Le syndrome de Sjogren
introduction
Introduction à Sjogren Sjögrensyndrome (SS) est une maladie auto-immune chronique qui envahit les glandes exocrines, en particulier les glandes salivaires et les glandes lacrymales. Elle se manifeste principalement par la sécheresse de la bouche et des yeux, mais aussi par des dommages causés à plusieurs organes et à plusieurs systèmes. Un grand nombre de lymphocytes s'infiltrent dans les organes affectés et divers auto-anticorps dans le sérum sont positifs. Ce syndrome est également appelé maladie exocrine auto-immune, syndrome autologue et syndrome de Sjogren. Ils se chevauchent souvent avec d'autres rhumatismes ou maladies auto-immunes. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.012% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: bronchite chronique, gastrite atrophique, épilepsie, lymphome
Agent pathogène
Cause du syndrome de Sjogren
Facteurs génétiques (30%):
(1) Antigène d'histocompatibilité: ces dernières années, la fréquence de certains gènes du complexe majeur d'histocompatibilité (MHC) a augmenté chez les patients atteints du syndrome de Sjogren. Le MHC humain est également appelé humain. Lantigène leucocytaire humain (HLA), associé au syndrome de Sjogren, est HLA-DR3, HLA-B8, corrélation qui peut varier dune race à lautre et qui serait associé à HLA-B8 dans le syndrome de Sjogren dEurope occidentale. Relatif à DR3, DRW52, HLA-DR5 en Grèce, HLA-DR53 au Japon, HLA-DR8 en Chine et DRW52 chez des patients de sexe masculin, le gène HLA et le syndrome de Sjogren lui-même. Il existe également des corrélations entre la production d'anticorps et les manifestations cliniques: par exemple, le syndrome de Sjogren avec HLA-DR3 et DQ1 / DQ2 présente des titres élevés en anticorps anti-SSA, anti-SSB, des symptômes cliniques et une vascularite. Ces résultats suggèrent que certains gènes HLA de classe II pourraient être des marqueurs génétiques de la susceptibilité au syndrome de Sjogren, qui jouent un rôle important dans la pathogenèse, les manifestations cliniques et la persistance de la maladie du syndrome de Sjogren, mais en synthèse non sèche. HLA-DR3 ou DR8 sont également concernés par un grand nombre de personnes en bonne santé dans le prélèvement. Par conséquent, la base génétique n'est qu'une des causes du syndrome de Sjogren.Il est nécessaire que d'autres facteurs soient impliqués dans la maladie pour provoquer l'apparition du syndrome de Sjogren.
(2) Antécédents familiaux: les patients atteints du syndrome de Sjogren ont des soeurs, des mères et des filles en même temps, ce qui suggère également l'existence de facteurs génétiques dans la cause de la maladie.
Infection à virus (25%):
On pense que divers virus sont associés à l'apparition du syndrome de Sjogren et à la persistance de la maladie, tels que le virus d'Epstein-Barr, l'herpèsvirus de type 6, le cytomégalovirus, le rétrovirus, etc.
(1) Virus Epstein-Barr (EB): Cest un herpèsvirus commun qui infecte lhomme. Il a la propriété dactiver les cellules B à forte prolifération et se caractérise par une hyperglobulinémie qui peut être convertie en tumeurs des lymphocytes B. Chez les patients atteints de syndrome, l'antigène précoce et l'ADN du virus d'Epstein-Barr dans la glande lacrymale, la glande salivaire et les cellules épithéliales des tubes rénaux indiquent que le virus d'Epstein-Barr se réplique activement chez les patients atteints du syndrome de Sjogren, ce qui active en permanence la prolifération et la différenciation des cellules B. La maladie continue de s'attarder; d'autres chercheurs ont également détecté l'ADN du virus d'Epstein-Barr à partir d'échantillons normaux de biopsie de glande salivaire humaine, aussi est-il présumé que le virus d'Epstein-Barr est à l'origine de cette maladie.
(2) rétrovirus: le virus de l'immunodéficience humaine (VIH) infecté par un rétrovirus peut présenter un syndrome sec, un gonflement de la glande parotide et d'autres symptômes du syndrome de Sjogren, et 30% des patients atteints du syndrome de Sjögren dans le sérum Un anticorps dirigé contre la protéine P24gag, composante du VIH, a été détecté: dans HTLV-1 (virus de la leucémie lymphoïde T humaine, un autre rétrovirus), des symptômes analogues au syndrome de Sjogren sont également apparus, de sorte que certaines personnes pensent que l'infection par le VIH peut être le syndrome de Sjogren. Cependant, bien que les patients séropositifs aient la bouche et les yeux secs, ils ne possèdent pas d'anticorps anti-SSA et SSB dans le sérum, ils ne sont pas liés à HLA-DR3, mais ils ne possèdent pas non plus d'anticorps anti-P24 dans le sérum et ne peuvent donc pas expliquer le VIH ou le HTLV. -1 est la cause directe du syndrome de Sjogren.
