leucemia eosinofílica
Introducción
Introducción a la leucemia eosinofílica La leucemia leucocítica eosinofílica (EL) es una forma rara de leucemia caracterizada por eosinofilia periférica en la sangre periférica y la médula ósea, que a menudo afecta el corazón, los pulmones y el sistema nervioso, con anemia y trombocitopenia progresivas. Conocimiento basico Relación de enfermedad: 0.0001% Personas susceptibles: no hay personas especiales Modo de infección: no infeccioso Complicaciones: anemia, epilepsia.
Patógeno
Leucemia eosinofílica
(1) Causas de la enfermedad
Un pequeño número de pacientes puede transformarse a partir del síndrome hipereosinofílico idiopático, o puede ser una manifestación tardía de muy poca leucemia linfoblástica aguda o leucemia mieloide crónica.
(dos) patogénesis
La patogénesis no se ha dilucidado. Se ha informado que las células hematopoyéticas sobreexpresan el gen tumoral de Wilms, lo que conduce a la inhibición de la apoptosis. Los pacientes pueden tener anomalías cromosómicas clonales pero ningún cromosoma marcador.
Prevención
Prevención de leucemia eosinofílica
Tratamiento activo de la enfermedad primaria.
Complicación
Complicaciones de la leucemia eosinofílica Complicaciones, anemia, epilepsia.
1. Cuando la anemia es severa, puede ser complicada por anemia de enfermedad cardíaca.
2. Infección combinada con fiebre, principalmente observada en infecciones pulmonares.
3. Síntomas neurológicos concurrentes, trastornos mentales, también oscuros y hemiplejia, epilepsia.
Síntoma
Síntomas de leucemia eosinofílica Síntomas comunes Aumento de ganglios linfáticos Los eosinófilos aumentan los trastornos mentales, linfoma axilar axilar, pápulas disnea
La duración y la velocidad de la enfermedad están relacionadas con el grado de maduración de los eosinófilos, por lo que generalmente se divide en dos tipos en la práctica clínica.
Tipo agudo
La enfermedad es diferente de la leucemia general en que tiene menos sangrado, principalmente infiltración de eosinófilos de varios órganos, lo que conduce a disfunción. Además de la afectación del hígado, el bazo y los ganglios linfáticos, también se manifiesta como afectación del corazón, pulmón y sistema nervioso central. Las manifestaciones clínicas de insuficiencia cardíaca progresiva, pueden tener galopante, sonido de fricción pericárdica; tos, dificultad para respirar; si hay infiltración del sistema nervioso central, que se manifiesta como trastornos mentales, delirios, visión borrosa, ataxia, hemiplejia, etc., además, La piel puede tener eritema, pápulas, nódulos y similares.
2. tipo crónico
El inicio es lento, el curso de la enfermedad puede extenderse a 2 a 8 años, hay fatiga, anemia, hígado y bazo y ganglios linfáticos.
Examinar
Examen de leucemia eosinofílica
1. Anemia y trombocitopenia comunes en la sangre, el número de glóbulos blancos aumenta significativamente, hasta (50 ~ 200) × 109 / L, los eosinófilos en las tabletas de sangre representaron del 20% al 90%, la mayoría de ellos en más del 60%, de los cuales eosinófilos Los gránulos jóvenes y tardíos aumentan principalmente, y los gránulos originales y los gránulos tempranos son raros.
2. Imagen de la médula ósea Además de la mayor proporción de mieloblastos, los eosinófilos aumentaron significativamente y se desplazaron a la izquierda, de acuerdo con la morfología celular, se pueden dividir en tres tipos:
1 tipo de granulocitos: tanto la sangre como la médula ósea tienen granulocitos aumentados.
2 tipo de células inmaduras: además del evidente aumento de los eosinófilos ingenuos de la médula ósea, estas células también se pueden ver en la sangre periférica.
3 tipos de células maduras: principalmente eosinófilos maduros, incluidos eosinófilos, promielocitos aumentados, normales o ligeramente aumentados.
3. Examen de cromosomas A menudo hay tres tipos de cromosomas de tres cuerpos 8 y 10, 4q y 45X, 49XY y otras anomalías cromosómicas.
4. Cultivo celular El crecimiento de CFU-GM en las células de sangre periférica es similar al de la leucemia mieloide crónica. El patrón de crecimiento combinado con el examen cromosómico se puede utilizar para distinguir la leucemia eosinofílica de otras causas de eosinofilia.
Diagnóstico
Diagnóstico e identificación de leucemia eosinofílica
Criterios diagnósticos
No existe un estándar de diagnóstico uniforme en el mundo, y los criterios de diagnóstico internos son los siguientes.
1. Manifestaciones clínicas de leucemia.
2. Los eosinófilos de sangre periférica aumentaron significativamente y continuaron aumentando, la mayoría de ellos hasta un 60%, y con frecuencia tienen eosinófilos ingenuos.
