La maladie de Behcet
introduction
Introduction à Behcet La maladie de Behcet est une maladie inflammatoire vasculaire systémique et chronique dont les manifestations cliniques principales sont les ulcères buccaux récurrents, les ulcères génitaux, les ophtalmies et les lésions cutanées, pouvant également concerner les vaisseaux sanguins, le système nerveux et la digestion. La plupart des patients ayant des voies, des articulations, des poumons, des reins, des épididymes et d'autres organes ont un bon pronostic, dont le pronostic pour les yeux, le système nerveux central et les gros vaisseaux sanguins est mauvais, ce qui est bon pour les jeunes adultes de sexe masculin. La maladie est divisée en type vasculaire, type neurologique, type gastro-intestinal, etc. en fonction des dommages systémiques de ses organes internes. Par type vasculaire, on entend les grandes et moyennes artères et celles à atteinte veineuse; neurologiques, les atteintes à nerf central ou périphérique; le type gastro-intestinal, les ulcères gastro-intestinaux, les hémorragies, les perforations, etc. La maladie de Behcet (maladie de Behcet), également connue sous le nom de Behcetsyndrome, ou syndrome de Behce, est similaire à la médecine chinoise. Il a été rapporté en 1937 par le dermatologue turc Behcet. La maladie de Behcet envahit non seulement les yeux, la bouche et les organes génitaux, mais provoque également des maladies inflammatoires vasculaires impliquant plusieurs systèmes dans tout le corps, à l'exception du fait que l'apparition de lésions variées au niveau du système et des organes est différente. Certains patients ont dabord des lésions de 1 à 2 types dorganes, puis de lésions dautres organes, ce qui rend le diagnostic difficile. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.2% Personnes sensibles: bonnes pour les hommes et les jeunes adultes Mode d'infection: non infectieux Complications: érythème, maux de tête
Agent pathogène
Cause de la maladie de Behcet
Infection (30%):
1. Virus: la détection précoce du virus comme cause, après épidémiologie, culture tissulaire, sérologie, inoculation à un animal, immunofluorescence et microscopie électronique, etc., n'a pas été confirmée, le rapport de coloration estime que la maladie pourrait être associée à une infection à lentivirus. Causée par des anomalies auto-immunes; certains rapports ont mis en évidence une relation entre le HSV-1 et la maladie, notamment une relation entre l'anti-HSV-1 et la maladie dans le sang du patient, telle que le titre d'anticorps anti-HSV-1 dans le sang du patient. HSV-1 élevé affecte les lymphocytes CD4 et provoque des anomalies immunitaires, et HSV-1 possède un ADN homologue aux lymphocytes du sang périphérique de la maladie.
2. Streptocoque: étant donné que certains patients développent souvent une amygdalite, une pharyngite et une parodontite, on pense que la maladie est liée à la bactérie présente dans ces lésions. L'étude a révélé que le titre en anticorps anti-streptocoque dans le sérum du patient augmentait; Parmi les souches isolées, le streptocoque est la plus étroitement liée, et en particulier S. sanguinis, le test intradermique et le test d'inhibition de la migration des macrophages peuvent donner des résultats positifs; streptocoque 65 Le test de la protéine de choc thermique -KDa peut provoquer une hypersensibilité cutanée et des symptômes systémiques. Ces études ont été principalement menées par des chercheurs japonais. Bien qu'elles soient considérées comme jouant un rôle important dans la pathogenèse, aucune conclusion cohérente n'a été tirée.
3. Tuberculose: Depuis 1964, des cas liés à une infection tuberculeuse en Chine, cest-à-dire que la tuberculose, telle que la tuberculose, la tuberculose lymphatique, etc., peuvent être vieux après latteinte initiale de la maladie de Behct. Lésions sexuelles, mais actives, la plupart des essais sur les ergothérapeutes sont fortement positifs: le traitement antituberculeux a non seulement un effet significatif sur les lésions primaires pour améliorer les dommages causés par la maladie de Behcet, il est considéré comme une manifestation allergique de la tuberculose, de la tuberculose La protéine de choc thermique des bactéries de 65 KDa est également impliquée dans l'apparition de cette maladie.
