histocytose maligne
introduction
Introduction à l'histiocytose maligne L'histiocytose maligne (groupe malin) est une maladie proliférante maligne des cellules tissulaires du système mononucléaire-macrophage, caractérisée par une fièvre, une hépatosplénomégalie, une hypertrophie des cellules du sang total et un échec progressif. Le groupe pervers est plus répandu chez les jeunes adultes, principalement entre 20 et 40 ans, et lincidence des hommes et des femmes est de 2 ~ 3: 1. La maladie peut être divisée en aiguë et chronique en fonction de son évolution. Sur le plan national, le type aigu est plus courant, l'apparition est rapide, la condition est dangereuse et l'évolution de la maladie est courte.La plupart des cas sans chimiothérapie sont décédés des suites d'une insuffisance hépatique et rénale, du tractus gastro-intestinal et d'une hémorragie intracrânienne moins de 6 mois après le début. . En raison du manque de spécificité des symptômes, des signes et des tests de laboratoire, le diagnostic domestique actuel de cette maladie repose toujours principalement sur les manifestations cliniques, la morphologie des cellules de la moelle osseuse et / ou la pathologie de la biopsie. Le diagnostic précoce est plus difficile. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: plus fréquente chez les jeunes adultes, principalement entre 20 et 40 ans, l'incidence chez les hommes et les femmes est de 2 ~ 3: 1. Mode d'infection: non infectieux Complications: anémie, saignements gastro-intestinaux
Agent pathogène
Cause de l'histiocytose maligne
(1) Causes de la maladie
Il nest pas encore clair quil soit généralement considéré comme une variante du lymphome histiocytaire ou de la leucémie monocytaire aiguë, qui pourrait être liée à linfection par le virus EB, et certaines personnes pensent quil sagit dune maladie proliférante auto-immune ou due à une déficience de la fonction immunitaire. Ces dernières années, il a été signalé que le groupe malin était souvent la deuxième tumeur maligne secondaire à d'autres tumeurs, souvent associées à un lymphome malin (lymphocytes B), à une leucémie aiguë lymphocytaire à cellules T et nues, à une La leucémie cellulaire, le lymphome de Lennerts, est supposée être impliquée dans la chimiothérapie ou la suppression tumorale primaire du système immunitaire, entraînant des anomalies chromosomiques, des mutations malignes clonales, et la survenue de cette maladie peut être liée à la fonction immunitaire du patient, du fait de la prolifération des mastocytes dans certains cas au cours de l'autopsie. Certaines personnes pensent qu'il s'agit d'une lésion auto-immune proliférante initialement allergique qui se transforme progressivement en tumeur et que le titre d'anticorps sériques du virus Epstein-Barr est augmenté chez les patients du groupe malin. On soupçonne que cette maladie est liée à une infection virale. On sait que le virus Epstein-Barr est provoqué par Burkitt. La cause du lymphome, mais le rôle joué dans la cause du groupe pervers est encore floue, certaines personnes ont remarqué le fléau récent Lincidence du groupe en Afrique centrale a augmenté, probablement en raison de facteurs environnementaux, en particulier viraux, mais il nexiste toujours pas de preuves sérologiques et épidémiologiques solides. Kobari et al. Ont observé un cas dinfection chronique par le virus EBV après la survenue de troubles pervers. Dans le groupe, le virus EBV a été localisé dans l'antigène membranaire des lymphocytes et le virus EBV dans l'ADN a été détecté par hybridation in situ (ISH). Les résultats ont montré que les particules de virus EBV et le mal qui en résultait dans les cellules tissulaires non malignes au début de l'infection chronique ont été découverts. Les particules EBV dans les cellules sont les mêmes, et il est déduit que les cellules des tissus normaux normaux peuvent devenir des cellules anormales après une infection à EBV, et une expansion clonale se produit, donnant lieu à un groupe vicieux. (Domestic Liang Ping (1984) sur 8 cas d'échantillons malins de moelle osseuse L'observation au microscope électronique a montré que le nucléosome de type IV était retrouvé dans 2 cas de cellules malignes, ce qui était considéré comme un signe morphologique indiquant que les cellules avaient été touchées par le virus.Des personnes dans des pays étrangers ont soupçonné que la maladie était liée à des facteurs génétiques et des cas d'incidence père-fils ont été rapportés. Domestic Guan Min et ses collaborateurs (1990) ont rapporté que 2 cas étaient des frères et surs et qu'un autre frère de la famille était malade, trois frères nés de nourrissons et de jeunes enfants, dans les mêmes conditions et dans les trois mois suivant l'apparition de la maladie. La mort, le groupe mal au cours des dernières années, les chercheurs nationaux ont trouvé à l'autopsie lymphatique des tissus montrant une atrophie sévère, ce qui suggère que les patients présentant un déficit immunitaire, comme un déficit immunitaire est la cause ou le résultat ne sont pas concluantes, bref, la cause est toujours pas claire.