(3) Virus de l'hépatite C: la littérature américaine indique que le virus de l'hépatite C n'a pas d'importance dans le syndrome de Sjogren, sauf s'il est accompagné d'une cryoglobulinémie mixte ou d'autres maladies, telles que la néphrite à prolifération membranaire, rapport rapporté en France dans l'original. Dans le syndrome de Sjogren, linfection par le virus de lhépatite C est denviron 10%. Ces virus peuvent se développer dans les glandes salivaires des lèvres et il est considéré que linfection par le virus de lhépatite C est lune des causes du syndrome de Sjogren. Il nya pas deffet sur les lésions du syndrome du système nerveux autonome par des organes autonomes, la forme des lésions lymphocytaires dans lhépatite C chronique étant différente de celle du syndrome de Sjogren primaire.
Facteurs endocriniens (25%):
Les taux dstrogènes chez les patients atteints du syndrome de Sjogren sont élevés et la plupart des patients atteints du syndrome de Sjogren sont des femmes, probablement associées à un taux élevé dstrogènes. La maladie peut se retrouver dans la bouche, les yeux, etc., puis dans les muscles et les articulations des extrémités, puis Les organes internes sont sales, des symptômes musculaires et articulaires ainsi que des lésions viscérales peuvent également apparaître, suivis de signes de sécheresse oculaire.
Pathogenèse
Immunité cellulaire
(1) les lymphocytes:
1 Sang périphérique: le nombre total de lymphocytes et le nombre de sous-populations de lymphocytes T CD4 et CD8, le ratio étant de 70% à 80% des patients atteints du syndrome de Sjogren sont normaux, mais leurs fonctions peuvent être anormales, il a également été rapporté que le CD8 est réduit Le nombre de lymphocytes T ayant une fonction inhibitrice dans CD8 est réduit, ce qui entraîne une prolifération importante de lymphocytes B. Les lymphocytes marqués par CD5-B augmentent de 30 à 40% dans le syndrome de la sécheresse (normalement, de 15 à 25% seulement). Les cellules appartiennent à des cellules mal différenciées ou incomplètement matures, qui sécrètent spontanément des anticorps IgM-RF et des anticorps anti-ADN simple brin (anticorps anti-SS-ADN). Il existe donc une différenciation significative des lymphocytes T et B dans le sang entourant le syndrome de Sjogren. Mature et dysfonctionnelle.
2 Dans la glande labiale: un grand nombre d'amas de lymphocytes peuvent être observés dans le tissu interstitiel de la glande parotide, qui est principalement composé de cellules T et de cellules T dans les cellules T avec le marqueur activé 4B4 / CD45RO prédominant. Les cellules 4B4 sont des cellules T activées avec une fonction de mémoire complémentaire.La plupart des cellules de la glande labiale et des cellules épithéliales canalaires expriment des molécules HLA-DR, indiquant en outre les cellules T et B dans la glande labiale du syndrome de Sjögren. Les deux cellules épithéliales canalaires ont été activées et les mêmes changements ont été observés dans le petit tissu glandulaire lacrymal de la conjonctive du syndrome de Sjogren.
(2) Cellules tueuses naturelles: le nombre de cellules tueuses naturelles dans le sang périphérique du syndrome de Sjogren est normal, mais sa fonction est réduite et les monocytes dans leurs glandes exocrines (glandes à lèvres). Ces cellules sont absentes des lésions infiltrantes.
2. Immunité humorale Les patients atteints du syndrome de Sjogren sont caractérisés par une hyperglobulinémie et une variété d'auto-anticorps, reflétant l'hyperfonctionnement élevé de la fonction des lymphocytes B et l'inhibition de la suppression des lymphocytes T.
(1) Hyperglobulinémie: la gamma globuline chez 95% des patients a augmenté à des degrés divers, dont la plupart sont polyclonaux, les immunoglobulines IgG, IgM, IgA peuvent être augmentées. Voir, IgM ou IgA est également pas rare, il peut également être augmenté dans la monoclonalité, un petit nombre de patients peuvent apparaître des fragments de chaîne ou dans l'urine, une hyperglobulinémie dans le syndrome de Sjogren par rapport à d'autres maladies du tissu conjonctif telles que le lupus érythémateux disséminé et La polyarthrite rhumatoïde est plus répandue et les lymphocytes B ont également pour fonction de synthétiser un grand nombre d'immunoglobulines dans les tissus locaux des glandes labiales.
(2) Autoanticorps: En raison de la prolifération des lymphocytes B, cette maladie produit divers autoanticorps.
1 anticorps anti-SSA (Ro) et anti-SSB (La): étroitement apparentés au syndrome de Sjogren, ils peuvent également apparaître chez certains patients atteints de lupus érythémateux disséminé, tous de type IgG. L'antigène reconnu par les anticorps anti-SSA est intracytoplasmique. Le petit ARN (hy5RNA) est lié aux composants protéiques de 60 kD et 52 kD, qui appartiennent tous deux au complexe ribonucléoprotéine: 80% des anticorps qui agissent sur 52 kD proviennent du sérum du syndrome de Sjogren et les anticorps qui agissent sur 60 kD proviennent souvent du SLE. Environ 85% du syndrome de Sjogren contient des anticorps contre 52 kD et 60 kD, lesquels reconnaissent la protéine de 47 kD, différente des protéines de 60 kD et 52 kD, ainsi que les anticorps anti-SSB. Anticorps SSA, étant donné que la molécule SSB et le SSA sont liés, l'ARN du SSB peut être lié à diverses protéines, notamment les protéines 70kD, SnRNP A et B / B, la protéine SSA 60kD, l'anticorps SSB dirigé contre le syndrome de Sjogren. Le diagnostic a joué un grand rôle.
