mastocytose
introduction
Introduction à la mastocytose La mastocytose, également connue sous le nom d'urticaire pigmentée, les études de clonage et d'analyse mutationnelle indiquent qu'au moins certains cas de mastocytes chez l'adulte sont dus à une hyperplasie des mastocytes, alors que les enfants atteints d'une mastopathie sont des hyperplasies induites par des cytokines. . Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: diarrhée
Agent pathogène
Causes de la mastocytose
La cause de la maladie est actuellement inconnue, mais il est recommandé de faire attention aux problèmes de la vie personnelle dans votre vie quotidienne.
La prévention
Prévention de la masturbation mastocytaire
Le pronostic est grave et peut également mourir en bas âge.
Complication
Complication de la mastocytose Complications, diarrhée
Les complications courantes de cette maladie sont les ulcères peptiques et la diarrhée chronique.
Symptôme
Symptômes de mastocytose symptômes courants éruption gangster diarrhée douleurs abdominales hypotension nausée saignement de nez
Les patients atteints de mastocytose systémique ont des douleurs articulaires, des douleurs osseuses et des symptômes allergiques, ainsi que d'autres symptômes causés par les récepteurs histaminergiques H2 (augmentation de la sécrétion d'acide gastrique et de mucus). Les patients présentent souvent des ulcères digestifs et une diarrhée chronique. Le problème est que l'histologie tissulaire montre que le contenu en histamine est extrêmement élevé, ce qui correspond au degré d'agrégation des mastocytes. Dans la mastocytose systémique, le contenu de l'histamine et de ses métabolites dans l'urine est également élevé, et le taux plasmatique d'histamine peut être élevé. La concentration de tryptase, d'héparine et de prostaglandine D2 (PGD2) a augmenté.
Environ la moitié des patients développent la maladie 6 mois après la naissance et un quart avant la puberté.Les lésions cutanées incluent les macules, les papules, les nodules, les plaques, les cloques ou les bulles, parfois une télangiectasie, Tache de rousseur ou tache de rousseur, semblable à l'urticaire au début, mais ne s'atténuant pas, les lésions cutanées persistent et prennent progressivement la couleur de la peau ou de l'ardoise.Durant l'entaille ou le frottement, on observe souvent un érythème et un érythème autour du groupe vent (signe de Darier).
Les lésions sont souvent légèrement surélevées, les nodules peuvent être fermes, émanent ou fusionnés les uns aux autres et la surface présente un aspect cireux brun pâle. La peau du patient présente 1/3 à la moitié des égratignures normales. Agents libérant de l'histamine tels que l'alcool, la morphine ou la codéine ou après un frottement important, symptômes sévères tels que démangeaisons, rougeurs diffuses, voire collapsus, maux de tête, bradycardie, hypotension, accompagnés d'une libération importante d'histamine Somnolence, perte d'appétit, diarrhée et douleurs articulaires.
La maladie peut être divisée en types suivants en clinique:
1. Le mastocytome isolé isolé présente des nodules isolés à la naissance ou à la première semaine après la naissance, avec des papules sèches ou de hautes plaques rondes ou ovales atteignant 20 mm de diamètre, lisses ou légèrement tressés (peau d'orange) On peut observer sur les lésions des dèmes, des papules, des vésicules et même des bulles. Il existe parfois plusieurs tumeurs mastocytaires. La plupart des tumeurs mastoïdes isolées disparaissent naturellement avant lâge de 10 ans.
2. Les enfants atteints de mastocytose généralisée sont généralement observés au cours de la première semaine après la naissance, qui se caractérise par des macules, papules ou nodules légèrement pigmentés, prurigineux et rosés, et dont les lésions sont ovales ou rondes. 5 ~ 15 mm de diamètre, etc., peuvent être fondus les uns aux autres, de couleur jaunâtre à rouge brunâtre, et des cloques ou des bulles se forment souvent au tout début de la maladie. Dommages systémiques, mais il est extrêmement rare d'avoir une maladie systémique maligne.
3. L'hyperplasie généralisée des mastocytes chez l'adulte, caractérisée par la papule et les nodules de noisetier, est la plus fréquente. Elle se propage dans tout le corps, en particulier dans le haut du bras, du mollet et du tronc.
4. La mastocytose pseudo-jaune néoplasique survient lorsqu'un grand nombre de nodules jaune pâle d'un diamètre de 1 à 2 cm apparaissent, que la rate est volumineuse, qu'un érythème apparaît au lieu d'un frottis et qu'une infiltration de mastocytes denses est observée en histopathologie.
5. Hyperplasie diffuse des mastocytes cutanés Toute la peau est affectée et épaissie de manière diffuse, du fait de l'infiltration de mastocytes, la peau est très orange et la peau est infiltrée de dureté semblable à celle de la pâte.
6. La mastocytose érythrodermique est un érythrodermie généralisée, la peau présente l'aspect d'un grain avec une surface extérieure faisant face au grain et une papule peut être générée sur toute la surface de la peau.
7. Persistance telangietasia macularis eruptiva perstans est une éruption persistante pigmentée de la plaque pigmentée, un ton rougeâtre sec, la télangiectasie est rare ou peu visible, ce type est bénin, Le cas nest quun problème esthétique, des lésions osseuses et un ulcère peptique peuvent survenir, et il nya pas de maladie de Darier.
