La maladie de Behcet
introduction
Introduction à la maladie de Behcet Behcet est un syndrome préjudiciable chronique touchant plusieurs systèmes. Elle se caractérise par des ulcères génitaux et une uvéite récurrente, en plus des ulcères buccaux récurrents. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0035% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: occlusion de la veine rétinienne vascularite rétinienne
Agent pathogène
Cause de la maladie de Behcet
La cause de la maladie de Behcet n'est pas encore claire. Certaines personnes pensent que cela est dû à une infection virale ou à une réaction allergique à des facteurs infectieux, mais cela na pas été totalement prouvé. Récemment, de nombreuses études en immunologie ont été menées. Il a été constaté que certains patients présentaient des taux d'immunoglobulines et de complexes immuns sériques élevés et possédaient divers anticorps, tels que des anticorps anti-muqueux oraux et des anticorps anti-paroi artérielle. Par conséquent, certaines personnes pensent que cette maladie peut être liée à certains facteurs, notamment une maladie auto-immune induite par le virus.
La prévention
Prévention de la maladie de Behcet
Contrôler le développement des lésions du fond d'il est essentiel pour le traitement de cette maladie et pour prévenir la cécité Au cours du traitement des corticostéroïdes et des antimétabolites, il convient de veiller à éviter les effets secondaires graves tels que la myélosuppression et l'arrêt du traitement par les corticostéroïdes.
Complication
Complications de la maladie de Behcet Complications occlusion veineuse rétinienne vascularite rétinienne
Les complications du fond d'il, telles que l'occlusion compliquée d'une veine rétinienne, sont la principale cause de cécité. On a pensé que cette maladie devait s'accompagner d'un empyème de la chambre antérieure, rarement observé en pratique clinique, plus fréquent dans le fond d'il et souvent accompagné de rétine. L'inflammation vasculaire peut causer un dème maculaire et même causer une occlusion vasculaire rétinienne pouvant affecter gravement la vision.
Symptôme
Symptômes de la maladie de Behcet Symptômes communs Congestion bloque les plaies éruption semblable à l'acné
Principalement basé sur des signes cliniques:
1, les principaux signes: répété ulcères buccaux, génitaux, troubles de la peau et divers types d'uvéite.
2, signes secondaires: arthrite, maladies gastro-intestinales, vasculite et maladies neurologiques.
Manifestations cliniques:
1, malaise général, fatigue, fièvre basse, perte d'appétit, ulcères génitaux, oraux récurrents, modifications érythémateuses nodulaires de la peau.
2, la performance des yeux: environ 80% des patients avec les deux yeux en même temps ou une uvéite successive, l'évolution de la maladie depuis 10 à 20 ans, le type est:
1 iridocyclite légère.
2 iridocyclite aiguë, choroïdite.
3 uvéite totale aiguë caractérisée par une inflammation granulomateuse récurrente, une KP fine, un empyème de la chambre antérieure, une cataracte compliquée, un glaucome secondaire, des manifestations du fond d'il du sac maculaire, un dème, une dégénérescence, une artère centrale ou une obstruction veineuse Un dème rétinien, une exsudation, une hémorragie, une congestion du mamelon du nerf optique, une atrophie et, finalement, une perte de vision permanente.
Examiner
Bilan de maladie de Behcet
[Inspection de laboratoire]
1. Test d'irritation de la peau Injection du fléchisseur de l'avant-bras avec une solution saline normale de 0,1 ml, une induration rouge de 48h de diamètre ou de petites pustules.
2. La détermination de la CRP par la protéine C-réactive (CRP) a augmenté avant et après le début de l'inflammation oculaire, en particulier avant l'apparition des manifestations les plus évidentes: augmentation de la CRP et du nombre de neutrophiles, 1 semaine d'attaque oculaire positive Le taux étant de 86,1%, on considère donc que la détermination de la CRP a une certaine valeur pour prédire l'apparition d'une inflammation oculaire.
3. Taux de sédimentation des érythrocytes et classification des globules blancs Lorsque la maladie se déclare, le taux de sédimentation des érythrocytes est considérablement accéléré. Le taux de neutrophiles a également augmenté de manière significative.
4. Examen pathologique Les modifications pathologiques de base de tous les organes affectés étaient une vascularite. La plupart sont exsudatives, quelques-unes prolifèrent ou les deux. Les lésions exsudatives aiguës se manifestent par une congestion luminale, une thrombose, une dégénérescence de la fibrine semblable à la fibrine et les tissus environnants, ainsi qu'une infiltration de neutrophiles et un débordement de globules rouges. Les noyaux de neutrophiles se fragmentent souvent en poussières nucléaires. Il existe un dème évident, une exsudation de la cellulose et une formation d'abcès. Il n'y a pas d'exception à la pathologie proliférative.
