda, redondeada o elíptica con un valor de TC similar o ligeramente mayor que el agua. El quiste está cerca de la envoltura hepática o adyacente entre sí. Muestra una pared del quiste muy delgada, incluso una pared del quiste engrosada y calcificada, el quiste es en su mayoría de una sola aurícula, incluso una separación visible, sin un rendimiento mejorado en el quiste después de la inyección intravenosa de agente de contraste, tomografía computarizada si se encuentra quiste hepático, especialmente En el caso de las lesiones poliquísticas, los riñones, el bazo y el páncreas deben explorarse de forma rutinaria, y si también se encuentran múltiples quistes, pueden usarse como una base de diagnóstico auxiliar para APLD.
4. Imágenes de radionúclidos: con el uso de radionúclidos 198Au, 131I y otros escáneres hepáticos, es útil determinar si hay una lesión que ocupa espacio en el hígado. Es útil para identificar quistes en el hígado o fuera del hígado. Defectos radiales redondos o grandes o dispersos, lo que es útil para el diagnóstico de la ubicación del quiste.
5. RM: la sensibilidad del diagnóstico de quistes hepáticos es mayor que la de la TC. Puede mostrar quistes de 1 cm de tamaño y puede distinguir la dilatación quística de los conductos biliares. Sin embargo, la RM es difícil de diferenciar entre quistes hepáticos y hemangioma cavernoso.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de quiste hepático congénito.
Diagnóstico
Los quistes hepáticos aislados a menudo no tienen síntomas clínicos. Raramente se diagnostican antes del nacimiento. En general, deben notarse cuando son lo suficientemente grandes como para causar síntomas de compresión o complicaciones. Por lo tanto, los pacientes con hígado grande y enfermedad asintomática sin daño hepático deben Cuando se piensa en la posibilidad de enfermedad quística, la persona debe identificarse con quistes ováricos enormes. Cuando se encuentra hepatomegalia en pacientes con enfermedad renal poliquística, se debe sospechar particularmente el diagnóstico de enfermedad hepática poliquística. El hígado poliquístico verdadero debe estar asociado con el conducto biliar intrahepático. Identificación de dilatación.
Diagnóstico diferencial
Absceso bacteriano del hígado
Inicio agudo, más escalofríos e hipertermia tipo relajación, la temperatura corporal puede alcanzar 39 ~ 41 ° C; dolor en el área del hígado o la parte superior del abdomen, que a veces afecta el hombro; la inflamación del hígado se encuentra debajo del margen costal, la sensibilidad es obvia, el espacio intercostal está fijo Área dolorosa; aumento del recuento de glóbulos blancos, puede haber desplazamiento nuclear izquierdo; cultivo bacteriano de sangre medio positivo; ultrasonido B: estructura de red hipoecoica en panal o área oscura líquida, borde borroso de la lesión, eco rugoso, irregular; TC: Es un área de baja densidad redonda o con forma redonda. Aunque la densidad es similar a la de los quistes, después de que se mejora el agente de contraste, el absceso generalmente se fortalece, formando un anillo de refuerzo. La separación del quiste multiauricular también se mejora. La presencia de un objetivo o un objetivo doble es una manifestación característica de TC de un absceso hepático, y se puede diagnosticar un coño que es oloroso por una punción diagnóstica guiada por ultrasonido B.
2. Absceso hepático amebiano
Inicio lento, curso prolongado de la enfermedad, fiebre baja, antecedentes de disentería antes del inicio, el agrandamiento del hígado es significativo y la sensibilidad es obvia; el inmunoensayo sérico es positivo; la ecografía B, la tomografía computarizada y otros hallazgos de imágenes son similares al absceso bacteriano del hígado; diagnóstico guiado por B La punción sexual se puede diagnosticar tomando pus como chocolate.
3. enfermedad hidatídica hepática
La mayoría de los pacientes son de áreas pastorales, y el inicio es lento. A menudo hay dolores irregulares en la parte superior del abdomen. La textura de la parte superior del abdomen es diferente. Puede ser sexy o dura. A veces puede caracterizarse por una equinococosis característica (emoción hidatídica). ); la imagen sanguínea se puede expresar como eosinofilia; prueba de hemaglutinación indirecta, prueba de complemento positiva, prueba positiva de alergia intradérmica, pero también muchos falsos positivos; ecografía B: pared de la lesión más del doble Estructura, pared más gruesa, puede haber áreas oscuras circulares (agrones) de diferentes tamaños en la cavidad del quiste, como áreas oscuras redondas pequeñas (saco grande, saco pequeño) en el área oscura oscura, Las características de la enfermedad, el signo del canal de agua en la cavidad quística se puede ver cuando la cápsula interna se cae; TC: la pared de la cápsula tiene una densidad ligeramente mayor de sombras anulares, y la mayoría de los quistes tienen una densidad más alta de la cápsula madre y una densidad más baja del ascus en el quiste. Interna, es una manifestación característica de la enfermedad hidatídica hepática.
4. Tumores hepáticos con lesiones quísticas.
Se identifica principalmente por el diagnóstico por imágenes: 1 cistadenoma hepático o cistadenocarcinoma: debajo del ultrasonido B, hay una cavidad quística sin área ecogénica, pero la pared del quiste no es lisa y una parte de la parte tiene un eco relativamente fuerte de la papila en la cavidad quística. Si es maligno, el seguimiento se puede ver en la cavidad con ecos estructurales floculentos irregulares en forma de masa, llenando gradualmente la cavidad quística y transformándose en un eco desordenado no uniforme de la mezcla quística; 2 cáncer de hígado metastásico y parte del original Cuando la necrosis de licuefacción hepática central ocurre en el carcinoma hepatocelular, el ultrasonido B está rodeado por una capa de círculos oscuros hipoecoicos alrededor de la fotosfera mejorada, mientras que el centro del grupo presenta otra región hipoecoica o sin eco, el llamado signo objetivo o el ganado. Signo de ojo de buey.
5. Quistes en el resto de la cavidad abdominal extrahepática.
Los quistes hepáticos gigantes a veces deben diferenciarse de los quistes pancreáticos, quistes de las vías biliares comunes, hidronefrosis, quistes mesentéricos y quistes ováricos grandes. En general, no es difícil de identificar preguntando sobre el historial médico, el examen físico, el ultrasonido B, la TC, etc.