3. Eosinofilia de la médula ósea, morfología anormal, desplazamiento hacia la izquierda del núcleo, hay gránulos eosinófilos gruesos en los granulocitos inmaduros en cada etapa, y las células originales son> 5%.
4. Los órganos tienen infiltración de eosinófilos.
5. Puede excluir enfermedades parasitarias, enfermedades alérgicas, enfermedades del tejido conectivo, síndrome eosinofílico alto, leucemia mieloide crónica y otras causas de eosinofilia.
Evaluación diagnóstica: EL es raro, el diagnóstico debe ser muy cuidadoso, y es suficiente para excluir la eosinofilia causada por otras causas, examen hematológico, además de la eosinofilia, debe tener una morfología anormal, aparecen eosinófilos ingenuos en la sangre. Las células, el 5% de las células originales en la médula ósea también son condiciones necesarias.En caso de casos sospechosos con condiciones insuficientes, se debe seguir buscando la enfermedad primaria y se deben observar cuidadosamente los cambios en la condición.
Diagnóstico diferencial
1. Síndrome hipereosinofílico idiopático (IHES)
El IHES también tiene un marcado aumento en los glóbulos blancos y los eosinófilos. Los eosinófilos se infiltran en el corazón, los pulmones y el sistema nervioso. La anemia y / o trombocitopenia también pueden ocurrir durante el curso de la enfermedad. Por lo tanto, es fácil confundirse con EL. :
La morfología de los eosinófilos en 1IMES era normal y no había eosinófilos inmaduros en la sangre periférica. La proporción de células blásticas en la médula ósea estaba dentro del rango normal, que era diferente de la EL.
2IHES tiene un curso relativamente largo de enfermedad y progreso lento, mientras que EL progresa rápidamente, y la anemia y la trombocitopenia son progresivas, pero algunos progresos clínicos de IHES también son rápidos y la muerte a corto plazo puede determinarse principalmente por la sangre y la médula ósea.
2. Enfermedad maligna con eosinofilia
(1) Tipo M4E0 de leucemia mieloide aguda (AML): leucemia mielomonocítica aguda con eosinofilia, que tiene manifestaciones clínicas de AML, aumento de eosinófilos en sangre y médula ósea, y morfología anormal. Por lo tanto, debe identificarse con EL:
1M4E0 usualmente solo aumentó ligeramente los eosinófilos en sangre y médula ósea <30%, y los componentes principales siguen siendo células primordiales y monocitos primitivos e ingenuos, que obviamente es diferente de EL.
2 casos difíciles de detección de cromosomas y genes factibles, M4E0 tiene un marcador de anomalía cromosómica, a saber inv (16) (p13; q22), y el gen de fusión correspondiente MYH11 / CBF, EL también tiene anomalías cromosómicas, pero no son significativas, como 8, Cromosoma 3, 4q, 45X, 49XY, etc.
(2) Leucemia linfoblástica aguda (ALL): un pequeño número de ALL ha aumentado los eosinófilos en la sangre y la médula ósea durante el curso de la enfermedad, y el sistema nervioso central a menudo está involucrado, por lo que debe identificarse con EL:
1ALL generalmente tiene un inicio agudo, y EL principalmente oculta el inicio.
2 TODOS los pacientes a menudo tienen linfadenopatía superficial, mientras que los pacientes EL son relativamente raros.
Los pacientes con 3EL tienen compromiso cardíaco común e involucran todo el corazón (endocardio, miocardio, pericardio), mientras que el corazón ALL generalmente no está invadido, solo la toxicidad miocárdica causada por las antraciclinas es baja y la incidencia también es baja.
4 inmunofenotipado, ALL expresa el antígeno de diferenciación de la serie de linfocitos, y EL expresa el antígeno de diferenciación de células mieloides.
Antes de la aparición de eosinofilia en 5ALL, la mayoría de las características clínicas y de laboratorio típicas de la ALL.
(3) enfermedades mieloproliferativas (MPD): leucemia mieloide crónica (CML), policitemia vera (PV) y mielofibrosis idiopática (IMF) y otras MPD en el curso de la enfermedad, especialmente en la etapa tardía pueden aparecer eosinófilos El número de celdas aumenta, y los puntos de identificación son:
1CML, PV e IMF tienen un largo curso de la enfermedad antes de la eosinofilia, y hay manifestaciones clínicas y pruebas de laboratorio correspondientes. La CML está compuesta principalmente por neutrófilos ingenuos metafásicos y la PV es principalmente glóbulos rojos. Aumento y correspondientes manifestaciones clínicas de múltiples sangre, IMF se caracteriza por esplenomegalia y gránulos, eritroblastemia.
