miocardiopatía sarcoide
Introducción
Introducción a la miocardiopatía sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria granulomatosa, el miocardio nodular, que es causada principalmente por la invasión del parénquima pulmonar e involucra múltiples órganos, incluidos los ganglios linfáticos, la piel, las articulaciones, el hígado, los riñones y el corazón. La cardiacsarcoidosis (cardiacsarcoidosis) es una enfermedad causada por la infiltración granulomatosa progresiva del infarto de miocardio, es más insidiosa en el pasado y los pacientes pueden morir por bloqueo auriculoventricular completo o insuficiencia cardíaca congestiva. Incluso la muerte súbita como primer síntoma ha causado gran preocupación en la comunidad médica. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0012% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: arritmia, insuficiencia cardíaca, muerte súbita.
Patógeno
Causa de la miocardiopatía sarcoidosis
Se cree que la fuente de sangre, la fuente linfática y la diseminación local invaden el corazón, el granuloma no caso es su lesión básica, compuesta principalmente de células epiteliales, ocasionalmente células gigantes multinucleadas, rodeadas por un pequeño número de linfocitos, pacientes avanzados, miocardio El tejido conectivo denso, transparente, se reemplaza por un corazón, y el corazón a menudo se agranda. La parte afectada es principalmente el sistema de conducción y el miocardio. Cuando la lesión es extensa, la aorta, la arteria pulmonar, el endocardio o el pericardio pueden verse afectados, y la pequeña arteria coronaria es más susceptible, mientras que la arteria coronaria grande La arteria no está invadida.
Lesiones miocárdicas (20%):
La parte afectada es el sistema de conducción (nódulo sinusal, nódulo auriculoventricular, haz atrioventricular), margen libre ventricular izquierdo, tabique ventricular, especialmente la parte basal, el ventrículo derecho, el músculo papilar y la aurícula derecha. La aurícula izquierda es la más rara y el miocardio puede estar presente. Las lesiones difusas, después del tratamiento y el control, forman fibrosis extensa, que afecta la función ventricular general, lesiones focales con un pequeño rango de lesiones debido a la formación local de cicatrices, lo que resulta en un movimiento anormal de la pared e involucra la función cardíaca, siguiendo las cicatrices anteriores. La formación, el adelgazamiento de la pared ventricular, puede formar aneurisma ventricular, confinado a la pared ventricular izquierda u ocupar difusamente la mayor parte de la pared ventricular derecha; también puede afectar la pared ventricular bilateral, algunos pacientes pueden rastrear cambios en el ECG similares al infarto de miocardio, Se cree que está relacionado con el granuloma extenso de miocardio y la posterior fibrosis miocárdica progresiva, lo que lleva a la destrucción transmural del ventrículo.
Lesiones pericárdicas (20%):
La afectación pericárdica es rara, solo el 3%, las lesiones granulomatosas que afectan el pericardio, los detectives clínicos son en su mayoría una pequeña cantidad de derrame pericárdico, pueden ser sanguinolentos, a veces derrames pericárdicos recurrentes e incluso taponamiento o constricción cardíaca Pericarditis
Lesiones valvulares (10%):
Las manifestaciones clínicas de prolapso o regurgitación de la válvula mitral pueden afectar directamente la función de la válvula (3%) debido a granulomas o músculos papilares deteriorados (68%). Esto último es a menudo temporal y pueden ocurrir casos graves. Causar hipertensión pulmonar, si el granuloma bloquea la boca de la válvula mitral, puede causar el bloqueo del flujo sanguíneo de la válvula mitral.
Vasculitis nodular: enfermedad de la arteria coronaria pequeña (5%):
La sarcoidosis cardíaca tiene una enfermedad microvascular coronaria, como un espasmo microvascular extracorpóreo y vasculitis.El granuloma puede causar hiperplasia secundaria de este tipo de membrana endovascular y estrechar la luz.
Prevención
Prevención de la miocardiopatía sarcoidea
El diagnóstico temprano y el tratamiento efectivo son factores importantes para mejorar el pronóstico de la sarcoidosis cardíaca.
Complicación
Complicaciones de la miocardiopatía sarcoidea Complicaciones, arritmia, insuficiencia cardíaca, muerte súbita.
Puede haber complicaciones como arritmia, insuficiencia cardíaca, muerte súbita.