8. Mastocytose systémique La prolifération des mastocytes se produit non seulement dans la peau, mais aussi dans les ganglions lymphatiques, le système gastro-intestinal, les os, le coeur, le sang, le foie et la rate. La maladie est progressive ou non, et les lésions consistent principalement en noeuds. Les lésions osseuses sont généralement asymptomatiques, les examens radiographiques montrent une zone radiotransparente et une zone dense radioactive, les lésions osseuses sont généralement statiques, une leucémie mastocytaire rare et non progressive, un tractus gastro-intestinal pouvant montrer un coup caractéristique des muqueuses, des douleurs abdominales courantes, La mastocytose systémique survient généralement chez l'adulte, mais environ 10% des patients présentant une maladie disséminée dans l'enfance ont une atteinte systémique, mais peuvent également entraîner une fonction des organes en raison d'un syndrome secondaire à éosinophiles élevé Obstacles, mastocytes libèrent de grandes quantités dhistamine, provoquant des réactions systémiques, notamment rougeurs, vomissements dus à une augmentation du taux dhéparine dans le plasma, saignements de nez, selles sanglantes et ecchymoses, anémie, leucopénie et thrombocytopénie, temps de prothrombine, Une hypertrophie maligne peut survenir chez 60% des patients atteints d'histamine urinaire 24h après augmentation du nombre de mastocytes infiltrant plusieurs organes pour en altérer le fonctionnement normal La maladie, de rares cas peut causer la peau viscérale de la mort, vaste système d'infiltration peut causer la mort.
9. La pigmentation génitale familiale est rare et à dominance autosomique.
En fonction de l'augmentation de la pigmentation, la papule, les égratignures artificielles et la biopsie cutanée peuvent confirmer le diagnostic. Des rayons X, un examen de la moelle osseuse et une biopsie des ganglions lymphatiques peuvent également aider à déterminer la présence ou l'absence de lésions systémiques. Aide au diagnostic, en particulier pour les personnes de type système.
En outre, si vous observez attentivement les modifications pathologiques de la mastocytose leucémique, vous pouvez voir que les cellules infiltrantes sont immatures, le noyau est grand et polymorphe et que limage mitotique est visible simultanément, tandis que les granules hétérochromatiques sont moins importants, ce qui est utile pour le diagnostic de classification.
La méthode de diagnostic la plus fiable pour cette maladie consiste à utiliser la coloration de Giemsa pour montrer des granules métachromatiques dans les mastocytes, des lésions de la macula, des mastocytes ressemblant à des fibroblastes. Une attention particulière doit être accordée à la coloration spéciale afin d'éviter tout diagnostic oublié.
Examiner
Examen de mastocytose
Lexamen histopathologique a montré que le contenu en histamine était extrêmement élevé, en accord avec le degré dagrégation mastocytaire.Dans la mastocytose systémique, le contenu en histamine et ses métabolites dans les urines était également élevé et que le taux plasmatique dhistamine pouvait être élevé. La concentration en trypsine, héparine et prostaglandine D2 (PGD2) a augmenté.Les manifestations histopathologiques de toutes les lésions cutanées étaient une infiltration de mastocytes, mais leur emplacement et leur nombre étaient différents.Les mastocytes étaient caractérisés par des granules métachromatiques dans le cytoplasme, avec coloration de routine. Les particules n'étaient pas visibles à l'époque, mais lorsqu'elles étaient colorées au Giemsa ou au bleu de toluidine, elles étaient clairement visibles.
Mastocytes de mastocytose: mastocytes, neutrophiles, autres sont de jeunes globules rouges et lymphocytes.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la mastocytose
La méthode de diagnostic la plus fiable pour cette maladie consiste à utiliser la coloration de Giemsa pour montrer des granules métachromatiques dans les mastocytes, des lésions de la macula, des mastocytes ressemblant à des fibroblastes. Une attention particulière doit être accordée à la coloration spéciale afin d'éviter tout diagnostic oublié.
Dans le type nodulaire ou érythrodermique, il est similaire aux cellules de Langerhans observées dans la maladie de Letterer-Siwe ou dans le granulome à éosinophiles, et les trois maladies sont facilement confondues, mais la maladie n'envahit pas l'épiderme. Cette maladie diffère de la maladie de Lettere-Siwe, mais elle repose principalement sur la coloration spéciale et la combinaison de manifestations cliniques et de ces maladies. Elle est plus fiable. En outre, de nombreuses maladies en clinique peuvent être confondues avec l'urticaire pigmentée. Les taches pigmentaires peuvent être mal diagnostiquées. Les expectorations ou les taches de rousseur pigmentées, les tumeurs jaunes et le granulome jaune juvénile peuvent être mélangés aux boutons et aux types nodulaires de la maladie. En plus de l'identification de l'urticaire papuleuse, la maladie est parfois confondue avec l'éruption du médicament, dans le type bullous Les cloques et l'urticaire bulleuse doivent être exclus et il convient de distinguer les érythèmes polymorphes. Les lésions bulleuses étendues doivent également prendre en compte la possibilité de leucémie. La biopsie est plus importante en ce moment.
Dans les crises aiguës, en particulier celles qui ont des antécédents dépisodes récurrents, le syndrome des mastocytes peut survenir après la libération dhistamine, qui est similaire au syndrome carcinoïde.
