sténose de l'artère pulmonaire
introduction
Introduction à la sténose pulmonaire La sténose pulmonaire se réfère au rétrécissement de l'entonnoir ventriculaire droit, de la valve pulmonaire ou du tronc total de l'artère pulmonaire et de ses branches, pouvant exister seul ou dans le cadre d'autres malformations cardiaques et viscérales telles que la tétralogie de Fallot, etc. La sténose pulmonaire est la sténose pulmonaire la plus courante (environ 90%), suivie de la sténose en entonnoir, de la sténose vasculaire et de sa sténose ramifiée. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.08% de la population spécifique Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause de la sténose pulmonaire
Cette maladie est un type courant de cardiopathie congénitale causée par un développement anormal au stade embryonnaire, mais il peut aussi y avoir une sténose pulmonaire secondaire, provoquée par dautres maladies, telles que linfection intra-utérine. La maladie, les changements physiopathologiques de la maladie sont les suivants:
D'abord, la cause
Différents types de sténose pulmonaire présentent différents troubles du développement embryonnaire: à la 6e semaine du développement embryonnaire, le tronc artériel commence à se séparer en une aorte et une artère pulmonaire et les nodules originaux des trois valves commencent à se former dans l'endomètre de l'artère pulmonaire et à se développer dans la lumière. Ensuite, labsorption et lamincissement des trois valvules pulmonaires, comme si la valvule est en cours de croissance, les trois jonctions feuille-valve se fondent dans une bouche en forme de dôme, cest-à-dire la formation dune sténose pulmonaire, tandis que la valvule pulmonaire se développe, le cur La partie conique de la balle est absorbée dans le tube de sortie du ventricule droit (l'entonnoir). Par exemple, le trouble du développement forme le tube de sortie, l'hypertrophie du muscle annulaire ou le faisceau de muscles hypertrophique traverse le mur et le compartiment pour former la sténose de type tube de sortie du ventricule droit. Au cours du développement, la sixième paire d'arcs artériels se transforme en artères pulmonaires gauche et droite.L'extrémité distale est connectée aux artérioles pulmonaires et l'extrémité proximale est connectée au tronc de l'artère pulmonaire.Si le trouble du développement se forme, la branche de l'artère veineuse ou la sténose du tronc pulmonaire est formée.
Deuxièmement, les changements pathologiques
Sténose pulmonaire: les jonctions foliaires à trois valves se fondent dans un diaphragme épaissi en forme de dôme, faisant saillie dans la cavité, le trou du pétale est en forme de poisson, peut être situé au centre ou sur un côté, le petit trou du pétale nest que de 2 à 3 mm, la valve générale Le trou mesure environ 5 à 12 mm et présente une crête légèrement striée à la jonction de la feuille et de la feuille, dans laquelle les trois folioles sont fusionnées les unes aux autres et quelques-unes sont fusionnées à deux folioles, le rabat est souvent épaissi et de petite forme. Les nodules peuvent former des plaques calcifiées. Les sténoses de la valve pulmonaire sont généralement de degrés différents. Le ventricule droit est hypertrophié par obstruction du flux sanguin, ce qui peut produire une sténose hypertrophique du tractus ventriculaire droit secondaire et un élargissement du ventricule droit. La cuspide est incomplète.
Le tronc total de l'artère veineuse peut présenter une sténose et un élargissement fusiforme, qui s'étend souvent jusqu'à l'artère pulmonaire gauche, et le tronc total de l'artère pulmonaire est nettement plus grand que l'aorte.
Il existe deux types de sténose dans lentonnoir: le premier type est une sténose de type diaphragme; en dessous de la partie conique, le canal de sortie du ventricule droit forme un septum fibromusculaire entre la rupture de la paroi de luf, séparant le ventricule droit en deux tailles différentes. Dans la cavité cardiaque, la partie supérieure de la paroi supérieure est légèrement élargie (troisième ventricule) et la partie inférieure est le ventricule droit de l'hypertrophie musculaire.Le centre du septum comporte un canal étroit d'environ 3 à 15 mm. La sténose coexiste souvent avec une sténose artérielle appelée sténose mixte. Le second type est la sténose canalaire, caractérisée principalement par une hypertrophie musculaire diffuse de la couche de paroi du tractus de sortie du ventricule droit, formant un canal ventriculaire long et étroit, ce type de sténose. Souvent accompagné d'un anneau valvulaire pulmonaire et d'une dysplasie pulmonaire du tronc, donc pas d'élargissement après une sténose pulmonaire.