Deux types de facteurs rhumatoïdes (RF): Le RF est un auto-anticorps qui se lie au segment IgG-FC et se manifeste dans diverses maladies auto-immunes telles que le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde et le lupus érythémateux disséminé. Le taux positif d'IgM-RF dans le syndrome de Sjogren est d'environ 50%, inférieur à la PR (70%), supérieur au SLE (30%) et le taux positif de RF représente plus de 90% dans nos cas de syndrome de Sjogren. Il peut survenir dans certaines tumeurs, infections et autres maladies non rhumatismales, où il ne représente que le trouble immunitaire du corps, mais pas de spécificité.
3 Autres: anticorps anticardiolipine (ACA) (25%), anticorps anti-mitochondriaux (20%), anticorps anti-ADN à double brin de faible titre (anticorps anti-ADN-ds) (10%), anticorps anti-RNP, etc.
4 anticorps anti-organes: les patients atteints du syndrome de Sjogren peuvent également apparaître des anticorps anti-canal thyroïdien, des anticorps anti-thyroïdiens, des anticorps anti-cellules corporelles.
(3) Complexe immunitaire: environ 80% du syndrome de Sjogren est composé de complexes immuns circulants, formés dun grand nombre dautoanticorps et dantigènes combinés. Du fait dun dysfonctionnement de la clairance du système endothélial réticulaire, de la cryoglobuline sérique apparaît souvent. Il y a des dommages en dehors de la glande.
(4) Cytokines: Les cytokines (IL-1, IL-6, TNF-, IFN-) sécrétées par les lymphocytes sanguins entourant le syndrome de Sjogren et les taux sériques de cytokines n'étaient pas anormaux. Les taux sériques d'IL-2 et de TNF- ont diminué et l'expression de mR-NA d'IL-1, d'IL-6, de TNF- et d'IFN- a été exprimée dans les cellules épithéliales labiales et les cellules mononucléées, ce qui suggère que les cytokines sont impliquées. Le syndrome de Sjogren local, la pathogenèse des lèvres.
(5) Fonction immunitaire anormale, les lymphocytes T, B dans le sang périphérique présentent une différenciation, une maturation et des anomalies fonctionnelles évidentes.Le modèle animal du syndrome de Sjogren présente un déclin thymique prématuré et une diminution de la fonction des lymphocytes T. L'hyperfonctionnement des lymphocytes B apparaît dans divers auto-anticorps produisant des lésions immunitaires, et le syndrome de Sjogren humain peut avoir une pathogenèse similaire.
3. pathologie
Les glandes salivaires, les glandes lacrymales et tous les organes du corps peuvent être touchés, et il existe deux changements pathologiques majeurs.
(1) Inflammation des glandes exocrines: Il existe une grande quantité de lymphocytes, y compris des plasmocytes et des monocytes, infiltrant les glandes exocrines composées de cellules épithéliales cylindriques.Cette lésion infiltrante lymphocytaire agrégée est un changement pathologique caractéristique de cette maladie. Apparaît dans les glandes salivaires (y compris les petites glandes parotides des lèvres, des chevilles), les glandes lacrymales (y compris les petites glandes lacrymales de la conjonctive), les intestins rénaux, les poumons interstitiels, la muqueuse de lappareil digestif, le port hépatique, les voies biliaires et les ganglions lymphatiques, puis Les cellules épithéliales des canaux et des glandes prolifèrent, suivies de la dégénérescence, de l'atrophie, de la destruction et de la perte de leur fonction en remplaçant le tissu fibreux.Certaines personnes dans la glande salivaire et la glande lacrymale présentent une importante infiltration de lymphocytes appelée pseudo-lymphe. Tumeur (Figure 2, 3).
(2) vascularite: causée par une cryoglobulinémie, une hyperglobulinémie ou un dépôt de complexes immuns, constitue le fondement pathologique de cette maladie compliquée par une glomérulonéphrite, des lésions du système nerveux périphérique et central, des éruptions cutanées et le phénomène de Raynaud.
4. Létiologie et la pathogénie de la MTC sont supérieures à celles de la population normale. Par conséquent, lorsque linfiltration lymphocytaire est plus importante et que la morphologie cellulaire est plus primitive, il faut prêter attention à la possibilité de lésions malignes. Si la structure lymphocytaire locale est endommagée, cela signifie Il a été transformé en lymphome malin.
La cause est la sécheresse et la sécheresse interne. La maladie est causée par la sécheresse interne. Le "Nei Jing" a un nuage: "La sécheresse est sèche", et le dernier Liu Hehe a souligné dans la "maladie d'origine de Su Wen Xuanji": "Zhu Yu La sécheresse, la sécheresse et les expectorations sont sèches.La cause principale de la sécheresse est la saisonnalité. Après l'équinoxe d'automne, la raison principale de la sécheresse de l'or est que les gens sont chauffés à la vapeur par Xiayueyan, le liquide est en sueur, les viscères sont secs et l'eau est épuisée. Se sentir au sec ou la vieille chance est sèche Jinsitian, également facile à ressentir le mal, c'est sec; le corps manque de liquide Yin, ou de maladie chronique et de blessures, de lésions post-opératoires, post-partum, d'essence de yin plus une grande faiblesse corporelle Sinon, le traitement des mauvais traitements et d'autres traitements peuvent conduire à la sécheresse et à la stagnation des crachats, mais les crachats sont perdus, mais les crachats sont secs, le déficit en yin est déficient, le sang est insuffisant, le flegme est perdu dans les mucosités et la maladie dure longtemps. , impliquant la muqueuse de la peau, les articulations musculaires, profondément aux viscères et le coût.
