Linfadenopatía inmunoblástica tipo I
Introducción
Introducción a la linfadenopatía inmunoblástica tipo I La linfodenopatía inmunoblástica (linfodenopatía inmunoblástica) es una enfermedad hiperinmune causada por la hiperproliferación de linfoblastos asociados con la autoinmunidad, también llamada linfadenopatía inmunoblástica vascular, ganglio linfático inmunoblástico vascular. La enfermedad se acompaña de proteinemia anormal y sarcoma difuso de células plasmáticas. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.005% -0.008% Personas susceptibles: sin población específica Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: eritema nodular, angioedema, hepatomegalia, miastenia gravis, amiloidosis
Patógeno
La causa de la linfadenopatía inmunoblástica tipo I
(1) Causas de la enfermedad
Se desconoce la causa de esta enfermedad. Algunas personas piensan que esta enfermedad está relacionada con una infección viral. Algunos pacientes han detectado el ADN del virus de Epstein-Barr en los ganglios linfáticos (método de PCR). Algunas personas piensan que debido a la infección del subtipo de virus de linfoma de células artificiales, la función inmune del cuerpo es anormal. Conduzca a esta enfermedad, porque la biopsia del ganglio linfático del paciente y la histología del SIDA son similares.
(dos) patogénesis
La patogénesis de esta enfermedad aún no está clara. El análisis del subconjunto de células T del paciente encontró que la enfermedad son lesiones de células T. En algunos casos, el número de células T inhibidoras (TS) aumentó, y algunas de ellas aumentaron principalmente las células T (TH). También hay dos, estas células T pueden producir factores estimulantes de células B, promover la proliferación de células B y secretar inmunoglobulina.
1. Aumento anormal en la producción de inmunoglobulina en el cuerpo, la edad del paciente es grande, propensa a infecciones, a menudo acompañada de anemia hemolítica autoinmune, lo que indica disfunción de células T y células B, el estudio de Knocht encontró que 75 casos de ganglios linfáticos inmunoblásticos Entre los pacientes, 44 tenían un reordenamiento monoclonal del receptor B de células T, 19 tenían un receptor B de células T y características de la línea germinal del gen de inmunoglobulina, y 11 receptores B de células T y un reordenamiento del gen de inmunoglobulina. Un caso fue un reordenamiento del gen de inmunoglobulina.
La inmunidad celular es el mecanismo principal que causa daño a los tejidos autoinmunes. Muchos sistemas de órganos están involucrados en esta enfermedad, pero los ganglios linfáticos son dominantes y tienen lesiones características. La distribución de esta lesión puede deberse a las células T citotóxicas (células TC). Antígenos sistémicos o expresión de desafío inmune contra antígenos presentes en órganos linfoides u otros tejidos.
2. Patología: toda o la mayor parte de la estructura de los ganglios linfáticos se destruye, el centro germinal desaparece, pero parte permanece visible, y todo o parte de la envoltura y el tejido extracapsular son infiltrados por las células plasmacitoides.
(1) hiperplasia vascular: el área paracortical de los ganglios linfáticos, el área medular tiene hiperplasia venosa poscapilar obvia, parte de la cual es ramificada, con deposición de sustancia amorfa PAS-positiva en la pared de los vasos sanguíneos, proliferación e hinchazón de células endoteliales y algunos vasos sanguíneos La cavidad parece estar ocluida.
(2) Infiltración y proliferación de células inmunorreactivas: estas células son inmunoblastos, inmunoblastos plasmacitoides, células plasmáticas y células epitelioides. Los inmunoblastos son de gran tamaño, de 15 a 25 m, poligonales y citoplasmáticos. Además, la tinción con HE es doble o basófila, la tinción con verde de metil piperazina es positiva (roja), la tinción de Giemsa es basófila, azul cielo, grande, redonda u ovalada, ligeramente sesgada La membrana nuclear es gruesa y la cromatina está finamente mallada y suelta. Hay de 1 a 3 nucleolos redondos basófilos, dispuestos en el núcleo o cerca de la membrana nuclear. En ocasiones, se puede ver el núcleo binuclear.
(3) PAS y tinción de mucopolisacárido ácido fueron positivos en el depósito de sustancias amorfas entre las células.
El hígado, el bazo, la médula ósea y la piel a menudo tienen cambios similares, pero no tan típicos como los ganglios linfáticos, la apariencia del tejido pulmonar es nodular difuso, tabique alveolar microscópico y linfocitos difusos intersticiales, células plasmáticas e infiltración de inmunoblastos. Con una pequeña cantidad de fibrosis, contracción alveolar, revestimiento epitelial hiperplásico, mayor número de macrófagos, estenosis bronquial debido a infiltración intimal, la tinción de inmunofluorescencia mostró que toda la pared alveolar es específica para la deposición intracelular de IgG e IgM .
Prevención
Prevención de linfadenopatía inmunoblástica tipo I
Todo esfuerzo para evitar provocar la respuesta inmune del cuerpo es la clave para prevenir enfermedades autoinmunes.
