Síndrome de Jakesh pediátrico
Introducción
Introducción al síndrome de Jacques infantil El síndrome de von Jakschss (síndrome de von Jakschss) es un síndrome de von Jaksch con factores patogénicos como deficiencias nutricionales (principalmente deficiencias hematopoyéticas), raquitismo e infecciones crónicas o recurrentes a largo plazo (como infecciones respiratorias, infecciones del tracto urinario, infecciones purulentas de la piel, etc.). Se caracteriza por la infancia, con anemia severa, hepatoesplenomegalia, aumento del recuento de glóbulos blancos periféricos y granulocitos inmaduros y glóbulos rojos nucleados, y la condición es crónica. El pronóstico general es bueno y se puede curar después de eliminar la causa, mejorar la nutrición y tratar la anemia. También conocida como anemia de pseudoleucemia infantil, esplenomegalia infantil, infección con anemia nutricional. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: niños Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: deficiencia de vitamina D
Patógeno
La causa del síndrome de Jacques infantil
(1) Causas de la enfermedad
Este síntoma es un tipo especial de anemia en bebés y niños pequeños. No es una enfermedad independiente. Es una reacción especial a la anemia y la infección en bebés y niños pequeños. En general, la vida útil de los glóbulos rojos se acorta, la destrucción se acelera, la función hematopoyética de la médula ósea es deficiente y el trastorno del metabolismo del hierro es el principal. Razón
(dos) patogénesis
La infección primaria del niño duró más de 1 mes. En la infección crónica, el sistema reticuloendotelial proliferaba e hiperfuncionaba, y los glóbulos rojos se destruían prematuramente. Su vida útil se acortaba de 120 días a 80 días, y la compensación de la médula ósea normal. La capacidad es muy fuerte, si la vida de los glóbulos rojos es leve a moderadamente acortada, es fácil de compensar y no se produce anemia. Cuando se infecta, la médula ósea carece de la capacidad compensatoria correspondiente, que es la principal causa de anemia. La medición de la eritropoyetina demuestra que la eritropoyesis Producción insuficiente, no puede adaptarse a las necesidades de infección, además, existen barreras para el uso de hierro, el hierro sérico se reduce significativamente en el momento de la infección, la capacidad total de unión al hierro también se reduce, lo que puede estar relacionado con la reducción de la producción de transferrina, hígado, bazo y médula ósea, etc. La cantidad de hierro almacenado en el tejido aumenta, pero el hierro liberado en el plasma por el sistema reticuloendotelial se reduce, es decir, el llamado bloqueo de hierro del sistema reticuloendotelial, y el trastorno del metabolismo del hierro puede corregirse después de que se restablece la infección.
Prevención
Prevención del síndrome de Jacques infantil
1. Hacer un buen trabajo en varios trabajos de vacunación.
2. Fortalecer la nutrición, mejorar la condición física y promover la salud.
Complicación
Complicaciones del síndrome de Jacques infantil Complicaciones deficiencia de vitamina D
La infección repetida, el agrandamiento del hígado y el bazo, pueden estar asociados con la deficiencia de vitamina D. La aparición de deficiencia de vitamina D está estrechamente relacionada con el metabolismo del calcio y el fósforo. El efecto en el cuerpo es sistémico y su rendimiento sobresaliente es el raquitismo o la osteomalacia. Se debe a la falta de vitamina D en la dieta o a la falta de luz solar en el cuerpo humano.
Síntoma
Síntomas del síndrome de Yakeshi en niños Síntomas comunes Infección repetida, piel pálida, sangrado, calor irregular, edema obvio pequeño, hepatosplenomegalia
Las principales manifestaciones clínicas son la hematopoyesis extraparenquimatosa, como la anemia nutricional y la hepatoesplenomegalia. La infección repetida, el agrandamiento del hígado y el bazo, pueden estar asociados con la deficiencia de vitamina D.
1. La incidencia de lactantes y niños pequeños ocurre principalmente en lactantes de 6 meses a 2 años.
2. Tener antecedentes de infecciones crónicas o repetidas. La anemia es más pesada y desnutrida.
3. El inicio es lento, la tez es gradualmente pálida o de color amarillo ceroso, delgada, falta de espíritu, y a menudo fiebre irregular.
4. El examen físico muestra que el hígado y el bazo obviamente están hinchados, especialmente el bazo es obvio, incluso hasta la pelvis, y la textura es dura. Los ganglios linfáticos de todo el cuerpo pueden agrandarse ligeramente, a veces con manchas de sangrado o edema. Las características clínicas como los glóbulos rojos juveniles y jóvenes pueden considerarse para el diagnóstico.