(1) déficience congénitale: la maladie est souvent un manque de dotation congénitale, une perte de l'essence de yin ou une carence en yin, une perte de liquide moindre, ou une maladie à long terme peut entraîner une déficience en yin et en yang, une dystrophie nette des expectorations et la maladie Le scorpion des femmes de 40 ans est épuisé, une insuffisance sanguine, le manque de liquide Yin, et plus encore en raison d'une carence en Yin causée par la chaleur et une blessure à Tianjin, entraînant le nettoyage des paupières et la dystrophie, une stase sanguine menstruelle et de multiples La maladie
(2) des facteurs acquis: ou blessés pour fatigue émotionnelle, fatigue excessive, décès, sang dans le corps ou épuisement pour les personnes à revenu élevé, ou pour maltraitance, traitement, comme abus de sueur , cracher, la méthode suivante, ou sur l'agent de Xin Wensheng en poudre, ou la perte de sang, etc., peuvent conduire à une insuffisance de fluide de Yin, à la perte de la justice et à la maladie.
(3) Six pervers et le mal: six pervers, vent, été, sec, feu, quatre maux appelés Yangxie, Yang heat Sheng, puis éliminer le fluide corporel, et le froid et le froid peuvent chauffer, le vent et la chaleur peuvent blesser les gens Séchez, la chaleur est liquide, sèche est douloureuse, le début de la maladie est visible, les collatérales sont bloquées, les muscles des articulations sont douloureux, le liquide est sec et la bouche est sèche, et la maladie endommagera les organes internes.
Pathogenèse: sécher du haut, poumon d'abord, si bien que beaucoup de poumons voient la maladie, voient la toux sèche, la poitrine serrée, l'inversion des gaz ou la douleur thoracique due à la traction ne peuvent pas se tourner de côté, l'asthme et les vomissements, le nez et les lèvres secs, la langue sèche Shaojin, Maux de gorge, déchirures cutanées, froid et douleurs corporelles, etc., les poumons sont le corps principal du corps, ressentir le mal est une stagnation défavorable, les muscles et les articulations sont douloureux, un corps douloureux, la sécheresse des poumons ne peut pas être transportée avec de l'eau, l'eau de Zhonggong est difficile à coiffer Gaz meurtrier en or sec et sec, Jinhuo Tonggong, toutes choses flétries, de sorte que les anciens ont le "feu à sec", le gaz est sec et chaud, le sang est forcé de voir la peau.
La pathogénie de base de cette maladie est la faiblesse du corps, les carences en Yin et Jin, sa maladie dans la bouche, les yeux, le nez, le pharynx et d'autres expectorations claires pouvant toucher l'ensemble du corps, étroitement liée aux poumons, à la rate, au foie, aux reins et même au cur. , estomac, ainsi que la muqueuse de la peau, les articulations musculaires; la nature est la norme virtuelle, le poumon, la rate, le foie, une insuffisance rénale yin, gaz chaud et sec comme norme.
La prévention
Prévention du syndrome de Sjogren
L'étiologie du syndrome de Sjogren n'est pas entièrement comprise, mais il est lié à l'infection par le virus Epstein-Barr et à des facteurs génétiques. La prévention active et le traitement de l'infection par le virus EB devraient avoir des effets positifs dans la prévention de l'apparition du syndrome de Sjogren.
Analyse d'invalidité
(1) Environ la moitié des patients atteints de polyarthrite rhumatoïde envahissant principalement le genou, le coude et les articulations métacarpophalangiennes proximales et métacarpophalangiennes, manifestant des douleurs et des faiblesses affectant la fonction articulaire.
(2) 20% à 30% des patients atteints de vascularite systémique peuvent présenter des symptômes neuropsychiatriques, des crises d'épilepsie, une hémiplégie, une hémianopsie, une ataxie.
(3) L'incidence des lymphomes malins est considérablement accrue, ce qui peut être fatal.
2. Prévention personnelle
(1) Prévention primaire
Évitez les facteurs susceptibles de causer des maladies, comme le vent et la chaleur, le feu sec, etc., les règles de la vie, le travail et le repos, renforcez l'exercice physique, améliorez l'immunité, faites attention à la santé, prévenez les infections
(2) prévention secondaire
1 diagnostic précoce: Le syndrome de Sjogren est une maladie systémique qui peut toucher divers systèmes organiques et dont les manifestations cliniques sont diversifiées et dont lapparition est dissimulée, qui progresse lentement et qui est difficile à diagnostiquer à un stade précoce.Les femmes dâge moyen ont une carie dentaire, un élargissement répété de la glande parotide et des paupières. Une infection suppurative, un écoulement purulent des paupières, des lésions non infectieuses d'organes, une acidose tubulaire rénale inexpliquée, une pancréatite chronique, une hypergammaglobulinémie, doivent être fortement suspectés de cette maladie, un examen d'auto-anticorps, un système oculaire et buccal Les tests pertinents aident au diagnostic précoce.