1. Eliminar y reducir o evitar los factores de la enfermedad, mejorar el entorno de vida, desarrollar buenos hábitos de vida, prevenir infecciones, prestar atención a la higiene de los alimentos y una dieta racional.
2. Insista en hacer ejercicio, aumente la capacidad del cuerpo para resistir enfermedades, no se canse demasiado, consuma en exceso, deje de fumar y tome alcohol.
3. La detección temprana y el diagnóstico y tratamiento tempranos, establecen la confianza en la lucha contra la enfermedad, se adhieren al tratamiento y mantienen el optimismo.
4. La prevención de la infección viral y la prevención de la infección por estreptococos son vínculos importantes en las enfermedades reumáticas autoinmunes y la comorbilidad.
Complicación
Complicaciones de linfadenopatía inmunoblástica tipo I Complicaciones eritema nodular angioedema hepatomegalia miastenia gravis amiloidosis
1. Puede complicarse con eritema nodular indoloro, edema de párpado, angioedema, edema de pene y escroto.
2. También puede complicarse por hepatomegalia, pleuresía exudativa, radiculitis múltiple, debilidad muscular y lesiones otorrinolaringológicas, tiroiditis autoinmune, vasculitis cutánea, amiloidosis, crioglobulinemia mixta.
Síntoma
Linfadenopatía inmunoblástica tipo I Síntomas Síntomas comunes Calor irregular y relajación por calor elevado Pápulas con manchas de calor Dificultad respiratoria por calor excesivo Dolor en el pecho Amiloidosis pruriginosa Pene y edema escrotal
1. Fiebre: 1/3 de los pacientes pueden tener diferentes grados de fiebre, principalmente fiebre moderada o alta, el tipo de calor es principalmente calor de relajación, pero también para retención de calor, calor irregular, intermitente o continuo, después de la fiebre Más acompañado de mucho sudor.
2. Agrandamiento de ganglios linfáticos: se encuentra en todos los pacientes, comenzando con linfadenopatía localizada, el sitio más común es el cuello o la clavícula, seguido de la fosa submandibular o axilar, que luego puede convertirse en una linfadenopatía sistémica, ganglios linfáticos superficiales y profundos Los ganglios linfáticos pueden verse afectados, puede producirse fiebre alta antes o durante los ganglios linfáticos inflamados. Después de que los ganglios linfáticos se agrandan, la temperatura corporal vuelve a la normalidad. Los ganglios linfáticos inflamados son suaves y móviles, y el diámetro generalmente no excede de 3 a 4 cm.
3. Lesiones cutáneas: aproximadamente la mitad de los pacientes tienen lesiones cutáneas, que pueden ocurrir antes o al mismo tiempo que otros síntomas y signos. Los pacientes con lesiones cutáneas tienen antecedentes de medicamentos útiles, con penicilina como la mayoría, seguidos de sulfamidas u otros Los medicamentos como la aspirina, las lesiones cutáneas se manifiestan principalmente como erupción cutánea pruriginosa o erupción cutánea similar al sarampión, un pequeño número de pacientes pueden aparecer pequeños eritemas nodulares indoloros, principalmente distribuidos en la cara y el tronco, otras lesiones cutáneas tienen edema facial y de párpados, vasos sanguíneos Edema neuropático, pene y edema escrotal.
4. Hepatosplenomegalia: 3/4 pacientes tienen hígado grande, generalmente de 3 a 4 cm debajo de las costillas, sin sensibilidad, superficie lisa, aproximadamente la mitad de los pacientes tienen esplenomegalia leve a moderada, y más con hepatomegalia.
5. Pulmón y pleura: manifestado como grados variables de tos, tos, dolor de pecho y dificultad para respirar, los síntomas respiratorios pueden ser causados por la enfermedad primaria, también pueden ser causados por infección secundaria, compromiso pleural manifestado como dolor de pecho y pleuresía exudativa.
6. Otros: un pequeño número de pacientes puede tener radiculitis múltiple, debilidad muscular y lesiones otorrinolaringológicas. Debido a que esta enfermedad es una enfermedad autoinmune, puede superponerse con muchas otras enfermedades autoinmunes, la más común de las cuales es la condensina. Anemia hemolítica, anemia hemolítica positiva de la prueba de Coomb; seguida de tiroiditis autoinmune, que puede causar edema mucinoso; también se puede combinar con vasculitis cutánea, amiloidosis, crioglobulinemia mixta.
Examinar
Examen de linfadenopatía inmunoblástica tipo I
1. Ritmo sanguíneo y velocidad de sedimentación globular: la mayoría de los pacientes tienen anemia moderada o grave, la mayoría de ellos son anemia hemolítica, los glóbulos blancos a menudo aumentan, acompañados de eosinofilia, y aproximadamente un tercio de los pacientes tienen recuentos de linfocitos absolutos inferiores a 1 × 109 / L Algunas veces las plaquetas se reducen y la velocidad de sedimentación globular aumenta.
