tumor ependimario
Introducción
Introducción a los tumores ependimarios. Los tumores de células ependimales son tumores del sistema nervioso central derivados de las células ependimales del ventrículo y el canal central de la médula espinal o las células ependimales de la sustancia blanca en el cerebro, descubiertas por primera vez por Virshow en 1863. Según la clasificación de la OMS de 1993 de los tumores del sistema nervioso central, los tumores de células ependimarias se dividen en ependimoma, ependimoma anaplásico (maligno), ependimoma papilar mucinoso y membrana subependimaria. Cuatro tipos de tumores. El ependimoma es de baja malignidad, comparable a la clase I y II de Kernohan, y el ependimoma anaplásico es equivalente a Kernohan III y IV. La mayor parte del ependimoma papilar mucinoso se encuentra en la cola espinal. Conocimiento basico La proporción de enfermedad: 0.002% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: edema cerebral.
Patógeno
Ependimoma etiología tumoral
Causa de la enfermedad:
El ependimoma se localiza principalmente en el ventrículo. El cuerpo principal de algunos tumores se encuentra en el tejido cerebral. El ependimoma craneal posterior ocurre principalmente en las depresiones de la pared superior, inferior y lateral del cuarto ventrículo. La mayoría de los tumores ubicados en el cuarto ventrículo son de En la parte de la médula del ventrículo, el crecimiento del tumor puede ocupar el cuarto ventrículo y causar hidrocefalia obstructiva. A veces, el tumor puede extenderse a través del orificio medio hasta la piscina occipital. Algunos pueden comprimir o incluso rodear la médula o sobresalir en el canal espinal para comprimir la médula espinal cervical superior. Algunos tumores se originan en el ventrículo del cuarto ventrículo, ocupando el hemisferio cerebeloso o la cresta ilíaca, y ocasionalmente el tumor se produce en el ángulo cerebellopontino.
Los tumores en pantalla son más comunes en el ventrículo lateral, que pueden originarse en varias partes del ventrículo lateral, a menudo infiltrándose en el parénquima cerebral. Es raro en el tercer ventrículo. La parte anterior puede extenderse a los ventrículos bilaterales a través del espacio interventricular. Se considera que el tumor tubular es el epitelio ependimario que se origina en el ventrículo lateral o el tercer ventrículo. El tumor puede estar completamente en el ventrículo o parcialmente en el ventrículo, en parte fuera del cerebro. Sin embargo, el tumor también puede ocurrir en el hemisferio cerebral. En cualquier lugar y completamente fuera del cerebro, el tumor se origina en el esputo de la célula ependimaria, que puede ser el resultado de una malformación cuando se pliega dentro del tubo neural. Estos tumores se producen en los ventrículos frontal, temporal, parietal y tercero.
Patogenia
El estudio encontró que en el ependimoma, más del 50% de los 22 fragmentos de cromosomas se perdieron, pero la secuencia del gen en los fragmentos faltantes aún no estaba clara. Otros estudios han demostrado que el virus de la aspiración de monos (SV40) y el ependimoma La relación es relativamente cercana, SV40 puede expresar "antígeno T" en células infectadas. Tag puede estimular la replicación del ADN viral al inhibir la replicación del ADN viral e inhibir la función de la proteína p53. Bergsagel et al. En el estudio de tumores tubulares, 10 de las células tumorales contenían secuencias relacionadas con el gen SV40, y se confirmó la expresión de Tag. Las manifestaciones patológicas del tumor:
1. El ependimoma se localiza principalmente en el ventrículo, una pequeña parte se puede ubicar en el parénquima cerebral y el ángulo cerebellopontino, el tumor es rojo, lobulado, textura nítida, el suministro de sangre es generalmente rico, el borde es claro, la base del tumor en el ventrículo supratentorial El ancho es rojo grisáceo, a veces hay cambio quístico. La morfología del ependimoma no es completamente consistente bajo el microscopio óptico. Las células están moderadamente proliferadas, el núcleo es grande, redondo o elíptico, las figuras mitóticas son raras y puede haber calcificación o necrosis. La sección inferior del tumor, como la "piel de leopardo", es uno de los marcadores de diagnóstico del ependimoma. Existen dos características estructurales del tumor esofágico con gran aumento: una es la disposición de las células tumorales en la dirección de la protrusión a la pared del vaso tumoral. La estructura "similar a una valla" formada, llamada nódulo de "rosa falsa", está rodeada por un área libre de núcleos compuesta de procesos largos, similares a células gliales, y la periferia está muy cerca de núcleos tumorales; Uno es el llamado nódulo "rosa ependimaria verdadera", que es exclusivo del ependimoma. Esta estructura es más pequeña y menos común que la "rosa falsa", pero tiene un valor diagnóstico para el ependimoma. "Membrana ependimaria real La estructura "rosa" consiste en un pequeño número de polígonos morfológicamente uniformes. Las células tumorales en la dispuestos radialmente, formando un lumen central de la tinción, inmunohistoquímico de GFAP, Valemount quiosco (vimentina) y fibronectina (fibronectina) y similares positivo.
