Chorée
introduction
Introduction à la petite chorée La petite chorée, également appelée chorée rhumatoïde, est une encéphalopathie de cause inconnue. Souvent l'une des manifestations du rhumatisme aigu. La maladie est plus fréquente chez les enfants âgés de 5 à 15 ans, avec de nombreux débuts subaigus, mais aussi soudaine en raison d'une agitation émotionnelle. Il se caractérise par des battements irréguliers extrêmement rapides et des mouvements dénués de sens, une diminution du tonus musculaire et une faiblesse musculaire, souvent accompagnés de troubles psychologiques. La maladie peut s'auto-guérir, mais les récidives ne sont pas rares. En plus du traitement symptomatique, la médecine moderne ne dispose d'aucun traitement spécial. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: troubles mentaux
Agent pathogène
Cause de petite chorée
( 1) Causes de la maladie
La maladie est associée à une infection streptococcique hémolytique de type A; environ 30% des cas surviennent après une fièvre rhumatismale ou une arthrite multiple de 2 à 3 mois, généralement aucun antécédent récent de mal de gorge ou de fièvre, certains patients avalent la culture sur écouvillon A Positif pour les streptocoques hémolytiques; le sérum peut détecter les anticorps antin-neuronaux, réagir avec des antigènes neuronaux tels que le noyau caudé et le noyau sous-thalamique; le titre de l'anticorps est lié à l'évolution de cette maladie, ce qui pourrait indiquer une éventuelle réaction auto-immune. La maladie survient à l'adolescence, de plus en plus de femmes, de patientes sous grossesse ou de contraceptifs oraux peuvent rechuter, suggérant qu'elle est liée à des modifications du système endocrinien.
(deux) pathogenèse
Il est généralement admis que les enfants susceptibles sont infectés par le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A. Ils produisent les anticorps correspondants, qui reconnaissent à tort le noyau caudé, antigène des neurones du noyau sous-thalamique, provoquant une réaction inflammatoire et la maladie.
La chorée aiguë non compliquée meurt rarement, aussi peu de données pathologiques sont disponibles, mais la plupart des auteurs pensent que les principaux changements pathologiques de cette maladie sont dispersés dans le cortex cérébral, les noyaux gris centraux, la substance noire et le noyau sous-thalamique et le noyau denté cérébelleux. On peut observer une artérite et une dégénérescence neuronale, même une hémorragie localisée, parfois le tissu cérébral peut présenter un petit infarctus embolique, la pie-mère peut présenter de légers changements inflammatoires et une infime infiltration de lymphocytes autour des vaisseaux sanguins.
Des signes de cardiopathie rhumatismale peuvent être trouvés dans 90% des cas dautopsie.
La prévention
Prévention des petites maladies de la danse
La petite chorée est une manifestation fréquente du rhumatisme articulaire aigu dans le cerveau: environ 1/4 des patients ont développé un rhumatisme articulaire aigu tel que douleurs articulaires, maux de gorge fréquents, érythème cutané, cardiopathie rhumatismale, environ 1/2 après ou après la maladie. Une variété de phénomènes de fièvre rhumatismale se produisent, d'où l'importance de la prévention et du traitement de la fièvre rhumatismale: la maladie est lente en raison de son apparition lente et les symptômes précoces ne sont pas évidents: chez les enfants, elle peut se manifester par des résultats scolaires distraits, agités, en déclin, des mouvements maladroits du corps, etc. Les enseignants sont mal diagnostiqués comme ayant du névrotisme ou de la méchanceté, ils devraient donc être remarqués.
Complication
Petites complications de la chorée Des complications
Les symptômes systémiques peuvent être légers ou complètement absents. Il nya pas de fièvre au début de la maladie, mais des symptômes plus tardifs peuvent apparaître, tels que fièvre, peau pâle et anémie hémoglobine basse. Les personnes atteintes de cardiopathie rhumatismale peuvent présenter une hypertrophie cardiaque ou un souffle cardiaque, ainsi que dautres manifestations de rhumatismes aigus, telles que fièvre, arthrite, amygdalite, nodules sous-cutanés, etc. Les enfants présentent souvent certains symptômes psychiatriques tels que l'anxiété, la dépression, l'instabilité émotionnelle, des irritations, une diminution de la concentration et un comportement forcé paranoïaque.
