Angioreticuloma pediátrico
Introducción
Introducción al reticuloma vascular en niños. El angioretinoma se origina en el tejido residual embrionario de las células mesodérmicas y es un tumor vascular verdadero intracraneal. Se divide en dos tipos: quístico y sólido. Los síntomas clínicos varían según la ubicación y la naturaleza del tumor. Los pacientes con hemangioma o eritrocitosis con otros órganos y tumores recurrentes en el cerebro y el cerebro se denominan enfermedad de VonHippelLindau. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.004% - 0.01% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: ataxia por hidrocefalia
Patógeno
Causas del reticuloma vascular en niños.
(1) Causas de la enfermedad
El reticuloma vascular tiene antecedentes familiares de 4% a 20%, y la causa no está clara.
(dos) patogénesis
El reticuloma vascular se debe a un obstáculo durante la integración entre el mesodermo y los componentes del tejido epitelial, debido a la continua falta de integración entre los vasos sanguíneos y el parénquima, que es propenso a ocurrir en el cerebelo porque el embrión participó en el cerebelo en el tercer mes del embrión. En el desarrollo, este tipo de tumor se origina en los vasos sanguíneos que forman el plexo coroideo del cuarto ventrículo. Sabin cree que el reticuloma vascular es causado por la diferenciación intersticial, produciendo vasos sanguíneos, plasma primitivo y glóbulos rojos. En el tumor, la formación de vasos sanguíneos es obvia primero. Las vacuolas citoplasmáticas se licúan gradualmente y el resultado se convierte en el plasma original, lo que confirma que el líquido del quiste tumoral es el plasma original.
El ojo desnudo del tumor puede ser quístico o quístico, y también hay cambios quísticos del tumor. El tumor es claro, púrpura y la calidad es resistente. El diámetro es diferente. Está estrechamente relacionado con el tejido cerebral. La superficie de corte es de color púrpura oscuro y las meninges adyacentes pueden tener La vasodilatación, la hemosiderina amarilla amarronada se puede depositar en la pared de la cápsula y los nódulos tumorales, el 80% del tumor es quístico, especialmente los cambios quísticos cerebrovasculares son más comunes, la cápsula contiene amarillo o tostado El líquido es principalmente entre 10 y 100 ml. El contenido de proteína del líquido del quiste es alto y es fácil de solidificar en una muestra de gelatina. El contenido de proteína del líquido del quiste puede ser de hasta 3 a 4 g por 100 ml. Es un exudado tumoral y la pared interna de la cápsula del tumor es lisa. Nódulos tumorales ricos en vascular, 1/4 de los tumores son sustanciales, el suministro de sangre es extremadamente rico, como los sinusoides, los nódulos tumorales rojos sobresalen en el saco, de aproximadamente 2 cm de tamaño, pero algunos nódulos tumorales tienen menos de 1 cm, y algunos incluso están ocultos en el saco. En la pared, no es fácil de encontrar. Los tumores sólidos son grandes. Los diámetros individuales pueden alcanzar los 10 cm. Son morados, rojos brillantes, amarillos, suaves, ricos en sangre, fáciles de sangrar y claramente definidos con el tejido cerebral circundante. La mayoría de los casos son únicos. Tumor capilar, cuántos casos pueden ser más Los tumores se distribuyen en diferentes partes del cerebro.
