myélome multiple
introduction
Introduction au myélome multiple Le myélome multiple (MM) est le type le plus répandu de maladie plasmocytaire maligne, également appelé myélome, myélome plasmocytaire ou maladie de Kahler. Ce nest quen 1889 que Kahler a rapporté des cas en détail que le myélome multiple Généralement connu et reconnu par les gens. Le myélome multiple se caractérise par la prolifération maligne de plasmocytes monoclonaux et la sécrétion dun grand nombre dimmunoglobulines monoclonales, dont le taux dincidence est estimé à 2 ~ 3/100 000 et le ratio hommes / femmes de 1,6: 1. La plupart des patients ont plus de 40 ans et les patients noirs 2 fois blanc. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: hypercalcémie, trouble de la conscience
Agent pathogène
Étiologie du myélome multiple
(1) Causes de la maladie
Les observations cliniques, les enquêtes épidémiologiques et les expérimentations animales suggèrent que les rayonnements ionisants, la stimulation chronique de l'antigène, des facteurs génétiques, des infections virales, des mutations génétiques pourraient être associées à la pathogenèse du MM et que le MM est affecté par les bombes atomiques. Et l'incidence de la radiation professionnelle ou thérapeutique dans la population est nettement supérieure à la normale et plus la dose de radiation est élevée, plus l'incidence est élevée, ce qui suggère que les rayonnements ionisants peuvent induire la maladie, sa période d'incubation est plus longue, parfois jusqu'à 15 ans. Ci-dessus.
Par conséquent, des facteurs génétiques, les rayonnements ionisants, la stimulation chronique de lantigène, etc. peuvent être liés à la survenue de cette maladie.
(deux) pathogenèse
Bien que l'on pense que les cellules tumorales de MM expriment principalement les caractéristiques des cellules plasmatiques des cellules B, leur origine est la transformation maligne des cellules précurseurs de l'hématopoïèse plus tôt que les cellules pré-B.
Quant au mécanisme de transformation maligne des cellules progénitrices hématopoïétiques, il n'a pas encore été complètement élucidé. Il existe de nombreuses preuves que la survenue de MM est liée à des oncogènes.
La relation entre les cytokines lymphokines, les facteurs de croissance, les interleukines, les facteurs stimulant les colonies et le myélome a fait l'objet d'une attention particulière au cours des dernières années, ainsi que de processus de prolifération, de différenciation et de maturation des lymphocytes B liés à diverses lymphokines. La régulation anormale de la sécrétion lymphocytaire peut être liée à la pathogenèse du MM.Cependant, certaines personnes ont essayé lanticorps anti-IL-6 pour traiter le MM et lefficacité de ce médicament na pas encore été évaluée.
Les lésions ostéolytiques sont lune des caractéristiques importantes de MM. On pense actuellement que les lésions ostéolytiques ne sont pas causées par lérosion directe de los par les cellules tumorales, mais par la sécrétion de certains facteurs par les cellules tumorales pour activer les ostéoclastes. 1, toxine lymphocytaire, facteur de nécrose tumorale (TNF) et facteur dactivation des ostéoclastes (OAF), lactivité de la FA est induite par lIL-1, la lymphotoxine, le TNF, ces facteurs peuvent activer les ostéoclastes, conduisant à la Lâche, destruction des os, une autre étude a montré que la perte du bras 6 du chromosome 6 au bras long peut favoriser laugmentation du TNF, de la FA, laggravation des lésions ostéolytiques, linterféron gamma et lhormone corticosurrénale peuvent inhiber la production de ces facteurs.
Les diverses manifestations cliniques du MM sont dues à la prolifération incontrôlée, à l'infiltration et à la sécrétion d'un grand nombre d'immunoglobulines monoclonales par les plasmocytes clonaux malins: prolifération excessive de la moelle osseuse dans le site primaire des cellules tumorales, entraînant une inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse; Une infiltration étendue de cellules tumorales peut concerner les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les voies respiratoires et dautres parties, provoquant un dysfonctionnement des tissus et organes touchés: certains facteurs sécrétés par les cellules tumorales provoquent des lésions ostéolytiques et des symptômes connexes, ainsi qu'un grand nombre d'immunoglobulines monoclonales sécrétées par des cellules tumorales. La protéine semble dans le sang causer une augmentation de la viscosité du sang et un dysfonctionnement du facteur de coagulation, alors qu'une excrétion excessive des chaînes légères du rein provoque des lésions rénales, le dépôt de chaînes légères dans les tissus et organes provoque des lésions de l'amylose, tandis que la prolifération des plasmocytes polyclonaux normaux et l'immunité polyclonale La synthèse de la globuline est inhibée et l'immunité du corps est réduite, ce qui facilite l'infection secondaire.
Le plus souvent, le MM envahit les os et détruit l'os trabéculaire de l'os malade, remplit de tissu tumoral blanc grisâtre, l'os cortical est aminci ou endommagé par la corrosion, l'os devient mou et cassant et peut être coupé à l'aide d'un couteau. Échantillon gélatineux gris-blanc, en cas de saignement, il est de couleur rouge foncé: le tissu tumoral peut pénétrer dans l'os cortical, infiltrer le périoste et les tissus environnants.Au microscope, les cellules tumorales sont réparties de manière diffuse, de faible masse, composées de tissu fibreux mince et de vaisseaux sanguins à paroi mince. Un petit nombre de tumeurs peuvent être riches en fibres réticulaires.Les cellules tumorales sont des cellules plasmatiques avec différents degrés de différenciation, celles qui se différencient bien ressemblent à des plasmocytes matures normaux.Les cellules mal différenciées ressemblent à des cellules tissulaires, avec des corps cellulaires volumineux, une forme irrégulière et une coloration bleue cytoplasmique. Le paranucléus n'est pas évident, le noyau est grand et la chromatine est fine, elle contient 1 ou 2 nucléoles.Elle peut être vue dans des cellules tumorales binucléaires ou multinucléaires. Il existe également des cellules tumorales dans la distribution focale. Tissu réticulo-endothélial, également présent dans les reins, les poumons, le cur, la thyroïde, les testicules, les ovaires, le tube digestif, l'utérus, les glandes surrénales et le tissu sous-cutané. Dans certains cas (8 à 15%), le tissu et les organes tumoraux sont amyloïdes. Les dépôts substantiels, cest-à-dire les dépôts de chaînes légères dimmunoglobulines, marqués au rouge Congo, présentant des vertes particulières et un dichroïsme respectivement au microscope optique et au microscope optique, peuvent être identifiés comme chaîne légère par immunofluorescence, dans cet amyloïde. Des organes étrangers géants se développent autour du dépôt de matière, notamment la langue, les muscles, le tube digestif, les reins, le muscle cardiaque, les vaisseaux sanguins, la capsule articulaire et la peau.