5. Le système de fibrinolyse sérique et l'immunogénétique (petit bras du chromosome 6) peuvent être examinés si nécessaire ou nécessaire.
[Autres inspections]
1. Examen aux rayons X du tube digestif du baryum chez les patients digestifs de moins de 7 ans, souvent associé à un ulcère gastrique, duodénal et de lintestin grêle. La perforation de l'ulcère peut survenir dans des cas individuels. L'intestin grêle peut présenter différents degrés de modifications fonctionnelles: on peut voir que la lumière intestinale est élargie, que la muqueuse de l'intestin grêle est épaissie et qu'il existe un phénomène de segmentation. Parfois, la paroi intestinale jéjunale est droite et ressemble à une saucisse.
Les patients présentant une maladie avancée de plus de 10 ans peuvent présenter un large défaut de remplissage polypoïde au niveau de l'estomac, de l'intestin grêle et du côlon, ce qui est évident dans le petit intestin et le côlon. Défauts de remplissage nodulaire, trouble des plis muqueux, diagnostic pathologique du gyrus ulcératif, colite.
La performance pulmonaire est moins commune. Si l'infarctus vasculaire pulmonaire ou l'hémorragie, souvent dans le champ pulmonaire ou dans la région hilaire, présente une densité similaire de pneumonie, de métastases pulmonaires, d'ombre ronde ou ovale, l'ombre du coeur peut être augmentée. L'angiographie cérébrale à gaz peut présenter une légère hypertrophie ventriculaire. Les adhérences de la myéline se trouvent dans la myélographie.
L'angiographie peut détecter des changements de sténose segmentaire dans différentes parties de l'artère rénale, de l'artère mésentérique et des artères cérébrales.
2. Les patients atteints dECG peuvent présenter des modifications du segment ST et de londe T, dont la plupart présentent une tachycardie sinusale.
3. Lorsque l'EEG est impliqué dans le système nerveux, la plupart d'entre elles présentent des ondes lentes diffuses, mais il existe également de nombreux changements de forme d'onde sans formes d'onde caractéristiques. Des ondes lentes diffuses peuvent apparaître chez les patients présentant des symptômes du tronc cérébral, et des ondes lentes légères à modérées peuvent apparaître chez des patients ne présentant pas de symptômes du tronc cérébral.
4. Réaction d'acupuncture Il s'agit du seul test spécifique présentant une forte spécificité dans cette maladie. Sa pratique consiste à utiliser une aiguille intradermique stérile pour pénétrer dans la peau au milieu de la flexion de l'avant-bras, puis à retirer. Après 48 heures, observez la réaction cutanée au niveau de la pénétration de l'aiguille. S'il y a papule rouge ou herpès blanc, elle est considérée Résultat positif. Parallèlement, lorsquun test dacupuncture sur plusieurs sites a été réalisé, certains résultats positifs sont apparus, mais certains étaient négatifs. Des réactions positives à l'acupuncture se produisent souvent chez les patients subissant une injection de ponction veineuse ou intramusculaire. Le taux positif de ponction veineuse était supérieur à celui de la ponction intradermique.
Il n'y avait pas de relation significative entre la réaction positive de l'acupuncture et la localisation de la maladie, mais il y avait une corrélation positive avec l'activité de la maladie. Le résultat positif du test d'acupuncture est apparu chez plus de 60% des patients BD en Chine, alors que le taux de réussite dans les pays côtiers méditerranéens a atteint 80%. Le taux de réussite de ce test dans les pays européens et américains est faible. Ce test a moins de faux positifs et sa spécificité est de 90%.
5. Autres examens connexes Selon les manifestations cliniques du patient, examens du système affecté, y compris l'imagerie tels que résonance magnétique, angiographie, examen cardiovasculaire par ultrasons, endoscopie, liquide céphalo-rachidien, etc., en fonction des manifestations cliniques du patient.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie de Behcet
Elle doit être différenciée de l'uvéite avec vascularite rétinienne: elle est associée à l'uvéite antérieure purulente de la chambre antérieure, principalement monoculaire, à l'uvéite antérieure ou postérieure, et ne se combine pas La plupart des maladies telles que les ulcères buccaux ou de maladie sont monoculaires, avec une uvéite antérieure ou postérieure et ne présentent aucune manifestation systémique telle que des ulcères buccaux ou génitaux.