Síntoma
Síntomas de sarcoidosis cardiomiopatía síntomas comunes disnea tos seca taquicardia síncope linfadenopatía dolor de pecho insuficiencia cardíaca bloqueo auriculoventricular insuficiencia cardíaca derecha arritmia supraventricular
1. Síntomas sistémicos de la sarcoidosis La sarcoidosis es una enfermedad sistémica. Excepto el corazón, otros órganos, especialmente los pulmones, los ganglios linfáticos y la piel, pueden verse afectados y presentar los síntomas y signos correspondientes, como fiebre, malestar, anorexia, Pérdida de peso, tos seca, sibilancias, dificultad para respirar, erupción cutánea puntual o parecida a una pápula y dolor en las articulaciones, etc. Además, la afectación ocular es bastante común, principalmente se manifiesta como inflamación uveal, que involucra la conjuntiva, la retina, la glándula lagrimal puede causar discapacidad visual, cuando los nódulos Pacientes con linfadenopatía endotraqueal con alguna artritis periférica aguda, uveítis y lesiones de eritema nodular llamadas "sarcoidosis aguda" o síndrome de Laeffgren, y uveítis anterior con paperas y nervio facial Paralizado se llama síndrome de Heerfordt.
2. Síntomas clínicos de enfermedad cardíaca nodular La gravedad de los síntomas cardíacos depende de la ubicación y extensión de la invasión de tejido cicatricial y granulomatoso.
(1) Insuficiencia cardíaca congestiva: la tasa de detección de agrandamiento cardíaco debido a la infiltración de granuloma es inferior al 5%. El granuloma grande que infiltra el miocardio puede causar insuficiencia cardíaca congestiva, y aproximadamente el 25% de los pacientes con disfunción cardíaca puede progresar progresivamente. La muerte, además, puede manifestarse como insuficiencia cardíaca derecha crónica debido a enfermedad pulmonar extensa con fibrosis, o insuficiencia cardíaca izquierda crónica debido a fibrosis miocárdica causada por contracción ventricular izquierda y / o disfunción diastólica.
(2) arritmia: puede manifestarse como una arritmia lenta o rápida, la primera es causada por granulomas múltiples que invaden directamente el nodo sinusal, el tejido conectivo auriculoventricular y la rama del haz y otras partes del sistema de conducción, más informes muestran que la conducción La obstrucción es la manifestación clínica más común de la enfermedad cardíaca nodular, la tasa de incidencia es del 40%, de la cual la tasa de detección del bloqueo auriculoventricular completo es del 23% al 30%, aproximadamente el 68% de los pacientes tienen episodios de síncope e incluso debido a la repetición - En el caso de convulsiones y muerte, la parte dañada es casi siempre el tabique ventricular. En casos severos, el haz auriculoventricular puede reemplazarse completamente por granuloma o tejido cicatricial, seguido de un bloqueo completo de la rama del haz, la tasa de incidencia es del 12%. ~ 32%, el bloqueo de rama derecha es especialmente común, el bloqueo completo de rama derecha visto clínicamente es la única manifestación de sarcoidosis, el nódulo sinusal es completamente granulomatoso y no afecta el corazón Si se transmiten otras partes del tejido, el electrocardiograma puede describir el patrón estático sinusal Se cree que el número real de casos que involucran el nódulo sinusal y el tejido conectivo auriculoventricular es mucho mayor que el del reportero clínico debido a las limitaciones de las condiciones técnicas del examen. Arritmia A menudo con arritmia ventricular, la tasa de incidencia es del 22% al 40%, puede ser contracción prematura ventricular, a menudo taquicardia ventricular o de múltiples fuentes, bloqueo auriculoventricular completo y taquicardia ventricular Apariencia, y finalmente puede causar muerte súbita, la arritmia supraventricular es menos común, los casos comunes tienen contracción prematura auricular, taquicardia auricular paroxística, aleteo auricular y fibrilación auricular.
(3) angina de pecho: la angina de pecho puede ocurrir en pacientes con enfermedad cardíaca nodular, angina típica o atípica informada, la mitad del defecto de perfusión 201 (201Tl) y la angiografía coronaria normal, y el dolor en el pecho puede ser principalmente medicamentos de nitrato La remisión parcial o completa, lo que sugiere que el dolor en el pecho puede estar relacionado con el vasoespasmo microvascular, y otros académicos creen que la angina de pecho y el defecto de perfusión 201 (201Tl) son causados por adventicia o pared ventricular, granuloma coronario, fibrosis o vasculitis. Para los pacientes diagnosticados con sarcoidosis, se debe considerar la posibilidad de miocardiopatía por sarcoidosis. Las radiografías de tórax y el ECG son útiles para el diagnóstico. Si hay dificultades en el diagnóstico, la biopsia de miocardio endocárdico puede ser factible, pero el material debe ser integral. Falso negativo, los jóvenes con miocardiopatía dilatada o taquicardia ventricular persistente deben considerar si existe la posibilidad de miocardiopatía por sarcoidosis y un examen completo. Según los criterios de diagnóstico establecidos por Fleming para la sarcoidosis cardíaca:
1 tiene las manifestaciones de sarcoidosis cardíaca: bloqueo de conducción; arritmia paroxística; insuficiencia cardíaca; segmento ST y anormalidades de la onda T.