La prévention
Prévention du myélome multiple
Lapparition de cette maladie est liée à lenvironnement, à lalimentation et à dautres facteurs, de sorte que sa prévention, lamélioration de létat physique du patient, le traitement actif des maladies chroniques, lévitement du contact avec des radiations et des poisons chimiques et ont une importance capitale pour la prévention et le traitement des maladies.
Tout d'abord, il faut éviter tout contact avec des facteurs cancérogènes. En cas d'antécédents ou de symptômes suspects, un examen physique régulier doit être réalisé afin de permettre une détection précoce et un traitement rapide. Les patients doivent participer à des activités régulières appropriées pour réduire la décalcification, faire attention à l'hygiène personnelle et prévenir les infections, en particulier Faites attention au nettoyage de la muqueuse buccale et de la peau pour prévenir les rhumes.
Complication
Complications du myélome multiple Complications, hypercalcémie, trouble de la conscience
1. Fracture: fracture pathologique courante dans le crâne, le bassin, les côtes et les os de la colonne vertébrale.
2. Hypercalcémie: l'incidence du myélome associé à l'hypercalcémie chez les patients européens et américains peut atteindre 30% à 60%, manifestations cliniques de perte d'appétit, nausées, vomissements, polydipsie, polyurie, coma.
3. Dommages rénaux: Il sagit dune complication importante et fréquente du MM, qui est également lune des principales causes de décès. Linsuffisance rénale aiguë et chronique est lune des complications importantes du myélome multiple et un indice important du diagnostic. Se produit à n'importe quel stade du myélome multiple.
4. Syndrome de haute viscosité: Le taux d'incidence est de 10% chez les patients atteints de MM, montrant souvent une vision réduite, une perturbation de la conscience, un trouble du système nerveux central, une insuffisance cardiaque, etc.
5. Complications hématologiques: anémie, saignement, thrombose.
6. Infection: infections récurrentes, fièvre, telles qu'infections de la peau, infections des poumons, etc. au cours de l'évolution de la maladie.
7. Amyloïdose: provoque les manifestations cliniques correspondantes, notamment l'hypertrophie de la langue, le gonflement parotide, l'hypertrophie cardiaque, l'élargissement du coeur, la diarrhée, la neuropathie périphérique, l'hépatosplénomégalie, etc.
8. Dommages au système nerveux: l'incidence de MM associée à des dommages neurologiques est de 28,6% à 40%, notamment la compression de la moelle épinière, la compression de la colonne vertébrale, etc.
Symptôme
Symptômes de myélome multiple Symptômes communs Changements de type «ciseau» dans la destruction du crâne Protéine d'urine Douleur osseuse Ostéoporose Diffuse Ostéoporose Destruction osseuse Douleur articulaire Masse squelettique Gonflement articulaire Cur amyloïde
Manifestation clinique
Apparition lente, certains patients peuvent rester asymptomatiques pendant longtemps, mais l'électrophorèse des protéines sériques a révélé un pic d'immunoglobuline monoclonale (IG), ou de chaîne légère dans l'urine, appelée "pré-myélome", cette période peut aller jusqu'à 3 ~ 5 ans. Les principales manifestations cliniques sont réparties dans les deux catégories suivantes:
Les cellules de myélome s'infiltrent dans divers tissus
1 Infiltration osseuse: Les os les plus fréquemment envahis sont les extrémités proximales du crâne, des côtes, du sternum, de la colonne vertébrale et des os longs des extrémités, en raison de la prolifération infinie de cellules tumorales dans la cavité de la moelle osseuse, de lostéoporose diffuse ou de la destruction osseuse limitée. La douleur osseuse est le symptôme précoce le plus courant, le plus courant à la taille, suivi du sternum, des côtes et des os des membres. La douleur peut être intermittente ou migratoire au début, elle est persistante et persistante, avec une sensibilité locale. Soulèvement ou fluctuation; peut être associé à des fractures pathologiques, souvent pas dans la partie en charge, souvent plusieurs fractures se produisent simultanément, un examen aux rayons X permet de détecter plusieurs lésions ostéolytiques typiques, ostéoporose diffuse, fractures pathologiques, etc. Aide à diagnostiquer.
2 Infiltration de la moelle osseuse: les cellules tumorales prolifèrent dans la moelle osseuse, entraînant des modifications importantes de la moelle osseuse, une prolifération diminuée, active ou significativement active, caractérisée par des cellules de myélome représentant 10 à 90%, la taille de la cellule varie, diamètre de 15 à 30 µm Ovale ou rond, riche en cytoplasme, bleu foncé ou bleu vif, peut avoir des vacuoles, la zone transparente du noyau n'est pas évidente, le noyau est rond ou elliptique, sur un côté de la cellule, la chromatine est à mailles grossières , contenant 1 à 2 nucléoles, grands et évidents, parfois 2 à 3 noyaux peuvent être vus dans une cellule.Les globules rouges matures sont souvent disposés en chaîne, dans le sang périphérique, il est caractérisé par des cellules normales progressives, une anémie pigmentée normale, Dans le frottis, les globules rouges sont en forme de ficelle, la numération des globules blancs et des plaquettes est normale ou faible, et le stade tardif correspond à une réduction complète des globules sanguins.
3 Infiltration dautres organes: en raison de la fracture de la colonne vertébrale ou de la compression des racines nerveuses de la colonne vertébrale par le myélome lui-même ou de linfiltration du cerveau et de la moelle épinière, il peut causer névralgie, paresthésie et même paralysie, en raison de linfiltration de cellules tumorales dans le corps, le foie, La rate, ganglions lymphatiques enflés, plus fréquents dans le foie, peut également envahir d'autres organes, entraînant la performance du groupe clinique correspondant, en raison de la destruction et de la résorption osseuses, une grande quantité de calcium dans le sang, associée à la protéine M et au calcium pour lier le calcium Augmenté, peut provoquer une hypercalcémie et une augmentation du calcium urinaire.
Les manifestations cliniques associées à la protéine M ont les manifestations suivantes:
1 protéine urinaire, environ 40 à 70% des patients atteints de myélome, une chaîne légère d'Ig apparaît dans l'urine, appelée protéine Bens Jones, car la molécule d'Ig synthétisée par les cellules tumorales a plus de chaînes légères que les chaînes lourdes, les molécules de chaîne légère Petite, peut apparaître dans l'urine à la suite de la filtration glomérulaire, lorsque la chaîne légère est petite, il n'est pas facile à détecter, et que l'urine concentrée est électrophorèse, le taux positif est élevé.
2 ESR augmenté, atteignant 100 mm ou plus dans la première heure.
Saignements, thrombocytopénie et stagnation du flux sanguin induite par la protéine M, lésions de la paroi vasculaire, troubles de la fonction plaquettaire et du facteur de coagulation, les patients ont souvent une tendance au saignement, le traitement de table se fait maintenant suintant des muqueuses, purpura cutané, peut L'hémorragie intracrânienne a des conséquences graves.
