transposición completa de las grandes arterias
Introducción
Introducción a la transposición completa de grandes arterias. La transposición completa de las grandes arterias se refiere a la posición de la aorta y la arteria pulmonar. La válvula aórtica normalmente no está en la cara posterior derecha de la válvula pulmonar, sino en el frente derecho, y el ventrículo derecho está ubicado. La válvula pulmonar está en la parte posterior izquierda de la válvula aórtica y el ventrículo izquierdo. . La posición de los ventrículos de la aurícula izquierda y derecha, así como la relación entre la aurícula y los ventrículos, permanece sin cambios. La sangre venosa regresa a la aurícula derecha y a la aurícula derecha y luego la aorta va a todo el cuerpo. La sangre oxigenada regresa a la aurícula izquierda y al ventrículo izquierdo, y la arteria pulmonar todavía está en los pulmones, de modo que la circulación sistémica y la circulación pulmonar van hasta el final y pierden la interacción circulatoria. En principio, debe haber un intercambio de flujo sanguíneo en ausencia de tabique auricular, tabique ventricular o conducto arterioso permeable, y el bebé puede sobrevivir temporalmente. La transposición completa de las grandes arterias es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente en el período neonatal, con una incidencia de 0.2 0.3 . Alrededor del 5% al 7% del número total de enfermedades cardíacas congénitas, el segundo lugar en la enfermedad cardíaca congénita cianótica, la proporción de enfermedad masculina a femenina es de 2 a 4: 1. La incidencia de las madres diabéticas maternas es 11.4 veces mayor que la de las madres normales. La incidencia de las mujeres embarazadas que han usado hormonas y anticonvulsivos al inicio del embarazo es mayor. Si no se trata, aproximadamente el 90% de las pacientes mueren dentro de 1 año de edad. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: insuficiencia cardíaca, comunicación interventricular
Patógeno
Transposición aórtica completa
Factores genéticos (45%):
La dislocación aórtica completa (TGA) se debe a la quinta a séptima semana de desarrollo embrionario, torsión mediastínica o torsión no helicoidal, lo que resulta en la transposición de las arterias principal y pulmonar, por lo que el cuerpo y la circulación pulmonar se convierten en ciclos independientes, es decir, las venas de las venas del cuerpo. La sangre fluye hacia la aurícula derecha y el ventrículo derecho, y llega a los tejidos y órganos de todo el cuerpo a través de la aorta. La sangre arterial de las venas pulmonares fluye hacia la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo, y llega a los pulmones a través de la arteria pulmonar, por lo que el niño tiene dificultades para sobrevivir. Si hay otras malformaciones cardíacas, hay un canal de derivación entre los dos ciclos, luego se puede intercambiar una pequeña cantidad de sangre mezclada por una vida temporal. El flujo en ambos lados es diferente y puede causar hipertensión pulmonar, obstrucción, dilatación ventricular, hipertrofia, insuficiencia cardíaca y muerte.
Factores anatómicos (15%):
En circunstancias normales, se desarrolla el cono debajo de la válvula pulmonar, la arteria pulmonar se encuentra en la parte superior anterior izquierda; la atrofia subvalvular aórtica, la aorta se encuentra en la parte inferior derecha de la espalda. Cuando la aorta está en transposición, el cono de la válvula aórtica se desarrolla y no se absorbe. La aorta se encuentra en la parte anterior derecha y superior anterior; el pulmón se mueve hacia adelante y el cono se atrofia, y la arteria pulmonar se encuentra en la parte posterior izquierda y posterior. De esta manera, la arteria pulmonar está conectada hacia atrás al ventrículo izquierdo, y la aorta está conectada al ventrículo derecho; la válvula aórtica está conectada a la válvula tricúspide debido a la presencia de un cono; no hay cono debajo de la válvula pulmonar, y la válvula mitral está conectada a la fibra. Las malformaciones comunes incluyen defecto del tabique auricular o agujero oval permeable, defecto del tabique ventricular, conducto arterioso permeable y estenosis pulmonar.
