syndrome d'hémangiome tête-facial
introduction
Introduction au syndrome d'hémangiome tête-visage Le syndrome de l'hémangiome en face à face est une maladie congénitale touchant les vaisseaux sanguins du visage et du cerveau, caractérisée par un vasospasme facial, des convulsions, une calcification intracrânienne, des malformations vasculaires cérébrales et un retard mental. Principalement impliquant le système nerveux, la peau et les yeux. Les symptômes du système nerveux sont principalement des convulsions et les lésions cutanées sont principalement un vasospasme plat de couleur vin rouge (né à la naissance) le long de la troisième branche du nerf trijumeau, qui peut se propager à la branche II ou III, et une propagation sévère sur le côté et le cou. Le ministère, le tronc et quelques-uns se trouvent dans la muqueuse buccale. 30% des patients atteints de glaucome et d'hémianopsie soudaine, isotrope controlatérale (lésions du lobe occipital), d'anomalies congénitales (telles que défaut de l'iris et opacité du cristallin), perte de vision. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: atrophie optique du glaucome cryptorchidie spina bifida syringomyélie épilepsie
Agent pathogène
Cause du syndrome d'hémangiome tête-visage
Dilatation capillaire ou hémangiome caverneux dans la zone de distribution du nerf trijumeau facial et hémangiome du lobe occipital ipsilatéral, apical ou frontal (principalement veineux), plus fréquente dans le lobe occipital, atrophie corticale cérébrale, sclérose et Calcification, perte de neurones au microscope, gliose et dépôt de calcium.
La prévention
Prévention du syndrome d'hémangiome face à face
La maladie est une sorte de malformation vasculaire cérébrale, pas de mesures préventives efficaces, la détection précoce et le traitement précoce est la clé de la prévention et du traitement.
Complication
Complications du syndrome d'hémangiome face à face Complications glaucome atrophie optique cryptorchidie spina bifida épilepsie du sinus
Il peut y avoir une perte d'intelligence, une hémianopie controlatérale et une hémiparésie contralatérale du membre, une atrophie et une croissance du membre derrière le côté sain, peuvent avoir le même côté de l'il convexe, le glaucome, le taureau ou une atrophie optique, d'autres parties du corps peuvent également avoir la couleur du vin Les expectorations cutanées, avec rétin, reins, foie et autres hémangiomes, peuvent également être associées à la cryptorchidie, au spina-bifida, à la syringomyélie, etc., peuvent être fatales en raison d'une hémorragie intracrânienne ou d'un état de mal épileptique.
Symptôme
Symptômes du syndrome d'hémangiome tête à tête Symptômes communs Épilepsie sans crises convulsives, hypertrophie faciale, défaut de l'iris, perte intelligente, opacité de la lentille, lobe occipital, vasospasme altéré, malformation vasculaire hémianale, atrophie partielle
Principalement impliquant le système nerveux, la peau et les yeux.
(1) symptômes du système nerveux: convulsions courantes, pouvant être associées à la paralysie de Todd, survenant à lâge de 1 an, les médicaments antiépileptiques sont difficiles à contrôler, laugmentation de leur âge entraînant souvent un recul intelligent, un hémangiome facial pouvant survenir du côté opposé de lhémiplégie et une atrophie partielle du corps.
(2) Changements cutanés: vasospasme plat rouge vineux (né à la naissance) le long de la troisième branche du nerf trijumeau, peut se propager à la deuxième ou à la troisième branche, cas graves répartis sur le côté, le cou, le tronc, quelques-uns dans la muqueuse buccale. Le bord du vasospasme est clair, légèrement plus haut que la peau, la pression ne s'atténue pas, impliquant le front, la paupière supérieure peut être associée à un glaucome et à des complications neurologiques, et seuls les troisième et troisième nerfs du nerf trijumeau sont rares.
(3) Symptômes oculaires: 30% des patients atteints de glaucome et dexophtalmie (protubérance due à la pression intraoculaire prénatale), hémianopie controlatérale isotrope (atteinte du lobe occipital), anomalies congénitales (telles que liris). Défaut et opacité de la lentille), perte de vision, etc.
Examiner
Examen du syndrome d'hémangiome face à face
La maladie peut être faite les contrôles suivants:
Après 12 ans, le film radiographique du crâne a révélé la calcification pathologique du côté ipsilatéral de l'hémangiome facial, une forme ondulée à deux couches avec une forme en forme de cerveau ou dendritique, qui a été confirmée.
2CT a montré une calcification et une atrophie cérébrale unilatérale, IRM, PET, SPECT a montré un hémangiome pial, CT a montré une calcification et une atrophie cérébrale unilatérale, IRM, PET, SPECT a montré un hémangiome pial.
3 angiographie numérique de soustraction (DSA) anomalies capillaires et veineuses, hyperplasie capillaire superficielle de l'hémisphère affecté, réduction significative des veines, dysplasie du sinus sagittal supérieur.
4 L'électroencéphalogramme (EEG) indique que l'amplitude de l'hémisphère affecté est faible et que la diminution de l'onde correspond au degré de calcification intracrânienne. Des ondes épileptiques peuvent être observées.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du syndrome d'hémangiome tête-visage
Il nest pas difficile de distinguer lhémangiome et les crises convulsives par examen et symptôme.
1. Lhémangiome (hémangiome) est une tumeur bénigne congénitale ou une malformation vasculaire, plus fréquente chez les nourrissons nés ou peu de temps après la naissance, provenant dhémangioblastes embryonnaires résiduels. Suspension, une fois le tube relié aux vaisseaux sanguins restants pour former un hémangiome, les vaisseaux sanguins intratumoraux sont autonomes et ne sont pas reliés aux vaisseaux sanguins environnants. L'hémangiome qui survient dans la région buccale et maxillo-faciale représente 60% de l'hémangiome systémique, principalement dans la peau du visage, les tissus sous-cutanés et les muqueuses buccales, telles que la langue, les lèvres et le fond utérin.
2. Lépilepsie est communément appelée "épilepsie de mouton", "vent de shofar", "folle agneau" ou "épilepsie sexuelle", qui est causée par diverses causes de décharge anormale paroxystique du groupe de neurones du cerveau. Une maladie de la conscience, de l'esprit et du dysfonctionnement autonome. Il y a déjà 2 200 ans, le "Classique interne de l'empereur jaune" était enregistré. Je crois que les gens ne connaîtront pas cette maladie et que les gens parlent souvent dépuisement.
