Le syndrome de Behcet
introduction
Introduction au syndrome de Baisai La maladie de Behcet est étroitement liée aux ulcères buccaux récurrents et des ulcères aphteux récurrents peuvent survenir chez 90% à 100% des patients. Cependant, il envahit non seulement les yeux, la bouche et les organes génitaux, mais également les maladies inflammatoires vasculaires pouvant affecter de multiples systèmes dans tout le corps, sauf que le moment de la survenue de diverses lésions du système et des organes est différent. Certains patients ont dabord des lésions de 1 à 2 types dorganes, puis de lésions dautres organes, ce qui rend le diagnostic difficile. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.2% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: hémoptysie
Agent pathogène
Cause du syndrome de Behcet
La cause de la maladie de Behcet n'est pas encore claire. Certaines personnes pensent que cela est dû à une infection virale ou à une réaction allergique à des facteurs infectieux, mais cela na pas été totalement prouvé. Récemment, de nombreuses études en immunologie ont été menées. Il a été constaté que certains patients présentaient des taux d'immunoglobulines et de complexes immuns sériques élevés et possédaient divers anticorps, tels que des anticorps anti-muqueux oraux et des anticorps anti-paroi artérielle. Par conséquent, certaines personnes pensent que cette maladie peut être liée à certains facteurs, notamment une maladie auto-immune induite par le virus.
La prévention
Prévention du syndrome de Behcet
La maladie présente un développement récurrent et progressif depuis 40 ans et une vascularite pulmonaire causée par une hémoptysie ou des lésions du système nerveux central ont un mauvais pronostic.
Complication
Complications du syndrome de Behcet Hémoptysie des complications
Il a été constaté que la maladie envahissait également de nombreux organes, entraînant une attention particulière à ses complications. Premièrement, toutes les complications cutanées. Presque tous les patients présentent un érythème nodulaire cutané, une folliculite, une éruption cutanée ou une éruption pustuleuse, mais aussi concomitante. Réaction allergique non spécifique de la peau: Si une aiguille stérile est utilisée pour pénétrer dans la peau stérilisée, elle se caractérise par des nodules, une induration, des papules ou de petites pustules. D'autres complications ne sont pas graves, mais elles constituent toutes une "blessure mortelle", telle que le cur. Vascularite allergique du système vasculaire, syndrome de la veine cave supérieure, endartérite, régurgitation aortique, anévrisme périphérique, etc., syndrome du tronc cérébral du système nerveux, maux de tête récurrents paroxystique, etc., système gastro-intestinal Ulcères muqueux, perforation, prolifération, etc. manifestations similaires à une hyperthermie, douleur semblable à un rhumatisme articulaire au niveau des membres, grande hémoptysie du système respiratoire, vascularite pulmonaire, etc., tant que ces complications sont disponibles, le patient peut être requis La vie, alors soyez méprisant.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Behcet Symptômes communs Rougeur, douleurs abdominales, éruption érythémateuse, diarrhée, ulcère génital à répétition, éruption ressemblant à de l'acné, ataxie.
Principaux symptômes: Type complet: 4 sujets principaux dans le processus clinique
1. Type incomplet d'ulcère aphtheux abdominal de la muqueuse buccale: 3 signes principaux ou symptômes oculaires typiques plus 1 signe principal
2. Symptômes cutanés suspectés: 2 signes majeurs apparaissent au cours de l'évolution clinique
(1) Une éruption nodulaire érythémateuse nest possible que: épisodes majeurs répétés
(2) thrombophlébite sous-cutanée
(3) éruption cutanée semblable à un acné ressemblant à un follicule pileux
(4) test d'acupuncture cutanée positive
3. symptômes oculaires
(1) iridocyclite
(2) choroïdite rétinienne
(3) lésions secondaires des deux premiers
4. lésions vulvaires
(1) ulcère aphteux du scrotum mâle
(2) taille féminine lèvres lèvres vagin ulcère de la paroi
Condition secondaire:
Polyarthrite rhumatoïde
2. Symptômes gastro-intestinaux, tels que des ulcères multiples dans la région iléo-colique
3. épididymite
4. Symptômes du système vasculaire, tels que thrombophlébite occlusive, occlusion artérielle, anévrisme, etc.
5. Symptômes du système nerveux
1. Le médecin observe des ulcères buccaux répétés, sinon le patient se plaint dulcères aphteux ou herpétiques, répétés 3 fois en un an.
