Maladie des dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dihydraté
introduction
Introduction au dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium, dicalcique La pyrophosphatedihydratedepositiondisdeaes de calcium (CPPD) existe depuis plus de 30 ans. Elle est souvent appelée "goutte" avant que la cristallisation du CPPD ne soit confirmée; elle est également appelée "pseudogoutte". La calcification du cartilage articulaire est présente sur la radiographie, elle est donc également appelée chondrocalcinosi. Cependant, cette maladie peut être exempte de calcification du cartilage, elle est donc couramment appelée "pyrophosphatearthropathy". Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Causes du dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium et de dicalcium
Troubles métaboliques (30%):
En 1988, McCarty l'a divisée en plusieurs types, ce qui indique que la maladie est liée à de nombreux facteurs, héréditaires, non héréditaires, liés aux troubles métaboliques et également aux traumatismes articulaires, selon des statistiques pertinentes, 80% Les patients ci-dessus avaient plus de 60 ans, 70% des patients avaient des antécédents de lésions articulaires, les patients jeunes (<50 ans) étaient principalement associés à des troubles métaboliques.
Hyperthyroïdie du muscle parathyroïdien (25%):
Hypocalciurie familiale hypercalcémie, hémochromatose, dépôt d'hémosidérine, hypothyroïdie, goutte, hypocalcémie, hypophosphatémie, amyloïdose, mécanisme de dépôt de cristaux de CPPD inconnus, la plupart des gens croient Il est associé à une diminution du pyrophosphate inorganique local non destructeur (PPi) et à une diminution de l'inhibition du dépôt de PPi par la glycoprotéine du cartilage.Dans des conditions normales, le nucléoside triphosphate (NTP) est décomposé en un noyau de phosphate unique par la nucléoside triphosphate pyrophosphate hydrolase (NTP). Le glycoside (NMP) et le PPi, puis le PPi est décomposé en acide phosphorique inorganique (Pi) par de la pyrophosphatase inorganique (PPiase).
Dommages tissulaires (25%):
Si l'activité de la nucléoside triphosphate pyrophosphate hydrolase est augmentée, l'activité de la pyrophosphatase inorganique est diminuée et l'inhibition du dépôt tissulaire local est affaiblie, ce qui peut provoquer le dépôt d'acide pyrophosphorique inorganique, dont on dit qu'il augmente avec l'âge ou les lésions tissulaires. L'inhibition de la sédimentation va progressivement s'affaiblir, de sorte que les dépôts de PPCD se produisent principalement chez les personnes âgées et augmentent avec l'âge, ainsi que sur le site de lésion tissulaire, de sorte que l'incidence de l'articulation du genou est élevée et que des troubles métaboliques modifient également les propriétés physiques et chimiques des tissus locaux. Propices au dépôt de cristaux de CPPD, tels que les ions fer dans l'hémochromatose, d'une part, modifient directement les performances du cartilage, d'autre part, inhibent la pyrophosphatase inorganique, renforçant ainsi le dépôt de CPPD. Ces hypothèses peuvent expliquer le mécanisme de dépôt de CPPD, actuellement Ce n'est pas clair, mais récemment, il a été prouvé que les patients porteurs de CPPD avaient une concentration en ATP plus élevée dans le liquide articulaire que les autres concentrations d'arthrite.L'ATP peut être hydrolysé par la NTPPase en AMP et en PPi, d'autres ont montré que la pyrophosphatase est soluble dans le phosphate de calcium. La lyse est stimulée par le Mg ++ et inhibée par le Ca ++. Fam prouve également que le taux d'ATP dans le liquide articulaire est supérieur à celui des autres patients atteints de CPPD. L'inflammation articulaire était élevée, et est liée à la concentration de PPi.
La prévention
Prévention du dépôt de cristaux de phosphate de calcium et de dicalcium
Il n'y a pas de méthode de prévention spéciale pour cette maladie, et l'exercice physique devrait être renforcé pour augmenter l'auto-immunité.
Complication
Complications du dépôt de cristaux de phosphate de calcium et de dicalcium Complication
La douleur
2. Déformations articulaires: types courants de types communs de déformations articulaires, comme suit:
(1) Déformation de larticulation fantaisie du bouton: flexion de larticulation interphalangienne proximale, surextension de larticulation distale.
(2) Malformation du télescope: en raison de l'absorption importante de l'extrémité de l'os métacarpien, les doigts sont évidemment raccourcis, la peau du doigt présente des rides évidentes ressemblant à un organe, les articulations des doigts sont lâches et instables et il existe une activité latérale anormale. Le doigt affecté peut être étiré ou raccourci, comme un télescope.
(3) déformation de clubbing: se réfère à l'extension incomplète du tendon fléchisseur, ce qui entraîne la prolongation du tendon et la formation de la déformation en flexion de l'articulation interphalangienne distale.
(4) déformation du "cou d'oie": flexion de l'articulation métacarpophalangienne, surextension de l'articulation interphalangienne proximale, flexion de l'articulation interphalangienne distale, ressemble à un cou d'oie de côté.