4 insuffisance rénale, en raison du dépôt de chaîne légère dans les tubes rénaux, hypercalcémie et hyperuricémie, la fonction de réabsorption tubulaire rénale est altérée, l'infiltration de cellules tumorales dans le rein, etc., l'insuffisance rénale chronique domestique est la maladie Lun des traits saillants est quà un stade avancé de la maladie, lurémie peut être la cause de nombreux décès.
5 sensibles à l'infection, la réduction du contenu normal en Ig conduit souvent à l'attribution d'un dysfonctionnement immunitaire, les patients ont souvent des infections répétées, les infections des poumons et des voies urinaires étant plus courantes.
6 syndrome de viscosité élevée, un grand nombre dIg monoclonaux améliorent la viscosité du sang, ralentissent la circulation sanguine, provoquent des troubles de la microcirculation, les organes rétiniens, cérébraux, rénaux et autres sont particulièrement vulnérables aux lésions, provoquant vertiges, troubles visuels, engourdissements des pieds et des mains et dautres symptômes Il peut provoquer le coma lorsqu'il affecte gravement le fonctionnement du cerveau, syndrome plus fréquent dans les cas de myélome et de macroglobulinémie de type IgM.
7 Le phénomène Reynolds, qui fait partie de lIg monoclonale du patient, consiste en une globuline cryoprécipitée, en cas de précipitation par agglutination de globuline froide, provoquant des troubles de la microcirculation, la survenue de cyanose des mains et des pieds, de froid, dengourdissements ou de douleurs et de symptômes apaisés après chaleur.
8 amyloïdose, un petit nombre de patients atteints d'amylose, des dépôts amyloïdes largement présents dans les tissus, les organes et les tumeurs, provoquant des lésions du nerf périphérique, des reins, du cur, du foie et de la rate conduisant à un foie, une splénomégalie, des douleurs articulaires et nerveuses Manifestations cliniques telles que le dysfonctionnement.
1. Douleur osseuse: la douleur osseuse est lun des principaux symptômes de cette maladie. Lampleur de la douleur est différente, le stade précoce est souvent bénin et temporaire. À mesure que la maladie évolue, elle peut devenir persistante et grave, et la douleur est grave ou soudaine, souvent Selon l'analyse de 125 cas de symptômes initiaux de MM à l'hôpital médical universitaire de Pékin, 80 cas (64,0%) concernaient principalement des douleurs osseuses, la partie la plus commune de la région lombo-sacrée étant la région lombo-sacrée (28,0%), suivie de la côte thoracique (27,0%). %), moins les membres et les os longs (9,0%), un petit nombre de patients ont des douleurs aux épaules ou aux articulations des membres, la grande majorité (90% ~ 93%) des patients présentent des degrés variables de douleur osseuse au cours de la maladie, mais il existe quelques Le patient n'a pas de douleur osseuse à tout moment.
En plus des douleurs osseuses et des fractures pathologiques, des masses osseuses peuvent également apparaître: les cellules tumorales s'infiltrent à partir de la moelle osseuse, envahissent l'os cortical, le périoste et les tissus adjacents pour former une masse. Dans le myélome multiple, cette masse osseuse est souvent multiple. Les parties communes sont les côtes thoraciques, la clavicule, le crâne, les os du nez, la mandibule et d'autres parties.A la différence des plasmocytomes solitaires, les lésions sont non seulement multiples, mais la moelle osseuse a déjà été violée et il existe un grand nombre d'immunoglobulines monoclonales. Sécrétion de protéines.
2. Anémie et tendance hémorragique : Lanémie est une autre manifestation clinique courante de cette maladie: selon lanalyse de 125 cas de lhôpital du Collège médical de Pékin, la grande majorité (90%) des patients présentaient divers degrés danémie au cours de la maladie, dont certains (10,4%). Le patient est traité avec des symptômes d'anémie et le degré d'anémie varie. L'évolution générale de la maladie est légère au début et plus lourde au dernier stade.L'hémoglobine peut être réduite à <50 g / L. La principale cause de l'anémie est l'hyperplasie maligne, l'infiltration et l'exclusion des cellules tumorales de la moelle osseuse. Le tissu hématopoïétique affecte la fonction hématopoïétique mais peut également provoquer ou aggraver l'anémie, notamment l'insuffisance rénale, les infections répétées et la malnutrition.
Les hémorragies ne sont pas rares dans cette maladie: sur 125 cas, 8 cas sont traités par hémorragie comme premier symptôme et la tendance à l'hémorragie au cours de l'évolution de la maladie peut atteindre 10 à 25%. Le degré d'hémorragie n'est généralement pas grave. Les parties communes de la muqueuse et du purpura cutané sont la cavité nasale, les gencives, la peau, une hémorragie viscérale et une hémorragie intracrânienne pouvant survenir à un stade avancé de la maladie. Parce qu'un grand nombre d'immunoglobulines monoclonales recouvre la surface des plaquettes et celle des facteurs de coagulation du sang (fibrinogène, prothrombine, facteur V, VII, VIII, etc.), affectant sa fonction, provoquant une coagulopathie, une augmentation anormale de l'immunoglobuline augmente la viscosité sanguine Un flux sanguin lent, des dommages aux capillaires, peuvent également causer ou aggraver les saignements.
3. Infection répétée: les patients atteints de cette maladie sont sujets à l'infection, en particulier la pneumonie à pneumocoque, suivie par une infection des voies urinaires et une sepsie, une infection virale avec herpès zoster, la varicelle commune est fréquente, 125 cas de l'hôpital de Pékin Union Medical College 18 cas (14,4%) étaient atteints de fièvre et d'infection, dont la plupart étaient des infections pulmonaires. Certains patients ont été hospitalisés pour une pneumonie à répétition. Un examen plus poussé a été confirmé. Il s'agissait d'un MM compliqué de pneumonie. L'une des principales causes de décès est que l'infection a pour cause la prolifération, la différenciation, la maturation des lymphocytes B polyclonaux normaux, les plasmocytes, et la réduction des immunoglobulines polyclonales normales, tandis que les immunoglobulines monoclonales anormales sont dépourvues d'activité immunologique. En conséquence, l'immunité de l'organisme est réduite et les bactéries pathogènes sont exploitées. De plus, le nombre et la fonction anormaux des cellules T et des cellules B, ainsi que l'application de médicaments de chimiothérapie et d'hormones corticosurrénales, augmentent également le risque d'infection.
