sclérodermie
introduction
Introduction à la sclérodermie La sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif caractérisée par une fibrose, une sclérose et une atrophie du tissu conjonctif viscéral et viscéral, localisées ou diffuses. Ou durcir, certains organes internes, tels que les poumons, le coeur, les reins et les grandes et petites artères peuvent avoir des lésions similaires. Certains patients ne présentent qu'une sclérose cutanée, appelée sclérodermie localisée, et d'autres une fibrose viscérale et une cirrhose du cur, des poumons, du système gastro-intestinal et du rein. Cette affection est appelée sclérodermie systémique, souvent la Sévère, de mauvais pronostic, la maladie est la deuxième après le lupus érythémateux dans la maladie du tissu conjonctif, le nombre de patients est plus élevé que le nombre de femmes et le ratio femmes / hommes est denviron 3: 1. La fréquence d'apparition est plus fréquente chez les femmes âgées de 20 à 50 ans, mais aussi chez les femmes en âge de procréer, mais aussi chez les enfants et les personnes âgées. On signale que les mineurs et les travailleurs exposés au silicium ont davantage de patients atteints de sclérodermie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension maligne
Agent pathogène
Cause de la sclérodermie
Facteurs génétiques (25%):
Selon certains patients ayant des antécédents familiaux clairs, l'incidence de HLA-B8 est accrue chez les patients gravement malades et il existe des anomalies chromosomiques chez les membres de la famille des patients, ce qui pourrait être dû à l'allèle dominant du chromosome X.
Facteur d'infection (20%):
De nombreux patients présentent souvent des infections aiguës avant l'apparition, notamment angine, amygdalite, pneumonie, scarlatine, rougeole, sinusite, etc. Des inclusions de type paramyxovirus ont été constatées dans les muscles et les reins striés du patient.
Anomalies du métabolisme du tissu conjonctif (10%):
Le patient présentait des lésions étendues du tissu conjonctif et une augmentation significative de la teneur en collagène de la peau, des chaînes latérales intermoléculaires instables et plus instables dans les lésions cutanées actives du virus et une augmentation significative de l'activité de synthèse du collagène dans la culture de fibroblastes des patients. .
Anomalies vasculaires (15%):
Patients atteints du phénomène de Raynaud, non seulement limité aux extrémités, mais également dans les vaisseaux sanguins viscéraux; l'histopathologie montre que les lésions cutanées et les organes internes peuvent présenter une petite contracture (artérielle) et une hyperplasie de l'intima, de sorte que certaines personnes pensent que cette maladie est un vaisseau sanguin primaire Maladie, mais comme la maladie vasculaire nest pas observée chez tous les patients, on considère également que la maladie vasculaire nest pas la seule cause de la maladie.
Anomalie immunitaire (20%):
Cest la vision la plus importante de ces dernières années: une variété dautoanticorps (tels que des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-ADN, des anticorps anti-ARNs, des anticorps contre des extraits de peau de sclérodermie, etc.) peut être détectée chez des patients; Le nombre de cellules augmentait, l'immunité humorale augmentait de manière significative et le taux positif de complexes immuns circulants chez les patients systémiques atteignait 50% ou plus. Le syndrome de Sjogren ou la thyroïdite de Hashimoto est compliqué: à l'heure actuelle, la plupart des gens pensent que cette maladie peut être une maladie auto-immune causée par une infection chronique persistante basée sur un certain fond génétique.
Pathogenèse
(1) Théorie de la lésion vasculaire: le phénomène de Raynaud est souvent la manifestation précoce de la ScS, ce qui indique que les lésions précoces constituent un dommage vasculaire évident, non seulement à l'extrémité du doigt (orteil), mais également au niveau des organes internes. La ScS est récemment considérée comme l'endothélium vasculaire. En raison de lésions répétées des cellules, les lésions des cellules endothéliales entraînent des modifications de la perméabilité capillaire, les lésions des parois des plaquettes entraînent lagrégation plaquettaire et la prolifération des cellules endothéliales. Ischémie tissulaire, ces lésions vasculaires se retrouvent dans la peau, le muscle squelettique, le tube digestif, les poumons, le coeur, les reins et le cerveau.Il existe d'importantes lésions vasculaires au début de la maladie, mais l'immunoglobuline est rarement retrouvée dans la paroi des vaisseaux sanguins. Et les complexes immuns, cela montre aussi que les dommages endothéliaux sont à la base de cette maladie.
