Malformación del canal auriculoventricular
Introducción
Introduccion El defecto del tubo auriculoventricular se ha denominado defecto de la almohadilla endocárdica, el defecto del primer orificio, el tracto común auriculoventricular o el defecto del orificio primario es una serie de malformaciones cardíacas congénitas formadas por el primer tabique y la displasia endocárdica. Las lesiones principales son la pérdida parcial del anillo auriculoventricular, la aurícula inferior y el tejido septal ventricular, y pueden estar asociadas con diversos grados de malformación de la válvula auriculoventricular. Las malformaciones del tubo auriculoventricular son raras y representan solo el 5% de todos los tipos de comunicación interauricular. La enfermedad es una enfermedad congénita, que se forma por el desarrollo de displasia septal auricular primaria o absorción excesiva durante el desarrollo embrionario. Se puede dividir en malformación parcial del tubo auriculoventricular y malformación completa del tubo auriculoventricular.
Patógeno
Porque
La enfermedad es una enfermedad congénita, que se forma por el desarrollo de displasia septal auricular primaria o absorción excesiva durante el desarrollo embrionario. Se puede dividir en un tipo parcial de malformación del tubo auriculoventricular y un tipo completo de malformación del tubo auriculoventricular.El índice de flujo auricular izquierdo del nivel auricular es grande, y los síntomas aparecen temprano y la afección es más intensa.
Existen muchas formas de malformación del tubo auriculoventricular, que se pueden dividir en los siguientes tipos, de simples a complejas.
1. El primer defecto del tabique auricular tipo hoyo
La displasia de la almohadilla endocárdica embrionaria no logró fusionarse completamente con el primer tabique, el primer orificio después del nacimiento continuó intacto. El defecto era semilunar, el margen inferior era el anillo de la válvula auriculoventricular, el margen superior era el primer margen inferior, la abertura del seno coronario se ubicaba por encima del defecto, y las valvas mitral y tricúspide eran normales y el tabique ventricular estaba intacto. Este tipo es muy raro.
2. Habitación parcial compartida
Además del primer defecto septal auricular auricular, la parte central de la válvula mitral no está rota. La longitud del espacio varía desde el pequeño borde libre del prospecto hasta la división de longitud completa de todo el prospecto. El tejido de la hoja de la valva está engarzado en el borde de la cúspide y tiene un accesorio de cuerdas. En la mayoría de los pacientes, las valvas de la válvula tricúspide no están fisuradas, la base de las valvas de la válvula está unida al tabique ventricular y no hay canal entre las cámaras ventriculares en ambos lados. La ruptura de la valva de la válvula mitral produce insuficiencia. Cuando el corazón se contrae, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda, y luego ingresa a la aurícula derecha a través del primer defecto septal auricular. Este tipo de defecto es más común en las malformaciones del tubo auriculoventricular.
3. Habitación completa para compartir
Este tipo de defecto es relativamente raro, con lesiones complejas y más variaciones morfológicas. El defecto del primer orificio en el tabique auricular inferior está conectado con el defecto del tabique ventricular. Las válvulas mitral y tricúspide se desarrollan de manera anormal. Se pueden dividir en varias valvas pequeñas. Los anillos atrioventriculares izquierdo y derecho se comunican entre sí. El mitral y el tricúspide Todas las valvas de la válvula están rotas, y las válvulas mitral y tricúspide normales se reemplazan por las valvas anterior y posterior del anillo auriculoventricular común. La valva anterior mitral y la valva tricúspide de la válvula pueden dividirse parcial o completamente en dos componentes, y también pueden fusionarse en una valva anterior común.
El primer caso es el más común: el borde de la valva de la válvula anterior une la válvula mitral y la válvula tricúspide a los dos lados del borde superior del tabique ventricular a través de varias cuerdas cortas. En casos raros, los lóbulos de las valvas anteriores pasan a través del borde. El tendón está unido al músculo papilar anormal del ventrículo derecho sin adherirse al borde superior del tabique ventricular. Además, la valva de la válvula mitral anterior y la valva de la válvula tricúspide también pueden no cortarse y fusionarse en una valva anterior común. No hay cuerdas entre la valva de la válvula y el tabique ventricular y la pared ventricular, suspendidas por encima de la comunicación interventricular. . Esta situación también es más común.