2 traitement précoce: principalement pour remplacer et traitement symptomatique, pour prévenir les lésions secondaires causées par la bouche sèche.
Complication
Complications du syndrome de Sjogren Complications bronchite chronique gastrite atrophique epilepsie lymphome
Hypertrophie des glandes parotides ou sous-maxillaires, kératite, diminution de la vision ou même de la cécité, bronchite chronique et pneumonie interstitielle, gastrite atrophique, hépatosplénomégalie, hépatite active chronique, acidose tubulaire rénale distale et hypokaliémie Paralysie, diabète rénal, diabète insipide, maladie rénale, glomérulonéphrite, etc., purpura, thyroïdite de Hashimoto, phénomène de Raynaud; lésions du système nerveux central causées par l'épilepsie, des troubles mentaux, pouvant également se compliquer de lymphome, arthrite, myosite Attends
Symptôme
Symptômes du syndrome de Sjogren Symptômes communs Réinfection de la peau sèche, peeling du visage, souvent soif, douleurs articulaires, faiblesse, peau sèche, congestion, faiblesse, toux sèche
L'incidence des femmes est supérieure à celle des hommes: le ratio hommes / femmes est de 1: 9. La majorité de l'âge d'apparition va de 40 à 60 ans, mais les adolescents peuvent également développer la maladie.
1. Angle de la sécheresse, conjonctivite: les patients ressentent souvent une sensation de corps étranger dans les yeux, une sensation de brûlure, des yeux qui piquent, des yeux secs, des larmes excessives apparaissent souvent au début de la maladie, au fur et à mesure que la maladie progresse, des yeux rouges, des yeux rouges, Il est difficile de cligner des yeux au début et il est impossible de produire des larmes à l'avenir si un corps étranger est stimulé ou émotionnellement excité.
Un examen ophtalmologique peut être observé autour de la cornée, parfois une hypertrophie visible des glandes lacrymales, la formation avancée de la cornée à un stade avancé, accompagnée de crachats de nuages, suivie d'une ulcération, parfois due à une perforation ou une iridocyclite, une inflammation oculaire complète, un empyème de l'il Et la cécité.
2. Sécheresse buccale: les patients au stade précoce de la maladie ressentent souvent une salive insuffisante, une bouche sèche ou collante dans la bouche, suivie par un manque de salive pendant le repas, une perte de goût, des douleurs dans la langue et la bouche, des difficultés à mastiquer et à avaler, etc. Le réveil, en raison de la sécheresse de la population en eau de boisson, peut ressembler au diabète insipide, la nourriture adhère à la muqueuse buccale sèche, un pelage de la muqueuse buccale et un saignement buccal peuvent se produire, parfois une infection à Candida albicans, en raison d'une salive réduite Des caries dentaires se produisent, l'examen oral révèle souvent que les glandes salivaires autour du ligament de la langue sont absentes et que les glandes salivaires salivaires ne sécrètent pas non plus la salive.
3. Grossissement de la glande parotide: moins d'un tiers des patients peuvent avoir une glande parotide gonflée, la plupart des patients ressentent un léger inconfort local, la texture de la glande parotide est dure, aucune sensibilité, mais dans l'infection secondaire peut être douloureuse, l'élargissement de la glande parotide Une angiographie parotide simple à la bouche, la plupart du temps aux yeux secs, montre qu'il y a des degrés presque différents d'expansion ou de sténose canalaire de la glande parotide, le gonflement de la parotide pouvant être dû à une calcification ou à une infection secondaire, facilement diagnostiqué à tort comme un oreillon, une glande parotide Différents épisodes de fièvre peuvent survenir à chaque épisode, ce qui peut être dû à une attaque aiguë de la maladie elle-même ou à une infection secondaire.
4. Performance otolaryngée: à mesure que la maladie progresse, le changement de la sécheresse affecte souvent la membrane muqueuse du mucus, qui est provoquée par les oreilles, le nez et la gorge, provoquant écoulement nasal, cicatrisation nasale sèche, atrophie de la muqueuse, insuffisance olfactive, douleur de la gorge sèche et inconfort. La voix rauque, un petit nombre de patients peut avoir une perforation du septum nasal, facilement diagnostiquée à tort comme un granulome de Wegener.
5. Performances articulaires: La plupart des patients peuvent présenter des symptômes articulaires caractérisés par des douleurs articulaires, un gonflement, quelques fluides articulaires et parfois des douleurs musculaires et une atrophie musculaire autour des articulations La plupart des gonflements et des douleurs articulaires surviennent plusieurs mois avant les symptômes de la sécheresse. Dans quelques années, la bouche peut être sèche en premier et les symptômes articulaires apparaissent après plusieurs années.