(2) Immunologie: La maladie et le lupus érythémateux disséminé, une dermatomyosite, le syndrome de Sjogren, la polyarthrite rhumatoïde et d'autres maladies auto-immunes coexistent souvent en même temps ou en succession. Purpura, anémie auto-immune, etc., il existe de nombreux auto-anticorps dans le sérum, et il existe souvent des souches multicellulaires d'hypergammaglobulinémie, de complexes immuns, etc., suggérant des maladies auto-immunes. Ces auto-anticorps incluent: Scl -70 est également connu comme anticorps anti-isomérase I anti-local, anticorps anti-centromère, anticorps anti-nucléolytique (y compris différents composants nucléolaires), anticorps anti-PM / SSc, etc., le mécanisme d'action de ces auto-anticorps n'est pas très clair, Cependant, les antigènes cibles correspondants étant des composants importants du métabolisme nucléaire, il est suggéré que la maladie est provoquée par simulation moléculaire. Les lymphocytes T sont également anormaux dans la circulation et les tissus de la ScS et les cellules T sont réduites dans le sang périphérique. Le rapport entre les lymphocytes auxiliaires et les lymphocytes T inhibiteurs est augmenté: les lymphocytes situés dans le derme de la peau sont principalement des lymphocytes T auxiliaires et les lymphocytes localement isolés peuvent être activés après stimulation. Dans les fibroblastes Cytokines, bref, cette maladie ont humorale et des anomalies immunitaires cellulaires anormales importantes.
(3) Hyperplasie anormale des fibres: La fibrose étendue de la peau et des organes internes de cette maladie est due au fait que le collagène nouvellement synthétisé remplace la plupart ou la totalité du tissu sous-cutané, resserrant et durcissant ainsi la peau, qui est séparée de celle du patient. Certains sous-types de fibroblastes peuvent synthétiser un excès de collagène (principalement de type I et III), de glycoprotéine, etc. en culture, et des expériences ont également montré que la décomposition locale du collagène était réduite. Les études actuelles ont montré que le TGF-B (facteur de conversion de la croissance) n'est pas seulement La stimulation directe et la sécrétion de PDGF- (facteur de croissance dérivé des plaquettes) stimulent indirectement la croissance des fibroblastes.
2. pathologie
Les principales modifications pathologiques de la ScS sont linfiltration de cellules inflammatoires du tissu conjonctif, lhyperplasie intimale, locclusion vasculaire, lhyperplasie des tissus fibreux et la sclérose, les lésions cutanées précoces (phase inflammatoire), ldème interstitiel dermique, la séparation des fibres de collagène, le petit vaisseau sanguin entourant les lymphocytes Infiltration cellulaire, dème de la paroi vasculaire, rupture de la fibre élastique, après quoi l'infiltration de cellules inflammatoires autour des vaisseaux sanguins diminue, gonflement du collagène, mucopolysaccharide acide et collagène augmentent autour des fibres des petits vaisseaux sanguins, tardivement (durcissement), homogénéisation des fibres de collagène, et Les fibres de collagène dans l'épiderme augmentent, les fibres de collagène prolifèrent et s'étendent en profondeur, la paroi des petits vaisseaux sanguins s'épaissit, la lumière devient plus petite et même l'occlusion, les modifications tardives se poursuivent, conduisant à une atrophie de l'épiderme et des appendices, dépôt de calcium, muscles fasciaux Durcissement et atrophie.