(deux) pathogenèse
Rodman a rapporté en 1969 que deux cas présentaient des translocations chromosomiques, à savoir t (2; 5) (p23; q35), ainsi qu'une anomalie du chromosome 1. Morgan et al. Ont découvert une lignée cellulaire virulente en 1986. Le clivage du bras long d'un chromosome (rupture 5q35), souvent accompagné de t (2; 5), et un autre rapportent que les chromosomes 1, 3 et 6 présentent également des translocations, Morris (1994) et d'autres t confirmés (2) ; 5) peut générer le gène de fusion NPM / ALK, Shiota et al (1995) ont souligné que ce gène de fusion code pour une protéine à haute phosphoryle (80 kD) (p80), le gène de fusion NPM / ALK et p80 présents dans tous les t (2; 5) P80 NPM / ALK étant une maladie indépendante, la détermination de la rupture 5q35 peut être utilisée comme prémisse pour le diagnostic des tumeurs CD30 positives par cytogénétique ou expression de p80. Wu Shiqi et al. (1983) ont proposé le groupe D. Le caryotype le plus courant de cette maladie est constitué par une perte chromosomique.En 1989, Stephen et al. Ont signalé trois cas de «groupe négatif», tous exprimant ki-1 (CD30) et présentant une translocation t (2; 5) (p23; q35). On pense que cette translocation pourrait être une caractéristique commune à un groupe de maladies caractérisées par des groupes pervers.En 1990, Abe et al ont étudié la cytogénétique de quatre groupes pervers, dont deux avaient des anomalies du chromosome 17. Pointant sur le bras court 13 (17p13), passant en revue la littérature, 7 autres cas du même groupe de résultats anormaux, il a été prouvé que la mutation du gène p53 était plus élevée dans les tumeurs malignes humaines et que p53 (gène suppresseur de tumeur) était situé dans Sur le bras court du chromosome 17, en 1992, Tian Hong et ses collaborateurs ont effectué une analyse chromosomique de la moelle osseuse chez deux patients atteints de leucémie maligne, présentant tous une trisomie partielle (1qter-1p11) et une translocation de rupture 1p11.
La prévention
Histiocytose maligne prévention
1. Aidez les patients dans leur vie quotidienne, réduisez votre consommation d'oxygène et votre fardeau cardiaque et pulmonaire.
2. Assurez-vous que le patient a suffisamment de repos et de sommeil, veillez à ce que l'environnement reste calme et confortable, évitez les opérations inutiles, réduisez les facteurs d'interférences tels que le bruit, les visiteurs, maintenez au chaud et évitez le froid.
3. Discutez toujours avec le patient des méthodes qui peuvent prévenir ou réduire la fatigue, telles que lévitement des facteurs prédisposants, la stabilité de la condition, le refroidissement, le soulagement de la douleur, le remplacement opportun des vêtements en sueur et le service.
Complication
Complications d'histiocytose maligne Complications, anémie, saignements gastro-intestinaux
Lépuisement par la chaleur, les hémorragies et linfection peuvent entraîner la mort dans la plupart des cas. Le groupe de la maladie implique souvent plusieurs organes, en particulier de type aigu. Il est urgent de le commencer, son évolution est brève et dangereuse, ainsi que de la fièvre, une anémie et des saignements. , foie, rate, ganglions lymphatiques enflés, toux, douleur thoracique, dyspnée, douleur abdominale, saignements gastro-intestinaux, etc. Ce sont ses manifestations cliniques, et il est également une complication, il est difficile de distinguer en clinique.
Symptôme
Symptômes de l'histiocytose maligne symptômes courants , vieillissement sanglant, ecchymose nasale chaude irrégulière accélérée, relaxation, gomme chaude, saignements, perforation intestinale
Selon les différents sites d'infiltration du groupe pervers, il existe différentes manifestations cliniques, dont le tissu hématopoïétique (le plus courant) et les tissus non hématopoïétiques pouvant être impliqués, de sorte que les manifestations cliniques sont diverses. De nombreux avis de classification sont proposés, par exemple, selon Israël, de 5 types: la plupart des groupes pathologiques ont des caractéristiques pathologiques et les manifestations cliniques ont des caractéristiques de type 2 ou plus Bien que Cazal le réduise en viscéral, type de peau et type denfant, il est considéré comme enfant et adulte. La différence clinique nest pas grande, car il est suggéré que la lésion concerne principalement le tissu hématopoïétique, appelé type commun, le type principal de tissu non hématopoïétique, le type spécial. Il existe plusieurs types spéciaux, tels que le type de peau, le type gastro-intestinal, le type de poumon, le type de rein et le nerf. Type, type de sérosite multiple, type de perforation intestinale, rate et type de rupture spontanée de la rate, type de récurrence chronique, etc., certains auteurs pensent que les manifestations cliniques sont diverses, difficiles à résumer, que le contrôle clinique et pathologique n'est pas cohérent, pensez La classification a peu dimportance pour le pronostic. Il nexiste pas dopinion unifiée sur le traitement de la classification domestique. En outre, il est proposé quelle soit aiguë et chronique en fonction de lévolution de la maladie (plus dun an est chronique), car chronique est très Dans la plupart des cas, lapparition de maladies aiguës et leur évolution rapide, de sorte que lurgence et la lenteur ne sont pas au centre des préoccupations cliniques. En 1975, lors du symposium tenu à Sanming City, dans la province du Fujian, le type de traitement chronique nétait pas déterminant, et les rapports de la littérature nationale (y compris les rapports spéciaux). Une analyse complète de 862 cas du type est la suivante pour comprendre la diversité des manifestations cliniques.