Bajo el microscopio, el sistema tumoral es altamente rico en células vasculares jóvenes y cavidades vasculares de diferentes tamaños y células reticulares intermedias, principalmente capilares, con vasos esponjosos entre ellos, tubos llenos de glóbulos rojos, y algunos son vasos sanguíneos grandes y Hay muchas células madre vasculares entre los sinusoides y la red vascular, que son de diferentes tamaños, poligonales, triangulares, redondas, ovales e irregulares, con abundante citoplasma y vacuolas (espuma). Contiene lipidoides, formando células espumosas más grandes, también conocidas como células tumorales pseudo-amarillas, que son redondas o elípticas, no teñidas profundamente, los núcleos meióticos y polimórficos son raros, ocasionalmente se forman megacariocitos y se producen tejidos dentro del tumor La desnaturalización y los cambios vítreos en la pared del vaso, por lo que el tumor a menudo tiene cambios quísticos, el tamaño de la cápsula es diferente, se puede fusionar en un quiste grande y la tinción reticular de carbonato de plata muestra muchas fibras de plata finas, que pueden verse en muchas fibras reticulares alrededor de las células. Los vasos sanguíneos y la pared de la cápsula están compuestos por células gliales fibróticas. Las anormalidades del núcleo pueden ocurrir en las células tumorales, y el núcleo aumenta y la presencia de células gigantes multinucleares. Si no se produce separación nuclear, todavía no es Tumor se convierte en maligna, se observaron el tejido tumor individual dispersa en el centro de la médula ósea exterior, que contiene explosiones rojas de la sangre positivos.
Bajo el microscopio electrónico, los capilares jóvenes están cubiertos por células endoteliales, y los cuerpos celulares sobresalen en la luz. El citoplasma de las células mesenquimales contiene muchas sustancias reticulares, y hay muchos cuerpos redondos cubiertos de membrana, muy parecidos a las células pancreáticas. Las partículas de zimógeno, además del citoplasma, también se pueden encontrar en la distribución de las fibras pulpares originales.
La morfología macroscópica e histológica del reticuloma vascular parenquimatoso es muy similar a la del meningioma hemangioblástico y el carcinoma suprarrenal suprarrenal del riñón. La microscopía electrónica puede proporcionar una clara distinción. Se puede ver una gran cantidad de fibras de colágeno en el meningioma, y las células son vórtices. Dispuestos, no hay gránulos en el citoplasma, no hay gránulos de zimógeno en las células cancerosas similares a las suprarrenales, no hay gránulos con cápsulas y solo una gran cantidad de gránulos de glucógeno, que no se encuentran en el reticuloma vascular.
Los tumores vasculares maternos malignos son poco frecuentes y las células están activas y densamente distribuidas bajo el microscopio. Aparece una gran cantidad de divisiones celulares, se reducen los vasos sanguíneos y la tasa de crecimiento es rápida, formando una membrana adventicia y un tumor maligno de células endoteliales vasculares.
El reticuloma vascular se puede dividir en cuatro tipos según la patología:
1 tipo capilar: capilares, a menudo con quistes enormes,
2 tipos de células: menos comunes, principalmente células reticuloendoteliales, pocos vasos sanguíneos, sin formación de quistes,
3 Tipo de esponja: Los componentes principales son vasos sanguíneos o sinusoides con diferentes tamaños de calibre.
4 tipos mixtos: los tipos de mezcla anteriores.
Prevención
Prevención del reticuloma vascular en niños.
La etiología de esta enfermedad es desconocida. Consulte las medidas preventivas generales de los tumores, comprenda los factores de riesgo de los tumores y formule las estrategias de prevención y tratamiento correspondientes para reducir el riesgo de tumores. Hay dos pistas básicas para prevenir los tumores. Incluso si los tumores han comenzado a formarse en el cuerpo, también Puede ayudar al cuerpo a mejorar la resistencia, estas estrategias son las siguientes:
1. Evitar sustancias nocivas puede ayudarnos a evitar o minimizar la exposición a sustancias nocivas.
2. Mejorar la inmunidad del cuerpo contra los tumores puede ayudar a mejorar y fortalecer el sistema inmunológico y el cáncer del cuerpo.
(1) Evite las sustancias nocivas: algunos factores relacionados de aparición de tumores se previenen antes del inicio, como factores ambientales, estilo de vida, hábitos de actividad y relaciones sociales.
El enfoque de nuestros esfuerzos actuales de prevención del cáncer debe enfocarse primero y mejorar aquellos factores que están estrechamente relacionados con nuestras vidas, como dejar de fumar, comer adecuadamente, hacer ejercicio regularmente y perder peso. Cualquiera que siga estos estilos de vida simples y razonables puede Reduce la posibilidad de aparición de cáncer.