Symptôme
Symptômes de petite chorée symptômes courants , déficit de l'attention, diminution du tonus musculaire, irritabilité, ataxie, mouvements involontaires, douleurs articulaires, respiration irrégulière
1. Environ 2/3 des patients sont des enfants âgés de 5 à 15 ans, et le nombre de femmes est plus élevé, le ratio hommes / femmes étant d'environ 1: 1, 5 à 1: 3, 2. Il existe souvent des infections respiratoires, une pharyngite et une autre hémolyse du groupe A. Antécédents d'infection à streptocoques, dont la plupart sont subaigus ou insidieux, quelques symptômes aigus, les symptômes précoces ne sont souvent pas évidents, difficiles à détecter, se manifestent car les enfants sont plus agités que d'habitude, faciles à être excités, distraits, la baisse des performances scolaires Les membres sont maladroits, l'écriture est biaisée, les objets dans les mains sont souvent perdus et la démarche est instable.Pendant ce moment, les parents ou les enseignants peuvent souvent mal comprendre que l'enfant est névrotique ou malfaisant et les symptômes s'aggravent après un certain laps de temps. Mouvements en forme de danse et changements du tonus musculaire.
2, les mouvements similaires à la danse peuvent être aigus ou insidieux, souvent bilatéraux, environ 20% des patients présentant des limitations latérales ou locales, sils se limitent à un côté, appelé chorée hémilatérale, les mouvements analogues à la danse sont évidents, montrant les sourcils , les langues boudeuses et grimaçantes; les membres apparaissent comme des mouvements involontaires très rapides, irréguliers, pulsés et dénués de sens, contrairement à ceux qui sont habituels ou mentalement robustes, les membres supérieurs sétirent alternativement Droit, flexion et adduction, démarche des membres inférieurs, marches et tremblements, facile à tomber, le tronc montre la colonne vertébrale constamment pliée, étirée ou tordue, la respiration peut être irrégulière, la langue est difficile à maintenir, la langue continue de tordre, douce ou Dautres mouvements involontaires des muscles pharyngés peuvent provoquer une dysphonie et une dysphagie, un stress émotionnel, une augmentation des symptômes pendant lexercice et la parole, satténuer au calme, disparaître pendant le sommeil, souvent exacerbés en 2 à 4 semaines, en 3 à 6 mois. Soulager vous-même.
3, la tension musculaire du patient et sa faiblesse musculaire (faiblesse des membres) et ses mouvements semblables à ceux d'une danse, l'ataxie constitue une petite triade de chorée, le bras du patient au-dessus de la tête lorsque la pronation de la paume (signe du pronateur musculaire), lorsque le bras est tendu vers l'avant La tension étant trop basse, le poignet est fléchi et l'articulation métacarpophalangienne est trop étendue, elle s'appelle la main chorée. Elle peut être accompagnée d'une danse semblable à un piano. Si le patient tient le deuxième et le troisième doigts de l'examinateur, il peut sentir le patient. Lorsque la main est serrée, on parle de «pince à lait» ou de signe décroissant de cire. Le réflexe du genou est affaibli ou disparu. La variante est une petite chorée ou une chorée limitée. Un petit nombre de patients souffrent d'hypothyroïdie ou de paralysie due à une lésion du tractus pyramidal appelée chorée paralytique.
4, peuvent apparaître insomnie, agitation, agitation, folie, hallucinations, délires et autres symptômes mentaux, appelés maladie de la danse maniaque, entourés de sons bruyants ou une forte stimulation lumineuse peuvent aggraver considérablement l'agitation et les mouvements semblables à la danse des patients, certains cas Les symptômes psychiatriques sont aussi évidents que les symptômes physiques, entraînant une maladie mentale, une élimination par des mouvements semblables à la danse et un soulagement rapide des symptômes mentaux.
5, environ 30% des cas peuvent présenter une myocardite rhumatismale, une régurgitation mitrale ou une insuffisance de la valve aortique, etc. Cependant, la récidive nest pas rare.Il a été rapporté que les enfants atteints de chorée souffraient dun infarctus central de lartère rétinienne.La plupart des auteurs pensent que ce groupe de patients est atteint dune maladie valvulaire récessive causée par une embolisation de lartère rétinienne et peut aussi être une vasculite locale. Et provoquer une thrombose.