2 diagnóstico clínico de sarcoidosis.
3 histología confirmada como sarcoidosis.
Examinar
Examen de la miocardiopatía sarcoidosis
1. Radiografía de tórax por rayos X: puede mostrar agrandamiento del corazón de leve a moderado o agrandamiento del corazón derecho, insuficiencia cardíaca congestiva, derrame pericárdico y aneurisma del ventrículo izquierdo, además, todavía se puede detectar linfadenopatía hiliar, Infiltración parenquimatosa pulmonar y sombras nodulares reticulares, esta última es un marcador importante de afectación del tejido pulmonar.
2. Electrocardiograma : más del 50% de los pacientes con sarcoidosis tienen un electrocardiograma anormal que incluye anomalías de repolarización, arritmia e incluso infarto de miocardio transmural. Los pacientes con sarcoidosis cardíaca confirmada o sospechada deben tener un electrocardiograma dinámico regular de 24 horas y Examen de ECG de ejercicio.
3. Ecocardiografía: especialmente adecuada para el diagnóstico de aneurisma ventricular, insuficiencia valvular, disfunción de la válvula mitral causada por disfunción mitral, disquinesia del ventrículo izquierdo o ventricular (corazón limitado o total) o hipocinesia, y agrandamiento del ventrículo izquierdo. Los cambios ecocardiográficos en las lesiones, las lesiones granulomatosas y la formación de cicatrices fueron la mejora del eco.
4. Imagen de miocardio con radionúclidos: la imagen de 201 (201Tl) mostró defectos locales de perfusión miocárdica y / o anomalías de movimiento segmentario de la pared correspondientes, que pueden evaluar la extensión del daño miocárdico, pero los cambios anteriores no son causados por otras causas. La invasión del corazón y la miocardiopatía, y se observa en pacientes con cambios de isquemia miocárdica, no es específica, y ahora la aplicación clínica de 201 joint (201Tl) y 201 galio (201Ga) examen de la articulación de imágenes miocárdicas, especialmente usando una computadora de emisión de fotón único El método SPECT, complementado con imágenes de 201 (201Tl), revela un signo de cambio especial de galio por el área del defecto de galio (67Ga), que puede aumentar significativamente su especificidad. Además, 111 indio ( 111In) Las imágenes marcadas de fragmentos Fab de anticuerpos anti-miosina (AMAAB) y las imágenes de resonancia magnética (MRI) y similares contribuyen al establecimiento de un diagnóstico.
5. Angiografía cardiovascular y biopsia endocárdica : la angiografía coronaria es particularmente importante en el diagnóstico de la enfermedad coronaria. La angiografía ventricular puede mostrar cambios en los defectos de llenado vascular y anormalidades en el movimiento de la pared causadas por granuloma, y el diagnóstico histológico de sarcoidosis cardíaca. El estándar es: una gran cantidad de infiltración de células inflamatorias sin granuloma típico tipo queso, la biopsia endocárdica se ha convertido en el único método válido para el diagnóstico de una sarcoidosis cardíaca viable, pero el granuloma está dañado principalmente por formas irregulares o difusas. El ventrículo izquierdo está en la parte inferior del corazón, y la distribución es desigual, por lo que es difícil tomar muestras con precisión. La tasa de detección es solo del 25% al 50% del diagnóstico clínico. 6. El examen electrofisiológico se puede utilizar como una arritmia ventricular refractaria causada por sarcoidosis cardíaca. Una base importante para el uso de la terapia farmacológica, 7. Otra prueba de Kveim es una prueba cutánea de la suspensión del bazo o tejido de los ganglios linfáticos de pacientes con sarcoidosis como antígeno. La aplicación clínica muestra que hay menos falsos positivos y mayor especificidad. Y el ensayo de enzima convertidora de angiotensina (ECA), aproximadamente el 81% de los pacientes con sarcoidosis activa han aumentado significativamente los niveles de ECA en sangre, no solo para el diagnóstico, sino también para evaluar la cortical el tratamiento del alcohol de la bandera.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de miocardiopatía sarcoidosis
La enfermedad debe diferenciarse de la miocardiopatía dilatada idiopática. Yazaki informó que 15 casos de sarcoidosis cardíaca y 30 casos de miocardiopatía dilatada idiopática mostraron que los pacientes con sarcoidosis cardíaca tienen diferentes manifestaciones clínicas especiales, principalmente mujeres. La incidencia de lesiones severamente conductoras es alta, la pared está engrosada anormalmente, las anomalías en el movimiento de la pared están mezcladas, el tabique ventricular y el ápice son evidentes antes del defecto de perfusión y el pronóstico es muy malo, lo que es diferente de la miocardiopatía dilatada idiopática.