En el caso del tipo completo de tracto común auriculoventricular, las cuerdas tendinosas son generalmente más cortas que las cuerdas de la hoja anterior, y el cóndilo valvular es deficiente cuando el ventrículo se contrae, el grado de cierre incompleto es más pesado y el flujo de retorno es grande. La cavidad ventricular izquierda es generalmente más pequeña que el ventrículo derecho.
4. Aurícula única
El tejido septal auricular embrionario no está desarrollado y falta todo. El corazón tiene una sola cavidad auricular y puede estar asociado con malformación de las valvas. Este tipo de defecto es extremadamente raro.
La malformación del tubo auriculoventricular puede estar asociada con el conducto arterioso permeable, la tetralogía de Fallot, la estenosis pulmonar y otras enfermedades cardiovasculares congénitas.
Examinar
Cheque
Inspección relacionada
Ecocardiografía Doppler con electrocardiograma
Existen varios métodos de examen que pueden usarse para esta enfermedad:
(1) Examen de radiografía de tórax: los hallazgos de la radiografía de tórax del primer defecto del tabique auricular auricular fueron similares a los del segundo defecto del tabique auricular con un defecto grande. En algunos casos con regurgitación ventricular parcial y resección auriculoventricular completa, el corazón se agrandó significativamente y el ventrículo izquierdo, el ventrículo derecho y la aurícula derecha se agrandaron, los vasos sanguíneos pulmonares se congestionaron significativamente y la pulsación aumentó. En los casos en que la resistencia a la circulación pulmonar aumenta significativamente, las sombras vasculares pulmonares en la región hiliar se engrosan y las sombras vasculares alrededor de los campos pulmonares son escasas.
(2) Examen de electrocardiograma: el intervalo PR se prolonga. El ventrículo derecho está significativamente hipertrofiado o presenta un bloqueo incompleto de la rama derecha, el ventrículo izquierdo también tiene hipertrofia y el eje motor está sesgado a la izquierda. El anillo QRS del diagrama del vector de la superficie frontal se invierte y el cuerpo principal del anillo QRS se mueve hacia arriba hacia la izquierda o incluso hacia la derecha, y el eje eléctrico promedio está entre -30 ° y -140 °. Algunos autores señalaron que el anillo QRS del mapa del vector del corazón frontal de algún tipo de casos comunes auriculoventriculares mostraba una aguja inversa hacia la izquierda, y el QRS de superficie horizontal invertido hacia la izquierda hacia atrás; el commonalt auriculoventricular de tipo completo era el inverso del QRS frontal. La aguja corre hacia la derecha y la superficie horizontal QRS corre hacia atrás hacia la derecha.
(3) Ecocardiografía: la aurícula derecha, la aurícula derecha y la arteria pulmonar tienen un diámetro interno mayor. El movimiento del tabique ventricular pertenece a la contracción del ventrículo derecho. Durante la eyección ventricular, el tabique ventricular presenta un movimiento hacia adelante, es decir, un movimiento contradictorio. La ecocardiografía seccional reveló que la parte inferior del tabique interauricular, el tabique interventricular, la valva mitral anterior y la valva tricúspide estaban normalmente separados, y la cruz formada por la interconexión en el área central desapareció, y la parte inferior del tabique interauricular y la parte superior del tabique interventricular El eco reflejo se interrumpe y las cuatro cámaras del corazón se comunican entre sí. La válvula mitral avanza, y la valva anterior se acerca a la valva tricúspide durante la sístole y se acerca al tabique ventricular durante la diástole. El período diastólico de la válvula mitral es un puente colgante, y el tracto de salida del ventrículo izquierdo se estrecha. Después de inyectar el agente de contraste de ultrasonido en la vena periférica, la presión sistólica del ventrículo izquierdo fue mayor que la del ventrículo derecho y la presión del ventrículo derecho diastólico fue ligeramente mayor que la del ventrículo izquierdo. Se observó que el agente de contraste fluía hacia adelante y hacia atrás en la parte superior del defecto septal ventricular.