Examiner
Petite chorée
Inspection de laboratoire
1. Chez les enfants typiques, augmentation du nombre de leucocytes dans le sang périphérique, augmentation du taux de sédimentation des érythrocytes, augmentation de la protéine C-réactive, augmentation du titre en anti-streptolysine "O", augmentation du taux de sédimentation dans la gorge, détection du streptocoque hémolytique de type A, mais pas de complications liées à la danse Les patients présentant du sang, de l'urine, une vitesse de sédimentation des érythrocytes et une protéine C-réactive peuvent également être normaux et peuvent présenter une éosinophilie.
2, examen du liquide céphalo-rachidien: très peu d'anomalies, mais des cas de petits patients atteints de chorée présentant un nombre accru de cellules bénignes dans le liquide céphalorachidien ont été signalés.
Examen d'imagerie
1. Examen EEG: 55% 75% des enfants atteints de chorée sont anormaux, mais ils sont très légers. L'incidence de l'EEG anormal est la plus élevée au plus fort de la maladie.Après la récupération des symptômes cliniques, l'EEG est progressivement rétablie. Ce changement anormal n'est pas spécifique, incluant les ondes lentes diffuses élevées dans la région occipitale, une diminution du rythme alpha, des crises d'épilepsie ou focales et des pics de phase normaux occasionnels de 14 Hz ou 6 Hz.
2, 29% à 85% des patients atteints de scanner ont présenté une lésion et un dème de faible densité dans le noyau caudé, l'IRM a montré un noyau caudé, un noyau shell, le signal T2W de Globus pallidus renforcé, peut être résolu lors d'une amélioration clinique, SPECT peut montrer un noyau caudé, En particulier, la perfusion du noyau dans le flux sanguin cérébral était réduite et la TEP montrait un métabolisme excessif du glucose dans le striatum et revenait à la normale à mesure que les symptômes disparaissaient.
Diagnostic
Diagnostic de la petite chorée
Diagnostic
Selon l'âge du début, mouvements typiques de type danse, diminution du tonus musculaire, diminution de la force musculaire et autres symptômes, le diagnostic n'est pas difficile, comme d'autres manifestations de rhumatisme aigu (arthrite, amygdalite, maladie cardiaque, augmentation de l'ESR, etc.) Le diagnostic est plus certain.
Il existe entre 25% et 30% de petits patients atteints de chorée, il nya pas dautres signes de rhumatisme articulaire aigu ni dautres causes rares de chorée. Ces patients sont encore des chorées rhumatoïdes, mais leur action semblable à celle de la danse est le rhumatisme articulaire aigu. Les premiers symptômes ne sont que présents.
Diagnostic différentiel
Faites attention à l'identification d'autres causes de chorée et de symptômes similaires:
1, expectorations habituelles: également appelées mouvements habituels, plus fréquents chez les enfants, aucun symptôme typique de rhumatisme, caractérisés par des stéréotypes d'action, limités au même muscle ou au même groupe musculaire, aucune force musculaire, tonus musculaire anormal et ataxie, etc. .
2, chorée congénitale: une action semblable à la danse peut être utilisée comme manifestation de la paralysie cérébrale, plus de 2 ans avant le début, une maladie de la danse mineure précoce, souvent accompagnée d'un retard mental, de tremblements et de spasticité.
3, syndrome de Tourette (syndrome de Tourette): observé chez les enfants, performances rapides, stéréotypes de contractions musculaires multiples irrégulières et répétées, impliquant souvent les muscles de la tête et du visage, du cou et de la gorge, ainsi que les mouvements étranges ou à la broche.
4, la maladie de Huntington: plus fréquente chez les personnes d'âge moyen, en plus des mouvements de danse, ont souvent des antécédents de génétique et de démence, ainsi qu'un petit nombre d'enfants avec une rigidité musculaire.
5, torsion: fréquente dans lenfance, les mouvements des expectorations parfois inversés peuvent être confondus avec des mouvements semblables à la danse, la torsion de lenfant persiste souvent, aucune auto-limitation, tension musculaire accrue lorsque les membres sont tordus, normale à larrêt.
6, la dégénérescence hépatolenticulaire: plus dans le début de l'adolescence, peut également montrer un mouvement involontaire semblable à la danse, mais le début est lent, une aggravation progressive, des troubles du métabolisme du cuivre et des antécédents génétiques familiaux peuvent être identifiés.