Premiers symptômes
Quel que soit le type de groupe pervers, la fièvre est souvent la première performance, le type de chaleur est principalement une chaleur irrégulière élevée (38,7%), suivi de la chaleur de rétention (26,3%), de la chaleur de relaxation (21,2%), de la chaleur intermittente (10,8%). Et une faible fièvre (3%) est rare, pâle, la fatigue est causée par une anémie, la tendance aux saignements nest pas rare lors de la première représentation, en particulier au stade avancé de la maladie qui est lune des causes de décès, la jaunisse nest généralement pas évidente dans les premiers jours Plus tard, certains patients ont été admis dans des hôpitaux pour maladies infectieuses dès le premier ictère, ainsi que de nombreux cas de fièvre, de douleurs abdominales et de selles sanglantes répétées, souvent accompagnés d'une perforation intestinale et diagnostiqués comme un abdomen aigu. On signale des cas de pneumonie, de cancer du poumon et de tuberculose dans les poumons, ainsi que de nombreux cas de paraplégie, de paralysie du nerf crânien ou d'augmentation de la pression intracrânienne. Certains patients ont des os et les douleurs articulaires sont souvent très importantes et les analgésiques sont souvent inefficaces.
La maladie peut être divisée en aiguë et chronique en fonction de son évolution.
(1) la fièvre est la performance la plus importante, plus de 90% des patients présentant le premier symptôme, la température corporelle peut atteindre 40 ° C ou plus, le type de chaleur est une chaleur plus irrégulière, il y a une chaleur intermittente, une chaleur de relaxation et une chaleur de rétention, quelques cas Les antibiotiques peuvent réduire temporairement la température corporelle, mais de plus en plus de cas de fièvre sont liés à la maladie et ne répondent pas au traitement aux antibiotiques.Bien que les corticostéroïdes aient un effet de refroidissement, ils ne sont pas persistants et lorsque la chimiothérapie est efficace, la température corporelle peut revenir à la normale.
(2) Lanémie est également lun des symptômes les plus fréquents, qui se manifestent peu à peu dans les cas daigus aigus, de pâleur et déchecs systémiques graves, mais dans les cas avancés, lanémie est très importante. Et fatigue.
(3) les saignements sont plus fréquents avec des taches cutanées ou des ecchymoses, suivis des écoulements nasaux, des saignements des gencives, des muqueuses, du sang dans les urines, une hématémèse ou du sang dans les selles.
(4) En outre, la fatigue, la perte d'appétit, la perte de poids et la faiblesse sont également importants au fur et à mesure de l'évolution de la maladie.
2. des signes
La splénomégalie est un signe fréquent dans le gros foie, souvent un gonflement léger ou modéré, 1 cas du foie se trouve à 10 cm au-dessous de la côte droite, 1 cas de la rate est la plus grande cavité pelvienne, mais dans le type de maladie gastro-intestinal, environ 1/3 du foie La rate n'est pas touchée, les deux tiers enflés sont légèrement enflés, les ganglions lymphatiques superficiels ressemblent généralement à de gros soja, les arachides sont volumineuses et le maximum est aussi gros que les ufs.Le groupe pervers envahit principalement les ganglions lymphatiques profonds, contrairement aux ganglions lymphatiques superficiels. Large et ne peut pas exclure le groupe pervers, les dommages cutanés sont plus fréquents avec les nodules et les masses (peuvent former un granulome ou provoquer une fibrose, des nodules à l'il nu, mais les cellules sous le microscope ne se collent pas), et peuvent être accompagnées d'ulcères, encore Peut être associé à des lésions non spécifiques, telles qu'éruption maculopapulaire, purpura et érythrodermie. Les lésions cutanées sont plus courantes chez les enfants maléfiques et sont considérées comme caractéristiques. Les poumons peuvent avoir une voix avec toux, essoufflement, contact abdominal La plupart des masses étaient des signes de groupe diabolique de type intestinal, dont 53 cas présentant des symptômes intestinaux (sauf fièvre, douleurs abdominales, diarrhée), 41,5% des masses abdominales et 52,8% des perforations intestinales.