4. Dommages rénaux : L insuffisance rénale est une manifestation clinique courante et caractéristique de cette maladie: en raison de la production anormale dimmunoglobuline monoclonale anormale et du déséquilibre de la synthèse des chaînes lourdes et légères, de la formation excessive de chaînes légères, des molécules relatives La chaîne légère dune masse de 23 000 seulement peut être filtrée du glomérule, réabsorbée par les tubules rénaux, et une réabsorption excessive de la chaîne légère provoque des lésions des tubules rénaux. De plus, une hypercalcémie, une hyperuricémie, un syndrome dhyperviscosité , l'amylose et l'infiltration de cellules tumorales peuvent causer des lésions rénales, les patients peuvent présenter une protéinurie, une protéinurie de Ben-Ben (Bence-Jones), une hématurie microscopique, facilement diagnostiquée à tort comme une "néphrite" et éventuellement se transformer en insuffisance rénale Linsuffisance rénale est lune des causes de décès chez MM. Dans la plupart des cas, linsuffisance rénale est chronique et progressive, mais dans de rares cas, une insuffisance rénale aiguë peut survenir, principalement dans les cas dhypercalcémie et de déshydratation. Lorsqu'elle est traitée rapidement, cette insuffisance rénale aiguë peut également être inversée.
5. Hypercalcémie : un taux élevé de calcium dans le sang est dû à la destruction des os, une fuite de calcium dans le sang, une réduction tubulaire rénale de l'exocytose calcique et la liaison de l'immunoglobuline monoclonale au calcium, l'incidence d'hypercalcémie. Dans différents cas, lincidence de lhypercalcémie chez les patients atteints de MM en Europe et en Amérique se situe entre 10% et 30%, et lorsque la maladie évolue, elle peut atteindre 30% à 60%. Lincidence de lhypercalcémie chez les patients atteints de MM est denviron 16%. L'hypercalcémie peut entraîner des maux de tête, des vomissements, une polyurie, une constipation, une arythmie sévère, le coma et même la mort, un dépôt de calcium dans les reins provoque des lésions rénales, des cas graves peuvent provoquer une insuffisance rénale aiguë et une menace La vie, un traitement urgent est donc nécessaire.
6. Syndrome hautement visqueux : augmentation anormale d'immunoglobuline monoclonale dans le sang, un globule rouge enveloppé, une réduction de la force de répulsion entre les charges négatives à la surface des globules rouges, entraînant une agrégation de globules rouges et, d'autre part, une augmentation de la viscosité sanguine, notamment de la viscosité sérique, Débit médiocre, entraînant des troubles de la microcirculation, provoquant une série de manifestations cliniques appelées syndrome de haute viscosité, des symptômes courants tels que vertiges, maux de tête, vertiges, déficience visuelle, engourdissement des membres, insuffisance rénale, affectant gravement la circulation sanguine cérébrale pouvant Trouble de la conscience, crises d'épilepsie et même coma, l'examen du fond d'il a montré une dilatation de la veine rétinienne semblable à un sac, semblable à un "saucisson", accompagnée de suintement, d'hémorragie, due à l'immunoglobuline enveloppant les plaquettes et la surface du facteur de coagulation, affectant ainsi sa fonction et son sang La stagnation du flux endommage la paroi capillaire, ce qui entraîne souvent une tendance hémorragique, en particulier un suintement des muqueuses (cavité nasale, cavité buccale, muqueuse gastro-intestinale). Chez les patients âgés, la viscosité du sang augmente, l'anémie, une expansion du volume sanguin peut conduire à un congestif En cas dépuisement, le phénomène de Raynaud peut également se produire.
La survenue d'un syndrome d'hyperviscosité est liée à la concentration d'immunoglobuline dans le sang et au type d'immunoglobuline: lorsque la viscosité sanguine (viscosité plasmatique ou sérique) est plus de 3 fois la normale, la concentration d'immunoglobuline monoclonale dans le sang dépasse 30 g. / L, sujet au syndrome de haute viscosité, dans divers types dimmunoglobuline, de masse moléculaire relative dIgM, dasymétrie de forme et de tendance à lagrégation, il est le plus susceptible de provoquer un syndrome de haute viscosité et, deuxièmement, les IgA et Les IgG3 sont sujettes à la formation de multimères, elles sont donc aussi plus susceptibles de provoquer le syndrome d'hyperviscosité.
7. Hyperuricémie: taux élevé d'acide urique dans le sang> 327 µmol / L est fréquent chez les sujets atteints de MM, 61 cas (67%) de l'hôpital de Pékin Union Medical College ont une hyperuricémie, un taux élevé d'acide urique dans le sang est dû à la décomposition des cellules tumorales. En raison dune augmentation de lacide urique et dune diminution de lacide urique rénal, une élévation de lacide urique dans le sang provoque rarement des symptômes cliniques évidents, mais peut provoquer des lésions aux reins et doit être prévenue et traitée.
8. Dommages au système nerveux : infiltration de cellules tumorales, compression de bloc tumoral, hypercalcémie, syndrome de viscosité élevée, amylose et compression mécanique provoquée par des fractures pathologiques peuvent toutes causer des maladies et des symptômes neurologiques. Les symptômes du système nerveux peuvent se manifester par une neuropathie périphérique et un syndrome de la racine nerveuse, ainsi que par des symptômes du système nerveux central.Des fractures chroniques et pathologiques des vertèbres thoraciques et des vertèbres lombaires peuvent causer une paraplégie. Lésions du système nerveux, 3 cas de neuropathie périphérique, 3 cas de lésions de la racine nerveuse, 2 cas de dommages intracrâniens, 4 cas de paralysie provoquée par une compression de la moelle épinière.
9. Amyloïdose : le complexe de la chaîne légère et du polysaccharide de l'immunoglobuline est précipité dans les tissus et organes, ce qui est l'amylose de la maladie.Les tissus et organes touchés sont souvent étendus, langue, glandes parotides, peau, muscle cardiaque, tube digestif. Les nerfs périphériques, le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales, les poumons, etc. peuvent être impliqués, peuvent provoquer une hypertrophie de la langue, gonflement de la glande parotide, masse cutanée ou bryophyte, hypertrophie cardiaque, hypertrophie cardiaque, diarrhée ou constipation, neuropathie périphérique, neuropathie périphérique, hépatosplénomégalie Insuffisance rénale grave, etc., le diagnostic de l'amylose dépend de la pathologie de la biopsie tissulaire, notamment de la morphologie, de la coloration du rouge Congo et de l'immunofluorescence. Les pays européens et américains signalent l'incidence de l'amyloïdose chez les hommes de 10% à 15%. Cependant, le taux dincidence en Chine varie de 1,6% à 5,6%. Le syndrome du canal carpien, causé par une lésion du nerf médian par lamylose, est plus courant dans les pays occidentaux, mais aucun rapport na été rapporté en Chine.
10. Hépatosplénomégalie et autres: infiltration de cellules tumorales, l'amylose conduit à une hépatosplénomégalie, le foie est plus fréquent chez plus de la moitié des patients, la rate est retrouvée chez environ 20% des patients, généralement le foie, une splénomégalie légère, les ganglions lymphatiques ne sont généralement pas Gonflement, un petit nombre de patients peuvent ressentir des douleurs articulaires, voire des gonflements articulaires, des nodules rhumatoïdes, une amylose des os et des articulations, des lésions cutanées telles que des démangeaisons, un érythème, une pyodermite gangrenée, des poilus ne se trouvant que chez un petit nombre de patients, La xanthomatose est attribuée à certains patients, ce qui résulterait de la liaison des immunoglobulines monoclonales aux lipoprotéines.