6. Performance du système respiratoire: larynx, trachée, bronches peuvent se produire une infiltration de lymphocytes et de plasmocytes, une atrophie des glandes pouvant entraîner une atrophie des muqueuses respiratoires et finalement une toux sèche sévère ou une toux collante difficile à tousser au fur et à mesure de l'évolution de la maladie Provoque des infections répétées des poumons, des bronchiectasies, une fibrose pulmonaire diffuse et parfois un épanchement pleural, même si le type oral à sec est souvent accompagné d'alvéolite fibreuse, une hypertension pulmonaire peut survenir aux derniers stades de la maladie, entraînant une cardiopathie pulmonaire.
7. Performance du tube digestif: Outre les symptômes buccaux, les patients atteints de rétrécissement du cartilage et de la muqueuse sophagienne sèche, le syndrome de motilité oesophagien, une dysphagie peuvent survenir, certains patients peuvent développer une sophagite, une gastrite atrophique chronique, une anémie pernicieuse ou une pancréatite chronique Etc., environ 10% des patients peuvent développer une hépatite auto-immune, une hépatite cholestase primitive et une cirrhose occulte.
8. Performance du système urinaire: fonction rénale anormale, affectant principalement la fonction tubulaire rénale, environ 1/4 des patients atteints dacidose tubulaire rénale, dautres dysfonctionnements tubulaires rénaux, y compris le diabète insipide rénal, de multiples acides aminés, de la La néphrite interstitielle, la pyélonéphrite chronique ou lhypergammaglobulinémie peuvent être à lorigine de labsorption dun dysfonctionnement de lacide urique, dune hyperuricémie, dun dysfonctionnement des tubules rénaux, un petit nombre de patients peut développer une glomérulonéphrite et une artérite rénale, L'examen a révélé que la membrane basale glomérulaire avait des IgM et des précipités de C3.
9. Manifestations du système neuromusculaire: Certains patients peuvent présenter un spasme du nerf crânien isolé, parfois une multiplicité de nerfs crâniens et une neuropathie périphérique.La moitié des patients sont atteints de neurasthénie et certains patients peuvent développer une myosite et une myasthénie.
10. Performance des muqueuses cutanées: En raison de latrophie partielle ou complète des glandes sudoripares, plus de la moitié des patients peuvent avoir la peau sèche, une transpiration partielle ou complète, un tiers des patients peuvent présenter une sécheresse de la vulve et du vagin et des patients sévères peuvent présenter des brûlures vaginales ou des rapports sexuels. L'examen gynécologique montre des muqueuses sèches, parfois un érythème, la sécheresse génitale coïncide souvent avec une bouche sèche grave, environ 10% des patients peuvent présenter un purpura non thrombocytopénique, provoqué par une hypergammaglobulinémie, un purpura Généralement répété par lots, rond, rose, plus fréquent dans les membres inférieurs.
11. Modifications du système cardiovasculaire: certains patients peuvent avoir une péricardite, une myocardite, une insuffisance cardiaque congestive, etc.
12. Autres: Certains patients peuvent être accompagnés de lupus érythémateux systémique, de sclérodermie, de dermatomyosite, de polyartérite, de vascularite, de thyroïdite lymphocytique chronique, de fièvre périodique et dautres manifestations cliniques. Comme le lupus érythémateux systémique, il est également sujet aux allergies telles que la pénicilline.
Un lymphome peut se développer à un stade avancé, lequel se divise en lymphome des glandes salivaires et lymphome des glandes salivaires, sans ganglions lacrymaux ni glandes salivaires. En présence de lymphome, les glandes salivaires sont considérablement élargies et les ganglions lymphatiques sont considérablement augmentés. Dans les cas graves, un purpura non thrombocytopénique peut survenir, le foie et la rate augmentent de manière significative, la neuropathie ou le phénomène de Raynaud est également aggravé. En outre, la macroglobulinémie de Walström, le thymome aigu Dans la leucémie à granulocytes, si une IgM est détectée par immunoélectrophorèse, elle est fortement suspectée de transformation maligne même s'il n'y a pas de lymphome en pratique clinique, et l'IgM peut diminuer après une transformation maligne ou une transformation maligne.
Examiner
Vérification du syndrome de Sjogren
Inspection de laboratoire
1. Sang : la moitié des patients peuvent présenter une anémie positive à cellules positives et une leucopénie légère peuvent survenir chez chaque patient.
2. Examen biochimique: la moitié des patients peuvent présenter une diminution de l'albumine plasmatique, une augmentation de la globuline et une augmentation de la globuline à plusieurs pics, principalement dans la fraction gamma globuline, ou une augmentation de l'alpha ou de la bêta-globuline, et la globuline peut atteindre 40 ~ 60dl, associée à une polymyosite et à la sclérose systémique est plus évidente.
3. Examen immunologique: les IgM, les IgA et les IgA sécrétoires sont élevés.Les patients peuvent trouver de la macroglobuline et de lagglutinine froide.En raison de la présence dIgG et de ses complexes dans le sang, la viscosité augmente parfois.