Symptôme
Symptômes du syndrome de dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium Symptômes communs Calcification Douleur causée par la chaleur diurétique Épaississement synovial Gonflement des articulations Nodules de zombie du matin
CPPD cristallisé dans les tendons, les ligaments, les capsules articulaires, le cartilage synovial et articulaire, la plupart du temps à l'état de repos asymptomatique, mais "actif" peut être des modifications pathologiques dégénératives aiguës ou chroniques, une inflammation et une dégénérescence, pouvant apparaître à leur tour ou se chevaucher Existence, les symptômes cliniques se manifestent sous forme de crises diverses, aiguës, subaiguës, chroniques ou intermittentes, rendant les symptômes cliniques similaires à ceux de diverses autres maladies des articulations, rendant le diagnostic difficile.
Pseudo-goutte
Environ un quart des patients atteints d'arthrite au pyrophosphate ont des symptômes de pseudogoutte et le nombre de patients masculins est plus élevé. L'inflammation des articulations se produit souvent avec une ou plusieurs articulations, montrant un gonflement et une douleur aux articulations, s'étendant sur plusieurs jours, et se soulageant d'elle-même. Pendant la période de rémission, il n'y a pas de symptôme, tout le processus inflammatoire ressemble à la goutte, mais contrairement à la vraie goutte,
Les parties articulaires de la maladie sont plus courantes dans les grosses articulations, larticulation du genou la plus répandue représentant environ la moitié de la partie touchée, suivies par les épaules, les coudes, les poignets, les chevilles et dautres articulations synoviales, y compris la première articulation métatarso-phalangienne. La vraie goutte, impliquant le plus souvent la première articulation métatarsophalangienne, une atteinte articulaire importante n'est pas courante,
2 La nature de la douleur diffère de la vraie goutte. La douleur est évidente lors d'une inflammation, mais la douleur est légère ou "légère". Bien que le gonflement de l'articulation soit évident, la douleur peut être soulagée immédiatement après l'aspiration de liquide articulaire.
3 processus inflammatoire différents vraie réaction de la goutte aux facteurs induits (traumatismes, diurétiques au mercure, etc.) la latence est plus longue, plusieurs jours sont nécessaires pour que la rougeur apparaisse et une réaction de gonflement peut se manifester en cas de tophi, et la maladie prend du temps pour en déterminer la cause. Plus courte, une réaction inflammatoire peut survenir en quelques heures, le gonflement des articulations est évident, mais la douleur n'est pas dramatique, le processus inflammatoire est court et aucune ulcération ne se produit.
2. polyarthrite pseudo-rhumatoïde
Ce type représente environ 5% des patients atteints de CPPD. Il se caractérise par une symétrie et de multiples articulations. Bien que les symptômes soient légers, leur durée est plus longue. Après quelques mois de vent et de pluie ou de mois, il se caractérise par une raideur matinale, une fatigue et un épaississement de la membrane synoviale. La contracture en flexion, l'augmentation du taux de sédimentation érythrocytaire, etc., environ 10% des patients présentant un facteur rhumatoïde IgM positif, environ 1% des patients très similaires à la polyarthrite rhumatoïde, conduisent souvent à un diagnostic erroné.
3. Pseudo-arthrose
Ce type de changements multi-articulaires progressifs, le genou est le plus souvent impliqué, suivi du poignet, de l'articulation métacarpophalangienne, de l'articulation de la hanche, de l'articulation de l'épaule, de l'articulation du coude et de la cheville, bien que cette performance et cette arthrose primaire Les types datteintes articulaires (genoux et hanches, par exemple) se chevauchent, mais larthrite de larticulation cochléaire est différente: articulations interphalangiennes proximales et distales montrant les nodules de Heberden et les nodules de Bouchard ainsi que la première articulation carpométacarpienne. Moins impliquée, la jointabilité du CPPD se développe de manière symétrique, mais certaines articulations, notamment les articulations présentant des lésions graves ou des fractures, ont une dégénérescence plus sévère et des contractures de flexion se produisent souvent dans les articulations touchées par le CPPD, tandis que les articulations du genou présentent souvent une déformation en valgus.
4. Articulations pseudo-neurotrophiques
L'arthropathie au pyrophosphate peut être qualifiée de maladie articulaire destructrice grave, mais la plupart des examens neurologiques se situent dans la plage normale, mais des spasmes légers de la moelle épinière associés à des articulations du genou et à un dépôt complexe de cristaux de CPP ont été rapportés. Environ 5% des patients atteints de DPCP surviennent dans une atteinte articulaire neurotrophique spastique de la moelle épinière.
5. Dépôt de cristaux de CPP asymptomatique
Sur la radiographie, les articulations présentaient une calcification de la PPC, mais aucun symptôme clinique, et les cas asymptomatiques représentaient 20% du total des cas.