Oligo-éléments (30%):
Quelques rapports ont montré que les patients présentant des tissus pathologiques tels que les cellules endothéliales vasculaires, les macrophages, les nerfs sural et l'humeur aqueuse, le sérum et les neutrophiles présentaient une augmentation de la teneur en oligo-éléments, et plus encore le chlore organique, le phosphore organique et les ions cuivre. Le dernier est le plus élevé, qui peut être causé par des facteurs professionnels ou environnementaux.
Facteurs génétiques (20%):
La maladie a une morbidité régionale, comme cela est plus courant dans les pays côtiers méditerranéens; il existe des cas familiaux sanglants, peut être observée dans 2, 3 ou 4 générations, et l'incidence est davantage masculine, HLA-B5 (+) est immunitaire héréditaire. Le taux positif du marqueur est de 67% à 88%, ce qui indique que la pathogenèse est liée à HLA-B5, mais également à HLA-D, en particulier HLA-DR Le gène de susceptibilité de la maladie de Behcet est situé sur le chromosome à 6 branches, dans HLA. Entre les sites -B et TNF-bêta, cela pourrait orienter les recherches futures sur la thérapie génique La maladie de Behcet n'a pas de schéma génétique et peut être héritée de manière récessive par le système.
Anomalie immunitaire (10%):
Des anticorps anti-muqueux buccaux et des anticorps anti-paroi artérielle sont présents dans le sérum des patients; il existe en outre des complexes dans le sérum, positifs à 60% et liés à l'activité de la maladie, en plus des IgG et des IgM légèrement surélevés, parfois des IgE L'examen DIF a révélé la présence d'IgG, d'IgA, de CIC et de C3 dans la paroi des vaisseaux, en particulier dans la paroi des veinules. In vitro, les résultats du test de transformation lymphocytaire de ces patients étaient généralement faibles et le test cutané à la DNCB était essentiellement négatif, Les valeurs des cellules TH sont réduites; les cellules infiltrantes dans les lésions nodulaires ressemblant à un érythème sont principalement des cellules T, en particulier des cellules TH et NK, tandis que les cellules infiltrantes du tissu oculaire sont principalement des lymphocytes CD4 et des macrophages, quelques cellules B et Les cellules NK, ces lymphocytes CD4 et macrophages sont HLA-DR (+). Les faits susmentionnés indiquent que la maladie présente souvent une immunité humorale et une immunité cellulaire, mais tendent généralement à croire que les anomalies immunitaires cellulaires sont plus étroitement liées à la maladie.
Hormones sexuelles (5%):
Les hormones sexuelles telles que la testostérone, la progestérone, l'estradiol, l'hormone lutéinisante, l'hormone stimulant le follicule et la prolactine hypophysaire ont été mesurées chez 21 femmes et hommes préovulatoires.Analyse statistique des valeurs de testostérone et de progestérone chez la femme comparées au groupe témoin Faible, la valeur p était <0,01 et 0,05, le reste était dans la fourchette normale; 14 cas de femmes préovulatoires atteintes de PGF-2d ont été mesurés, la valeur moyenne était environ 2 fois inférieure à celle du groupe témoin (p <0,001).
Autre (5%):
Bien que l'étiologie de cette maladie ne soit pas claire, la pathogenèse est liée à des anomalies immunitaires: au cours du processus de régulation immunitaire et d'inflammation, des modifications des composants cellulaires et de divers principes actifs produits, tels que des inhibiteurs de la plasmine, peuvent dissoudre la plasmine. L'activité de la fibrine est réduite et la teneur en fibrinogène est augmentée, ainsi que la chimiotaxie des neutrophiles: le facteur de nécrose tumorale (TNF-beta), IL-2 et IL-6 sont produits, ce qui se produit lors du développement de lésions. Peut aussi avoir un rôle.
