hypogammaglobulinémie tardive
introduction
Introduction à l'hypogamma retardé L'hypogammacytose retardée est une affection impliquant un groupe de déséquilibres de gamma globuline caractérisée par une très faible concentration ou une absence de certaines Ig dans le sang du patient, alors qu'une autre Ig peut augmenter ou que la teneur en Ig est normale et fonctionnelle. Conditions normales et beaucoup d'autres. Le contenu en déficience en Ig du patient peut également changer avec le temps: l'immunodéficience courante est que les cellules B ne peuvent pas synthétiser certaines Ig ou ne peuvent synthétiser que des Ig présentant une fonction anormale. Le nombre de cellules B dans le sang périphérique des patients est réduit ou normal, mais la maturation et la différenciation des cellules B sont des défauts viscéraux ou des troubles de la régulation immunitaire des cellules T. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,0003% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
La cause de l'hypogammaglobémie retardée
Certaines concentrations d'Ig dans le sang sont extrêmement basses ou absentes, alors qu'une autre Ig peut augmenter, ou que la teneur en Ig est normale et en dysfonctionnement, etc., la teneur en Ig du patient peut également évoluer avec le temps, le défaut immunitaire commun Ce sont les cellules B qui ne peuvent pas synthétiser certaines Ig ou qui ne peuvent synthétiser que des cellules dont le fonctionnement est anormal. Le nombre de cellules B dans le sang périphérique des patients est réduit ou normal, mais la maturation des cellules B, la différenciation des viscères en anomalies ou des troubles de la régulation immunitaire des cellules T
La prévention
Prévention retardée de l'hypogammaglobuline
La clé pour prévenir cette maladie est de trouver un traitement précoce de la maladie primaire.
Complication
Complications retardées d'hypogammaglobuline Complication
Une complication fréquente de cette maladie est l'infection.
Symptôme
Symptômes d'hypogammaglobulite retardée symptômes communs granulocytopénie anémie pernicieuse syndrome de malabsorption
Apparition tardive, plus fréquente chez les enfants et les jeunes adultes, aucune différence entre les sexes, les patients infectés sont légèrement inférieurs au déficit congénital en gamma globuline, principalement le processus infectieux chronique, linfection respiratoire purulente récurrente la plus courante, plus Voir sinusite chronique, pneumonie chronique, etc., certains patients (absence d'IgA) présentant un syndrome de malabsorption, et présentant souvent un flagellose de la giardiase bleue de l'intestin. De plus, les patients peuvent être associés à une thyroïdite auto-immune, des granules La taille des amygdales et des ganglions lymphatiques, tels que la cytopénie, l'anémie pernicieuse, la polyarthrite rhumatoïde, etc., peut être normale, des follicules lymphatiques peuvent être trouvés dans les ganglions lymphatiques et la rate augmente souvent.
Examiner
Examen de l'hypogammaglobémie retardée
1. Le contenu sérique en IgG, IgA, IgM des immunoglobulines est anormal.
2. Les valeurs des cellules B sont souvent normales.
3. Certains patients présentent une diminution de la fonction immunitaire cellulaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic différentiel de l'hypogamma retardé
Le diagnostic de cette maladie est clair et il n'est pas nécessaire de l'identifier avec d'autres maladies.