Examiner
Examen de l'histiocytose maligne
Inspection de laboratoire
Sang périphérique
Au moment de la visite du patient, seuls 10% du sang sont normaux et le reste présente différents degrés de réduction du nombre de globules sanguins (la numération des globules blancs peut être augmentée) et avec le développement de la maladie, la réduction du nombre de globules sanguins devient une évidence, ce qui est lune des manifestations les plus importantes de cette maladie. Environ la moitié des patients sont susceptibles de trouver des cellules anormales à la fin du sang périphérique (en particulier dans la couche concentrée ou dans la couche de globules blancs).
2. moelle osseuse
Dans le frottis médullaire, la plupart des tissus hématopoïétiques normaux étaient toujours observés: 241 cas de frottis médullaire ont été analysés, 66,4% de la moelle osseuse était active ou significativement active et 33,6% présentaient une hyperplasie ou une réduction importante en raison de la répartition inégale de la lésion. Parfois, de nombreuses ponctions de la moelle osseuse ne parviennent pas à détecter les cellules malignes.Lorsqu'elles sont mélangées à un frottis médullaire, leur taille et leur pléomorphisme peuvent varier.Les changements de morphologie cytologique ne sont pas les mêmes chez nous et à l'étranger. Lors de la Conférence universitaire nationale sur le sang, en fonction des caractéristiques de la morphologie des cellules, ils ont été divisés en types suivants:
(1) Cellules "tissulaires" anormales (cellules "tissulaires" malignes): grandes (20 ~ 40m) de forme régulière ou irrégulièrement ronde, le cytoplasme est plus abondant que les cellules primordiales normales, cytoplasme bleu foncé ou bleu clair, bleu foncé Il nya souvent aucune particule, le bleu clair peut avoir quelques particules fines ou plus, il peut y avoir un certain nombre de vacuoles, le noyau peut être rond ou ovale, parfois ramifié, parfois de double chromatine nucléaire. Ou sous la forme d'un réseau, le nucléole est différent.
(2) Cellules "tissulaires" lymphoïdes: telles que la taille des lymphocytes, une forme similaire à celle des lymphocytes ou des cellules endothéliales, peuvent être elliptiques, irrégulièrement arrondies ou étroites avec une queue incurvée, le cytoplasme est bleu clair, gris bleu. Couleur, contenant plus de fines particules, le noyau est souvent biaisé dun côté ou de lautre, la chromatine nucléaire est plus détaillée, parfois des nucléoles.
(3) Cellules «tissulaires» mononucléaires: la morphologie ressemble aux monocytes, mais la coloration nucléaire est plus profonde ou plus grossière.
(4) Cellules géantes multinucléées: très grandes, diamètre jusquà 50 µm, forme irrégulière, bleu clair cytoplasmique sans particules ou quelques petites particules, contenant généralement 3 à 6 composants nucléaires ou nucléaires, nucléole ou cellules cachées ou cachées. Évident.
(5) cellules phagocytaires: gros volume, mononucléaires ou dinucléaires, biais elliptiques, chromatine en vrac, nucléole clair, cytoplasme contenant des globules rouges phagocytaires matures ou des fragments de ceux-ci, de jeunes globules rouges, des plaquettes et des neutrophiles Les cellules, etc., une cellule phagocytaire peuvent dévorer plus de 20 cellules sanguines.
Selon nos observations, les cellules "tissulaires" anormales et / ou les cellules "tissulaires" multinucléaires ont une valeur diagnostique spécifique, tandis que les cellules lymphoïdes et mononucléées peuvent également apparaître dans d'autres maladies, sans signification diagnostique spécifique, comme pour l'enrobage de la moelle osseuse. Il existe de nombreuses cellules "tissulaires" anormales dans le film qui peuvent être diagnostiquées. Il n'existe pas de réglementation claire. En 1959, Yu Zhifei signalait 18 cas et le tissu anormal de la moelle osseuse représentait 10,5% des cellules nucléaires, jusqu'à 88%.
3. Coloration histochimique
La réaction cytochimique des cellules spéciales de cette maladie est principalement négative pour la coloration à la peroxydase, négative ou faiblement positive pour la coloration au noir soudanais, et une réaction de diffusion faiblement positive pour la coloration au glycogène; la coloration à la phosphatase acide est généralement modérément forte, une réaction positive peut être de l'acide tartrique Inhibition, réaction faiblement positive de la glucuronidase avec une réaction modérément positive, positive de la réaction avec une estérase non spécifique, forte réaction positive, peut être inhibée par le fluorure de sodium; réaction négative du chloroacétate de n--ASD et de la phosphatase alcaline, lysage La coloration enzymatique était positive, l'al-antitrypsine et l'al-antitrypsine étaient positifs.
4. Examen biochimique
Augmentation de 62% du taux d'alanine aminotransférase sérique et de 54,3% de l'azote uréique; dans certains cas, lactate déshydrogénase, augmentation de la phosphatase alcaline, augmentation significative de la teneur en ferritine sérique.