La prévention
Prévention Behcet
Faites attention à la combinaison du travail et du repos, maintenez la bonne humeur, faites attention à la propreté, prévenez les différentes infections, renforcez la nutrition, améliorez la capacité du corps à résister aux maladies, peut soulager la maladie et réduire les récidives.
Le régime alimentaire doit être léger et nutritif, facile à digérer, manger des aliments moins gras et épicé. Arrêtez de fumer, buvez moins et buvez du café. Le tabagisme est le plus vulnérable aux dommages de la barrière respiratoire superficielle et provoque l'apparition de la maladie Le tabac, l'alcool et le café stimulent tous l'excitation nerveuse.Certaines personnes veulent «éliminer les tensions et la fatigue», mais affaiblissent en réalité la résistance du corps aux maladies et mènent facilement aux maladies. Par conséquent, le renforcement de la forme physique et le maintien de l'hygiène sont la clé.
Complication
Complications de la maladie de Behcet Des complications
Complications courantes de cette maladie:
1. Complications cutanées, presque tous les patients ont un érythème nodulaire cutané, une folliculite, une éruption cutanée ou une éruption pustuleuse, mais aussi des réactions allergiques non spécifiques de la peau: si des aiguilles stériles sont utilisées pour pénétrer dans la peau stérile, 24 à 28 heures Les manifestations internes sont des nodules, une induration, des papules ou de petites pustules.
2. Petite vasculite allergique du système cardiovasculaire, syndrome de la veine cave supérieure, endartérite, régurgitation aortique, anévrisme périphérique, etc.
3. Syndrome du tronc cérébral du système nerveux, maux de tête récurrents paroxystiques, etc.
4. Ulcère de la muqueuse gastro-intestinal, perforation, prolifération, etc. du système gastro-intestinal, manifestations analogues à une hyperthermie.
5. Douleur rhumatoïde dans les articulations des extrémités.
6. Grande hémoptysie du système respiratoire, vascularite pulmonaire, etc.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Behcet Symptômes communs Conduite semblable à l'acné bloquant la congestion hyperthermie douleurs articulaires paralysie intestinale traumatique
Le système tout entier est impliqué et les plus communs sont la cavité buccale, la peau, les organes génitaux et les yeux, le système nerveux central, les vaisseaux sanguins et le tube digestif sont tous graves et l'incidence masculine est élevée.Les chercheurs japonais rapportent l'incidence de lésions diverses sur le système organique. Ils étaient: ulcère buccal 100%, éruption cutanée 90%, ulcère génital externe 97%, lésions oculaires 79%, lésions oculaires davantage chez les hommes que chez les femmes, le taux d'incidence était respectivement de 90% et 40%, les autres lésions du système sont le système nerveux central 28%, système digestif 20%, système cardiovasculaire 15%, articulation 15%, Huang Zhengji et autres analyses de l'incidence des manifestations cliniques de la maladie de Behcet en Chine: 99% des ulcères buccaux, 43,2% des lésions oculaires, 73,6% des lésions génitales externes %, lésions cutanées 96,8%, système nerveux 26%, gros vaisseaux sanguins 8,7%, tube digestif 8,4%, arthrite 60,9%.
Un petit nombre de patients sont gravement malades et peuvent être endommagés simultanément en deux parties ou plus en l'espace de 5 jours à 3 mois.L'atteinte est sévère et s'accompagne souvent d'une forte fièvre. Après une certaine période de rémission, des épisodes récurrents chroniques peuvent survenir. Il sagit de 1 à 2 mois, dont la plupart sont des maladies chroniques. La lésion survient dans une partie. Après des épisodes répétés et des rémissions à des périodes différentes, la maladie apparaît dans dautres parties. Cette dernière est principalement une lésion locale et les symptômes systémiques sont moindres. Il peut être fortement aggravé au cours de la maladie.