Troisièmement, les changements physiologiques
Quel que soit le type de sténose pulmonaire, le ventricule droit est bloqué, la pression ventriculaire droite est augmentée et l'augmentation est proportionnelle au degré de sténose pulmonaire.La pression intrapulmonaire reste normale ou légèrement diminuée, le ventricule droit est donc normal. Il existe un gradient de pression transvalvulaire dans l'artère pulmonaire, qui augmente avec le degré de sténose pulmonaire.Si le niveau de pression transvalvulaire est inférieur à 5,3 kPa (40 mmHg), il s'agit d'une sténose pulmonaire légère, qui affecte les saignements du coeur droit. Pas grand, lorsque létape de pression croisée des valves est comprise entre 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100mmHg), une sténose pulmonaire modérée, un saignement ventriculaire droit commence à être affecté, en particulier lorsque la décharge cardiaque droite est réduite au cours de lexercice, lorsque la Lorsque la différence de pression est supérieure à 13,33 kPa (100 mmHg), la décharge ventriculaire droite est évidemment obstruée. Même au repos, la décharge du ventricule droit est également réduite et la charge ventriculaire droite est fortement accrue. Elle finit par favoriser l'hypertrophie ventriculaire droite. Déformation du myocarde ventriculaire droit, l'élargissement ventriculaire droit conduit à un agrandissement de l'anneau tricuspide, entraînant une insuffisance valvulaire tricuspide, suivie d'une augmentation de la pression auriculaire droite et de l'hypertrophie auriculaire droite lorsque la pression auriculaire droite est supérieure à la pression auriculaire gauche Dans le cas de la fosse ovale septale auriculaire, le sang peut s'écouler de l'oreillette droite vers l'oreillette gauche, apparaissent cliniquement un purpura central, la charge ventriculaire droite augmente à long terme, entraînant éventuellement une insuffisance cardiaque droite, un engorgement de la veine jugulaire , hépatomégalie, ascite et dème des membres inférieurs.
La prévention
Prévention de la sténose de l'artère pulmonaire
Le taux d'incidence est d'environ 10% des cardiopathies congénitales, la sténose pulmonaire est la sténose pulmonaire la plus répandue (environ 90%), suivie de la sténose en entonnoir, de la sténose vasculaire et de sa sténose ramifiée, de nombreux types d'artère pulmonaire. La sténose de la bouche est différente pour les troubles embryonnaires du développement: à la 6e semaine du développement embryonnaire, le tronc artériel commence à se séparer en une aorte et une artère pulmonaire. Les nodules originaux des trois valvules commencent à se former dans l'endomètre de l'artère pulmonaire et se développent dans la cavité, qui est ensuite absorbée. L'amincissement des trois valvules pulmonaires, comme si la valvule est en train de croître, les trois jonctions foliaires se fondent dans une bouche en forme de dôme, c'est-à-dire la formation d'une sténose pulmonaire, tandis que le développement de la valvule pulmonaire, le cône du cur La partie est absorbée dans la voie de sortie du ventricule droit (c.-à-d. La partie en entonnoir), telle que le trouble du développement formant l'hypertrophie du muscle d'anneau de la voie de sortie ou le faisceau de muscles hypertrophique à travers la paroi et le compartiment pour former la sténose de type entonnoir de sortie du tuyau de sortie ventriculaire droit, et pendant le développement embryonnaire La 6ème paire d'arcs artériels se développe en artères pulmonaires gauche et droite, dont l'extrémité distale est connectée aux artérioles pulmonaires et l'extrémité proximale est connectée au tronc de l'artère pulmonaire. tronc pulmonaire ou une sténose de branche veineuse.
Complication
Complications de la sténose pulmonaire Complication
En règle générale, les patients présentant une sténose sévère peuvent mourir d'une insuffisance cardiaque droite. Cette maladie présente encore certains risques de complications postopératoires. Outre les complications pouvant être provoquées par une chirurgie à cur ouvert dans la circulation extracorporelle, il y a deux points principaux: Après le soulagement de la sténose pulmonaire, le volume sanguin dans la circulation pulmonaire augmente considérablement, il convient donc de l'ajuster de manière appropriée en fonction de la pression artérielle et de la pression veineuse centrale afin d'éviter l'excrétion hypocardiaque postopératoire, si nécessaire une perfusion intraveineuse de dopamine et de cédilan. Médicaments de pressurisation cardiaque pour améliorer la contractilité du myocarde, la transition vers la stabilité hémodynamique et, en second lieu, le soulagement de la sténose à la sortie du patient, la pression ventriculaire droite est toujours élevée, la postopératoire est facile à provoquer une hémorragie du saignement et facile à produire un coeur droit Épuisement.
