maladie mixte du tissu conjonctif
introduction
Introduction à la maladie du tissu conjonctif mixte La maladie mixte du tissu conjonctif (MCTD) est un type de syndrome de chevauchement observé ces dernières années. Ses performances sont similaires à celles d'autres maladies du collagène, telles que le lupus érythémateux systémique, la dermatomyosite et la sclérose systémique. Chacune d'entre elles n'est pas complètement cohérente et ne peut être attribuée à aucun syndrome de maladie du collagène et est donc appelée maladie du tissu conjonctif mixte. La maladie a très peu de lésions rénales à la clinique, mais ses titres d'anticorps anti-RNP sont élevés dans le sérum immunologique et l'effet du traitement hormonal est bon. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.03% Personnes sensibles: bien pour les femmes de 30 ans environ Mode d'infection: non infectieux Complications: pleurésie Myocardite Insuffisance mitrale Insuffisance aortique Épilepsie Dysphagie Mal de tête Syndrome de Sjogren
Agent pathogène
Étiologie mixte du tissu conjonctif
Génétique (35%):
L'analyse familiale a montré que tous les patients porteurs de l'antigène leucocytaire humain B8 (HLA-B8) étaient sujets à une maladie du collagène mixte et que leurs lymphocytes T inhibiteurs (cellules T8) étaient inférieurs. Certaines personnes pensent que B8 pourrait être un trouble de la réponse immunitaire. Signe Les lymphocytes T inhibiteurs jouent un rôle dans le contrôle des gènes de la réponse immunitaire: lorsque la fonction des lymphocytes T est faible, les gènes de la réponse immunitaire sont hors de contrôle, ce qui entraîne des désordres immunitaires in vivo (immunité humorale et désordres immunitaires cellulaires).
Infection à virus (25%):
(1) L'effet cytotoxique des cellules T infectées par le virus est renforcé, ce qui entraîne la destruction des cellules tissulaires, et la fonction des cellules T infectées par le virus est inhibée, ce qui entraîne une production accrue d'anticorps par les cellules B.
(2) infection endogène de l'hôte ou produits viraux endogènes, grâce à l'effet homologue du virus sur l'hôte positif HLA-B8, le virus peut être planté à la surface des globules blancs, d'où l'apparition de réactions cellulaires d'infection anti-virale et anti-virale, La réponse comprend les réponses immunitaires cellulaires et les réponses immunitaires humorales. Le virus peut modifier les composants du tissu et produire une auto-antigénicité, stimuler les cellules B à produire les anticorps correspondants, réagir avec les antigènes et les anticorps, former des complexes immuns et endommager les tissus.
La prévention
Prévention mixte des maladies du tissu conjonctif
(1) La cause du MCTD est liée au dysfonctionnement auto-immun: il est donc nécessaire de renforcer lexercice physique, davoir une loi de vie raisonnable et de garder lhumeur heureuse daméliorer la fonction immunitaire du corps.
(2) Renforcer la nutrition, compléter les vitamines, et éviter et réduire les effets secondaires des hormones, des agents immunosuppresseurs et des médicaments non stéroïdiens.
(3) Faites attention à rester au chaud et évitez d'être affecté par le froid.
Complication
Complications associées aux maladies du tissu conjonctif Complications Pleurésie Myocardite Insuffisance mitrale Insuffisance de la valve aortique Épilepsie Dysphagie Maux de tête Syndrome sec
Environ un tiers des patients ont de la fièvre et 6 à 7% d'entre eux sont associés au syndrome de Sjogren et à la thyroïdite lymphatique chronique. Parfois, les ganglions lymphatiques enflés, les maladies du tissu conjonctif peuvent causer des lésions multiples aux organes, telles que l'arthrite, peuvent provoquer des gonflements et des douleurs dans les tissus articulaires, souvent accompagnés de troubles de l'activité principale. Dans le même temps, les patients peuvent présenter une fièvre évidente et des infections bactériennes. Le nombre de globules blancs dans le sang est souvent considérablement augmenté et les cas graves peuvent entraîner une septicémie.
Symptôme
Symptômes de maladies conjonctives mixtes Symptômes communs Papules sans pouvoir érythème discoïde Dyspnée Dysphagie Augmentation du ganglion lymphatique Malformation des articulations Leucoplasie réticulée pâle
Les manifestations cliniques typiques sont le phénomène de Raynaud, une polyarthrite ou douleurs articulaires multiples, un gonflement diffus des mains et des doigts, un amincissement conique des doigts ou une apparence de saucisse, une motilité faible de l'sophage et un myalgie multiple, des lésions pulmonaires Le début de cette maladie est très varié: le phénomène de Raynaud en est la manifestation la plus précoce dans la plupart des cas, mais il existe également une douleur et une sensibilité musculaires accompagnées d'une faiblesse musculaire. Certains patients présentent une fièvre et une polyarthrite au début. Les patients étaient caractérisés par des lésions cutanées érythémateuses, de la fièvre, une myocardite, une arythmie et une adénopathie généralisée.
Examiner
Examen mixte de la maladie du tissu conjonctif
1. Taux sanguin et taux de sédimentation érythrocytaire: les globules blancs sont généralement normaux ou diminuent, mais peuvent sélever si le nombre de globules blancs est infecté. Les globules rouges peuvent présenter une diminution légère ou modérée, et les plaquettes peuvent également réduire le taux de sédimentation des érythrocytes lorsque la maladie est active.
2. Routine urinaire: Certains patients présentent une petite quantité de protéinurie, de globules rouges et parfois de type tubulaire.
3. Examen biochimique: Les enzymes musculaires sériques (alanine aminotransférase, aspartate aminotransférase, créatine phosphokinase, aldolase, lactate déshydrogénase) sont élevées lorsque le muscle est impliqué et la gamma globuline est augmentée par électrophorèse de protéines chez 3/4 patients.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la maladie du tissu conjonctif mixte
La maladie est semblable au lupus érythémateux disséminé, à la dermatomyosite et à la sclérose systémique; il convient donc de noter que les maladies ci-dessus sont identifiées. Peut compter sur les caractéristiques cliniques et l'examen immunologique spécifique, éventuellement associé à des modifications pathologiques histologiques, généralement faciles à identifier. L'identification des syndromes de recouvrement associés au lupus érythémateux systémique par les seuls symptômes cliniques est assez difficile.