(4) Cateterismo del corazón derecho: el catéter puede ingresar a la aurícula izquierda desde la aurícula derecha o directamente al ventrículo izquierdo desde la aurícula derecha. Hay una derivación de izquierda a derecha en los niveles auricular y ventricular. El contenido de oxígeno en la sangre en la aurícula derecha es mayor que el de la vena cava, y el contenido de oxígeno en la sangre en el ventrículo derecho puede aumentar aún más que en la aurícula derecha. Los pacientes con hipertensión pulmonar pueden mostrar derivación de derecha a izquierda y mayor resistencia vascular pulmonar. Y la forma de onda de la presión auricular derecha de la fractura valvular mitral puede mostrar el aumento de la onda V causada por la insuficiencia de la válvula auriculoventricular.
(5) La ventriculografía izquierda selectiva puede mostrar que el agente de contraste fluye hacia el ventrículo derecho y / o la aurícula derecha a través del defecto septal auricular y ventricular; fluye de regreso a la aurícula izquierda y derecha a través del núcleo de la válvula auriculoventricular. También puede mostrar el tamaño del defecto septal del corazón y la malformación de la válvula auriculoventricular. En algunos casos de sala común, el agente de contraste inyectado en el ventrículo izquierdo primero fluye de regreso a la aurícula izquierda, y luego ingresa a la aurícula derecha, el ventrículo derecho y la arteria pulmonar secuencialmente; el tipo completo de agente de contraste de caso cocanal atrioventricular retorno ventricular izquierdo a la aurícula izquierda y derecha Al mismo tiempo, el ventrículo izquierdo ingresa directamente en el ventrículo derecho a través del defecto septal ventricular, e incluso en la aurícula izquierda, derecha y ventrículo derecho, la arteria pulmonar se desarrolla simultáneamente. En el caso cocanal atrioventricular, la posición del colgajo de la válvula auriculoventricular se movió hacia el vértice y la comunicación interventricular, y el tracto de salida del ventrículo izquierdo era estrecho y largo. El signo de cuello de cisne apareció en la angiografía ventricular izquierda. Por lo tanto, la angiografía ventricular izquierda selectiva puede identificar los defectos septales auriculares primero y segundo, y también es valiosa para la identificación del tracto atrioventricular parcial y completo.
(6) La malformación del tubo atrioventricular con tabique ventricular completo y sin hipertensión pulmonar, como la disminución de la saturación de oxígeno en la sangre arterial, debe considerarse como una única malformación auricular.
Diagnóstico
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico de malformaciones del tubo auriculoventricular debe identificarse en las siguientes enfermedades:
(a) defecto septal auricular secundario
Se pueden identificar los siguientes puntos:
1 Defecto septal auricular secundario en el área de la válvula pulmonar y soplo sistólico, sin soplo de regurgitación mitral y tricúspide.
2 orificio secundario tipo septal auricular Eje ECG desviación derecha, bloqueo incompleto de rama derecha, aurícula derecha, ventrículo derecho aumentado. La malformación del tubo auriculoventricular tiene un eje eléctrico sesgado a la izquierda y un bloqueo de rama anterior izquierda.
La ecocardiografía 3 y la angiografía cardiovascular pueden mostrar defectos del tabique ventricular, división entrecruzada, malformación de la válvula auriculoventricular.
(dos) comunicación interventricular
Las malformaciones completas del tubo atrioventricular tienen diferentes tamaños de comunicación interventricular, similar a la comunicación interventricular grande, pero la última región apical no escucha soplos sistólicos de insuficiencia mitral. El diagnóstico diferencial depende de la ecocardiografía y la imagen cardiovascular.
(C) estenosis pulmonar simple
La estenosis simple de la arteria pulmonar y la malformación completa del tubo atrioventricular pueden detectar soplo en el segundo espacio intercostal del borde esternal izquierdo, pero el primero tiene síntomas clínicos leves, el segundo sonido de la válvula pulmonar se debilita o desaparece, y no hay válvula mitral ni tricúspide. Soplo incompleto cerrado, la radiografía de tórax de rayos X mostró menos sangre pulmonar, se puede identificar la ecocardiografía.
(4) Otras enfermedades cardíacas congénitas
Tal como el aspecto clínico de la púrpura, puede diagnosticarse erróneamente como tetralogía de Fallot, transposición de las grandes arterias, atresia tricúspide, drenaje venoso venoso, etc., pero se puede identificar la ecocardiografía, el cateterismo cardíaco y la angiografía cardiovascular.