Les lésions viscérales sont fondamentalement compatibles avec les lésions cutanées et présentent une sclérose systémique multiple: le muscle lisse (y compris les faisceaux de fibres du muscle sophagien) présentent une sclérose et une atrophie uniformes, un muscle de la paroi intestinale, une atrophie et une fibrose étendues du myocarde ainsi que des fibres endocardiales, péricardiques. Dégénérescence des protéines, infiltration inflammatoire et hyperplasie du collagène, fibrose pulmonaire et fibrose alvéolaire étendue et modifications kystiques, épaississement de la paroi artériolaire pulmonaire, épaississement de la membrane basale alvéolaire et microvasculaire, hyperplasie rénale de l'artère interlobulaire rénale, petite La membrane basale de la balle est épaissie, on observe dans les cas graves une nécrose ressemblant à la fibrine, une sclérose glomérulaire et un infarctus du cortex rénal, ainsi qu'une atrophie et une fibrose interstitielles dans la glande thyroïde.
3. Étiologie et pathogenèse de la médecine chinoise
La cause de cette maladie est principalement une déficience congénitale, une rate et un yang du rein, ou une chaleur exogène humide, un poids humide en chaleur, un mal humide et yang, ou un froid intérieur / extérieur froid ou froid n'est pas solide, un vent exogène et le froid diabolique, une résistance diabolique Weiyang La perversité entrave les veines, ce qui conduit à la désharmonie du camp, du qi et du sang.L'avancement implique le désordre viscéral, la déficience en yang et les produits pathologiques tels que la condensation des flegmes.
(1) Obstruction par le vent et le froid: dotation congénitale insuffisante, gaz défensif nest pas solide, attaque par le froid et le froid, blessé aux poumons, bloqué dans les veines, le camp nest pas harmonieux, les veines sont infranchissables, il peut alors y avoir douleur corporelle, membres enflés, peau dure, toux , toux, etc.
(2) carence de la rate et du rein yang, expectorations de la coagulation par le froid: attaque par le froid et le froid, ou absence de dotation congénitale, carence de la rate et du rein yang, ou lésions professionnelles excessives, carence du yang, rhume endogène, le froid est cité, le froid est stagnant, le sang est stagnant Il ne peut pas couler et le flux sanguin n'est pas lisse, ce qui peut entraîner une stase sanguine, des collatérales bloquées, puis la fin du froid, la peau devient froide et blanche, pourpre, une peau dure, même une dystrophie cutanée et une musculation mince. Peau mince, perte de cheveux, pigmentation.
(3) turbidité et obstruction: froid mal fait mal aux poumons, la santé des poumons est endommagée, les poumons ne sont pas déclarés et le liquide est difficile à perdre, et il est concentré comme une expectoration, ou une déficience de la rate et du rein yang, la turbidité ne peut pas être trouble, si cela Cette maladie peut survenir lorsque la turbidité est bloquée dans la peau et que la peau des tendons est en train de mourir.
(4) la stagnation du qi et la stase du sang: colère et colère pendant une longue période, inconfortable sur le plan émotionnel, peut conduire à la stagnation du qi et à la stase du sang, la stase du sang et des garanties afin que le sang ne soulève pas les poils de la peau, de sorte que la peau soit gloire, dure et mince, Difficile d'ouvrir la bouche est difficile, Qi Yu ne peut pas transporter le sang pour atteindre la fin du quatrième membre, le froid, la douleur corporelle, et même les côtes et se précipiter.
(5) Bloc de chaleur humide: sensation initiale de chaleur humide, poids humide en chaleur, dommages causés par le mal humide yang, apparaissant progressivement chaud et resserrement insuffisant de la peau, de sorte que l'articulation passe de la rougeur au gonflement blanc, début d'une autre situation de la maladie. .
La maladie commence au début de la maladie, mais la maladie reste longtemps pour entraver la circulation de l'air, le flux sanguin n'est pas lisse, peu à peu le poumon, la rate, l'atteinte rénale, a commencé à mouiller la chaleur, la coagulation par le froid, la stagnation choroïdienne principalement, dans les dommages positifs et Yin, Yin et Yang peuvent être tendus, endommagés et sales, et plus dangereux.