2. El ependimoma anaplásico representa del 45% al 47% y del 15% al 17% de los tumores de células ependimarias supratentoriales y submentales, respectivamente. También se llama ependimoma maligno. Bajo el microscopio, las células tumorales proliferan obviamente y la morfología es diversa. El núcleo es atípico, la cromatina es abundante en el núcleo, la esquizofrenia es más común, el tumor ha perdido la disposición de las células epiteliales ependimales, la disposición intersticial del tumor está desordenada, la proliferación vascular es obvia, puede ocurrir necrosis y el ependimoma abigarrado es propenso a aparecer. El líquido cefalorraquídeo de las células tumorales se disemina y se planta, la tasa de incidencia es del 8,4% y el tumor subyacente es del 13% al 15,7%.
3. El ependimoma subependimario se localiza principalmente en el sistema ventricular y el límite es claro. Excepto en el ventrículo, todavía puede crecer en el tabique transparente, el acueducto y el canal central de la médula espinal. El tumor a menudo tiene un pedículo vascular y tallo cerebral o pared ventricular. Conectado, bajo el microscopio óptico, muestra edema de células tumorales, que contiene matriz fibrosa densa y fibra glial. El núcleo de la célula tumoral es elíptico, la cromatina está punteada y hay pocas figuras mitóticas. Algunos tumores pueden tener calcificación o cambios quísticos. No hay astrocitos en el ependimoma subependimario, que puede diferenciarse del astrocitoma subependimario de células gigantes.
La médula cervical superior, que se origina en la parte superior del cuarto ventrículo, ocupa el hemisferio cerebeloso o la cresta ilíaca, e incluso el tumor aparece en el ángulo cerebelopontino.
Los tumores en pantalla son más comunes en el ventrículo lateral, que pueden originarse en varias partes del ventrículo lateral, a menudo infiltrándose en el parénquima cerebral. Es raro en el tercer ventrículo. La parte anterior puede extenderse a los ventrículos bilaterales a través del espacio interventricular. Se considera que el tumor tubular es el epitelio ependimario que se origina en el ventrículo lateral o el tercer ventrículo. El tumor puede estar completamente en el ventrículo o parcialmente en el ventrículo, en parte fuera del cerebro. Sin embargo, el tumor también puede ocurrir en el hemisferio cerebral. En cualquier lugar y completamente fuera del cerebro, el tumor se origina en el esputo de la célula ependimaria, que puede ser el resultado de una malformación cuando se pliega dentro del tubo neural. Estos tumores se producen en los ventrículos frontal, temporal, parietal y tercero.
Prevención
Prevención del ependimoma
Prevención: actualmente no existen medidas preventivas efectivas.
Complicación
Complicaciones tumorales ependimológicas Complicaciones edema cerebral
Si se realiza una cirugía, pueden ocurrir las siguientes complicaciones:
1. Hemorragia intracraneal o hematoma: no está relacionado con la hemostasia intraoperatoria. Con la mejora de las técnicas quirúrgicas, esta complicación ha sido menos frecuente. La herida es cuidadosamente hemostasia y el enrojecimiento repetido antes de cerrar el cráneo puede reducir o evitar la hemorragia intracraneal postoperatoria.
2. Edema cerebral y presión intracraneal alta postoperatoria: se pueden usar medicamentos descompresivos para reducir la presión intracraneal, los glucocorticoides reducen el edema cerebral.
3. Pérdida de la función nerviosa: relacionada con el área funcional importante y la estructura importante de la lesión intraoperatoria, evitando el mayor daño posible durante la cirugía y el tratamiento sintomático después de la emergencia.