Les anticorps anti-SSA et / ou anti-SSB sont positifs à plus de 50%. Plus de la moitié des patients sont positifs au facteur rhumatoïde. Environ 33% des patients sont positifs aux anticorps anti-thyroïdiens et anti-muscle lisse. Tous les patients ayant des anticorps anti-thyroïdiens positifs Il y a des anticorps anti-cellules gastriques positifs, environ la moitié des patients ont des anticorps anti-glandes, environ 10% des patients avec des cellules lupiques positives. Ces dernières années, il y a également eu des anticorps précipités dirigés contre l'antigène soluble dans l'acide nucléique des cellules lymphoïdes, la tuberculine et Le test cutané au dinitrochlorobenzène, le test de transformation lymphocytaire, suggèrent tous que la fonction immunitaire cellulaire est faible.
4. Test de coloration rose rouge ou à la fluorescéine : 1% de rose rouge ou 2% de fluorescéine pour la coloration de la conjonctive cornéenne, peut montrer le chevauchement du rhumatisme avec les ulcères, peut être retrouvé avec une incision partielle du cordon épithélial cornéen, des débris cornéens ou une table Infiltration superficielle de stroma cornéen.
5. Test du papier filtre: Il s'agit de la méthode la plus simple pour vérifier la réduction des sécrétions lacrymales: prenez un papier filtre de 35 mm × 5 mm et pliez-le à un angle droit de 5 mm à une extrémité. Placez l'extrémité dans le sac conjonctival de la paupière. Après 5 min, mesurez le trempage humide du papier filtre. La longueur du pli est de 15 mm ou plus pour les personnes normales.
6. Détection des glandes salivaires : détermination de la sécrétion salivaire (test du sucre avec du saccharose compressé en comprimés, 800 mg par morceau, placé au centre de la langue, enregistrant le temps nécessaire à la dissolution complète, <30 normaux; mesure du débit de la salive: reliée par un cathéter creux La petite ventouse est adsorbée sur l'ouverture unilatérale du conduit parotide avec une pression négative et la sécrétion de salive est recueillie (normale> 0,5 ml / min), une angiographie parotide, une angiographie à 40% de lipiodol, la morphologie des glandes, des lésions et une atrophie, L'agent de contraste est resté dans la glande parotide, le conduit parotidien a été rétréci ou dilaté et la glande parotide a été balayée avec 131 iode ou 99 ml .La distribution de la radioactivité a été observée, et si l'excrétion et la concentration ont été retardées ou diminuées pour comprendre la fonction de sécrétion, des lèvres ou du nez. Biopsie de la muqueuse pour observer les changements pathologiques des glandes, les deux positifs ci-dessus sont compatibles avec la xérostomie.
Examen d'imagerie
Inspection aux rayons x
(1) Angiographie des glandes parotides: injection de 2 à 3 ml dhuile iodée à 40% provenant du canal parotide, ce qui peut indiquer une dilatation et une sténose irrégulières du canal principal, des bords irréguliers, des canaux de dérivation à différents degrés de dilatation et 3 à 4 petits canaux. Dans les cas graves, le parenchyme est détruit, le lipiodol est conservé et l'acinus est ponctué, de petite taille, sphérique ou semblable à du coton.
(2) radiographie thoracique ou examen par tomodensitométrie: modifications des poumons dans une variété de lésions en réseau étendu, infiltrantes nodulaires ou éparses, avec le fond des poumons, ganglions lymphatiques hilaires, parfois avec pneumonie, pleurésie Ou les poumons ne sont pas étirés.
(3) Radiographie squelettique: les petites articulations des membres sont changées en ostéoporose.
2. Examen ECT parotide: après injection intraveineuse d'expectorations de radionucléide 99m, la glande parotide est balayée dans une position positive pour en observer la forme et la taille, la salive pouvant se concentrer à 99m , elle permet de prélever simultanément des échantillons de salive et de mesurer le nombre de radioactivités afin de refléter les glandes salivaires. La fonction de cette maladie est que la glande salivaire est inférieure.
Diagnostic
Identification diagnostique de Sjogren
Diagnostic
Le diagnostic de ce syndrome doit être basé sur les symptômes de la bouche, des yeux secs et des glandes lacrymales, de lexamen des sécrétions des glandes salivaires, de langiographie parotidienne et de lexamen histologique. Les critères de diagnostic suivants sont disponibles à titre de référence:
1. Les critères de diagnostic de la xérostomie sont la sécheresse de la bouche et les anomalies suivantes:
(1) Débit salivaire Lorsque la glande salivaire présente des lésions, le débit salivaire naturel non stimulé est réduit et les valeurs normales de chaque groupe d'âge sont différentes (> 0,6 ml par minute en moyenne), tandis que les personnes âgées sont plus basses.
(2) Les glandes canalaires et petites sont endommagées lorsque la glande parotide est glandulaire.
(3) infiltration lymphatique dans le tissu glandulaire de la biopsie de la lèvre inférieure de la glande labiale, où 50 cellules ou plus sont agrégées en un tas appelé foci, et un ou plusieurs infiltrats de cellules focales sont anormaux. .
(4) Radionucléide Lorsque la fonction de la glande salivaire est faible, sa consommation et son excrétion sont inférieures à la normale.
Ce qui précède devrait exclure les effets des personnes âgées et dautres maladies, et 2 des 4 anomalies sont des signes de bouche sèche.
2. Critères de diagnostic de la kératite sèche
(1) Test Sehirmer (test Sehirmer) Une longueur humide de papier filtre de 5 min> 15 mm est normale, 10 mm est anormale.