Examiner
Examen du myélome multiple
Les tests de laboratoire sont importants pour le diagnostic, la classification, le stade clinique et le pronostic du MM.
1. Sang périphérique : L'anémie est généralement observée dans la grande majorité des patients et est aggravée par l'évolution de la maladie. Il peut s'agir d'une anémie cellulaire positive, mais il peut exister une anémie à grandes cellules accompagnée de modifications macroscopiques des érythrocytes de la moelle osseuse ou une perte de sang. Anémie hypochrome à petites cellules, les globules rouges sont souvent disposés en argent, et le taux de sédimentation des érythrocytes est également nettement accéléré, atteignant souvent 80-100 mm / h ou plus, ce qui est provoqué par l'enroulement anormal de globules rouges dans le but de réduire la force de répulsion entre les charges négatives à la surface des globules rouges. En conséquence, lagrégation des globules rouges peut compter les globules rouges, rendant lexamen du groupe sanguin difficile.
Le nombre de globules blancs est normal ou en diminution, la leucopénie est associée à une altération de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse et à la présence de lectine leucocytaire.Les numérations différentielles de globules blancs montrent souvent une augmentation relative des lymphocytes de 40% à 55%, et des cellules tumorales individuelles peuvent être observées lors de frottis sanguins périphériques. Un grand nombre de cellules tumorales doit être considéré comme une leucémie à plasmocytes.
La thrombocytopénie est due à l'inhibition de la fonction hématopoïétique de la moelle osseuse et à la présence d'agglutinine plaquettaire.Lorsque la surface des plaquettes est recouverte d'une globuline anormale, sa fonction est affectée et peut constituer l'une des causes du saignement.
2. La moelle osseuse : La principale caractéristique de MM est lapparition de cellules de myélome, dont le nombre varie en fonction de plus de 5% des cellules nucléaires et de plus de 80% à 95%. La moelle osseuse est généralement hyperplasique. La proportion de chaque système est liée au nombre de cellules tumorales.Lorsque la proportion de cellules tumorales est petite, le ratio de granulocytes et de lignées de globules rouges peut être à peu près normal et le nombre de mégacaryocytes peut également être dans la plage normale; lorsque le nombre de cellules tumorales est grand, la proportion est plus grande. À ce moment, la lignée cellulaire granulocytaire, la lignée érythroïde et les mégacaryocytes peuvent être considérablement réduits.Il convient de noter que, chez certains patients, en particulier au stade précoce de la maladie, les cellules du myélome peuvent être focalisées et que la ponction de la moelle osseuse sur un site unique peut ne pas détecter les cellules du myélome. A ce stade, une ponction de la moelle osseuse multisites ou une biopsie de la moelle osseuse doivent être effectuées pour rechercher les cellules tumorales, lesquelles sont facilement localisées au niveau de la queue du frottis, laquelle doit être vérifiée.
La morphologie des cellules de myélome est diverse: les cellules bien différenciées sont similaires aux cellules plasmatiques matures normales, les cellules mal différenciées se présentent sous la forme de cellules de myélome typiques et la plupart des cellules tumorales se présentent sous la forme de plasmocytes jeunes ou de plasmablastes. Il existe différents types de cellules de myélome: les cellules typiques de myélome sont plus grandes que les plasmocytes matures, leur diamètre est compris entre 30 et 50 µm. La forme des cellules est irrégulière. Il peut y avoir des pseudopodes, une coloration bleue cytoplasmique, et le halo paranucléaire disparaît ou n'est pas évident. On peut voir que la vésicule contient de l'acide ribonucléique, la vacuole contenant la nucléoprotéine neutre dans la bulle, et le corps en bâtonnets contenant la périphérie native, et la couche externe contenant l'immunoglobuline et la glycoprotéine contenant Corps de petite taille (corps de Ruseu), grande chromatine nucléaire, fine nucléine nucléaire, un ou deux nucléoles, quelques cellules tumorales avec binucléaire ou multinucléaire, mais la division nucléaire n'est pas courante, le cytoplasme des cellules de myélome à IgA peut être coloré par Reiter Elle est enflammée, ce qui est dû à la substitution de la glycoprotéine basophile par la glycoprotéine éosinophile.On constate que la morphologie des cellules tumorales est similaire à celle des plasmocytes matures et que la progression des cellules tumorales est lente.
En microscopie électronique à transmission, les cellules tumorales se caractérisent principalement par laugmentation et lagrandissement du réticulum endoplasmique.Le réticulum endoplasmique brut agrandi contient des substances amorphes, des corps elliptiques, ainsi que des substances et du sérum. Dans la protéine M, le Golgi développé contient des corps denses et des vacuoles, ainsi que des mitochondries qui augmentent, augmentent et sont riches en expectorations.On voit souvent des vacuoles dans le cytoplasme, des corps de Russell, des cristaux, des corps d'inclusion et des noyaux. Grande et ronde, souvent dun côté, la chromatine nucléaire est plus grossière, le nucléole est grand et polymorphe, et parfois les corps dinclusion dans le noyau sont visibles. La maturité nucléaire et cytoplasmique est disproportionnée. Les cellules tumorales sont sous microscope électronique à transmission. Caractéristiques importantes
En utilisant un anticorps anti-chaîne lourde anti-immunoglobuline et un anticorps anti-chaîne légère anti-immunoglobuline, l'examen d'immunofluorescence peut s'avérer positif pour les cellules de myélome, mais ne contient qu'une chaîne lourde et une chaîne légère, ainsi que sa protéine sérique M Chaîne lourde, le type de chaîne légère est cohérent.
3. Immunoglobuline monoclonale anormale sérique : lhyperglobulinémie provoquée par une immunoglobuline monoclonale anormale est lune des caractéristiques importantes de cette maladie, lalbumine sérique est réduite ou normale, le rapport A / G est souvent inversé, les anticorps monoclonaux anormaux En même temps que la quantité d'immunoglobuline est augmentée, l'immunoglobuline normale est souvent considérablement réduite. Les méthodes de détection d'immunoglobuline monoclonale anormale dans le sérum sont les suivantes:
(1) Électrophorèse sur membrane de fibres d'acétate de protéines sériques: l'immunoglobuline monoclonale anormalement augmentée présente une bande étroite concentrée et l'image dessinée par le scanner de densité montre un pic inférieur étroit avec une hauteur maximale au moins supérieure à la largeur du pic. Plus de 2 fois, cest-à-dire composant M (ou protéine M), ce qui est dû à la masse moléculaire relative de limmunoglobuline monoclonale, à la composition en acides aminés et aux charges chargées sont totalement identiques, de sorte que la vitesse délectrophorèse du champ électrique est totalement identique, M Les composants peuvent être présents dans la région gamma (IgG, IgM), la région bêta ou alpha 2 (IgA), en fonction du type d'immunoglobuline monoclonale, et lorsque le composant M augmente de manière significative, les autres immunoglobulines et l'albumine sérique sont souvent significativement réduites.
