Enfermedad de Pick y demencia frontotemporal
Introducción
Introducción a la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal La enfermedad de Pick es un trastorno cognitivo y conductual poco frecuente que progresa lentamente, manifestaciones clínicas de anormalidades conductuales, afasia y trastornos cognitivos.Muchos pacientes en clínicas clínicas no pueden identificarse con la enfermedad de Pick, y no se encuentra un cuerpo típico de Pick en el examen patológico. El síndrome de demencia, caracterizado por atrofia del lóbulo frontal, se llama demencia frontotemporal, que representa aproximadamente una cuarta parte de todos los pacientes con demencia. La etiología y la patogénesis de la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal aún no están claras. La mayoría cree que esta enfermedad es una enfermedad degenerativa idiopática que invade el cuerpo celular neuronal, y también se considera un cambio secundario del cuerpo celular después de una lesión axonal. Actualmente no existe un tratamiento efectivo, los inhibidores de la acetilcolinesterasa son generalmente ineficaces, y pequeñas cantidades de diazepam, inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina o propranolol se usan con precaución para aquellos con trastornos del comportamiento, como comportamiento agresivo, irritabilidad y agresividad. Tratamiento medico. Los cuidadores condicionales pueden recibir orientación adecuada sobre la vida y la conducta y un tratamiento sintomático por parte de cuidadores capacitados. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Población susceptible: la edad de inicio es 30-90 años, 60 años es el pico, más de 70 años, más mujeres que hombres Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: infecciones pulmonares múltiples acné
Patógeno
Elija la enfermedad y la causa de la demencia frontotemporal
La etiología y la patogénesis de la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal aún no están claras. La mayoría cree que esta enfermedad es una enfermedad degenerativa idiopática que invade el cuerpo celular neuronal, y también se considera un cambio secundario del cuerpo celular después de una lesión axonal.
Prevención
Prevención de enfermedades y demencia frontotemporal.
No existe un método de prevención efectivo, y el tratamiento sintomático es una parte importante de la atención médica clínica. El diagnóstico temprano y el tratamiento temprano pueden retrasar la progresión irreversible de la demencia. Debe comer apio, lirio de día, puerros, melón, ébano, caqui seco, sésamo, semillas de loto, pepino de mar. Regulación de la dieta: es necesario evitar que los alimentos con alto contenido de grasas causen colesterol elevado, así como nutrientes esenciales como proteínas, sales inorgánicas, aminoácidos y multivitaminas, especialmente vitaminas B1, B2 y B6, vitamina C y vitamina E.
Complicación
Elija complicaciones de la enfermedad y demencia frontotemporal Complicaciones infecciones pulmonares múltiples acné
Más muertes por complicaciones como infecciones pulmonares, infecciones del tracto urinario y hemorroides.
Síntoma
Enfermedad de Pick y síntomas de demencia frontotemporal Síntomas comunes Demencia Reducción de la capacidad de vida diaria ... Disfunción cognitiva, afasia olvidada, ira
La edad de inicio es 30-90 años, 60 años es el pico, más de 70 años, más mujeres que hombres, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen antecedentes familiares, inicio insidioso, progreso lento, personalidad clínicamente obvia, cambio de comportamiento y cognición. Los obstáculos son característicos. Manifestaciones tempranas de personalidad y cambios emocionales, como irritabilidad, ira, índice bursátil, apatía emocional y depresión emocional, anormalidades graduales de comportamiento, mal comportamiento, falta de agresividad, indiferencia a las cosas y comportamiento impulsivo, aparecen algunos pacientes con anomalías de comportamiento. El síndrome de Kluver-Bucy, el embotamiento, el electromecanismo, la obediencia, la disonancia visual y el cambio rápido de pensamiento, la actividad bucal excesiva, el hambre, la dieta excesiva, la obesidad, pueden llevar todo a la boca para probar. Hay olvido, afasia y convulsiones.
El deterioro cognitivo ocurre con la progresión de la enfermedad, pero es muy atípico en comparación con el deterioro cognitivo de la enfermedad de Alzheimer. En particular, la preservación de la orientación espacial es mejor, el deterioro de la memoria es más leve y el comportamiento, el juicio y la capacidad del habla se ven significativamente afectados. Los signos del sistema nervioso, como la absorción y el reflejo, el reflejo de agarre fuerte pueden ocurrir temprano, y la etapa tardía tiene signos mioclónicos, piramidales y extrapiramidales, como el síndrome de la enfermedad de Parkinson.
La afasia progresiva primaria se refiere a una disminución progresiva en la función del lenguaje durante 2 años o más, y otras funciones cognitivas permanecen normales, que es la diferencia entre la enfermedad de Alzheimer y la demencia frontotemporal.
El EEG temprano fue más normal en la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal, y la actividad de fondo tardía fue baja.La TC y la RM mostraron atrofia localizada característica del lóbulo frontal y del lóbulo temporal anterior, estenosis cerebral estrecha, ancho del surco y ángulo frontal en un agrandamiento similar al balón.
Examinar
Examen de la enfermedad de Pick y la demencia frontotemporal
Inspección de laboratorio
La determinación del líquido cefalorraquídeo, la cuantificación de la proteína Tau del polimorfismo de ApoE en suero, el fragmento beta amiloide, tienen importancia diagnóstica o diagnóstica diferencial.
Otra inspección auxiliar
1. La mayoría de los primeros exámenes de EEG son normales. La amplitud de la onda visible reduce la reducción de la onda ; la actividad de fondo tardía tiene una onda baja o ninguna amplitud de onda irregular . En algunos pacientes, la onda del huso rara vez aparece cuando hay un sueño de onda aguda. onda integrada, reducción de onda lenta.
2, el examen de CT y MRI mostró atrofia localizada característica del lóbulo frontal y / o del lóbulo temporal, circunvolución cerebral, surco ancho y ángulo frontal como un polo frontal agrandado y una expansión del ángulo de adelgazamiento de la corteza tibial anterior en la corteza tibial anterior Una amplia minoría multi-asimétrica puede ser simétrica y la enfermedad puede aparecer temprano. El examen SPECT mostró asimetría, disminución del flujo sanguíneo del lóbulo temporal, PET mostró asimetría y la reducción del metabolismo del lóbulo temporal fue más sensible que la MRI para el diagnóstico temprano.
Diagnóstico
Diagnóstico de la enfermedad de Pick y demencia frontotemporal
Diagnóstico
El diagnóstico puede basarse en el historial médico, los síntomas clínicos y las pruebas de laboratorio.
Diagnóstico diferencial
Debe distinguirse de la enfermedad de Alzheimer, que son insidiosas, de progreso lento y tienen muchas en común en la práctica clínica. El más discriminatorio es la secuencia cronológica de los síntomas de demencia progresiva en el curso de la enfermedad: deterioro cognitivo temprano como amnesia, orientación espacial y poder computacional deteriorado, retención relativa de la capacidad social y etiqueta personal; manifestación temprana de demencia frontotemporal. Para los cambios de personalidad, los trastornos del habla y los trastornos del comportamiento, la orientación espacial y la memoria están bien conservados, y el declive inteligente y el olvido ocurren en la etapa tardía. El síndrome de Klüver-Bucy es una manifestación de cambios conductuales tempranos en la demencia frontotemporal, y la EA solo se ve en etapas avanzadas. La TC y la RM son útiles para la diferenciación de las dos. La EA puede mostrar atrofia cerebral extensa. La demencia frontotemporal muestra atrofia del lóbulo frontal y / o temporal; el diagnóstico clínico requiere un examen histopatológico.