6. Autre
Chez certains patients, en particulier ceux qui ont des antécédents familiaux, la colonne vertébrale devient droite et dure, semblable à la spondylarthrite ankylosante.Il a été rapporté que l'articulation est vraiment squelettique et que certains patients ont mal compris en raison de l'arthrite aiguë transitoire. "Rhumatisme", certains épisodes sont bénins et sont considérés comme des "symptômes psychotiques" et ainsi de suite.
Examiner
Examen de la précipitation cristalline du pyrophosphate de calcium dihydraté
Le calcium sanguin, le phosphore normal et la phosphatase alcaline sont normaux.
Le liquide articulaire est un exsudat contenant des cristaux de CPP, qui se trouve dans les globules blancs au cours de la phase inflammatoire aiguë, au stade avancé de l'inflammation aiguë, à l'intérieur et à l'extérieur des cellules et dans la phase inflammatoire chronique à l'extérieur des globules blancs, en forme de bâtonnet ou de rhomboïde. La coloration du rouge dAlizrin est un cristal double-réfractif faiblement positif, le nombre de globules blancs est augmenté, de milliers de cellules à 100 000 cellules par millimètre cube, principalement des neutrophiles et le liquide synovial doit être coloré et cultivé par des bactéries. En plus de l'inflammation infectieuse, parfois le fluide articulaire est sanglant, ne peut pas être considéré comme une simple hémorragie articulaire traumatique (hémarthrose), il est toujours possible de CPPD.
Étant donné que larthropathie au pyrophosphate est souvent associée à certains désordres métaboliques, les tests de routine doivent comprendre: magnésium sanguin, fer sérique, liaison du fer et de la ferritine, acide urique et fonction thyroïdienne (TSH, T3, T4), en cas danomalie Devrait être vérifié.
Résultats de radiographie: les résultats de radiographie typiques sont un peu une ombre de densité radiographique linéaire et linéaire sur un fibrocartilage articulaire ou un cartilage hyalin. L'ombre est typique et nette, et a une valeur diagnostique, mais lorsque le changement n'est pas évident ou atypique, D'autres photos X détaillées dans des parties fines (telles que les mains) et un examen ponctuel dans des parties hypertrophiques (telles que les articulations du genou), telles qu'une radiographie montrant un dépôt précoce de calcification du cartilage articulaire, peuvent également être utilisés pour la symphyse bilatérale du genou, de la hanche et du pubis La coupe en X, la coupe antérieure antérieure des mains, sil nya pas de dépôt cristallin, la possibilité de calcification du cartilage nest pas grande, au contraire, les articulations avec des résultats de rayons X négatifs peuvent présenter des cristaux de CPP dans le liquide articulaire, en particulier la cavité articulaire étendue. La différence entre la sténose et l'arthrite goutteuse: la goutte se caractérise principalement par de petites lésions à la surface articulaire et à l'extrémité osseuse, ce qui diffère de la calcification du cartilage articulaire dans cette maladie. Lorsque la maladie articulaire pseudo-neurotrophique survient dans la maladie articulaire de Charcot, seule La performance de la pression potentielle aux rayons X ne peut pas être identifiée, mais la "vérité" de l'articulation de Charcot est indolore et la maladie est douloureuse.
Des dépôts de calcification peuvent également se former dans les capsules articulaires, les ligaments et les tendons.Le dépôt de la membrane synoviale peut être très important, ce qui peut être confondu avec la chondromatose.Ce dépôt peut être exprimé par une croissance semblable à une tumeur.Il existe un pyrophosphate semblable à une tumeur dans le pays. Le rapport de dépression.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel du dépôt de cristaux de pyrophosphate de calcium, de dicalcium
Diagnostic
Fausse goutte aiguë
Plus fréquente chez les personnes âgées, souvent secondaire à des maladies métaboliques ou endocriniennes, telles que diabète, hyperparathyroïdie, maladie brun jaune, acromégalie et hypophosphatémie, convulsions semblables à la goutte, début aigu, 12 à 36 heures de climax, généralement une monoarthrite ou un petit nombre d'arthrite, impliquant le plus souvent l'articulation du genou, suivies des expectorations, articulations du poignet, du coude et de la hanche, articulations touchées, gonflement, chaleur et dysfonctionnement, dysfonctionnement, examen radiographique voir affecté Calcification du cartilage articulaire, montrant des plaques calcifiées parallèles ou à grain fin à la surface de l'os sous-chondral.Des cristaux synoviaux sont visibles dans le liquide synovial. Des formes en forme de losanges ou de briques de différentes tailles sont également observées sous microscopie optique polarisée. Double réfraction.
2. Fausse goutte chronique
Souvent secondaire à une arthrose, en raison du dépôt continu de pyrophosphate dans la cavité articulaire du cartilage dégénératif, l'examen aux rayons X montrait des lésions arthrosiques et une calcification du cartilage, le diagnostic était basé sur la détection par le liquide synovial de cristaux de pyrophosphate. .
Diagnostic différentiel
La maladie doit être distinguée des maladies suivantes:
1. la vraie goutte;
2. polyarthrite rhumatoïde;
3. arthrose primaire;
4. rhumatisme articulaire aigu;
5. Maladie du chondrome.
