maladie du motoneurone
introduction
Introduction à la maladie du motoneurone La maladie du motoneurone (MND) est un groupe de maladies neurodégénératives progressives chroniques d'étiologie inconnue qui envahissent de manière sélective les cellules de la corne antérieure de la moelle épinière, les motoneurones du tronc cérébral, les cellules pyramidales corticales et les voies pyramidales. Le taux d'incidence est d'environ 1 à 3/100 000 par an et le taux de prévalence est de 4 à 8/100 000 par an. Comme la plupart des patients décèdent dans les 3 à 5 ans suivant l'apparition des symptômes, la prévalence de la maladie est proche de l'incidence. L'étiologie de la MND n'est pas encore claire: on pense généralement que l'exposition d'individus génétiquement prédisposés à l'environnement défavorable avec l'âge, c'est-à-dire que des facteurs génétiques et des facteurs environnementaux, ensemble, provoquent une maladie du motoneurone. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.02% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: sclérose latérale amyotrophique
Agent pathogène
Étiologie des maladies du motoneurone
Étiologie et pathogenèse:
L'étiologie et la pathogenèse ne sont pas claires: de 5 à 10% des patients ont des antécédents familiaux, appelés «neuropathie motrice familiale» Ces dernières années, des peroxydes ont été découverts dans ce groupe de membres de la famille atteints de motoneurone. Anomalie du gène Dismutase, et pense qu'il pourrait être la cause de ce groupe de maladies, avec l'application du modèle expérimental de neuropathie motrice par immunisation active d'animaux avec des cellules de corne antérieure de la moelle épinière, anticorps anti-GM1 dans le sérum et le liquide céphalo-rachidien, canal anti-calcium Depuis que le taux de détection des anticorps a augmenté et que l'efficacité du traitement immunosuppresseur a été traitée, la théorie des mécanismes auto-immuns a fait l'objet de beaucoup d'attention.La prévention
Prévention des maladies du motoneurone Comme la cause de cette maladie est inconnue, il n'y a pas de précautions spéciales. Toute personne impliquée dans la cause de la maladie, telle que les contacts avec des métaux lourds, devrait se soumettre à des contrôles de santé réguliers, en accordant une attention particulière aux modifications de la force musculaire en vue d'une détection précoce et d'un traitement précoce. Habituellement, vous devez faire attention à lexercice physique et à ladaptation émotionnelle, garder votre humeur heureuse, éviter les irritants et autres stimulants mentaux. Après lâge moyen, il est préférable de vivre seul, de réduire les rapports sexuels, lalimentation doit être légère, crémeuse et épicée. Il convient de prévenir les facteurs indésirables tels que les déficits de rate et de rein yang, de foie et de rein yin.
Complication
Complications de la maladie du motoneurone Complications sclérose latérale amyotrophique
La maladie est une maladie évolutive, mais l'évolution des différents types de patients est différente, même si le même type de patients a progressé lentement, l'évolution moyenne de la sclérose latérale amyotrophique est d'environ 3 ans et les progrès sont rapides ou même après l'apparition 1. Il peut mourir dans lannée et les progrès lents peuvent parfois dépasser 10 ans.
Les atrophies musculaires spinales de type adulte se développent généralement lentement et durent souvent plus de 10 ans.La sclérose primitive est rare en pratique clinique, son développement étant généralement plus lent, principalement à cause de la paralysie de la balle, des muscles respiratoires, associée à une infection pulmonaire ou une défaillance systémique. Causée
Symptôme
Symptômes de la maladie du motoneurone Symptômes communs Toux, difficulté à avaler, réflexes, atrophie musculaire
Selon le système nerveux le plus gravement endommagé, les symptômes cliniques varient en fonction de la localisation de la lésion. La classification spécifique est la suivante:
1. Sclérose latérale amyotrophique (SLA ): la plus fréquente, lâge de survenue est de 40 à 50 ans, plus chez les hommes que chez les femmes, lapparition de la maladie est cachée, progresse lentement, les symptômes cliniques commencent souvent à lextrémité distale du membre supérieur, montrant la main Atrophie musculaire, faiblesse, développement progressif du bras, du bras et de la ceinture d'omoplate; muscle atrophique avec fasciculation évidente; membres inférieurs: crachats moteurs supérieurs, augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie, signes pathologiques positifs, symptômes Habituellement, dun côté à lautre, les lésions de symétrie élémentaires, accompagnées du développement de la maladie, peuvent apparaître progressivement: moelle épinière, paralysie cérébrale, symptômes de lésions nucléaires, atrophie musculaire de la langue, dysphagie et langage vague, influence tardive sur la force musculaire de la tête. Et les muscles respiratoires, les principales caractéristiques cliniques de la SLA: dommages simultanés des motoneurones supérieurs et inférieurs.