Síntoma
Síntomas del ependimoma síntomas comunes marcha inestabilidad fiebre baja diplopía trastorno sensorial somnolencia disnea coma globo ocular temblor discapacidad visual
1. El desempeño de diferentes tipos de tumores:
Los pacientes con ependimoma por debajo del sector tienen un curso más largo de la enfermedad, con un promedio de 10 a 14 meses.El ependimoma por debajo del sector se presenta principalmente con náuseas paroxísticas, vómitos (60% -80%) y dolor de cabeza (60% -70%), que pueden aparecer más tarde. Caminata inestable (30% a 60%), mareos (13%) y trastornos del habla (10%), signos principalmente de ataxia cerebelosa (70%), edema de disco óptico (72%), trastorno del nervio craneal (20%) 36%) y anormalidad del reflejo del esputo (23%), el síntoma más común del cuarto ependimoma ventricular es la anormalidad de la marcha, ependimoma supratentorial con dolor de cabeza, vómitos, letargo, anorexia y diplopia. Principalmente (67% a 100%), y pueden tener convulsiones (25% a 40%), el ependimoma localizado en el ángulo cerebelopontino del cerebelo puede tener tinnitus, sordera y síntomas del nervio craneal del grupo posterior, síntomas de niños menores de 2 años. Especial, principalmente para irritabilidad, letargo, pérdida de apetito, circunferencia de la cabeza agrandada, esputo frontal completo, cuello rígido, retraso en el crecimiento y pérdida de peso.
El ependimoma anaplásico tiene un crecimiento tumoral relativamente rápido, y el paciente tiene un curso corto de enfermedad. Los síntomas de la hipertensión craneal son obvios. Alrededor del 40% de los pacientes con ependimoma subependimario tienen síntomas. El tumor se encuentra en el tabique transparente, el agujero de Monro, el conducto de agua, y el cuarto. Los ventrículos y la médula espinal a menudo causan síntomas: los pacientes se caracterizan principalmente por dolor de cabeza, visión borrosa, marcha inestable, pérdida de memoria, síntomas del nervio craneal, nistagmo, mareos y náuseas, vómitos y el 88% de los pacientes tienen hidrocefalia.
2. El desempeño de diferentes partes del tumor:
Debido a las diferentes partes del tumor, los síntomas clínicos de los pacientes con ependimoma son muy diferentes: las náuseas, los vómitos y el dolor de cabeza son relativamente inespecíficos y son los síntomas clínicos más comunes en la pantalla y debajo de la cortina. Los tumores craneofaciales mostraron síntomas de aumento de la presión intracraneal (vómitos y dolor de cabeza) acompañados de inestabilidad de la marcha; los tumores en pantalla mostraron disfunción motora local, discapacidad visual y epilepsia, y los síntomas epilépticos representaron la cámara supratentorial. El 25% de los niños con tumores membranosos, dolor de cuello y rigidez son síntomas comunes de ependimoma craneal posterior, que pueden estar relacionados con la invasión tumoral de la raíz del nervio cervical.
Los signos más comunes en niños con ependimoma en cualquier sitio son el edema del disco óptico, otros signos varían según la ubicación del tumor, el nistagmo, los signos meníngeos y el rango deficiente son más comunes en las lesiones de la fosa posterior, mientras que la hemiplejía, los reflejos tendinosos El hipertiroidismo y las anormalidades del campo visual son los signos más comunes de los tumores en pantalla, y se observa ataxia en las lesiones dentro y fuera de la pantalla.
Antes del diagnóstico, la duración de los síntomas es de 1.5 a 36 meses. La mayoría de los pacientes tienen una duración de la enfermedad de aproximadamente 12 meses. La duración de la enfermedad varía según la ubicación y el grado del tumor. La duración promedio de los tumores en pantalla es de 7 meses (2 semanas ~ 3 años), y el curso promedio del ependimoma craneal posterior es de 9 meses (2 semanas a 2 años). En general, las lesiones benignas tienen un curso más largo que las malignas y la fosa craneal posterior que invade las estructuras circundantes. Los tumores esofágicos requieren síntomas durante 5,4 meses, mientras que los tumores que son en gran medida no invasivos requieren síntomas durante 11 meses; el ependimoma supratentorial con calcificación tiene una mayor duración de los síntomas que los tumores no calcificados, pero la fosa craneal posterior No hubo diferencias significativas en la duración de los síntomas en pacientes con ependimoma que mostraron calcificación y no calcificación.
(1) Cuarto ependimoma ventricular: debido a que el tumor se encuentra en el ventrículo, es fácil bloquear la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo, y los síntomas de aumento de la presión intracraneal a menudo aparecen en la etapa temprana. Cuando el tumor oprime el núcleo cerebral en la parte inferior del cuarto ventrículo o oprime el cerebelo hacia el lado lateral Cuando se usa el pie, puede causar daño al nervio craneal y síntomas cerebelosos en la clínica.