La prévention
Prévention de la sclérodermie
Analyse d'invalidité
(1) Des lésions de sclérodermie peuvent se produire dans tous les organes et organes structurellement et fonctionnellement liés au tissu conjonctif et ayant un réseau vasculaire Il nexiste actuellement aucune méthode spécifique pour empêcher le développement de lésions.
(2) Si la surface dure de la peau est large et largement distribuée, les lésions musculaires sous-cutanées et même les muscles squelettiques peuvent en porter, ce qui affecte la mobilité de l'articulation. Les articulations peuvent alors s'effondrer et se déformer.
2. Prévention de la population Par population à risque élevé, les personnes qui entrent en contact avec des mines de charbon, des mines de silicium, des industries chimiques, etc. devraient renforcer la sensibilisation à la protection de ce personnel, faire un bon travail en matière de protection du travail et contrôler régulièrement le corps.
3. Prévention personnelle
(1) Prévention primaire:
La plupart des gens pensent maintenant que la maladie est probablement un facteur génétique, associé à une infection chronique causée par une maladie auto-immune, certains cas souvent associés au lupus érythémateux disséminé, à la thyroïdite de Hashimoto, à la polyarthrite rhumatoïde, à Sjogren. Le syndrome et d'autres facteurs se chevauchant, les facteurs de risque ci-dessus devraient donc accorder plus d'attention à la prévention.
1 Enlevez les lésions infectées, faites attention à l'hygiène, renforcez l'exercice physique et améliorez la fonction auto-immune.
2 règles de vie, travail et repos, confortable, évite les fortes stimulations mentales.
3 renforcer la nutrition, le jeûne et le froid, faites attention au réchauffement.
(2) prévention secondaire:
1 diagnostic précoce: le diagnostic peut être établi en fonction du durcissement typique de la peau et des lésions systémiques.
2 traitement précoce: les glucocorticoïdes ou leurs suspensions peuvent être utilisés pour les lésions intradermiques, adhérer à la thérapie physique et à la thérapie physique, tels que l'audio, la thérapie à la cire, etc., pour améliorer la contracture d'un membre, augmenter la fonction d'un membre ou la vitamine E à long terme par voie orale
Complication
Complications de la sclérodermie Complications, hypertension maligne
Les complications suivantes sont susceptibles de se produire:
(1) Dommages articulaires.
(B) des dommages au muscle lisse gastro-intestinal.
3) malnutrition.
(d) Le myocarde forme un tissu fibreux pouvant entraîner des dommages permanents et / ou une détérioration fonctionnelle.
(5) lésion rénale et / ou dysfonctionnement rénal.
(6) La glande thyroïde forme un tissu fibreux.
Symptôme
Symptômes de sclérodermie Symptômes courants La peau est sensiblement ... La douleur abdominale La raideur matinale L'épaississement des muscles de la peau, La transpiration causée par la fibrose Réduisent la protéinurie Les douleurs articulaires La diarrhée abdominale La raideur articulaire
La peau du patient semble durcie, épaissie et atrophiée et peut être divisée en deux types: localisée et systémique, en fonction du degré de lésion cutanée et de l'emplacement de la lésion. La sclérodermie localisée est principalement caractérisée par la sclérose cutanée; la sclérodermie systémique, également appelée sclérose systémique, peut affecter la peau, les organes synoviaux et internes, en particulier le tube digestif, les poumons, les reins, le coeur, les vaisseaux sanguins et les muscles squelettiques. Le système, etc., rend la fonction de l'organe correspondant incomplète.
Performance de la peau
Une main précoce se réfère à un gonflement, mais concerne également lavant-bras, les pieds, les membres inférieurs et le visage, mais les membres inférieurs sont moins touchés. La période de gonflement dure plusieurs semaines, voire plus, et ldème est concave ou non. Avec l'érythème, les lésions cutanées progressent de l'extrémité distale du membre à l'extrémité proximale. La peau se durcit progressivement, s'épaissit et adhère enfin au tissu sous-cutané (période de durcissement).