Examinar
Examen del síndrome de Jacques infantil
1. Sangre: el grado de anemia depende de la enfermedad primaria. Más manifestado como anemia mixta nutricional moderada o superior. La hemoglobina es más de 60 ~ 90 g / L (6 ~ 9 g / dl), los glóbulos rojos se reducen correspondientemente, el tamaño no es igual, es fácil ver glóbulos rojos anormales, multimanchas y nucleados, esta es una anemia pigmentaria positiva de células pequeñas, se puede presentar anemia severa Anemia hipocrómica de células pequeñas, la sangre roja de reticulocitos aumentó ligeramente. Leucocitosis, incluso hasta 30 × 109 / l ~ 40 × 109 / l, clasificación de granulocitos inmaduros en cada período (incluso algunos granulocitos originales), pero aún más maduros. Los reticulocitos son normales o reducidos, las plaquetas son normales y los glóbulos blancos aumentan. Estos dos puntos son diferentes de la anemia por deficiencia de hierro.
2. Médula ósea: la hiperplasia de la médula ósea es aceptable, la hiperplasia es activa o significativamente activa. La clasificación celular y la morfología son similares a la anemia nutricional mixta. Puede proliferar una pequeña cantidad de casos, los linfocitos aumentan relativamente y los megacariocitos se reducen. La proporción de granulocitos y glóbulos rojos es normal y el sistema rojo no compensa la hiperplasia, sino que aumenta la hemosiderina en la médula ósea.
3. Examen de rayos X del tórax: en el caso de infección respiratoria, la radiografía de tórax muestra una sombra inflamatoria en los pulmones.
4. Radiografía de los huesos largos de la epífisis: se pueden encontrar los hallazgos radiográficos de la deficiencia de vitamina D en los huesos largos de los huesos largos. La línea de preparación para la calcificación de los huesos largos de la radiografía temprana está borrosa; la preparación de la calcificación extrema desaparece, el final de la epífisis se ensancha y el extremo caudal Tiene forma de copa o cepillo, y el hueso es escaso, el hueso está doblado o deformado. La película de rayos X sobre la edad ósea descubrió que la edad ósea es hacia atrás.
5.B super cheque.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico del síndrome de Jacques infantil.
Principalmente de acuerdo con la aparición de bebés y niños pequeños, hay deficiencias nutricionales obvias y antecedentes de infección repetida o crónica, la anemia es más pesada y desnutrida, la hepatoesplenomegalia es especialmente obvia con esplenomegalia, y la imagen de sangre circundante parece partículas jóvenes, glóbulos rojos jóvenes y otras características clínicas El diagnóstico puede ser considerado.
1. Anemia por deficiencia de hierro Cuando la enfermedad es grave, se puede observar anemia hipocrómica de células pequeñas. En este momento, debe diferenciarse de la anemia por deficiencia de hierro. Este último hierro sérico disminuye, pero la capacidad de unión total al hierro del suero aumenta, y el hierro extracelular de la médula ósea se reduce o incluso desaparece. El bazo generalmente no está hinchado.
2. Leucemia: la sangre periférica de la enfermedad se puede ver en granulocitos inmaduros, y clínicamente acompañada de hepatoesplenomegalia, aún debe diferenciarse de la leucemia, principalmente mediante un examen de médula ósea. La condición de leucemia aguda se desarrolla rápidamente y hay una tendencia a la hemorragia. Las células ingenuas en la imagen de la sangre se encuentran principalmente en las etapas primaria y juvenil, y las plaquetas se reducen en su mayoría. La médula ósea tiene cambios típicos de leucemia. Los granulocitos obviamente cambian la sangre y la médula ósea de los bebés con leucemia mieloide crónica, y la hemoglobina fetal a menudo aumenta significativamente. Se pueden identificar las características anteriores.
3. Leucemia: hay una infección primaria, la esplenomegalia es más ligera, la imagen sanguínea no tiene glóbulos rojos nucleados, los granulocitos tienen cambios de infección y envenenamiento, y la imagen sanguínea vuelve a la normalidad después del control primario de la enfermedad.
4. La anemia hemolítica crónica debe diferenciarse de la anemia hemolítica crónica cuando se incrementan los glóbulos rojos nucleados y los reticulocitos. Estos últimos pueden tener anormalidades en la morfología de los glóbulos rojos o anormalidades de la hemoglobina o anemia hemolítica familiar o talasemia y confirmar la presencia de hemólisis. Prueba resultados positivos.
5. Otras enfermedades con hematopoyesis extramedular: como osteopetrosis infantil, fibrosis de la médula ósea, etc., que también se manifiesta como anemia, esplenomegalia, gránulos inmaduros que aparecen en la sangre periférica, glóbulos rojos, pero la punción de la médula ósea a menudo no es exitosa. La biopsia de médula ósea o la radiografía de hueso pueden ayudar a identificar.