1 síntomas de aumento de la presión intracraneal: se caracteriza por cambios intermitentes, relacionados con la posición de la cabeza, a menudo en la etapa avanzada de cabeza forzada, flexión de la cabeza o flexión anterior, debido a los cambios de posición que pueden estimular el núcleo nervioso en la parte inferior del cuarto ventrículo, especialmente Son el nervio vago y los núcleos vestibulares, que se caracterizan por dolor de cabeza intenso, mareos, vómitos, pulso, cambios respiratorios, pérdida repentina de la conciencia y diplopía, nistagmo, etc., debido a los núcleos nerviosos afectados, llamados signos de Brun, debido a un tumor. La actividad, puede bloquear repentinamente el agujero mediano o el tubo de agua causado por la circulación del líquido cefalorraquídeo, por lo que puede aumentar la presión intracraneal, este fenómeno ocurre principalmente debido a cambios repentinos en la posición del cuerpo, puede producirse una presión craneal grave.
2 síntomas del tronco encefálico y síntomas de daño en el nervio craneal: menos síntomas del tronco encefálico, cuando el tumor se comprime o se infiltra en la parte inferior del cuarto ventrículo, puede haber síntomas de protuberancia y afectación del núcleo medular, principalmente después de un aumento de la presión intracraneal, algunos También hay síntomas de los nervios craneales como primer síntoma, y aparecen los síntomas del daño del nervio craneal. El proceso y el grado de afectación están estrechamente relacionados con la ubicación y la dirección de extensión del tumor. El tumor afecta el cerebro V, VI, VII, VIII en la parte superior del cuarto ventrículo. El núcleo, que afecta el haz longitudinal medial a lo largo de la línea media, puede hacer que el globo ocular mire hacia el lado afectado y también puede producir una desviación del movimiento ocular.El tumor en la parte inferior del cuarto ventrículo afecta principalmente al núcleo cerebral IX, X, XI, XII. A menudo vómitos, hipo como primer síntoma, seguidos de disfagia, ronquera y síntomas viscerales debido a la estimulación del nervio vago, a veces incluso disfunción del esfínter y disnea; tumores que comienzan en la cuarta cripta del ventrículo. A menudo en el desarrollo del ángulo cerebral cerebelopontino ipsolateral, con afectación del nervio craneal V, VII, VIII, que se manifiesta principalmente como disfunción facial y facial, audición y Síntomas de disfunción vestibular y mareos, cuando está involucrado el haz de conducción larga del tronco encefálico, la mayoría de ellos son causados por tumor o agujero occipital crónico. El cerebro puede estar débil, el reflejo tendinoso es bajo o desaparecer, y el reflejo patológico es a menudo bilateral. El ependimoma del cuarto ventrículo a menudo se desarrolla en la médula espinal cervical superior a través de los macroporos occipitales, y el más bajo puede alcanzar el nivel del cuello de 2 a 3, a veces puede enrollarse alrededor de la médula espinal cervical durante una semana, que se caracteriza por dolor en el cuello, rigidez y más después de su aparición. Grupo de parálisis del nervio craneal.
3 síntomas cerebelosos: los síntomas cerebelosos son generalmente leves, porque el crecimiento del tumor a lo largo del lado lateral o dorsal afecta el cerebelo o el lado ventral cerebeloso, manifestado como caminar inestable, a menudo visto nistagmo, algunos pacientes muestran ataxia y fuerza muscular Disminución
(2) ependimoma del ventrículo lateral: el ependimoma del ventrículo lateral de la pared del ventrículo lateral, el ángulo frontal del ventrículo lateral y el cuerpo son más comunes, el tumor crece lentamente, puede crecer muy grande y llenar todo el ventrículo lateral, algunos tumores El cuerpo se puede perforar en el tercer ventrículo a través del orificio interventricular.Los síntomas del tumor del ventrículo lateral son los siguientes:
1 síntomas de aumento de la presión intracraneal: debido a que el tumor crece lentamente, los síntomas no son evidentes antes del trastorno de la circulación del líquido cefalorraquídeo, ya que el tumor tiene un cierto grado de actividad en el ventrículo, puede producir dolor de cabeza por convulsiones con vómitos con el cambio de posición del cuerpo. Pesados, no fáciles de detectar, los pacientes a menudo mantienen la cabeza en una posición determinada (es decir, forzando la posición de la cabeza), cuando el volumen del tumor aumenta lo suficiente como para causar la circulación del líquido cefalorraquídeo, solo se bloquea una serie de dolores de cabeza intracraneales, como dolor de cabeza persistente, vómitos, edema de disco óptico. Los síntomas de aumento de la presión, el aumento rápido de la presión intracraneal pueden causar coma o muerte, y los niños con presión intracraneal aumentada pueden aumentar la pérdida de la cabeza y la visión.