Qu'il s'agisse d'une exacerbation aiguë ou aiguë dans un cours chronique, les principaux symptômes systémiques sont une forte fièvre, des maux de tête, de la fatigue, une perte d'appétit, des douleurs articulaires ou un gonflement, etc., le type de chaleur est incertain, quelques cas peuvent continuer à être chauds, une fatigue excessive, un manque de sommeil La menstruation, les changements climatiques saisonniers, etc., peuvent aggraver les dommages causés à différentes parties. Un petit nombre de patients a des antécédents familiaux, aucun cas dinfection par contact.
1. Symptômes de base: les premiers symptômes de cette maladie, les plus fréquents et les plus fréquents, peuvent apparaître plusieurs années à la suite ou en même temps. La plupart des symptômes sont cachés et, dans certains cas, accompagnés de fièvre. , fatigue et autres symptômes systémiques.
(1) ulcération buccale récurrente (ulcération buccale récurrente): au moins 3 épisodes par an, plusieurs nodules rouges douloureux apparaissent dans la muqueuse buccale, les lèvres, les lèvres, le palais mou, etc., suivis d'une ulcération, le diamètre de l'ulcère est généralement 2 ~ 3 mm, certains avec l'apparition de l'herpès, environ 7 à 14 jours après que l'auto s'est apaisé, ne laissant aucune cicatrice, il y a plusieurs semaines de cicatrices non cicatrisées, d'ulcères l'un après l'autre, ce symptôme est observé chez 98% des patients. Le premier symptôme d'une maladie, qui est considéré comme le symptôme le plus fondamental et nécessaire pour le diagnostic de cette maladie.
(2) ulcérations génitales récurrentes (ulcérations génitales récurrentes): essentiellement similaires aux symptômes des ulcères buccaux, mais le nombre d'occurrences est faible, le nombre est également faible, le site commun est la grande lèvre mineure de la patiente, suivie du vagin; du scrotum masculin Et le pénis peut également apparaître autour du périnée ou de l'anus, environ 80% de ce symptôme.
(3) Lésions cutanées: les lésions de la muqueuse cutanée sont lun des principaux symptômes de cette maladie, représentant 95,7% des cas, ainsi que les quatre types de lésions cutanées suivants:
1 érythème nodulaire: il sagit du type de lésion cutané le plus courant, principalement au niveau des membres inférieurs, en particulier de la jambe, parfois au niveau des membres supérieurs et du tronc, plus commun dans le prolongement du côté, les nodules sous-cutanés sont généralement des fèves allant des noix à la noix Différentes, il y a douleur et sensibilité, la couleur de la peau est rougeâtre, rouge foncé ou violet, la texture est dure, allant de quelques dizaines à plusieurs dizaines, une distribution irrégulière, environ un mois peut se résoudre d'elle-même, mais il est facile de rechuter. Pour un côté à disparaître, un côté est neuf, la plupart plus épais en été, rarement rompu, et une partie de la plage rouge nodulaire peut dépasser la surface du nodule.Plus la couleur est externe, plus elle semble rougir.
2 thrombophlébite: survient principalement dans les membres inférieurs, parfois aussi dans les membres supérieurs, pour les cordes sous-cutanées dures du toucher, il existe une sensibilité locale, si elle se produit dans la sous-cutanée profonde, lexamen physique na que des élingues sous-cutanées; Les veines superficielles sous-cutanées peuvent présenter différents degrés de rougeur à la surface de la peau, ainsi que de fortes plaies cutanées. La thrombophlébite superficielle peut également être secondaire à une injection de drogue par voie intraveineuse.
3 lésions ressemblant à des folliculites et à des crachats: plus d'hommes que de femmes, dommages ressemblant à des folliculites plus que des dommages de crachats, la lésion peut survenir à n'importe quelle partie de la surface du corps, plus fréquemment à la tête, au visage, au thorax et aux organes génitaux, combien de lésions cutanées Différentes peuvent être répétées, avec l'été comme poids, l'infiltration basale de ces lésions est plus significative, les pustules supérieures sont moins importantes, la rougeur environnante est plus importante, accompagnée de différents degrés d'induration, la culture bactérienne est négative, le traitement antibiotique est invalide.