Symptôme
Symptômes de sténose pulmonaire symptômes communs murmures systoliques, vertiges, fatigue, palpitations, cyanose, dysfonctionnement cardiaque, obstruction, colère jugulaire, essoufflement
Premièrement, les manifestations cliniques
Le rapport hommes / femmes est d'environ 3: 2 et l'âge d'apparition se situe généralement entre 10 et 20 ans. Les symptômes sont étroitement liés à la sténose pulmonaire. Les patients atteints d'une sténose pulmonaire légère sont généralement asymptomatiques, mais apparaissent progressivement avec l'âge. Elle se caractérise par une endurance au travail médiocre, des nausées et un essoufflement après fatigue. Une sténose sévère peut entraîner des étourdissements ou des évanouissements. Dans les cas avancés, des symptômes de dysfonctionnement ventriculaire droit, d'hépatomégalie et d'dème des membres inférieurs peuvent survenir tels que la coexistence dans la chambre septum. Les défauts ou les fosses patentes ne sont pas fermés, montrant une cyanose et un clubbing à la bouche ou à l'orteil.
Deuxièmement, les signes physiques
La plupart des patients sont bien développés et le signe principal indique que les troisième à quatrième côtes sur la bordure sternale gauche peuvent entendre le murmure systolique fort et rugueux III-IV, qui est transmis au cou gauche ou à la région sous-clavière gauche.Le bruit le plus fort est audible. L'exposition au tremblement systolique, l'intensité du souffle varie en fonction du degré de sténose, de la vitesse du flux sanguin, de la circulation sanguine et de l'épaisseur de la paroi thoracique, le deuxième bruit cardiaque dans la région de la valve pulmonaire est souvent affaibli, le patient présentant une sténose de l'entonnoir est étroit et le murmure et le tremblement se situent généralement au tiers gauche. Au quatrième espace intercostal, lintensité est plus légère et le deuxième bruit cardiaque de la région de la valve pulmonaire peut ne pas être atténué, et même parfois divisé.
Chez les patients atteints de sténose pulmonaire sévère, l'hypertrophie ventriculaire droite peut gonfler vers l'avant dans la bordure sternale gauche et dans la région antérieure de la région antérieure, la pulsation d'intérêt et la valve tricuspide sont fermées en raison de la fermeture relative de la valve tricuspide. Un souffle systolique, lorsqu'un shunt de droite à gauche se produit dans le flux sanguin dans l'oreillette, un doigt en forme de purpura (orteil) peut apparaître sur les lèvres et les orteils des extrémités du patient.
Examiner
Examen de la sténose pulmonaire
Inspection aux rayons x:
Une sténose pulmonaire bénigne peut ne présenter aucune anomalie dans la radiographie thoracique. Les patients présentant une sténose modérée ou sévère ont présenté une hypertrophie cardiaque légère ou modérée, avec une hypertrophie ventriculaire droite et auriculaire droite et une hypertrophie ascendante due à une hypertrophie ventriculaire droite. En cas de sténose pulmonaire, le segment élargi de l'artère pulmonaire fait saillie vers l'extérieur, tandis que le patient atteint de sténose de l'entonnoir est plat ou même déprimé.L'ombre du hile est réduite et les vaisseaux sanguins dans les poumons sont petits, en particulier dans le tiers externe du champ pulmonaire. Par conséquent, le champ pulmonaire est dégagé.
Sténose pulmonaire La radiographie a montré une hypertrophie légère à modérée du cur, un sommet arrondi de l'apex, un segment de l'artère pulmonaire et un champ pulmonaire dégagé.
Contrôle ECG:
L'électrocardiogramme modifie le degré de sténose et l'électrocardiogramme chez les patients présentant une sténose pulmonaire légère se situe dans la plage normale. Dans le cas d'ondes P pointues, certains cas ont montré un bloc de branche droit incomplet.
Échocardiographie:
Léchocardiographie chez les patients atteints de sténose pulmonaire peut indiquer que louverture des folioles est limitée, que les folioles ont une forme étroite avec une protubérance en forme de dôme et que lhypertrophie musculaire du tractus de lécoulement ventriculaire droit ainsi que lampleur de lagrandissement ventriculaire droit et de latriaire droit peuvent être constatés.
Selon les signes cliniques, les rayons X et l'échocardiographie, la sténose pulmonaire générale n'est pas difficile à poser, mais dans certains cas, afin de confirmer le diagnostic ou le diagnostic différentiel, de comprendre le degré de sténose et la malformation cardiaque qui l'accompagne, aider Pour des options chirurgicales correctes, un cathétérisme cardiaque droit ou une angiographie ventriculaire droite sont nécessaires.