2 síntomas locales del tumor: la compresión temprana del tumor en el tejido cerebral es relativamente leve, los síntomas locales no son obvios, cuando el tumor crece, especialmente cuando se puede expresar la invasión del tálamo, la cápsula interna y los ganglios basales o la invasión tumoral en el parénquima cerebral. La hemiparesia lateral, las alteraciones sensoriales unilaterales y la parálisis facial central, los tumores causados por la epilepsia son poco frecuentes.
(3) Ependimoma del tercer ventrículo:
El ependimoma del tercer ventrículo es extremadamente raro, y el tumor está ubicado en la parte posterior del tercer ventrículo. Debido a que el tercer ventrículo es estrecho, es fácil bloquear la vía de circulación del líquido cefalorraquídeo y causar hidrocefalia obstructiva. La presión intracraneal temprana aumenta y es progresiva. La exacerbación, a veces debido al colgajo del tumor para bloquear los poros interventriculares y la boca superior del tubo de agua, puede presentar síntomas como dolor de cabeza episódico y vómitos, y puede estar acompañada de fiebre baja. En la parte frontal del tercer ventrículo, pueden aparecer síntomas de compresión del nervio óptico y la glándula pituitaria. Los síntomas talámicos, ubicados en la parte posterior del tercer ventrículo, pueden presentar síntomas como la discinesia ocular.
(4) Ependimoma en el cerebro:
Algunos ependimomas no crecen en el parénquima cerebral y se encuentran en el parénquima cerebral. El tejido se deriva de las células ependópicas ectópicas del embrión. También puede ser que el tumor que se origina en la pared ventricular crezca en el parénquima cerebral. En el lóbulo frontal y parietal, el tumor a menudo se encuentra en el ventrículo cerebral profundo del cerebro y también está expuesto en la superficie del cerebro. Las manifestaciones clínicas son similares a los síntomas de varias partes del cerebro. Es común en niños más pequeños y el tumor es enorme. Es difícil de diagnosticar antes de la cirugía.
Examinar
Examen de ependimoma
En la mayoría de los pacientes, la presión de punción lumbar aumenta, especialmente en el caso de tumores con hidrocefalia debajo del corte. Aproximadamente la mitad de los pacientes tiene un aumento de la proteína del líquido cefalorraquídeo. Alrededor de una quinta parte de los pacientes tiene un aumento de las células del líquido cefalorraquídeo, porque las células tumorales a menudo se caen del líquido cefalorraquídeo. Por lo tanto, es necesario prestar atención a la identificación de glóbulos blancos al examinar el líquido cefalorraquídeo.
La tomografía computarizada y la resonancia magnética del cráneo tienen un valor diagnóstico para el ependimoma. El tumor tiene una sombra ligeramente de alta densidad en la tomografía computarizada. La inclusión de calcificación de baja densidad y alta densidad en el tumor (Fig. 1), tumor supratentorial La calcificación y los cambios quísticos son más comunes en los tumores subyacentes. Algunos de los tumores supratentoriales se encuentran en el parénquima cerebral, y el tejido cerebral circundante es un edema leve a moderado. En la RM, el peso T1 es bajo y la amplitud de la señal es alta. La ponderación de protones y la ponderación T2 son altas. Señal, después de la inyección del potenciador, el tumor mostró un realce moderado a significativo, y algunos fueron realces irregulares (Figura 2).
El ependimoma anaplásico se potencia en la TC y la RM. La RM del tumor muestra una señal baja de T1W, una señal alta en T2W e imágenes ponderadas de protones, y una señal heterogénea en el tumor, que puede tener cambios quísticos necróticos (Fig. 3).
El ependimoma subependimario aparece en la TC como una imagen tumoral con un límite claro o de baja densidad ubicado en el ventrículo (Fig. 4). En la resonancia magnética, el tumor exhibe una señal baja de T1W y T2W e imágenes de alta señal con ponderación de protones ( Figura 5), aproximadamente la mitad de las señales tumorales no son uniformes, causadas por calcificación o cambios quísticos, y algunos tumores pueden tener una mejora desigual después de la inyección del potenciador.
Diagnóstico
Diagnóstico y diagnóstico de ependimoma
El diagnóstico generalmente se puede hacer en base a manifestaciones clínicas y exámenes auxiliares.