2, paralysie médullaire progressive : la lésion est limitée aux cellules de corne antérieure de la moelle épinière, n'affecte pas les motoneurones supérieurs, ce type peut être divisé en fonction de l'âge d'apparition et des lésions:
(1) Type adulte (type distal): concerne principalement les hommes d'âge moyen. Il commence à l'extrémité distale du membre supérieur et se développe de la main à l'extrémité proximale. Il existe une atrophie et une faiblesse musculaires évidentes, des réflexes d'expectoration et une fasciculation musculaire. Développement des membres inférieurs ou des muscles du cou, entraînant une paralysie respiratoire, très peu peuvent se développer du distal au proximal.
(2) type juvénile (type proche): la plupart d'entre eux commencent à l'adolescence ou à l'enfance, ont des antécédents familiaux, sont héréditaires autosomiques récessives ou dominantes, présentent cliniquement une faiblesse musculaire des membres pelviens et proximaux et une atrophie musculaire, marchant Lorsque la démarche est instable, l'abdomen est convexe en position debout, l'omoplate et les muscles proximaux des membres supérieurs sont faibles et l'atrophie musculaire. Il existe une stimulation de la corne antérieure (tremblement du faisceau musculaire) et la position en décubitus n'est pas facile à lever.
(3) Type infantile: Il sagit dune maladie génétique autosomique récessive chez la mère ou dans lannée suivant sa naissance, caractérisée par une faiblesse musculaire et une atrophie des membres et du tronc, ce qui réduit considérablement les mouvements ftaux chez la mère. Ou disparaître, l'enfant atteint de morbidité après la naissance est un purpura évident, une faiblesse musculaire flasque systémique et une atrophie musculaire, une atrophie commençant par les membres pelviens et proximaux, se développant jusqu'à l'omoplate, le cou et les extrémités distales, l'innervation du nerf crânien Les muscles sont également extrêmement vulnérables, mais les tremblements musculaires sont rares dans la clinique, et lintelligence, les fonctions sensorielles et autonomes sont relativement intactes.
3, atrophie musculaire progressive : après l'apparition de 40 ans, premiers symptômes de lésions médullaires, les patients peuvent présenter une atrophie de la fibrillation musculaire de la langue, une difficulté à avaler, de la toux et de la langue vague, etc., des lésions tardives du cerveau et du cerveau Le faisceau de tronc cérébral peut être associé à la performance d'une paralysie pseudobulbaire, telle que l'hyperactivité des membres et le réflexe pathologique.
4, sclérose latérale primaire : les hommes d'âge moyen ont plus de morbidité, membres de neurones moteurs à développement lent, faiblesse musculaire, augmentation du tonus musculaire, hyperréflexie et signes pathologiques, généralement moins d'atrophie musculaire, N'affecte pas la fonction sensorielle et autonome, peut envahir le faisceau médullaire cortical du tronc cérébral, montrant une paralysie pseudobulbaire.
Les manifestations cliniques sont la progression lente de la faiblesse du muscle tonique, la faiblesse principale de la sclérose latérale primaire étant la faiblesse musculaire de la partie distale du membre, tandis que la faiblesse médullaire progressive du nerf crânien postérieur est dominante. Des contractions musculaires et une atrophie musculaire peuvent survenir de nombreuses années plus tard, ces maladies entraînant généralement une perte totale de mobilité des patients après plusieurs années de progression.
Examiner
Examen des maladies du motoneurone
1. L'examen du liquide céphalo-rachidien est fondamentalement normal.
2, l'examen EMG peut être vu de la position auto-générée, le taux de conduction nerveuse est normal.
3, on peut voir une biopsie musculaire atrophie musculaire neurogène.
4, tête, cou IRM peut être normal.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des maladies du motoneurone
1, spondylose cervicale: douleur au membre supérieur ou à lépaule, perturbations sensorielles segmentaires échelonnées, absence de paralysie médullaire, examen d'imagerie et EMG de sternocléidomastoïde ne sont pas impliquées dans l'identification.
2, syringomyélie: la maladie est caractérisée par une sensation de douleur segmentaire, de séparation et de température; en fonction de la séparation segmentaire du dysfonctionnement sensoriel, une cavité visible par résonance magnétique de la moelle épinière cervicale.
3, tumeurs de la moelle épinière et tumeurs du tronc cérébral: différents degrés de perturbation sensorielle du type faisceau de conduction, ponction lombaire, obstruction du canal rachidien, angiographie de la colonne vertébrale, tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique (IRM) ont montré des lésions intra-osseuses occupant l'espace.
4, la myasthénie: la même myasthénie affecte facilement la moelle et les muscles des membres, mais la myasthénie a une volatilité et une autre fatigue, elle nest généralement pas difficile à identifier.
5, neuropathie motrice multifocale: cliniquement similaire à la maladie motoneuronale, l'identification principale est que l'EMG montre l'effet de la vitesse de conduction nerveuse, en particulier la découverte d'une maladie multifocale de la gaine de myéline ponctuée, en plus de ce groupe de patients du liquide céphalo-rachidien anti-GMI Le taux positif daugmentation des anticorps est plus élevé et il faut parfois beaucoup de temps pour effectuer un suivi avant de pouvoir procéder à lidentification.