Fisiopatología
La transposición completa de las grandes arterias sin otras dos anormalidades da como resultado dos ciclos paralelos. La sangre venosa de la vena cava superior e inferior se suministra a la aorta a través de la aorta del corazón derecho, y la sangre oxigenada de la vena pulmonar se inyecta en el pulmón a través del corazón izquierdo hacia la arteria pulmonar translocada. Los pacientes deben confiar en el tráfico intracardíaco (agujero oval, comunicación interauricular, comunicación interventricular) o comunicación extracardiaca (conducto arterioso permeable arterial, vasos colaterales) para mezclar el flujo sanguíneo. Los cambios hemodinámicos de esta enfermedad dependen de si se acompaña de otras malformaciones, del grado de comunicación entre el corazón y la sangre izquierdos y derechos, y de si la arteria pulmonar es estrecha. Según si se combinan la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar, la transposición completa de las grandes arterias se puede dividir en tres categorías:
(1) transposición completa de arterias principales y tabique ventricular completo: aumento de la carga ventricular derecha e hipertrofia ampliada, con disminución de la resistencia vascular pulmonar normal, disminución de la presión ventricular izquierda y tabique ventricular a menudo sesgado al ventrículo izquierdo. Los dos solo confían en el agujero oval cerrado y el catéter arterial para comunicarse y mezclarse, por lo que la cianosis y la hipoxia son graves.
(2) Transposición completa de las grandes arterias con defecto del tabique ventricular: la transposición completa de las grandes arterias con defecto del tabique ventricular puede hacer que la comunicación de sangre del corazón izquierdo y derecho sea más mixta, de modo que se reduzcan los hematomas, pero el aumento del flujo sanguíneo pulmonar puede conducir a insuficiencia cardíaca.
(3) Translocación arterial completa con comunicación interventricular y estenosis pulmonar: los cambios hemodinámicos son similares a la tetralogía de Fallot.
Prevención
Transposición completa de grandes arterias.
Tratamiento preoperatorio: antes de la transferencia al hospital terciario para dilatar el catéter arterial, la infusión intravenosa de prostaglandina E1 o prostaglandina E2 se debe inyectar intravenosamente con bicarbonato de sodio para corregir el ácido. Envenenado La ostomía con balón se puede utilizar como operación paliativa inicial. Bajo el control directo de la visión de rayos X o ecocardiografía, el catéter se inserta desde la vena femoral. Después de la vena cava inferior a la aurícula derecha, se empuja el agujero oval hacia la aurícula izquierda, y el catéter se encuentra en la aurícula izquierda para expandir el globo. Tire del catéter ligera y rápidamente para romper el globo. Este método puede mejorar el estado hipóxico de la circulación sistémica.
Complicación
Transposición completa de arterias principales Complicaciones, insuficiencia cardíaca, comunicación interventricular
La transposición completa de las grandes arterias sin otras dos anormalidades da como resultado dos ciclos paralelos. La sangre venosa de la vena cava superior e inferior se suministra a la aorta a través de la aorta del corazón derecho, y la sangre oxigenada de la vena pulmonar se inyecta en el pulmón a través del corazón izquierdo hacia la arteria pulmonar translocada. Los pacientes deben confiar en el tráfico intracardíaco (agujero oval, comunicación interauricular, comunicación interventricular) o comunicación extracardiaca (conducto arterioso permeable arterial, vasos colaterales) para mezclar el flujo sanguíneo. Los cambios hemodinámicos de esta enfermedad dependen de si se acompaña de otras malformaciones, del grado de comunicación entre el corazón y la sangre izquierdos y derechos, y de si la arteria pulmonar es estrecha. Según si se combinan la comunicación interventricular y la estenosis pulmonar, la transposición completa de las grandes arterias se puede dividir en tres categorías:
(1) transposición completa de arterias principales y tabique ventricular completo: aumento de la carga ventricular derecha e hipertrofia ampliada, con disminución de la resistencia vascular pulmonar normal, disminución de la presión ventricular izquierda y tabique ventricular a menudo sesgado al ventrículo izquierdo. Los dos solo confían en el agujero oval cerrado y el catéter arterial para comunicarse y mezclarse, por lo que la cianosis y la hipoxia son graves.
(2) Transposición completa de las grandes arterias con defecto del tabique ventricular: la transposición completa de las grandes arterias con defecto del tabique ventricular puede hacer que la comunicación de sangre del corazón izquierdo y derecho sea más mixta, de modo que se reduzcan los hematomas, pero el aumento del flujo sanguíneo pulmonar puede conducir a insuficiencia cardíaca.
(3) Translocación arterial completa con comunicación interventricular y estenosis pulmonar: los cambios hemodinámicos son similares a la tetralogía de Fallot.
Síntoma
Síntomas de transposición completa de las grandes arterias Síntomas comunes Hiperhidrosis compensatoria de la parte superior del cuerpo (dedo del pie) Después del nacimiento, hay hígado cianótico persistente y recién nacido duro
1. Cianosis: Ocurre temprano y la mitad cuando nace, y la mayoría comienza dentro de 1 mes. A medida que aumenta la edad y aumenta la cantidad de actividad, la cianosis aumenta gradualmente. La cianosis es sistémica: si el conducto arterioso permeable se combina al mismo tiempo, hay una diferencia en púrpura y la rama superior es azul y más pesada que la extremidad inferior.