(2) Le temps de rupture du film lacrymal (BUT) est anormal pendant moins de 10 s.
(3) Coloration de la cornée Sous la lampe à fente, le point de coloration de la cornée 10 points est anormal.
(4) Biopsie conjonctivale L'infiltration focale de lymphocytes dans le tissu conjonctival est anormale.
Deux des quatre anomalies ci-dessus étaient une kératite sèche.
3. Il n'existe pas de norme de diagnostic internationale unifiée pour le syndrome primaire de Sjogren. Les critères suivants s'appliquent également à l'incidence de la maladie en Chine:
(1) Critères de diagnostic européens (1992):
1 Il y a plus de 3 mois de sécheresse des yeux ou de sable, ou plus de 3 larmes artificielles par jour, l'une d'elles est positive.
2 Il y a plus de 3 mois de sécheresse de la bouche, ou lorsque vous allez manger des aliments secs, vous devez l'envoyer avec de l'eau, ou bien il existe un élargissement récurrent ou persistant de la glande parotide, dont l'un est positif.
3 Le test du papier filtre 5mm / 5min ou l'indice de coloration cornéen 4 est positif.
4 L'infiltration cellulaire de la biopsie de la muqueuse de la lèvre inférieure était positive pour 1/4 mm2.
5 angiographie parotide, balayage des radionucléides des glandes salivaires, l'un des taux de flux salivaire, qui est positif.
6 sérum anti-SSA, anticorps anti-SSB positifs, ANA, RF positifs.
Au moins 4 des 6 éléments ci-dessus, à l'exception des autres maladies du collagène, le lymphome, le SIDA, la sarcoïdose et la maladie du greffon contre l'hôte, peuvent être diagnostiqués comme étant du syndrome de Sjogren primitif, avec présence d'une certaine maladie du tissu conjonctif En même temps, il y en a 1 ou 2 ci-dessus, et 2 des 3 à 5 sont positifs, ce qui peut être diagnostiqué comme un syndrome de Sjogren secondaire.
(2) Les critères de diagnostic de Copenhague (1976-1977) ont confirmé les cas de patients atteints de xérostomie et de kératite sèche et exclu l'existence d'une autre classification de la maladie du tissu conjonctif.
Il existe au moins deux des anomalies suivantes dans une bouche sèche: diminution du débit salivaire non stimulée, inflammation des glandes labiales contenant plusieurs infiltrations focales lymphocytaires, anomalies de contraste des isotopes des glandes salivaires.
2 Kératite sèche Il existe au moins deux des anomalies suivantes: le test du papier filtre est inférieur à la normale, le temps de rupture du film lacrymal est inférieur à la normale et le point de coloration de la cornée est augmenté.
(3) Critères de diagnostic proposés par Dong Yi (1991):
1 kératite sèche conforme aux normes de Copenhague.
Sécheresse de la bouche 2 avec les normes de Copenhague.
3 anticorps positifs pour les anticorps anti-SSA ou anticorps positifs pour les anticorps anti-SSB ou ANA> 1:20 ou RF> 1:20.
Ceux avec les trois articles ci-dessus et d'autres maladies du tissu conjonctif, le lymphome, le SIDA, l'HGV et d'autres maladies sont diagnostiqués, deux sont possibles.
Diagnostic différentiel
Faites attention à l'identification des maladies qui provoquent un gonflement de la glande parotide.
1. Lupus érythémateux systémique: bien que la maladie et le SS aient en commun le rhumatisme auto-immunitaire, les anticorps anti-nucléaires, les anticorps anti-RNP, les anticorps anti-SSA et les anticorps anti-SSB sont positifs, mais en examinant les anticorps anti-dsDNA Les anticorps anti-Sm et les manifestations cliniques ne sont pas difficiles à identifier, il est à noter que 60% des patients se chevauchent.
2. Polyarthrite rhumatoïde: le facteur rhumatoïde peut être positif: l'arthrite articulaire de la polyarthrite rhumatoïde est une arthrite agressive. Il est plus facile de la distinguer de la SS mais elle doit prêter attention à 60% ~ 70. Le pourcentage de patients atteints de polyarthrite rhumatoïde chevauchent des cas de SS.
3. acidose tubulaire rénale: pour l'acidose tubulaire rénale inexpliquée, doit être très alerte à la possibilité de SS secondaire.
4. Oreillons épidémiques: plus fréquents chez les enfants, est épidémique, contact avec la source de l'infection après 2 à 3 semaines d'incubation, la maladie ne se répète pas, les symptômes sont soulagés en environ 1 semaine, parfois accompagnés d'arthrite, arthrite Peut être réduit en quelques semaines.
5. Oreillons suppuratifs: plus fréquents chez les adultes et les patients diabétiques, lorsque la résistance du corps diminue, la plupart d'entre eux sont unilatéraux, avec fièvre, augmentation du nombre de globules blancs et inflammation locale évidente.
6. Tumeur maligne parotide: une augmentation lente unilatérale, telle qu'une invasion du nerf facial, peut provoquer une paralysie du nerf facial.
7. Granulome chronique: Granulome chronique de la glande parotide provoqué par la tuberculose, la sarcoïdose, la moisissure, l'identification est plus difficile; il faut parfois recourir à des agents pathogènes et procéder à un examen pathologique.