Une augmentation de 5,47,6% de la vitesse de sédimentation des érythrocytes et une diminution de la phosphatase alcaline des neutrophiles.
Inspection auxiliaire
Examen pathologique
La peau des ganglions lymphatiques, le foie, la moelle osseuse et d'autres biopsies pathologiques ont révélé les cellules du groupe pervers.
Ligne 2.X
Les radiographies thoraciques ont changé, telles que: infiltration diffuse ou interstitielle, ombres miliaires et nodulaires dispersées, ou ganglions lymphatiques du médiastin hilaire, épanchement pleural, etc., mais les performances radiologiques ne sont généralement pas spéciales. Le sexe opposé, souvent avec des complications.
3. TDM, examen IRM
Trouvé crâne, abdomen, foie, rate, lésions des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux et thoraciques et autres.
4.B Ultra
L'élargissement ganglionnaire de la rate hépatique, épanchement pleural, ascite et ainsi de suite.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'histiocytose maligne
Diagnostic
Dans le passé, le diagnostic de cette maladie reposait principalement sur des manifestations cliniques et sur des résultats de morphologie ou de biopsie cellulaires. Ces dernières années, une nouvelle compréhension de la source de cellules malignes de cette maladie a même été proposée, proposant même de changer le nom de la maladie, mais en tant que même entité Les manifestations cliniques et cellulaires, les résultats pathologiques ne doivent pas différer des descriptions antérieures, de sorte que la base diagnostique antérieure est toujours utilisée, il suffit d'ajouter quelques marqueurs cellulaires, des indicateurs génétiques cellulaires et moléculaires afin de déterminer la source des cellules malignes, afin d'être précis Nommez la maladie.
Manifestation clinique
Début aigu, fièvre persistante, adénopathie progressive du foie et de la rate, insuffisance progressive des reins et du foie, réduction progressive du nombre de globules sanguins, défaillance systémique accompagnée souvent par un ictère, une hémorragie, des lésions cutanées et une cavité séreuse Fluide.
2. Frottis de la moelle osseuse
Un certain nombre de cellules anormales mentionnées ci-dessus doivent être trouvées dans le diagnostic.Etant donné que la moelle osseuse n'est pas toujours impliquée et que les lésions sont souvent focalisées, la moelle osseuse ne peut pas être exclue de l'essai 1 ou 2. Il est nécessaire de répéter l'examen plusieurs fois. Le taux positif était supérieur à celui du tibia (4 cas de tibia négatif ont été remplacés par une ponction sternale et plusieurs cas de cellules de frottis sacré ne représentaient que 1% et, pour la ponction sternale, 8% de cellules nucléées).
3. Examen par frottis concentré sanguin périphérique
Parmi les 305 cas de frottis sanguins périphériques, 152 (49,8%) ont trouvé des cellules anormales et le risque de trouver des cellules anormales après concentration sanguine était plus élevé, ce qui pouvait compléter le frottis médullaire.
À lheure actuelle, la principale méthode de diagnostic du groupe pervers consiste à utiliser un examen du frottis de ponction de la moelle osseuse (taux de réussite du diagnostic de la moelle osseuse de 69%), de 2% à 78% des cellules nucléaires (dont 2% à 20%). 77,1%, ce qui représente 72% ou plus, 22,9%). Il est suggéré de diagnostiquer 98% des cas sur 5 perforations de la moelle osseuse. En fait, 10,2% des patients ne sont toujours pas diagnostiqués avant la naissance et 10,3% des patients doivent compter sur Examen pathologique dautres parties du tissu vivant (Tableau 4), taux de réussite du diagnostic confirmé dautres parties du tissu vivant: biopsie cutanée 72,7% (24/33), biopsie des ganglions lymphatiques 63,1% (70/111), biopsie de la moelle osseuse 39,7% (27 / 68); biopsie du foie 25% (5/25), en plus de la ponction individuelle des ganglions lymphatiques, de la ponction splénique, de la ponction péricardique, de la ponction pulmonaire, du liquide céphalo-rachidien et du thorax ainsi que de l'ascite pour rechercher des cellules "malignes", le taux de succès du biopsie ganglionnaire superficiel est inférieur à celui de la peau La biopsie est due au «groupe de la dignité» enfouissant des ganglions lymphatiques profonds. La biopsie de la moelle osseuse et la biopsie du foie ne peuvent être utilisées que comme diagnostic auxiliaire car le «groupe malin» présente souvent une infiltration focale et la ponction est difficile à saisir.