(2) Mejore la inmunidad: lo más importante para mejorar la función del sistema inmunitario es: dieta, ejercicio y estilo de vida saludable, mantener un buen estado emocional y el ejercicio físico adecuado pueden hacer que el sistema inmunitario del cuerpo esté en óptimas condiciones, prevenir tumores y También es beneficioso para prevenir la aparición de otras enfermedades.
Complicación
Complicaciones del reticuloma vascular pediátrico Complicaciones ataxia hidrocefalia
Puede complicarse por hidrocefalia, ataxia y más con otros órganos de hemangioma o policitemia.
Si se realiza una cirugía, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:
1. La hemorragia intracraneal o el hematoma no están relacionados con la hemostasia intraoperatoria. Con la aplicación del microscopio quirúrgico y la mejora de las técnicas quirúrgicas, esta complicación ha sido menos frecuente. La herida es una hemostasia cuidadosa. La irrigación repetida antes de cerrar el cráneo puede reducir o evitar la cirugía. Después de hemorragia intracraneal.
2. El edema cerebral y la presión intracraneal alta postoperatoria pueden reducir la presión intracraneal con fármacos deshidratantes, y los glucocorticoides pueden aliviar el edema cerebral.
3. La pérdida de la función nerviosa está relacionada con el área funcional importante y la estructura importante de la lesión intraoperatoria, la cual debe evitarse tanto como sea posible durante la operación.
Síntoma
Síntomas del reticuloma vascular en niños Síntomas comunes Trastornos sensoriales Inversión de la visión doble tónica del cuello Presión intracraneal aumentada Signos cerebelosos Ataxia Disfagia de la cabeza forzada Mareos
Puede haber antecedentes familiares, que pueden ocurrir en todas las edades. Los niños son más comunes. Los tumores se pueden dividir en tipos quísticos y sólidos. El historial de tumores varía y el crecimiento de tumores sólidos es lento, lo que puede durar varios años o más. El tiempo, el tiempo quístico es corto, puede ser de varias semanas, meses o años, ocasionalmente debido a cambios quísticos repentinos del tumor o un accidente cerebrovascular tumoral es agudo, el tumor de la fosa posterior es fácil de oprimir el cuarto ventrículo, causando obstrucción de la circulación del líquido cefalorraquídeo, El curso de la enfermedad también es corto. Cuando el tumor se encuentra en el hemisferio cerebeloso, a menudo hay un aumento en la presión intracraneal y los síntomas cerebelosos, acompañado de una posición forzada de la cabeza. El 90% de los pacientes tienen síntomas de aumento de la presión intracraneal, que se manifiesta como dolor de cabeza, mareos, vómitos, edema de disco óptico y Pérdida de la visión, vómitos en el 80% de los casos, pérdida de la visión del 30%, rigidez del cuello del 11%, tumor cerebeloso a menudo acompañado de nistagmo, ataxia, inestabilidad al caminar, diplopía, mareos, pérdida de la visión, grupo posterior de nervios craneales Parálisis, etc., los casos individuales tienen síntomas medulares, que se manifiestan como disfagia, ronquera, hipo, desaparecieron los reflejos de la garganta, tos de dieta, etc., localizados en el hemisferio cerebral, dependiendo de la ubicación de los síntomas y el cuerpo correspondientes. , Pueden tener diversos grados de parálisis, trastornos sensoriales unilaterales, hemianopsia, un pequeño número de convulsiones.
Además, las manifestaciones clínicas están relacionadas con el tipo patológico. Los capilares y los tumores mixtos son propensos a formar quistes más grandes. Los síntomas de aumento de la presión intracraneal son rápidos, el curso de la enfermedad es corto y es propenso a los síntomas obsesivos de la cabeza y el tronco encefálico. La composición es más alta, el curso de la enfermedad progresa lentamente, los síntomas aparecen más tarde, el tipo de esponja es propenso a la hemorragia intratumoral, el curso de la enfermedad es corto, los síntomas fluctúan y a menudo pueden deteriorarse repentinamente. Si el sangrado penetra en el espacio subaracnoideo, puede producirse irritación meníngea. .