Les lésions cutanées peuvent être divisées en dème, sclérose et atrophie.
(1) phase démateuse: se manifestant par un épaississement de la peau, un raffermissement, des rides disparues, un dème non déprimé ou gonflable, une peau pâle ou jaune pâle, une température de la peau basse, une sudation réduite, Une petite fente palatine se produit et le coussinet adipeux disparaît. Chez les patients présentant des lésions cutanées localisées, un dème précoce se produit sur les doigts, le dos et le visage de la main, puis se propage aux extrémités supérieures, au cou, aux épaules, etc. S'étendant à la périphérie, cette période peut durer plusieurs mois.
(2) Phase intensive: la peau s'épaissit et se durcit, une fibrose se forme, les doigts et les mains sont brillants et tendus, la peau précoce peut être rouge, la surface est brillante, pas de sueur, les cheveux sont rares, la peau est difficile à pincer Lorsque la peau du visage est affectée, le visage peut être étiré, l'expression est fixe, les lèvres sont minces, le sillon de radiation se forme autour de la bouche, la bouche est difficile à ouvrir, le nez est affûté, les doigts sont effilés et les doigts distaux deviennent de plus en plus courts et des ulcères peuvent se produire. Flexion et extension des doigts limitées, tension thoracique serrée, pigmentation et hypopigmentation de la zone touchée, amincissement des cheveux, modifications de la peau pouvant être limitées aux doigts, orteils, mains, pieds et visage, pouvant être étendues au bras avant, mais également à la poitrine et au dos Au début, il s'étend au niveau du bras, des épaules, de l'abdomen et des jambes, atteignant généralement un pic de l'ampleur et de la gravité des lésions endothéliales au cours des trois années qui ont suivi son apparition.
(3) phase atrophique (phase atrophique): une atrophie de la peau et un amincissement tels que le parchemin, parfois le tissu et le muscle sous-cutanés peuvent aussi se contracter et se durcir, les rides de la peau disparaissent, la perte de cheveux, une peau lisse et mince, près des os, du bout des doigts Et les articulations sont sujettes aux ulcères réfractaires, aux télangiectasies et à la calcification des tissus sous-cutanés.
Les lésions cutanées et les processus de sclérodermie sont typiques de la sclérodermie. En dehors du sine sclérodermie sans manifestations cutanées, d'autres types peuvent apparaître: il n'y a pas de frontière évidente entre ces trois phases, mais un processus progressif de lésion cutanée.
Méthodes de mesure de l'atteinte cutanée:
Des tests réguliers de l'étendue et de l'étendue de la peau affectée aideront à déterminer le stade de la maladie et la progression de la lésion cutanée.La méthode d'intégration améliorée de Rodnan de l'épaisseur de la peau est une méthode simplifiée de notation de la peau semi-quantitative. Pincez les 17 parties suivantes de la peau: visage, poitrine, abdomen, bras gauche et droit, avant-bras gauche et droit, mains gauche et droite, doigts gauche et droite, cuisses gauche et droite, mollets droits et droits, pieds droit et gauche Chaque site a été évalué selon les critères de notation: épaisseur de peau normale égale à 0, peau légèrement épaissie à 1 point, peau épaissie à 2 points, peau extrêmement épaissie à 3 points, puis scores de ces 17 sites. L'accumulation, cette méthode est plus précise et fiable, peut être utilisée pour l'estimation clinique de la maladie et la recherche observationnelle.
2. phénomène Renault
(1) lésions vasculaires de la sclérodermie: presque tous les patients atteints de sclérodermie présentent un phénomène de Raynaud, ce qui suggère que la maladie vasculaire est à la base de l'apparition de la sclérodermie.Lorsque le patient a froid ou émotionnel, il y a capillarité cutanée au niveau de la peau et des doigts La fermeture de l'artère vasculaire antérieure et du shunt artérioveineux fait pâlir la peau. Après la stimulation, le cheveu se modifie, le vasospasme est soulagé, la peau se transforme en rougeur, accompagnée d'un engourdissement, de brûlures et de picotements, prenant généralement entre 10 et 15 minutes. Le doigt (orteil) change pour une couleur normale ou est une plaque.