Cathétérisme cardiaque droit et angiographie sélective du ventricule droit:
La pression systolique ventriculaire droite est comprise entre 2,0 et 4,0 kPa (15-30 mmHg), la pression artérielle diastolique est comprise entre 0 et 0,7 kPa (0-5 mmHg), la pression systolique pulmonaire correspond à la pression systolique ventriculaire droite, telle que la pression systolique ventriculaire droite supérieure à 4,0 kPa (30 mmHg). ), et la différence entre les paliers de pression systolique ventriculaire droite et pulmonaire supérieurs à 1,3 kPa (10 mmHg), ce qui suggère quil peut y avoir une sténose pulmonaire, lampleur du palier de pression transvalvulaire peut refléter le degré de sténose pulmonaire, tel que le palier de pression transvalvulaire à 5,3 kPa (40mmHg) est une sténose légère, l'orifice de la valve pulmonaire est d'environ 1,5 ~ 2,0 cm; si le gradient de pression est de 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100mmHg) est une sténose modérée, le trou de la valve est d'environ 1,0 ~ 1,5 cm; La différence est de 13,3 kPa (100 mmHg) ou plus pour une sténose sévère. Le trou de valvule estimé est compris entre 0,5 et 1,0 cm. Le cathéter cardiaque droit est retiré de l'artère pulmonaire vers le ventricule droit. La pression est enregistrée en permanence, en fonction de l'évolution de la courbe de pression et de la présence ou non du tiers. La courbe de type peut être utilisée pour déterminer la sténose pulmonaire sous la forme d'une sténose pulmonaire simple, d'une sténose en entonnoir ou d'une sténose mixte.
1 type de valve.
2 type d'entonnoir.
3 type mixte: la courbe de mesure de pression continue entre l'artère pulmonaire et le ventricule droit a montré l'emplacement de la sténose pulmonaire, 1 mmHg = 0,133 kPa.
Il n'est pas nécessaire d'examiner systématiquement la ventriculographie droite sélective, mais dans certains cas difficiles, il est nécessaire de poser un diagnostic précis et un diagnostic différentiel pour comprendre l'emplacement et l'étendue de la sténose, l'angiographie ventriculaire droite combinée à l'angiographie ventriculaire droite, l'injection d'agent de contraste dans le ventricule droit, Au niveau de la valve pulmonaire, l'agent de contraste est bloqué et la fusion de la valve est en forme de dôme dans l'artère pulmonaire.L'agent de contraste est en forme d'éventail après avoir été injecté dans l'artère pulmonaire par une valve étroite.L'entonnoir étroit peut présenter une angiographie étroite dans le tube de sortie ventriculaire droit. Image de l'agent.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sténose pulmonaire
Diagnostic
Demandez aux antécédents familiaux de comprendre la situation génétique, denquêter sur limpact des facteurs environnementaux, dexplorer la cause de la cardiopathie congénitale.Lévaluation de ladresse permet de comprendre les facteurs tératogènes environnementaux auxquels la mère enceinte peut être exposée, ladresse de sa production est parfois utilisée pour représenter Ladresse de la mère et de la mère au moment de la production a été étudiée et environ 24,8% des mères sont passées de la grossesse à la production, ce qui permet de réduire les malformations congénitales et le contact avec la mère. La corrélation est positive: le résultat doit être examiné dans l'environnement de l'adresse au moment de la grossesse et un examen prénatal est recommandé.
Les patients atteints de sténose pulmonaire légère sont cliniquement asymptomatiques, peuvent grandir normalement et sadaptent à une capacité de vie normale sans intervention chirurgicale. Les patients atteints de sténose pulmonaire modérée présentent généralement des palpitations et un essoufflement après une activité à 20 ans, si aucun traitement chirurgical nest pris, L'augmentation de l'âge entraînera inévitablement une surcharge ventriculaire droite et des symptômes d'insuffisance cardiaque droite, entraînant ainsi une perte de la capacité de vivre et de travailler.Les patients atteints de sténose pulmonaire très grave présentent souvent des symptômes évidents dès le début de leur enfance et peuvent souvent mourir au début de leur enfance.
Diagnostic différentiel
(A) défaut septal auriculaire: les signes de sténose pulmonaire légère, la performance ECG et le défaut septal auriculaire sont assez similaires.
(B) défaut septal ventriculaire: le signe de la sténose de l'entonnoir est très similaire à un défaut septal ventriculaire, vous devez faire attention à l'identification (voir la troisième section de ce chapitre "défaut septal ventriculaire").
(C) dilatation congénitale de l'artère pulmonaire primitive: les manifestations cliniques et les modifications de l'ECG de cette maladie sont similaires à la sténose pulmonaire légère, le diagnostic différentiel est difficile, le cathétérisme cardiaque droit n'a pas permis de trouver le gradient de pression systolique pulmonaire et ventriculaire droite Une pression médiocre ou autre anormale, et aucun shunt, et la radiographie montre l'expansion totale de l'arc à sec de l'artère pulmonaire, ce qui est propice au diagnostic de cette maladie.
(D) Tétralogie de Fallot: sténose pulmonaire sévère, accompagnée d'un défaut septal auriculaire, et patients présentant une cyanose shunt droite-gauche (Fader triad), doivent être différenciés de la tétralogie de Fallot.