4 réaction d'acupuncture: injection (muscle, veine), acupuncture et autre derme cutané, après 24 à 48 heures, peut produire des papules rougeâtres dans le site d'acupuncture, le centre présente des pustules, puis progressivement cicatrisé, cette réaction est appelée En ce qui concerne la réaction dacupuncture, elle sest estompée au bout de 1 semaine environ et la période dactivité de la maladie a été généralement positive. Elle revêt une importance diagnostique particulière. Parfois, la réaction dacupuncture est négative. Elle est injectée avec du sérum physiologique normal. En général, des pustules peuvent apparaître dans le site dacupuncture après 24 heures. Il faut souligner que la maladie de Behcet ne peut être exclue même si la réaction d'acupuncture est négative.
Examiner
L'examen de Behcet
[Inspection de laboratoire]
1. Test d'irritation de la peau: 0,1 ml de solution saline normale ont été injectés dans l'avant-bras et une induration rouge ou de petites pustules de diamètre supérieur à 2 mm sont apparues en 48 heures.Les petites papules étaient positives, suggérant que la chimiotaxie des neutrophiles était améliorée et que le taux de positivité était d'environ 40%.
2. Détermination de la protéine C-réactive (CRP): augmentation de la CRP avant et après le début de l'inflammation oculaire, en particulier avant le début de l'attaque; augmentation de la CRP avec l'augmentation du nombre de neutrophiles, une semaine de maladie oculaire Le taux positif étant de 86,1%, on considère donc que la détermination de la CRP a une certaine valeur pour prédire l'apparition d'une inflammation oculaire.
3. Taux de sédimentation des érythrocytes et classification des globules blancs: Lorsque la maladie se déclare, le taux de sédimentation des érythrocytes est considérablement accéléré et le rapport des neutrophiles est également considérablement accru.
4. Examen pathologique: Les modifications pathologiques de base de tous les organes affectés sont une vascularite, la plupart exsudatives et quelques-unes proliférantes, voire les deux. Les lésions exsudatives aiguës se traduisent par une congestion luminale et une thrombose. Dégénérescence ressemblant à la fibrine du mur et de son tissu environnant, infiltration de neutrophiles et débordement de globules rouges, noyau de neutrophiles se fragmentant souvent en poussière nucléaire, dème manifeste, exsudation de la cellulose, formation d'abcès, pathologie proliférative Il n'y a pas d'exception.
5. Le système de fibrinolyse sérique et l'immunogénétique (petit bras du chromosome 6) peuvent être examinés si nécessaire ou nécessaire.
[Autres inspections]
1. Examen aux rayons X: examen du tractus digestif du baryum, patients avec un cours inférieur à 7 ans, souvent avec l'estomac, l'ampoule duodénal et l'ulcère de l'intestin grêle, une perforation de l'ulcère peut survenir dans certains cas, l'intestin grêle peut présenter différents degrés de modifications fonctionnelles, On peut voir que la lumière intestinale est élargie, que la muqueuse de l'intestin grêle est épaissie et qu'il existe un phénomène de segmentation: parfois, la paroi intestinale jéjunale est droite et semblable à une saucisse.
Les patients présentant une maladie avancée de plus de 10 ans peuvent présenter un large défaut de remplissage polypoïde au niveau de l'estomac, de l'intestin grêle et du côlon, ce qui est évident dans le petit intestin et le côlon. Ils peuvent également présenter des noeuds inégaux et proliférants dans le côlon et le côlon ascendant. Défauts de remplissage nodulaire, trouble des plis muqueux, diagnostic pathologique du gyrus ulcératif, colite.