2. Le médecin observe des ulcères génitaux répétés, ou le patient affirme que les organes génitaux ont des ulcères aphteux ou des crampes, en particulier des hommes.
3. Uvéite (pré et / ou post) de la maladie des yeux, cellules visibles dans le vitré pendant lexamen à la lampe à fente, vascularite rétinienne.
4. Lésions cutanées nodules lésions érythémateuses, pseudo-folliculite, papules purulentes, éruption ressemblant à de l'acné (non observée avec la prednisone).
5. Test dacupuncture positif avec une aiguille stérile 20, oblique dans la peau épineuse, après 24 à 48 heures, le médecin a jugé les résultats.
Toute personne présentant des ulcères buccaux répétés et plus de 2 des 4 restants peut diagnostiquer la maladie.
Douleurs articulaires (arthrite), phlébite embolique sous-cutanée, thrombose veineuse profonde, embolie artérielle et / ou anévrisme, neuropathie centrale, ulcère digestif et épididyme sont dautres symptômes étroitement liés à la maladie et propices au diagnostic de cette maladie. Yan et l'histoire de la famille.
Se manifeste principalement par des ulcères buccaux, des ulcères génitaux et une mucite oculaire (triade), peut avoir des lésions cutanées (quadruples), peut également envahir les organes d'autres systèmes.
Tout d'abord, les ulcères buccaux
L'ulcère a de nombreux bords et douleurs visibles, situés sur les lèvres, les gencives, la langue ou la muqueuse buccale. L'ulcère est rond ou ovale. La surface présente une pseudomembrane blanche ou jaune. Elle est souvent multiple, habituellement cicatrisée après 1 à 2 semaines, mais récurrente. Certains patients ont des ulcères persistants qui affectent l'appétit et presque tous les patients ont des ulcères buccaux.
Deuxièmement, l'ulcère génital
La plupart se produisent dans le scrotum, le gland, les lèvres féminines, la paroi vaginale et même le col de l'utérus, l'urètre, la morphologie de l'ulcère et les ulcères buccaux, mais il est répété que l'examen ne ressemble pas à un ulcère buccal.
Troisièmement, l'inflammation oculaire
Manifestations précoces de conjonctivite, d'iridocyclite, d'empyème tardif de la chambre antérieure, d'uvéite oculaire, de conjonctive, d'hémorragie cornéenne et rétinienne, l'inflammation oculaire est le premier symptôme de la maladie et plus souvent d'ulcères buccaux pendant plusieurs années. Après l'accident, se manifestant par des douleurs oculaires et péri-orbitales, une photophobie, mais aussi par une déformation pupillaire, une vision latérale ou bilatérale affectée, cette maladie est la principale cause de cécité au Japon.
Quatrièmement, les symptômes cutanés
Érythème essentiellement nodulaire et érythème polymorphe, folliculite, éruption cutanée de type acnéique et allergie cutanée, test d'acupuncture (Pathergytest), à l'aide d'une aiguille de 20 ou plus petite, de manière oblique dans la peau dans des conditions stériles, 24 à 48 heures plus tard Des pustules ou des folliculites apparaissent dans la zone perforée, le blush périphérique est positif, le taux de patients positifs au Japon et en Turquie est de 90% et celui des patients chinois est de 62,2%. Le test est hautement spécifique et rarement positif dans les autres maladies ou les personnes normales. .
Cinquièmement, la performance commune
De 50% à 60% des patients se plaignent de douleurs articulaires, de synovite aiguë ou chronique peuvent survenir, mais le gonflement des articulations et la destruction osseuse sont rares, et les grosses articulations des extrémités, en particulier le genou, sont les plus touchées.
Sixièmement, la performance du système nerveux central
10 à 18% des patients présentant des lésions du système nerveux central peuvent présenter des maux de tête, des raideurs au cou, une méningite, l'épilepsie, le voile du palais, des troubles sensoriels et dyskinésies, une ataxie cérébelleuse, des lésions du nerf crânien et divers symptômes psychiatriques, système nerveux central Souffrir signifie plus souvent que la maladie est grave et que le pronostic est mauvais.