En bref, le diagnostic doit mettre laccent sur limportance des manifestations cliniques: de nombreux spécialistes saccordent avec lauteur (1973) pour affirmer que le diagnostic clinique de cette maladie et son soutien morphologique peuvent être diagnostiqués à lorigine, une suspicion clinique sans changement morphologique ne pouvant exclure la maladie. La ponction de la moelle osseuse à sites multiples (le taux de ponction sternale positif peut être plus élevé) et la biopsie éventuelle doivent être répétées; celles présentant des caractéristiques morphologiques mais ne correspondant pas aux manifestations cliniques doivent être différenciées des maladies à histiocytose réactive ou autres. Pour déterminer la source des cellules malignes, une variété de cytochimie, de marqueurs immunologiques et de tests génétiques cellulaires et moléculaires doivent être réalisées, Ki-30 (CD30) positif, translocation chromosomique t (2: 5) (p23: q35), gène de fusion NPM / ALK (p80), aident à identifier le lymphome anaplasique à grandes cellules, d'autres marqueurs tels que l'antigène de la membrane épithéliale (EMA) et le récepteur CD25 (IL-2) peuvent également être positifs.
Diagnostic différentiel
L'histiocytose maligne doit être différenciée de maladies telles que l'histiocytose réactive, la leucémie aiguë, les métastases de la moelle osseuse et l'anémie aplastique.
Les manifestations cliniques de cette maladie sont diverses et non spécifiques, il est donc facile de poser un diagnostic erroné sur la base de manifestations cliniques.Le taux de diagnostic erroné global de 669 cas rapportés dans les rapports nationaux complets atteint 69,4% et il existe plus de 70 cas diagnostiqués erronés dans la littérature nationale. Situation mal diagnostiquée:
1 diagnostiqué comme une anémie aplastique, une leucémie aiguë, etc. due à une fièvre, des saignements et une réduction complète des cellules sanguines;
2 en raison de fièvre, jaunisse, foie et rate et diagnostic erroné d'hépatite, cirrhose, infection des voies biliaires, etc.
3 en raison de fièvre ont continué à reculer avec des symptômes gastro-intestinaux et confondus avec la typhoïde, la sepsie, la tuberculose intestinale, etc.
4 considérés comme une tumeur intestinale, un lymphome, une colite ulcéreuse, etc. en raison du sang dans les selles, de la diarrhée ou de la masse abdominale;
5 en raison de fièvre, toux, essoufflement, liquide pleural et infection pulmonaire erronée, cancer du poumon, tuberculose, etc.
6 en raison de fièvre, d'hématurie, d'dème et du diagnostic de glomérulonéphrite, d'infection des voies urinaires et même d'urémie;
7 en raison de fièvre accompagnée de paraplégie, de paralysie du nerf crânien ou de convulsions et confondu avec une encéphalite, une myélite, des tumeurs intracrâniennes;
8 en raison de fièvre accompagnée d'épanchement péricardique ou d'épanchement pleural et d'un diagnostic erroné en tant que sérosite multiple;
9 confondu avec un granulome nécrosant dû à un ulcère de nasopharynx;
10 en raison de fièvre, d'ulcères nodulaires cutanés ou d'érythème et de tuberculose cutanée erronée, de panniculite non suppurative, de mycosis fongoïde, etc. De plus, de nombreux cas ont fait l'objet d'une recherche chirurgicale pour les maladies chirurgicales; la maladie devrait donc être améliorée Vigilant.
Le support de la morphologie cellulaire avec la moelle osseuse peut aider à diagnostiquer, mais de nombreuses maladies non néoplasiques peuvent également provoquer un élargissement des cellules du tissu réactif, souvent identifié à cette maladie.
1. Le concept d'histiocytose réactive
Il fait référence à la présence d'une maladie primaire évidente, due à la stimulation de certains facteurs de la maladie primaire, à la prolifération cellulaire tissulaire, à l'élimination de la maladie primaire, à la prolifération naturelle des cellules tissulaires après stimulation, lorsque le diagnostic de la maladie primaire est clair Lorsque le degré d'hyperplasie histocompatiale est faible, cette dernière est facilement négligée, mais si le patient atteint d'une maladie grave présente une forte réponse cellulaire, le diagnostic de la maladie primaire est considéré à tort comme un «groupe pervers». Certaines maladies infectieuses sont connues. La tuberculose, la fièvre typhoïde, la brucellose, le paludisme, etc. peuvent entraîner une augmentation des cellules tissulaires de la moelle osseuse et une phagocytose des cellules sanguines.Auparavant, le concept et la classification de la prolifération des cellules tissulaires étaient confus. 3 Dans les années 1970, l'histiocytose réactive était divisée en 3 Classe:
1 Infectivité: secondaire à des maladies infectieuses, notamment les maladies susmentionnées et l'hépatite, la monocytose infectieuse, etc.
2 réactivité allergique: secondaire à une maladie du tissu conjonctif, une allergie à un médicament, une adénopathie inflammatoire cutanée et certaines réactions de vaccination;
3 Maladie néoplasique maligne: il peut y avoir prolifération des cellules tissulaires si elle nest pas transférée à la moelle osseuse.