(2) Immunoélectrophorèse: L'immunoglobuline monoclonale présente un arc de précipitation anormal sur l'immunoélectrophorèse.En présence d'un arc de précipitation de chaîne lourde anormal et d'un arc de précipitation de chaîne légère anormal, une autre chaîne légère et d'autres types sont lourds. Selon les résultats de limmunoélectrophorèse, il est possible de déterminer le type dimmunoglobuline monoclonale et de classer le myélome multiple, à savoir le type IgG, le type IgA, le type IgD, le type IgE, le type chaîne légère et le type chaîne double. Ou polyclonal, non sécrété.
(3) Réaction en chaîne à la polymérase (PCR): Ces dernières années, la technologie de la PCR a été utilisée pour détecter le réarrangement du gène de la chaîne lourde de l'immunoglobuline en tant que marqueur de la prolifération maligne des cellules B monoclonales, qui est utilisé pour le diagnostic et la réactivité bénigne de cette maladie. Le diagnostic différentiel de l'augmentation des immunoglobulines, après la détection de l'immunoglobuline monoclonale par la méthode ci-dessus, doit encore être quantifié, et le taux de néphélométrie est actuellement utilisé pour déterminer la concentration d'immunoglobuline.
4. Urine: examen de routine souvent trouvé protéinurie, hématurie microscopique, mais le type de tube est rare, parfois visible pour les cellules de la pulpe (tumeur), la signification diagnostique est la présence de la protéine de cette semaine dans l'urine, également appelée protéine de gélatine, La protéine coagule lorsqu'elle est chauffée à 50-60 ° C dans l'urine acidifiée, mais se dissout ensuite par chauffage. La péri-protéine est la chaîne légère de l'immunoglobuline excrétée du rein. Dans le myélome multiple, les cellules tumorales ne sont pas seulement synthétisées La sécrétion d'un grand nombre d'immunoglobulines monoclonales et le rapport synthèse de chaînes lourdes sur chaînes légères est déséquilibré, souvent avec formation excessive de chaînes légères. La concentration de chaînes légères dans le sang est donc considérablement accrue. La masse moléculaire relative de la chaîne légère n'est que de 23 000; La membrane de base de l'appât étant excrétée, il se produit une protéinurie de la période actuelle puisque le cytomètre à plasma monoclonal (tumeur) peut synthétiser une chaîne légère (chaîne ou ), la péri-protéine n'est qu'une chaîne légère et l'immunisation est appliquée. L'électrophorèse peut déterminer la chaîne légère de la protéine de la semaine Au cours des dernières années, la méthode turbidimétrique à diffusion de vitesse est utilisée pour déterminer quantitativement le contenu de la chaîne légère dans l'urine, ce qui améliore considérablement la sensibilité et la précision de la détection de la chaîne légère de l'urine. - Le taux de protéines hebdomadaire positif est de 30% 60%, et il y a un faux positif, et le taux de méthode quantitative de la chaîne légère dans l'urine est proche de 100%, et il n'y a pas de faux positif. Les humains normaux ont deux chaînes légères et dans l'urine, le contenu est bas et l'urine. Un grand nombre de chaînes légères uniques, tandis que lautre contenu en chaînes légères est réduit, voire indétectable, est lune des caractéristiques du MM.
5. Fonction rénale : la fonction rénale est souvent altérée, en particulier au stade intermédiaire, au stade avancé, la créatinine sérique, l'azote de l'urée, la détermination du taux de clairance de la créatinine endogène, le test d'excrétion du phénol rouge, la carte rénale du radionucléide et d'autres tests peuvent déterminer si la fonction rénale est affectée. Dommages et dommages, lurémie peut survenir à un stade avancé, qui est lune des causes de décès. Lorsque les patients présentent une protéinurie importante cette semaine, il convient déviter la pyélographie intraveineuse, car lagent de contraste peut réagir avec la protéine de cette semaine pour provoquer des lésions rénales aiguës. Défaillance fonctionnelle.
6. Anomalies biochimiques du sang: taux de calcium sanguin souvent élevé, déclarations étrangères d'hypercalcémie avec taux d'incidence du MM compris entre 30% et 60%, taux d'incidence rapporté entre 15% et 20% au Canada, taux de phosphore sanguin généralement normal, insuffisance rénale L'excrétion réduite de phosphore peut causer une élévation du phosphore sanguin, le cholestérol peut être normal, élevé ou diminué, l'hypercholestérolémie est plus fréquente dans le myélome à IgA, l'hypocholestérolémie est plus fréquente dans le myélome à IgG, la phosphatase alcaline peut être normale, réduite ou Surélevée, on pensait que cette maladie avait une destruction osseuse et aucun processus ostéogène. Par conséquent, la phosphatase alcaline ne se lève pas. Cest lun des points didentification de cette maladie et de lhyperparathyroïdie, des métastases osseuses, Au cours des dernières années, des études réalisées au Canada et à l'étranger ont montré que tous les patients atteints de MM ne présentaient pas d'activité ostéogénique. Certains patients pouvaient présenter des taux de phosphatase alcaline plus élevés que la normale, de sorte que des taux élevés de phosphatase alcaline ne peuvent pas exclure la maladie. La maladie est courante et peut être compliquée par des calculs urinaires.