Les manifestations pulmonaires sont moins fréquentes: en cas d'infarctus ou d'hémorragie vasculaire pulmonaire, on le voit souvent dans le champ pulmonaire ou dans la région hilaire avec une pneumonie similaire. La densité des métastases pulmonaires est augmentée par des ombres rondes ou elliptiques et l'ombre cardiaque peut être agrandie. Il existe une légère hypertrophie ventriculaire et des adhérences arachnoïdiennes peuvent être trouvées dans la myélographie.
L'angiographie peut détecter des changements de sténose segmentaire dans différentes parties de l'artère rénale, de l'artère mésentérique et des artères cérébrales.
2. Électrocardiogramme: Certains patients peuvent présenter des modifications du segment ST et de l'onde T, la plupart d'entre elles présentant une tachycardie sinusale.
3. EEG: Lorsque le système nerveux est impliqué, la plupart d'entre eux présentent des ondes lentes diffuses, mais il existe également de nombreux changements de forme d'onde sans formes d'onde caractéristiques, notamment ceux qui présentent des symptômes du tronc cérébral. Des ondes lentes légères à modérées peuvent se produire.
4. Réaction dacupuncture: Cest le seul test spécifique de cette maladie très spécifique qui consiste à utiliser une aiguille intradermique stérile pour pénétrer la peau au milieu de la flexion de lavant-bras puis à retirer, puis observer le passage de laiguille après 48 heures. La réaction cutanée, s'il y a des papules rouges ou des papules rouges à l'herpès blanc, est considérée comme un résultat positif. En même temps, certains cas de test d'acupuncture sont positifs, mais certains sont négatifs, le patient reçoit une veine. Lorsque la ponction est contrôlée ou que linjection intramusculaire est traitée, il se produit souvent une réaction positive à lacupuncture et le taux de ponction veineuse positif est supérieur à celui de la ponction intradermique. La réaction positive de lacupuncture na pas de relation évidente avec le site dimplication de la maladie, mais elle est positivement corrélée à lactivité de la maladie: le résultat positif du test dacupuncture apparaît chez plus de 60% des patients BD en Chine, alors que le taux positif dans les pays côtiers méditerranéens est de 80%. En Europe et aux États-Unis, le taux de réussite de ce test est faible, le nombre de faux positifs est inférieur et sa spécificité est de 90%.
5. Autres examens connexes: examens pertinents du système affecté en fonction des manifestations cliniques des patients, y compris l'imagerie telle que la résonance magnétique, l'angiographie, l'échographie, l'examen cardiovasculaire, l'endoscopie, le liquide céphalo-rachidien, etc.
Diagnostic
Diagnostic et identification du diabète
Diagnostic
1, manifestations cliniques
Au cours de la maladie, des ulcères buccaux récurrents, une ophtalmie, des ulcères génitaux et des lésions cutanées caractéristiques observées et enregistrées par les médecins, ainsi que des lésions des grands vaisseaux sanguins ou du système nerveux sont très évocateurs pour le diagnostic de la maladie de Behcet.
2, inspection de laboratoire
Il nya pas danomalie de laboratoire spécifique dans cette maladie.La phase active peut avoir une vitesse de sédimentation érythrocytaire accrue et une protéine C-réactive.Certains patients ont une fonction positive de globuline froide et dagrégation plaquettaire.Le taux positif de HLA-B51 est de 57% à 88%, avec digestion et yeux. Changements pathologiques.
3. Test de réaction d'acupuncture (test de Pathergy)
En utilisant une aiguille stérile de calibre 20 au milieu de la flexion de l'avant-bras, inclinée d'environ 0,5 cm et légèrement tournoyant dans le sens longitudinal puis sortant, une petite lésion ressemblant à une folliculite ou à une pustule d'un diamètre supérieur à 2 mm est apparue localement. Positif, ce test est hautement spécifique et lié à l'activité de la maladie, le taux de positifs est d'environ 60% à 78% et des lésions similaires apparaissent après la ponction veineuse ou un traumatisme cutané.