(2) Phénomène de Raynauds primaire: Le phénomène de Raynaud est divisé en deux catégories: le phénomène de Raynaud primaire (idiotypique), également connu sous le nom de maladie de Raynauds et le phénomène de Raynauds secondaire. La cause de la première est inconnue, tandis que la dernière est secondaire aux spasmes vasculaires de certaines maladies ou de causes connues.
Une enquête auprès de la population générale a montré que 4% à 15% des personnes étaient atteintes du phénomène de Raynaud, que la plupart d'entre elles ne présentaient aucun changement de structure vasculaire ni lésion ischémique tissulaire (phénomène de Raynaud primaire) et que 50% des patients atteints du phénomène de Raynaud étaient Primaire, le phénomène typique typique de Raynaud commence chez les adolescents, plus commun chez les 20 à 40 ans, plus de femmes que d'hommes, les patients présentant un phénomène de Raynaud primaire sont fondamentalement normaux sous d'autres aspects, des symptômes apparaissent dans les doigts (orteils), une distribution symétrique .
Pour les médecins, la question importante est de déterminer si le phénomène de Raynaud est le premier symptôme du primaire ou de la sclérodermie: en cas de phénomène de Raynaud, il ne présente pas de dépressions, d'ulcères, de gangrène, de replis normaux des capillaires et de taux de sédimentation érythrocytaire, d'anticorps antinucléaires. Négatif, il est rarement possible d'avoir une sclérodermie, telle que l'élargissement et / ou la réduction et la disparition des plis de l'ongle, ce qui suggère que le patient a une maladie du tissu conjonctif telle que la sclérodermie.
(3) Phénomène de Raynaud et sclérodermie: 90% des patients atteints de sclérodermie présentent un phénomène évident: l'apparition du phénomène de Raynaud est la structure anormale d'un vasospasme et d'une artère des doigts. Par rapport aux personnes normales, les patients sclérodermiques souffrent de malnutrition. Dans l'environnement à basse température, la température est ajustée à la réaction excessive du flux sanguin sur la peau. Lorsque l'environnement est réchauffé, la vasoconstriction est soulagée et la réaction de restauration du flux sanguin local est également retardée.
3. Lésions musculaires, articulaires et osseuses
(1) Lésions musculaires: les patients atteints de sclérodermie présentent souvent des douleurs et une faiblesse musculaires évidentes, ce qui peut être le premier symptôme non spécifique de la sclérodermie .Au stade avancé, une atrophie musculaire peut également se produire.Elle est limitée par un épaississement et un durcissement de la peau. La fonction motrice de l'articulation provoque une atrophie musculaire et une sclérodermie diffuse peut survenir dans toutes les articulations, mais les doigts, les poignets et les coudes sont plus fréquents. D'autre part, la fibrose s'étend du tendon aux muscles. En relation, il existe des traitements médicamenteux secondaires, tels que l'utilisation de corticostéroïdes et de pénicillamine, lorsque la sclérodermie chevauche une polymyosite ou une dermatomyosite pouvant entraîner une faiblesse musculaire proximale importante, la créatine phosphokinase sérique ( CPK) a continué à augmenter, les EMG ont montré une augmentation du potentiel multiphase, une diminution de lamplitude et de la limite de temps, aucun stress dinsertion ni fibrillation, modifications inflammatoires de la biopsie du tissu musculaire, infiltration de cellules inflammatoires, fibrose musculaire, atrophie ou fibrose.