El examen físico puede tener trastornos del nervio craneal, sensación del nervio trigémino, parálisis parcial del nervio cerebral III, IV, VI, 90% de los pacientes con edema del disco óptico visible en el fondo, algunos hemangiomas retinianos visibles o hemorragia tumoral causada por algunas manifestaciones, congénita visceral La enfermedad incluye quistes hepáticos, enfermedad renal poliquística, epididimitis, feocromocitoma suprarrenal y adenoma tubular epididimario.
Examinar
Examen del reticuloma vascular en niños.
1. El examen del grupo sanguíneo con eritrocitosis, el recuento de glóbulos rojos y la cantidad de hemoglobina aumentaron significativamente, del 9% al 49% de los pacientes con eritrocitosis e hiperhemoglobina.
2. El examen bioquímico de la sangre de los quistes múltiples del hígado puede causar daño a las células hepáticas, y la transaminasa aumenta ligeramente.
3. Examen del líquido cefalorraquídeo del fenómeno bioquímico del líquido cefalorraquídeo de la separación de células proteicas.
1. La angiografía vertebral es común en la tinción tumoral anormal de la arteria cerebelosa inferior posterior o la arteria cerebelosa superior, que puede mostrar nódulos tumorales.
2. La TC se caracteriza por pequeños nódulos tumorales en el quiste grande, los nódulos tumorales y los tumores sólidos tienen igual densidad y realce uniforme, y la pared de la cápsula no se fortalece.
3. La señal de imagen T1 del tumor de IRM es más alta que el líquido cefalorraquídeo es igual a T1; la imagen T2 es una señal T2 larga y puede haber edema alrededor del tumor o flujo vascular pequeño, esta enfermedad debe prestar atención a la estrella común del saco craneal posterior Identificación de tumor celular.
4. La RM de angiografía por sustracción digital (DSA, por sus siglas en inglés) muestra que los niños con efectos obvios del flujo vascular deben hacer este examen, que puede mostrar la masa vascular y la arteria de suministro de sangre, y si es necesario, también puede tratarse con embolización de la arteria de suministro de sangre.
5. La ecografía B abdominal puede detectar múltiples quistes en el hígado.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de reticuloma vascular en niños.
Los niños (en su mayoría hombres) tienen hemangioma retiniano o hígado, riñón, quistes múltiples pancreáticos y policitemia.Si hay un aumento en la presión intracraneal y los signos cerebelosos, se debe considerar el diagnóstico de esta enfermedad.
A diferencia de otros tumores intracraneales, el reticuloma vascular quístico debe asociarse con hemangioma retiniano o hígado, riñón, quistes múltiples pancreáticos y policitemia si los niños con astrocitoma (en su mayoría hombres), si son intracraneales. El aumento de la presión y los signos cerebelosos deben considerar el diagnóstico de esta enfermedad. La identificación, los últimos nódulos tumorales mejorados, la mejora de la exploración desigual, baja densidad, la calcificación no se puede utilizar como punto de identificación, ya que ambos tienen calcificación, el reticuloma vascular sólido debe diferenciarse del meduloblastoma, el primero A menudo acompañado por el síndrome de von Hippel-Lindau, este último es más común en el vermis cerebeloso, ya que los nódulos tumorales en el quiste, en la identificación preoperatoria tiene ciertas dificultades, el tumor se encuentra en el ángulo cerebellopontino, debe diferenciarse del neuroma acústico, después de La mayoría de ellos son entidades, a menudo con cambios auditivos, y también deben diferenciarse de los gliomas malignos y las malformaciones cerebrovasculares en la fosa posterior del suministro de sangre.