Au début des années 1970, Zhang Zhinan et d'autres travaux de suivi ont révélé que certains cas du diagnostic initial du groupe pervers avaient survécu après plusieurs années et que certains avaient développé une polyarthrite rhumatoïde typique, d'autres se sont avérés ultérieurement être le lupus érythémateux; Les résultats sont une hépatite prolongée, certains ne présentent aucun signe de maladie, passez en revue ces cas, les manifestations cliniques antérieures et la morphologie des cellules de la moelle osseuse, les résultats: l'apparition clinique est très similaire au "groupe malin", avec une fièvre élevée, une Réduction des cellules sanguines, tendance hémorragique individuelle, un cas de pression artérielle a chuté à 80/57 mmHg, décharge automatique, la maladie est en grande partie très dangereuse, mais la morphologie des cellules de la moelle osseuse est essentiellement mononucléée et lymphoïde, certaines ayant des cellules atypiques, mais pas beaucoup Plus (pas plus de 1%), seulement 1 cas est plus (environ 20%), la pression artérielle est automatiquement déchargée de l'hôpital, il n'y a pas de symptômes articulaires à ce moment-là, l'articulation est déformée et déformée et plusieurs années plus tard, c'est la polyarthrite rhumatoïde, qui peut être vue La prolifération individuelle des cellules du tissu réactif et le "mauvais groupe" sont difficiles à identifier à un stade précoce.
En 1979, Risdal et ses collaborateurs ont signalé 19 cas de prolifération de cellules tissulaires dus à une infection virale et à la phagocytose des cellules sanguines, parmi lesquels 14 cas avaient été traités avec des agents immunosuppresseurs à long terme avant le début de la maladie et le virus était positif, appelé syndrome hémophagocytaire lié au virus. Syndrome hémophagocytaire associé au virus (VAHS), après quoi il a été découvert que non seulement les virus peuvent causer le syndrome hémophagocytaire, mais également de nombreuses bactéries, champignons, et même de récentes transfusions sanguines, dissémination de tumeurs, etc. peuvent également être à l'origine du syndrome hémophagocytaire associé à une infection (infection). Syndrome hémophagocytaire associé), appelé histiocytose hématophagique, en plus du syndrome hématophagique, est dérivé de la perspective de la cytologie de la moelle osseuse, se manifestant par la prolifération des cellules Engloutir diverses cellules sanguines.
De nombreux agents pathogènes ont été identifiés pour causer le syndrome hémophagocytaire:
1 virus, tels que le virus Epstein-Barr, le cytomégalovirus, le virus herpes simplex, le virus varicelle-zona, l'adénovirus, le parvovirus B19;
2 bactéries, telles que les bacilles intestinaux à Gram négatif, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Brucella abortus, Mycoplasma pneumoniae, etc.
3 Bernard Rickettsia;
4 Mycobacterium tuberculosis;
5 champignons, tels que l'histoplasme capsulaire, Candida albicans, Cryptococcus neoformans.
6 Leishmania, les manifestations cliniques du syndrome hémophagocytaire varient en fonction de la maladie primaire; le symptôme le plus courant est la fièvre, généralement accompagnée de forte fièvre, pouvant s'accompagner de frissons, de sueurs nocturnes, de l'anorexie, d'une perte de poids et du foie, La rate, les ganglions lymphatiques sont légèrement dilatés, certains patients peuvent présenter des saignements, des éruptions cutanées, une réduction du nombre de globules sanguins, des lésions de la fonction hépatique ou une coagulopathie, VAHS peut présenter des symptômes du système nerveux central, une infiltration pulmonaire ou une insuffisance rénale et d'autres symptômes de lésions organiques VAHS présente souvent des symptômes d'infection virale 2 à 6 semaines avant la maladie, bien que le syndrome hémophagocytaire soit essentiellement une histiocytose réactive: s'il n'y a pas d'infection secondaire, il disparaîtra naturellement au bout de 1 à 8 semaines, mais sera grave. Cas, le processus clinique est très similaire au "mauvais groupe", le taux de mortalité peut atteindre 30% à 40%, le degré de danger est presque difficile à distinguer du "mauvais groupe", comme Chen et al. En 1991 ont rapporté 10 cas d'enfants taïwanais causés par le virus EB VAHS explosif, manifestations cliniques de fièvre, jaunisse, hépatosplénomégalie, réduction complète du nombre de cellules sanguines, coagulopathie et dysfonctionnement hépatique, examen de la moelle osseuse avec des cellules lymphoïdes T atypiques et un petit nombre d'infiltrations d'immunoblastes B, Les cellules sanguines phagocytaires présentaient une prolifération cellulaire tissulaire mature: les 6 premiers cas étaient diagnostiqués comme malins et 10 décès décédés rapidement. La durée moyenne de survie de la fièvre à la mort était de 16 jours, principalement en raison d'une coagulopathie avec défaillance et plusieurs organes. Linfection par un agent pathogène, confirmée par des expériences didentification sérologique et dhybridation par transfert, était une infection aiguë par le virus Epstein-Barr.