4, inspection spéciale
Les maladies neurocomportementales entraînent souvent une augmentation de la pression du liquide céphalo-rachidien et une légère augmentation du nombre de globules blancs.La TDM cérébrale et limagerie par résonance magnétique (IRM) ont une aide précieuse sur les lésions cérébrales, du tronc cérébral et de la moelle épinière. Trouvé dans le tronc cérébral, la substance blanche paraventriculaire et les ganglions de la base, le signal est accru, lIRM en phase chronique doit être distinguée de la sclérose en plaques; elle peut être utilisée pour le diagnostic et le traitement de lobservation de suivi de la maladie du neurobehide.
L'angiographie et l'endoscopie au baryum gastro-intestinales, l'angiographie et le doppler couleur peuvent aider à diagnostiquer l'emplacement et l'étendue de la lésion.
Les films radiographiques pulmonaires peuvent être caractérisés par une exsudation diffuse ou par des ombres nodulaires arrondies de tailles différentes sur un ou deux côtés.En cas d'infarctus pulmonaire, il peut y avoir une image floue de densité accrue autour du hile, du scanner haute résolution ou des vaisseaux pulmonaires. Le contraste, la ventilation isotopique du poumon, le scanner de perfusion, etc. sont utiles pour le diagnostic des lésions pulmonaires.
5, critères de diagnostic
La maladie ne présente pas de caractéristiques sérologiques et pathologiques spécifiques, le diagnostic repose principalement sur les symptômes cliniques, il convient donc de porter une attention particulière à la collecte des antécédents médicaux et aux manifestations cliniques typiques. À l'heure actuelle, les critères de diagnostic établis par le groupe de recherche sur la maladie de Behcet en 1989 sont utilisés.
Norme diagnostique internationale de Behcet
1. Des médecins ou des patients se sont plaints d'ulcères aphteux ou de cicatrices, ainsi que de crises répétées dans les 3 ans 3 fois.
2. Des médecins ont signalé des ulcères génitaux répétés, et des patients se sont plaints dulcères aphteux génitaux, en particulier chez les hommes.
3. Avant et / ou après l'uvéite de la lésion oculaire, il existe une infiltration cellulaire ou une vascularite rétinienne dans le vitré lorsque la lampe à fente est examinée.
4. Lésions cutanées nodules lésions érythémateuses, pseudo-folliculite, papules purulentes, éruption ressemblant à de l'acné (ne prenant pas de glucocorticoïdes).
5. La réaction d'acupuncture était positive avec une aiguille stérile de calibre 20 insérée obliquement dans la peau. Le résultat a été déterminé par un médecin de 24 à 48 heures.
Toute personne présentant des ulcères buccaux répétés accompagnés de 2 des 4 éléments restants peut être diagnostiquée comme cette maladie.
Les autres symptômes étroitement liés à la maladie et propices au diagnostic de cette maladie sont: douleurs articulaires (arthrite), phlébite embolique sous-cutanée, thrombose veineuse profonde, embolie artérielle et / ou anévrisme, neuropathie centrale, ulcère digestif, Épididymite et antécédents familiaux (tableau 3).
Bien que les ulcères buccaux ne soient pas de nature spécifique, ils surviennent dans 98% des BD et quand ils sont associés à des ulcères vulvaires, à des lésions oculaires et à des lésions cutanées, la spécificité est grandement améliorée et est donc considérée comme l'un des symptômes fondamentaux de la maladie. Lorsque deux symptômes sont présents dans les trois principaux symptômes de l'ulcère buccal, l'ulcère génital externe et les lésions oculaires, la maladie de Behcet peut être diagnostiquée sur le principe d'exclusion d'autres maladies apparentées.
Diagnostic différentiel
En clinique, la maladie doit être différenciée des simples ulcères buccaux, du syndrome de Reiter, de la spondylarthrite ankylosante et de la maladie intestinale inflammatoire.