Sept, intraveineuse et artérite
Des artères et des veines grandes, moyennes et petites peuvent être touchées à différents endroits, mais les phlébites emboliques des membres inférieurs sont plus courantes, les varices ne sont pas rares, souvent une obstruction de la veine cave supérieure et inférieure, une atteinte artérielle consistant principalement en une occlusion et un anévrisme artériels, et Causée par la nécrose des doigts, l'absence de pouls, la rupture d'un anévrisme, etc., une atteinte de l'artère pulmonaire causée par une hypertension pulmonaire.
Huit, la performance gastro-intestinale
Les ulcères intestinaux sont plus fréquents dans les régions iléo-cécales, mais aussi dans dautres, notamment les douleurs abdominales, la diarrhée, les hémorragies, les perforations, la fistule intestinale et le rétrécissement intestinal.
Neuf, autres
Il peut y avoir une sous-testostérite, un parenchyme pulmonaire peut survenir dans les poumons, une néphrite focale peut survenir au niveau des reins, plusieurs cas de leucémie ont été rapportés dans le pays et 2 cas présentent une histiocytose maligne, ce qui est un développement malin de la maladie. C'est toujours la manifestation du syndrome de Behcet causé par ces maladies malignes ou l'association des deux maladies reste à étudier.
Examiner
Examen du syndrome de Behcet
Pendant la période active de la maladie, le "taux de sédimentation des érythrocytes", la mucine, l'acide sialique, l'alpha et la globuline ont augmenté, certains patients ont été positifs pour la céruloplasmine et quelques cas pour la globuline froide. La microcirculation de la pointe de la langue montre que le mamelon est une atrophie. Ce point a une valeur diagnostique auxiliaire: il peut être contrôlé pour la pathogenèse des organes, tels que l'électrocardiogramme, l'électroencéphalogramme, le LCR, le scanner, l'IRM, le film radiographique, le gastroscope et la coloscopie. , angiographie, échographie Doppler, etc.
Diagnostic
Identification diagnostique
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
1, ulcère vaginal aigu chez la femme
Les femmes célibataires sont plus souvent touchées par les ulcères douloureux aigus qui se produisent chez les femmes yin. Il existe trois types dulcères: la gangrène, les maladies sexuellement transmissibles, le miliaire, la gangrène et une forte fièvre. Symptômes systémiques, malins et miliaires Les symptômes, symptômes subjectifs des ulcères brûlants et douloureux, peuvent être associés à des érythèmes nodulaires aux membres inférieurs et à des ulcères buccaux, de sorte que certaines personnes pensent quil sagit de la manifestation génitale féminine de lauto-suppression, la progression de la maladie étant généralement de plusieurs semaines, souvent récurrente.
La maladie n'a pas d'antécédents de rapports sexuels, on peut distinguer les douleurs ulcéreuses, les attaques douces et répétées des maladies transmissibles sexuellement telles que le chancre dur et le chancre mou.
2, l'herpès génital
L'herpès masculin survient dans le pénis, le gland, le sulcus coronal, etc., impliquant rarement le scrotum; les femelles sont fréquentes dans les lèvres, le clitoris, le périanal et le vagin et même le col, souvent avec une sensation de brûlure, formant rapidement de petites sangsues, une érosion après quelques jours. Elle forme un ulcère peu profond, la base est molle, le trajet est court et il est facile de rechuter. Les femmes enceintes atteintes dherpès génital peuvent facilement provoquer une fausse couche, une naissance prématurée et peuvent également infecter les nouveau-nés.
Cette maladie forme une plaie après l'herpès. On peut distinguer différentes caractéristiques de la maladie de Behcet, du chancre dur et de l'ulcère aigu du yin chez la femme.
3, squat doux
La maladie est l'une des maladies sexuellement transmissibles, causées par Haemophilus ducrei, de multiples ulcères douloureux dans la région génitale, arrondis ou ovales, les bords irréguliers peuvent être déchiquetés, la surface basale inégale, la sécrétion purulente jaune pâle à la surface Des choses faciles à saigner.
4, squat dur
Elle se caractérise par un seul ou quelques ulcères durs et indolores dans la région génitale, pas de frontières purulentes, claires et bien rangées, des ganglions lymphatiques enflés à proximité, une guérison en 2-3 semaines, généralement dans le gland, le sulcus coronaire, le pénis, les grandes lèvres, le vagin Etc. Les lèvres, la langue, l'anus, les doigts sont également de bonnes parties.