7. Examens radiologiques et autres examens d'imagerie : l' examen radiologique revêt une grande importance pour le diagnostic de cette maladie, dont les manifestations aux rayons X sont les suivantes: 1 ostéoporose diffuse: infiltration de cellules tumorales et activation de la sécrétion de cellules tumorales. Les facteurs d'ostéoblastes (IL-1, lymphotoxine, TNF, OAF) provoquent l'ostéoporose généralisée, les vertèbres, les côtes, le bassin et le crâne sont souvent évidents, également observés dans les os longs des extrémités, 2 lésions ostéolytiques: os Le développement ultérieur de lésions lâches entraîne l'apparition de lésions ostéolytiques, de multiples ronds ou ovales, des arêtes vives et nettes comme des lésions ostéolytiques perforées sont des signes typiques de rayons X de la maladie, fréquents dans le crâne, le bassin, les côtes et les vertèbres. Occasionnellement dans les os des membres, 3 fractures pathologiques: les fractures sont dues à la destruction osseuse, le plus souvent dans les vertèbres thoraciques inférieures et lombaires supérieures, principalement sous la forme de fractures de compression, suivies de côtes, de la clavicule et du bassin, parfois dans les membres 4 sclérose osseuse: ce type de lésion est rare, se manifeste généralement par une sclérose osseuse localisée, apparaît autour des lésions ostéolytiques, l'ostéosclérose diffuse est rare, le myélome de type IgD est plus susceptible d'être compliqué par l'ostéosclérose L'imagerie -osseuse est l'une des méthodes utilisées pour examiner les anomalies osseuses au cours des dernières années. Dans cette maladie, les lésions ostéolytiques montrent une concentration de radiation dans les lésions. Cette méthode permet de montrer les os du corps en même temps et est plus sensible aux rayons X. Les rayons X ne peuvent montrer des lésions que lorsque la décalcification osseuse est supérieure à 30%, alors que l'imagerie -osseuse peut montrer des signes de concentration de rayonnement au début de la lésion, mais il convient de noter que l'imagerie -osseuse est sensible. Élevée, mais la spécificité n'est pas élevée, toute augmentation du métabolisme osseux peut conduire à des signes de concentration de rayonnement; il convient donc de prêter une attention particulière à l'identification, au scanner et à l'imagerie par résonance magnétique (IRM) également utilisés pour l'examen diagnostique de cette maladie, en particulier lorsque Le myélome envahit le système nerveux central ou subit des fractures de la colonne vertébrale.Le scanner et / ou l'IRM peuvent fournir des informations importantes pour le diagnostic dans la moelle épinière et les racines nerveuses.
8. Échographie B: lésions de la fonction rénale, calculs urinaires, hypertrophie cardiaque peuvent être provoquées.
9. Radionucléide : une carte rénale peut déterminer l'étendue de l'insuffisance rénale.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du myélome multiple
Diagnostic
Les principaux critères de diagnostic de cette maladie sont les suivants: pics de protéine M apparaissant dans lélectrophorèse de protéines sériques, examens radiologiques des os montrant de multiples modifications ostéolytiques, nombre important de cellules de myélome trouvées dans les frottis médullaires, si deux des trois sont positifs, combinés à des manifestations cliniques , vous pouvez faire un diagnostic.
Les manifestations cliniques du myélome multiple sont diverses, multivariées, faciles à confondre avec d'autres maladies et l'incidence des erreurs de diagnostic et des diagnostics manqués est élevée. Par conséquent, l'élaboration de critères de diagnostic du myélome multiple a une signification clinique importante, le myélome multiple. Le diagnostic doit reposer sur une analyse complète des symptômes cliniques, des signes et des tests de laboratoire connexes du patient (en se concentrant sur la moelle osseuse, le composant M et les lésions osseuses) .Lorsque le diagnostic de myélome multiple est déterminé, le patient La stratégie de traitement doit clarifier davantage la classification et le stade clinique du myélome multiple et évaluer ses facteurs pronostiques.
LOrganisation mondiale de la santé (OMS) a réuni des experts compétents en 2001 pour examiner les critères de diagnostic du myélome multiple (MM) après référence aux critères de diagnostic existants pour le myélome multiple.
Norme de diagnostic 1.WHO MM
(1) Le MM diagnostique nécessite au moins un critère principal et un critère secondaire, ou comporte au moins trois critères secondaires et doit en inclure un et deux, et le patient doit présenter des symptômes de maladie évolutifs associés aux critères de diagnostic.
(2) Critères principaux:
1 Augmentation des plasmocytes dans la moelle osseuse (> 30%).
2 plasmopsies confirmées par biopsie tissulaire.
Composants 3M: IgG sériques> 3,5 g / dl ou IgA> 2,0 g / d1, protéine périphérique urinaire> 1 g / jour.
(3) Critères secondaires:
1 Augmentation des cellules plasmatiques dans la moelle osseuse (10% à 30%).
Le composant 2M est présent mais le niveau est inférieur au niveau ci-dessus.
3 ont des lésions ostéolytiques.
L'immunoglobuline 4 normale a diminué de plus de 50%: IgG <600 mg / dl, IgA <100 mg / dl, IgM <50 mg / dl.
2. Critères de diagnostic de MM en Chine
Les hématologues chinois sont basés sur les résultats de la recherche clinique nationale et sur des critères de diagnostic étrangers.
(1) Cellules plasmatiques dans la moelle osseuse> 15% avec des plasmocytes anormaux (cellules de myélome) ou une biopsie tissulaire confirmée comme plasmacytome.
(2) Une grande quantité d'immunoglobuline monoclonale (composant M) apparaît dans le sérum: IgG> 35g / L, IgA> 20g / L, IgD> 2,0g / L, IgE> 2,0g / L, IgM> 15g / L, ou La chaîne légère des immunoglobulines monoclonales (protéines de pré-semaine) dans l'urine est> 10 g / 24 h Dans certains cas, une immunoglobuline à double ou trois clonages peut survenir.
(3) lésions ostéolytiques ou ostéoporose étendue sans autres causes.
Si les 3 éléments ci-dessus sont satisfaits ou que les éléments (1) (2) ou (1) (3) sont remplis, le diagnostic est MM, mais dans le cas d'un diagnostic d'IgM de type MM, en plus des éléments (1) et (2), Les manifestations cliniques typiques de MM et de lésions ostéolytiques multisites, seules celles avec (1) et (3) sont des MM non sécrétoires, identification supplémentaire de synthèses non synthétiques ou synthétiques mais non sécrétoire, uniquement (1 Et (2) (en particulier ceux sans moelle osseuse dans la moelle osseuse, jeunes plasmocytes), à lexception de lagrandissement des plasmocytes réactifs et de limmunoglobulinémie monoclonale inexpliquée (MGUS).
En ce qui concerne les critères de diagnostic de MM nationaux et étrangers, il peut être résumé en trois aspects: 1 prolifération anormale de plasmocytes dans la moelle osseuse, il convient de souligner que non seulement le nombre de plasmocytes est augmenté, mais que des cellules de myélome (pulpe primaire, plasmocytes jeunes) doivent apparaître. Étant donné que les plasmocytes dans la moelle osseuse de la plasmocytose réactive peuvent être> 10% et atteindre 20% à 30%, aucune cellule de myélome n'apparaîtra et l'immunoglobuline monoclonale ou sa chaîne légère apparaîtra dans le sang et l'urine. Trois modifications osseuses, à savoir une ostéoporose diffuse et de multiples lésions ostéolytiques, peuvent être diagnostiquées comme MM si elles rencontrent les 3 lésions ci-dessus ou si elles rencontrent les lésions 1 + 2 ou 1 + 3.