(2) Arthrite: Larthrite touche les articulations des doigts, des poignets, des genoux, des chevilles, etc. Les douleurs articulaires peuvent également être un symptôme non spécifique de lapparition précoce de la sclérodermie. Les patients ont souvent des douleurs articulaires et des raideurs matinales plus évidentes. La douleur aggrave les articulations situées le long du tendon, les muscles du bras et du mollet, les poignets, les chevilles, les coudes et le genou. Des bruits de frottement rugueux peuvent survenir, provoqués par une fibrose et une inflammation de la gaine du tendon et des tissus adjacents. Une sorte de son de friction est plus commun dans la sclérodermie diffuse, suggérant un mauvais pronostic, et environ 29% des patients peuvent avoir une maladie articulaire érosive.
(3) lésions osseuses: on peut trouver un examen radiologique dans l'ostéoporose, l'ostéosclérose, la destruction osseuse, l'atrophie osseuse, les membres, l'absorption de l'os du doigt causée par le raccourcissement de la phalange, la calcification des tissus mous, le rétrécissement des espaces articulaires, l'érosion osseuse et La raideur articulaire est moins commune.
4. Lésions du système digestif
De 80% à 90% des patients atteints de sclérodermie peuvent présenter une atteinte du système digestif ou être le premier symptôme de la sclérodermie.
(1) Oropharynx: ouverture restreinte, muqueuse sèche, durcissement, mamelon de langue disparu, atrophie des muscles de la langue, la langue ne peut pas sortir de la bouche, maladie parodontale causant des difficultés de mastication, perte de dents et malnutrition, fonction générale du pharynx supérieur Une myosite ou une maladie neuromusculaire survient à moins que les muscles pharyngés ne soient impliqués, mais les aliments pénètrent dans l'sophage et sont difficiles à avaler. Lorsque le patient avalera des aliments liquides, il toussera, reflux nasal, tête, La flexion de l'épaule peut suggérer une myopathie primaire ou des troubles neurologiques.
(2) Oesophage: entre 80% et 90% des patients ont une fonction sophagienne anormale. Les symptômes communs sont la dysphagie, le reflux alimentaire et la malnutrition. La dysphagie se manifeste souvent lorsque le patient ressent une sensation collante dans une certaine partie de l'sophage après avoir avalé des aliments solides. Après avoir bu de l'eau potable, le péristaltisme sophagien du patient peut être affaibli et il peut se produire une sensation de satiété et une ingestion aiguë de nourriture.
Au fur et à mesure que le péristalsis primaire et secondaire de l'sophage distal du patient est affaibli ou disparu, la pression du sphincter inférieur de l'sophage diminue, un sophagite par reflux se produit, le patient peut ressentir une sensation de brûlure après le sternum, des nausées, des symptômes de reflux après avoir mangé ou étendu la position du patient. L'aggravation, le reflux sophagien et l'sophagite peuvent survenir tant dans la sclérodermie cutanée diffuse que localisée.
La vidange retardée due à la rétention d'aliments solides dans l'estomac exacerbe le reflux sophagien et conduit à la plénitude, aux nausées, aux vomissements. Afin d'éviter ces symptômes, les patients réduisent souvent leur consommation, entraînant une perte de poids et la malnutrition.
Les complications des troubles oesophagiens incluent: pneumonie par aspiration causée par l'inhalation de nourriture dans les poumons, toux d'origine inconnue, enrouement, douleur thoracique atypique et infection à Candida locale.
L'sophagite ne survient que lorsque le patient a un péristaltisme sophagien affaibli et que la vidange de l'acide gastrique est retardée.Un examen du repas baryté, une endoscopie et une manométrie sophagienne sont alors effectués pour aider à déterminer la nature et l'étendue de la lésion. Disparu, dilatation sophagienne, 1/3 de la sténose, endoscopie montrant une érosion et un amincissement variables de la muqueuse, examen histopathologique montrant une atrophie du muscle lisse oesophagien, remplacée par un tissu fibreux, une sous-muqueuse et une muqueuse muqueuse muqueuse, un test de dépistage de l'sophage Une vérification de la pression peut montrer une diminution de la contractilité sophagienne.
Les patients présentant des lésions oesophagiennes sont souvent accompagnés d'un phénomène significatif de Raynaud.