1. Lulcère buccal récurrent simple est le type le plus courant de lésions ulcéreuses de la muqueuse buccale, dont les caractéristiques sont récurrentes: il survient principalement chez les jeunes adultes et les muqueuses des lèvres, des joues, de la langue et de la langue sont susceptibles de se produire. La muqueuse buccale est initialement congestionnée. (rougeur), dème (légèrement bombé), tache rouge de la grosseur du grain de mil, s'est rapidement rompu en un ulcère rond ou ovale, le centre est légèrement concave, la surface est jaune grisâtre, entourée d'un rougissement étroit, spontanée Douleur brûlante, douleur intense, affectant la parole et l'alimentation des patients, généralement pas de symptômes systémiques évidents, et la maladie de Behcet est une maladie systémique, non seulement les ulcères buccaux, mais aussi les lésions oculaires, les ulcères périnéaux et l'acupuncture Attends
2. Bien que le syndrome de Rett puisse avoir des ulcères buccaux, une balanite et une conjonctivite, il est facile de le confondre avec la maladie de Behcet, mais le syndrome de Rett ne présente pas de réaction d'acupuncture ni de phlébite.
3. La lésion basique de la spondylarthrite ankylosante est une inflammation du point dadhésion, souvent positive pour HLA-B27, une rigidité rachidienne sévère ou avancée, des articulations de la colonne vertébrale ressemblant à des modifications du bambou, qui peuvent être distinguées de la maladie de Behcet.
4. La maladie de Crohn peut entraîner des ulcères buccaux, principalement sous forme dulcères segmentaires ou dhyperplasie du tube digestif, entraînant des modifications de lintestin ressemblant à des galets; la colite ulcéreuse se caractérise par des ulcères gastro-intestinaux inférieurs, principalement des lésions du côlon sigmoïde, Du bas vers l'iléon, certaines personnes l'appellent "iléite inversée", les patients atteints de maladie intestinale inflammatoire ont une diarrhée plus sévère, les selles sont du sang de pus et une coloscopie aux rayons X ou à la fibre peut aider au diagnostic. Identification de la maladie de Behcet.
5. Le lupus érythémateux systémique peut avoir des lésions oculaires, des ulcères et des nerfs buccaux, des lésions du système cardiovasculaire, mais son état est progressivement aggravé, pas d'épisodes périodiques, et les cellules de l'EL, les anticorps anti-nucléaires sont positifs, ces résultats anormaux ne sont jamais vus La maladie de Behcet.
6. Le granulome de Wegener présente des lésions oculaires et de multiples lésions systémiques, mais son état se détériore progressivement. Un examen radiologique des poumons montre une variété d'infiltrats, parfois avec des cavités, et des caractéristiques histopathologiques granulomateuses. Vascularite et lésions rénales graves, aucun ulcère génital, test d'acupuncture négatif, facile à distinguer de la maladie de Behcet.
7. L'arthrite tuberculeuse est parfois accompagnée d'un érythème nodulaire, mais pas de lésions oculaires ni d'ulcères génitaux, généralement pas de lésions cardiovasculaires et du système nerveux, le traitement antituberculeux est efficace, bien que l'infection tuberculeuse puisse causer la maladie de Behcet, un traitement antispasmodique Efficace, mais maladie de Behcet causée par Mycobacterium tuberculosis non seulement érythème nodulaire et arthrite, mais aussi modifications du système vasculaire, du système nerveux et de la muqueuse, l'identification des deux n'est pas difficile.
8. Artérite multiple Lorsque la maladie de Behcet est caractérisée par des lésions vasculaires, elle doit être distinguée de l'artérite multiple, caractérisée principalement par l'absence de pouls dans les membres supérieurs ou inférieurs, l'absence de cavité buccale, d'ulcère génital et de modifications histopathologiques. Artérite à cellules géantes, pas de modifications veineuses, réactions d'acupuncture négatives, peu de lésions cutanées.