2. Examen en laboratoire de l'histiocytose réactive
(1) Les cellules du sang périphérique ont été réduites à des degrés divers: 828,4 cas d'histiocytose réactive dans le pays ont présenté une anémie de 48,4%, une cytopénie complète a représenté 14,6%, le reste étant une thrombocytopénie ou une leucopénie ou la troisième ligne des trois lignes Réduit, un petit nombre de globules blancs a augmenté (7,3%), les frottis du sang périphérique ont révélé 17,8% (de 1% à 31%) des cellules de tissus matures, les données sur l'anémie, les globules blancs et la thrombocytopénie étaient de 9%, 80% Et 88%.
(2) Le frottis de la moelle osseuse montre une augmentation du nombre de cellules tissulaires: la plupart des cellules sont des cellules matures ou mononucléées et lymphoïdes, qui peuvent être accompagnées d'une phagocytose des cellules sanguines.On observe parfois un petit nombre de cellules anormales ou de 1 ou 2 cellules géantes multinucléées. À l'heure actuelle, on considère que la réduction des cellules du sang total n'est pas due à la phagocytose excessive des cellules du sang par les cellules du tissu, mais au résultat d'une infection inhibant la moelle osseuse.
(3) Autres tests de laboratoire: taux d'alanine aminotransférase sérique souvent élevés, peut présenter une azotémie, ou augmentation de la bilirubine dans le sang, allongement du temps de prothrombine, hypogammaglobulinémie, augmentation du ratio alpha-globuline sanguine augmentation du taux de lactate déshydrogénase, etc., le titre du sérum sérique des patients VAHS peut être augmenté, la culture du virus peut être positive, dautres raisons de la prolifération des cellules tissulaires réactives peuvent apparaître tôt ou tard dans la maladie primaire et les résultats expérimentaux correspondants.
3. Identification du groupe malin et histiocytose réactive
En 1994, Feng Yun et al. Ont signalé les similitudes et les différences entre 13 cas de syndrome hémophagocytaire et de maladie du "groupe malin" diagnostiqués entre 1986 et 1992.
On peut constater quil est parfois difficile de faire la distinction entre manifestations cliniques et morphologie cellulaire, et lexamen des agents pathogènes et la détection de la ferritine sérique peuvent être utiles pour identifier les deux, car on considère que la ferritine sérique est significativement plus élevée dans le "groupe défectueux" que dans les cellules tissulaires réactives. Hyperplasie, mais il a également été rapporté que la ferritine sérique des deux maladies est significativement augmentée. Il n'y a pas de différence significative entre les deux. De plus, le taux positif et l'intégrale de la phosphatase alcaline des neutrophiles (NAP) dans le "groupe des mauvais" sont extrêmement faibles Cependant, on pense que les cellules du "groupe malin" ont des figures mitotiques médiocres et que le phénomène des cellules sanguines phagocytaires est moins fréquent, alors que les cellules du tissu réactif sont plus matures, avec peu de figures mitotiques et de cellules phagocytaires. Le phénomène est extrêmement évident. Notre expérience montre quen labsence dune infection évidente, il est possible de tester lhormone corticosurrénale. La personne réactive peut prendre le médicament pendant 2 à 3 jours et la température corporelle peut progressivement régulariser et pouvoir être arrêtée en peu de temps, bien quil y ait quelques patients. Réchauffer, mais l'intervalle peut être plus long et la température corporelle peut toujours être abaissée (cela dépend du fait que la maladie primaire ait été traitée en même temps). Nous avons effectué 38 cas d'histiocytose réactive. Analyse, 16 cas de maladie primaire ne peuvent pas être déterminés, 9 cas de température naturelle sans traitement naturel, 7 cas de prednisone orale après le retrait de la chaleur, la rate et les ganglions lymphatiques du foie rétrécissent après le retrait de la chaleur, le sang et la moelle osseuse reviennent progressivement à la normale Le groupe a mal réagi à l'hormone corticosurrénale: même si la température corporelle diminuait, elle ne parvenait souvent pas à revenir à la normale ou diminuait rapidement, et l'application continue échouait progressivement. Il a été rapporté qu'un syndrome hémophagocytaire était efficace dans l'application de la cyclosporine A. Il est souligné que l'augmentation du nombre de cellules tissulaires dans la moelle osseuse avec phagocytose devrait d'abord exclure les cellules réactives, car plus de la moitié des répondeurs sont plus susceptibles de trouver la maladie primaire et la croissance générale des cellules du tissu réactif n'est pas longue. Les examens répétés de ponction de la moelle osseuse ont beaucoup changé et ont rapidement disparu. Une fois que les cellules tissulaires anormales de la moelle osseuse apparaîtront dans le groupe des cellules perverses, les cellules anormales de ponction répétée de la moelle osseuse augmenteront progressivement.