2. Rutina de orina: puede producirse proteinuria, hematuria y orina tubular en pacientes con crioglobulinemia mixta o amiloidosis.
3. Examen bioquímico: 1/4 de los pacientes tienen LDH sérica elevada, algunos pacientes tienen lisozima elevada, se reduce la albúmina y se eleva la globulina.
4. Examen inmunológico: durante el período activo, la gammaglobulina aumentó, y la mitad de ellos fueron multigrapa alta gamma globulinemia, principalmente IgG, IgM aumentada, prueba de Coomb, aglutinina fría, factor reumatoide positivo, E- En la prueba de roseta, la prueba de transformación de linfocitos y la prueba de DNCB se redujeron en su mayoría.
5. Examen de rayos X: la radiografía de tórax muestra un agrandamiento moderado del mediastino y los ganglios linfáticos hiliares. También puede mostrar la infiltración del parénquima pulmonar y la sección difusa, reticular o nodular de los pulmones. Las lesiones pueden ser escamosas. O sombras irregulares, un pequeño número de pacientes puede tener derrame pleural (unilateral o bilateral).
6. Angiografía linfática: más que muestra ganglios linfáticos viscerales, acompañada de una apariencia espumosa.
Diagnóstico
Diagnóstico y diferenciación de la linfadenopatía inmunoblástica tipo I
Criterios diagnósticos
En clínica, los pacientes de mediana edad y ancianos tienen un inicio agudo, con linfadenopatía sistémica, hepatoesplenomegalia, a veces acompañada de fiebre y erupción cutánea, y con velocidad de sedimentación globular, la gammaglobulina está significativamente elevada, es decir, la enfermedad debe sospecharse mucho. Se debe realizar una biopsia de ganglios linfáticos.Los criterios patológicos propuestos por Luks son los siguientes:
1 vasos sanguíneos pequeños mostraron hiperplasia ramificada, pared engrosada, respuesta PAS positiva.
Proliferan 2 inmunoblastos y células plasmáticas.
3 reducción de linfocitos y deposición eosinofílica intercelular, los cambios anteriores se encuentran en los ganglios linfáticos de toda la lesión, específicos de la enfermedad, las tres lesiones típicas y obvias anteriores, se pueden diagnosticar como linfadenopatía inmunoblástica.
Si la lesión no es típica, Luks ha propuesto las siguientes dos condiciones adicionales:
1 las lesiones afectan a todo el ganglio linfático y desaparecen la formación de cicatrices y los folículos linfáticos.
2 En lo que respecta a toda la lesión, tiene la característica de linfopenia.
Diagnóstico diferencial:
1. Linfoma maligno: especialmente la enfermedad de Hodgkin, similar a las manifestaciones clínicas de esta enfermedad, biopsia de ganglios linfáticos con células de Sternberg-Reed, sin proliferación de células inmunes y enfermedad inmunolimocítica con tinción PAS positiva, Es el principal punto de identificación para la proliferación de pequeños vasos sanguíneos ramificados con pared engrosada y la tríada de sedimentación amorfa eosinofílica intersticial PAS-positiva.
2. Reacción farmacológica: la reacción farmacológica y los síntomas y signos clínicos de la enfermedad pueden ser exactamente los mismos, pero la reacción farmacológica generalmente no es significativa, la globulinemia gamma alta, la anemia también es rara, la biopsia de ganglios linfáticos tampoco tiene proliferación vascular y una variedad de células de respuesta inmunitaria Hiperplasia
3. Hiperplasia de ganglios linfáticos gigantes: también conocida como hamartoma de ganglios linfáticos, es un tipo especial de hiperplasia reactiva inflamatoria de ganglios linfáticos, características clínicas similares a esta enfermedad, pero la edad de aparición es leve, la masa es común en el tórax, especialmente en el mediastino Vea, el diámetro puede alcanzar más de 10 cm, lo patológico es principalmente la proliferación de células plasmáticas, la estructura de los ganglios linfáticos es normal o solo parcialmente destruida, los vasos sanguíneos proliferantes se concentran en el centro germinal folicular y los vasos sanguíneos se desnaturalizan de manera transparente.
4. Hipergamma-globulinemia idiopática: se observa principalmente en hombres jóvenes, los síntomas clínicos son muy similares a los de la enfermedad, no hay proteína M en el suero, los cambios patológicos de la biopsia de los ganglios linfáticos son una proliferación obvia de las células plasmáticas y puede haber hiperplasia leve del crecimiento del cabello. Pero la estructura de los ganglios linfáticos está básicamente intacta.
5. Síndrome de hiperplasia inmune pluripotente crónica de Oehlert: sus similitudes clínicas y patológicas con esta enfermedad, en la patología, hay vasculitis necrotizante alrededor de la cápsula y la cápsula, pequeño movimiento de los ganglios linfáticos, intravenosa Los cambios inflamatorios a veces pueden afectar la médula y las áreas paracorticales, y las arterias media y pequeña fuera de los ganglios linfáticos son embolia difusa y necrosis segmentaria.