2EL lesiones comunes del corazón, pulmón y sistema nervioso a menudo están ausentes en MPD.
3CML también se puede distinguir por el marcador cromosoma Ph y el gen de fusión específico BCR / ABL y EL.
La biopsia de médula ósea 4IMF mostró fibrosis significativa y no fue difícil de identificar con EL.
(4) Linfoma de Hodgkin: el curso de la enfermedad a menudo se acompaña de eosinofilia, debido a fiebre al mismo tiempo, linfadenopatía, se debe realizar una biopsia de ganglios linfáticos antes del diagnóstico, por lo que es más fácil distinguirla de EL.
3. La eosinofilia más común.
Clínicamente, las infecciones parasitarias, las alergias, las enfermedades de la piel y las enfermedades reumáticas son las causas más comunes de eosinofilia y son importantes para la identificación con EL.
(1) Infección parasitaria: las larvas de parásitos migran e invaden tejidos in vivo son mecanismos patológicos que inducen la eosinofilia. Las heces buscan huevos repetidamente y detectan serológicamente los anticuerpos correspondientes. Se identifican pruebas cutáneas de antígenos específicos. El medio principal, después del tratamiento de desparasitación correspondiente, los eosinófilos a la normalidad es también la base para el diagnóstico.
(2) reacciones alérgicas: el asma bronquial, el angioedema, la alergia a medicamentos, la enfermedad del suero, etc. pueden causar eosinofilia, de acuerdo con el historial médico correspondiente, las manifestaciones clínicas y la identificación de EL no deberían ser ninguna dificultad.
(3) enfermedades de la piel: el pénfigo, la dermatitis similar al herpes, etc. pueden causar glóbulos blancos y eosinofilia, y muchas otras enfermedades de la piel tienen complicaciones similares. Debido a lesiones cutáneas clínicamente obvias, EL generalmente no tiene afectación de la piel e identificación Es más fácil
(4) Enfermedades reumáticas: enfermedades reumatoides como la poliarteritis nodular, artritis reumatoide y enfermedades especiales del tejido conectivo (como la fascitis eosinofílica), síndrome del músculo eosinofílico (por ingestión). Los alimentos contaminados con L-triptófano pueden causar elevación eosinofílica, y las manifestaciones clínicas de la enfermedad primaria son características, y generalmente no se confunden fácilmente con EL.
4. Enfermedad pulmonar con eosinofilia.
Debido a que los pulmones a menudo están involucrados en EL, debe diferenciarse de varias enfermedades pulmonares con eosinofilia.
(1) Síndrome de Loeffer: caracterizado por hallazgos de imágenes pulmonares que muestran sombras migratorias y eosinofilia, y algunos pacientes son causados por infección parasitaria después de la migración larval a los pulmones, debido a que sus sombras pulmonares son migratorias Y desaparecer más rápido, es un curso autolimitante agudo, son diferentes de EL.
(2) síndrome de infiltración pulmonar con eosinófilos (PIE): manifestado como síntomas respiratorios recurrentes crónicos, los hallazgos de imágenes mostraron infiltración pleomórfica pulmonar y eosinofilia en sangre, la mayoría Se desconoce la causa del paciente, y solo unos pocos están relacionados con Mycobacterium tuberculosis, Brucella, Coccidioidomicosis e infección viral, y la lesión se limita al pulmón es la clave para la identificación.
(3) Eosinofilia tropical: el estado de la respuesta inmune después de la infección con gusanos filariales, que se manifiesta principalmente como tos seca, sibilancias, fiebre baja, sonidos sibilantes de ambos pulmones, examen de imágenes que muestra sombras intersticiales del pulmón intersticial, similar al miliar Tuberculosis sexual, la enfermedad ahora es rara en China, principalmente en la India y los países del sudeste asiático, los pacientes a menudo tienen IgE sérica elevada, pueden detectar anticuerpos anti-filaria, citrato de etilamina (Hai Qunsheng) mejoró rápidamente después del tratamiento, ambos Para el punto de identificación.
5. Linfogranuloma eosinofílico
Es una enfermedad rara, que se manifiesta como linfadenopatía superficial con eosinofilia en sangre, la patología de los ganglios linfáticos es la formación de granulomas con infiltración de eosinófilos, la enfermedad responde bien a los corticosteroides, pero algunos pacientes pueden repetirse después de suspender el medicamento.
6. Otras enfermedades con eosinofilia
La eosinofilia hereditaria rara es autosómica dominante, con antecedentes familiares, los eosinófilos sanguíneos son solo levemente elevados, benignos, ocasionalmente extensos de tuberculosis ganglionar, después de la radioterapia, bazo Después de la resección, el injerto contra huésped después del trasplante de médula ósea puede ir acompañado de eosinofilia, ya que tiene una historia clara y las manifestaciones clínicas correspondientes, no es difícil de identificar.