2. Insuficiencia cardíaca congestiva: 3 a 4 semanas después del nacimiento, los bebés tienen síntomas como dificultades de alimentación, hiperhidrosis, dificultad para respirar, agrandamiento del hígado y estertores húmedos finos en los pulmones. El niño a menudo se atrofia.
3. El examen físico reveló la aparición temprana de clubbing y dedo del pie. Después del nacimiento, el corazón no puede tener un soplo evidente, pero hay un segundo sonido cardíaco fuerte, que es el sonido de cierre de la válvula aórtica desde la pared torácica. Si hay un defecto septal ventricular grande o un catéter arterial grande o estenosis de la arteria pulmonar, se puede escuchar. El ruido generado por la malformación correspondiente. Tal como el conducto arterioso permeable, se puede escuchar un soplo continuo en el segundo espacio intercostal del borde esternal izquierdo, combinado con un defecto septal ventricular, se puede escuchar un soplo sistólico completo en el tercer espacio intercostal del borde esternal izquierdo, combinado con estenosis pulmonar en el esternón. Se escucha un soplo sistólico en el borde superior del borde izquierdo. Cuando el ruido es más fuerte, a menudo se acompaña de temblores. En general, los pacientes con comunicación interventricular grande tienen insuficiencia cardíaca con hipertensión pulmonar, pero aquellos con estenosis pulmonar tienen púrpura evidente, pero la insuficiencia cardíaca es rara.
Examinar
Transposición completa de las grandes arterias.
1. Ecocardiografía: un método común para diagnosticar la transposición completa de las grandes arterias. Si la segunda ecografía muestra que la conexión auriculoventricular es normal y la aorta ventricular no está conectada, se puede establecer un diagnóstico.
2. Ecografía Doppler espectral y en color: contribuye a la dirección de la derivación intracardíaca, la determinación del tamaño y la detección de malformaciones combinadas. El catéter se puede insertar directamente en la aorta desde el ventrículo derecho, y la presión ventricular derecha es igual a la aorta.
3. Inspección de rayos X.
4. Electrocardiograma.
5. Angiografía cardiovascular.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de transposición completa de grandes arterias.
1 Debido a que las arterias principal y pulmonar a menudo están dispuestas en la posición anteroposterior, el corte ortotópico muestra una pequeña sombra aórtica, la arteria pulmonar está ligeramente deprimida, el corazón es pequeño y la imagen del corazón tiene "forma de huevo"; 2 la imagen del corazón aumenta progresivamente; 3 pulmón en la mayoría de los pacientes La textura aumenta, y si la estenosis de la arteria pulmonar se combina, la textura pulmonar se reduce.
No hay cambios especiales en el período neonatal. La infancia muestra el eje derecho del eje derecho, la hipertrofia ventricular derecha, la moda y la hipertrofia auricular derecha. Cuando el flujo sanguíneo pulmonar aumenta significativamente, puede producirse la desviación normal o izquierda del eje eléctrico, hipertrofia ventricular izquierda y derecha. Cuando se combinó la comunicación interventricular, el eje eléctrico estaba sesgado a la izquierda y la hipertrofia de doble cámara.
Si la segunda ecografía muestra que la conexión auriculoventricular es normal y la aorta ventricular no está conectada, se puede establecer un diagnóstico. La aorta a menudo se encuentra en el frente derecho, desde el ventrículo derecho, y la arteria pulmonar se encuentra en la parte posterior izquierda, desde el ventrículo izquierdo. La ecografía Doppler espectral y en color facilita la dirección de la derivación intracardíaca, la determinación del tamaño y la detección de malformaciones combinadas.
El catéter se puede insertar directamente en la aorta desde el ventrículo derecho, y la presión ventricular derecha es igual a la aorta. También es posible que la oximetría de la arteria pulmonar sea más alta que la aorta a través del agujero oval o de la comunicación interauricular hacia el ventrículo izquierdo.
En la angiografía ventricular izquierda selectiva, la aorta se observó desde el ventrículo derecho. La angiografía ventricular izquierda mostró que la arteria pulmonar se originó en el ventrículo izquierdo. La angiografía aórtica ascendente selectiva mostró la relación posicional de la aorta y si la malformación de la arteria coronaria estaba combinada.