3. Classification
En utilisant lélectrophorèse des protéines sériques, limmunoélectrophorèse et les méthodes de quantification des chaînes légères, il est possible de déterminer si les cellules de myélome sécrètent des immunoglobulines monoclonales et le type dimmunoglobuline monoclonale sécrétée. Selon que les cellules de myélome sécrètent et sécrètent des immunoglobulines monoclonales. Le myélome multiple peut être divisé en huit types, selon le type de protéine:
(1) Type IgG: la chaîne lourde de son immunoglobuline monoclonale est la chaîne , la chaîne légère est la chaîne ou la chaîne , le type IgG est le sous-type de MM le plus commun, représentant environ 50% du MM, ce type a MM. Les manifestations cliniques typiques, en outre, la réduction normale d'immunoglobuline est particulièrement prononcée dans ce type, les infections secondaires étant plus fréquentes.
(2) Type IgA: la chaîne lourde de son immunoglobuline monoclonale est la chaîne , la chaîne légère est la chaîne ou la chaîne et le type IgA représente 15% à 20% du MM. En plus des performances générales du MM, il existe Les cellules de myélome sont enflammées, lIgA est facile à sagréger en multimères et provoque une hyperviscosité et est sujette à lhypercalcémie et à lhypercholestérolémie. Souvent dans la région 2 plutôt que dans la région .
(3) Type de chaîne légère: l'immunoglobuline monoclonale est une chaîne kappa monoclonale ou une chaîne monoclonale et la chaîne lourde est absente.Ce type représente environ 15% à 20% du MM, et le poids moléculaire de la chaîne légère n'est que de 23 000. Il est beaucoup plus petit que lalbumine sérique (poids moléculaire 69 000), il nya donc pas de composant M dans lélectrophorèse des protéines sériques. Il est nécessaire de recourir à limmunoélectrophorèse et à la détermination quantitative des chaînes légères pour détecter la présence dun grand nombre de chaînes légères monoclonales dans le sang et lurine des patients (semaine-urine). Protéines positives), ce type de cellules tumorales est souvent mal différencié, prolifération rapide, lésions osseuses plus courantes et lésions rénales plus graves.
(4) Type IgD: la chaîne lourde de son immunoglobuline monoclonale est la chaîne et la chaîne légère est la chaîne ou la chaîne . Il est rapporté que ce type ne représente que 1% à 2% du MM, mais ce type représente environ le MM en Chine. 8% à 10%, et ce nest pas rare. En plus des performances générales du MM, ce type présente les caractéristiques suivantes: un âge relativement jeune, une infiltration extramédullaire et une sclérose osseuse relativement courante.
(5) Type IgM: la chaîne lourde de son immunoglobuline monoclonale est la chaîne µ et la chaîne légère, la chaîne ou la chaîne A. Ce type est rare et ne représente que 1% environ du MM, à l'exception des manifestations cliniques générales du MM. Son poids moléculaire élevé (poids moléculaire 950 000) et la formation facile de pentamères augmentent la viscosité du sang, ce qui facilite le syndrome de haute viscosité.
(6) Type d'IgE: la chaîne lourde de son immunoglobuline monoclonale est la chaîne et la chaîne légère, la chaîne ou la chaîne . Ce type est rare. Il n'y a que peu de rapports dans le monde et il n'y en a pas en Chine. Selon des rapports étrangers, Les IgE sériques chez ce type de patients peuvent atteindre 45 ~ 60g / L, la chaîne légère correspond principalement à la chaîne , les lésions ostéolytiques sont rares, mais l'augmentation des plasmocytes du sang périphérique peut montrer des signes de leucémie plasmocytaire.
(7) Double clonage ou polyclonal: ce type est rare et représente moins de 1% du MM. Le double clonage est souvent constitué d'IgM monoclonal associé à une IgG monoclonale ou d'IgM monoclonal combiné à une IgA monoclonale, une immunoglobuline à double clonage. La plupart des chaînes appartiennent au même type (chaîne ou ), et même deux chaînes légères, chaîne kappa et chaîne , et chaîne légère double clonée MM (chaîne kappa monoclonale combinée à une chaîne monoclonale) présentent des cas, mais Rarement, les MM polyclonales (triples ou quadri-clones) sont rares et les immunoglobulines à double clonage peuvent être dérivées soit de la sécrétion de cellules clonales simples (tumorales), soit de la sécrétion de deux cellules clonales (tumorales).
(8) Type non sécrétoire: Ce type représente environ 1% du MM. Le patient présente une prolifération cellulaire cytoplasmique (tumorale) de la moelle osseuse, des douleurs osseuses, une destruction osseuse, une anémie, une réduction normale du taux d'immunoglobulines, une infection, etc. Manifestations cliniques, mais pas de composant M dans le sérum, pas de chaîne légère monoclonale dans l'urine (négatif pour la périphérie urinaire), ce type de myélome peut être divisé en deux types: myélome non synthétique et non sécrétoire par immunofluorescence. Immunoglobulines synthétiques, les cellules tumorales de ce dernier présentent une synthèse monoclonale d'immunoglobuline, mais elles ne sont pas sécrétées.
Étant donné que la classification de MM est liée au diagnostic clinique de MM, ainsi qu'au traitement et au pronostic de MM, lorsque le diagnostic de MM est déterminé, la classification doit également être clarifiée.
4. Stade clinique
MM()12451×1011
,DurieSalmon1975
DurieSalmon135MMDurieSalmon483220
2-2-(Class)(MHC)2-2-2-(12000)2-AlexanianDimopoulos1995
Bataille2-2-
DurieSalmonDurieSalmon2-
5.
(1)MMMM()MMMM
(2)MMMM()MMMMMM
MIgDIgEIgDIgEMIgDIgE3(-)
(3)()MM()MM()MM2
Diagnostic différentiel
2547MM69%MM
1.
()()()
(1)3%<10%MM>15%()
(2)(IgG<30g/L)MM(M)(IgG>30g/L)
(3)MM
(4) La plasmocytose réactive présente des manifestations cliniques de sa maladie primaire.
2.MGUS
MGUSMMMGUSMM
MGUSMMBKyle19601999MayoMGUS13841012%2020%3025%MGUSMM()B()MGUS1%MMCesana1104MGUS65(12239)64(5.8%)MM112Waldenström61GregersonNorthJutland19781993MGSU132497(9.3%)MM
MGUSMMRasilloKonigsherg13q-MGUSMMFouseca13q-MGUSMMLoveras18(monosoml18)MGUSMMAblaskiMGUSMMHHV-8(humanherpesvirus-8)
MGUSMMMGUSMGUSPCLIMMM()MGUSMM
3.
MMMM
()MMMMMM()MM()()XMMMMM
4.
IgM(lymphoplasmacytoidcell)MMIgMIgMMMIgMMMIgMMM
(1)()MM()
(2)MM
(3)MM
5.
MMMM
MMXMMMM
6.
MMMM
7.
()(())()()(Kaposi)(POEMS)()()(Paget)
Les principaux points d'identification sont les suivants:
(1)IgG<35g/LIgA>20g/LIgM<10g/LMM
(2)MM
(3)X
8.
,XX()
9.
(1)(M)M
(2)CD38CDl38CD56()AE1/AE3
(3)
10.MM
MMMM;