(3) estomac: moins touché, mais les patients sont sujets à la plénitude, la vasodilatation de l'antre peut être l'une des causes des saignements gastro-intestinaux chez les patients atteints de sclérodermie.
(4) Intestin grêle: en raison d'une fibrose de la paroi intestinale et d'une atrophie des muscles lisses, entraînant des selles anormales, se manifestant généralement par des douleurs abdominales légères récurrentes, une diarrhée, une perte de poids et une malnutrition, une malnutrition et une diarrhée dues à la rétention intestinale, une bactérie excessive Causée par le trouble de l'absorption provoqué par la reproduction chez les patients atteints de pseudo-obstruction chronique sévère, de douleurs abdominales, de ballonnements et de vomissements.
Chez les patients présentant une maladie intestinale progressive, parfois une accumulation de gaz kystique dans l'intestin, le gaz dans l'intestin peut gonfler dans la paroi intestinale et même se développer dans la cavité abdominale, qui se comporte comme un intestin cassé.
(5) côlon: tous les segments du côlon peuvent être touchés, patients atteints de sclérodermie présentant une tension diminuée du colon, moins de diarrhée, constipation commune, distension abdominale basse et congestion, dus à des patients atteints de sclérodermie présentant une atrophie musculaire de la paroi intestinale, son asymptomatique unique Le diverticule large bouche se produit souvent dans le côlon transverse et le côlon descendant, mais il peut se produire un prolapsus rectal et une incontinence fécale si le sphincter anal est impliqué.
(6) Foie: Les lésions hépatiques ne sont pas courantes, mais la présence d'une cirrhose biliaire primitive est souvent associée au syndrome de CREST.
En résumé, les principales causes de lésions du système digestif dans la sclérodermie sont des modifications de l'innervation, une atrophie des muscles lisses et une fibrose de la sous-muqueuse. Les lésions les plus précoces du tractus intestinal de la sclérodermie sont un défaut d'innervation, similaire aux lésions secondaires. Les lésions neurologiques ischémiques associées aux maladies microvasculaires, latrophie gastro-intestinale précoce et la fibrose de la sous-muqueuse et du myomètre deviennent les modifications pathologiques principales, associées à un défaut neurologique et à une fibrose qui entraînent un dysfonctionnement irréversible du tube digestif.
5. lésions pulmonaires
L'atteinte pulmonaire chez les patients atteints de sclérodermie est très fréquente, souvent accompagnée d'une atteinte cardiaque, est la principale cause de décès des patients, les premiers symptômes sont l'essoufflement après une activité, les manifestations tardives d'une toux sèche innocente, la douleur thoracique n'étant généralement pas causée par la sclérodermie. Mais il est lié à une douleur musculo-squelettique, à un sophagite par reflux, à une pleurésie ou à une péricardite.Les patients atteints de sclérodermie ont une fibrose interstitielle pulmonaire et une maladie vasculaire pulmonaire, mais un changement pathologique, une fibrose interstitielle pulmonaire. Chez les patients présentant une sclérodermie diffuse positive pour l'anticorps anti-Sc1-70, les performances sont plus évidentes, une maladie vasculaire pulmonaire et une hypertension artérielle pulmonaire sont les principales manifestations pulmonaires des patients atteints du syndrome CREST. Des patients atteints de sclérodermie peuvent également apparaître au cours de la maladie. Pneumonie par aspiration causée par des lésions sophagiennes, insuffisance respiratoire due à une faiblesse des muscles respiratoires, hémorragie pulmonaire, réaction pleurale, pneumothorax, insuffisance cardiaque droite due à une hypertension artérielle pulmonaire.
En utilisant des méthodes spécifiques et sensibles pour détecter environ 80% des patients présentant un dysfonctionnement pulmonaire, la plupart des lésions pulmonaires ne présentent aucun symptôme clinique évident. Jusqu'à l'aggravation de la fibrose pulmonaire, des symptômes apparaissent en cas d'hypertension pulmonaire. Troubles de la ventilation restrictifs pouvant entraîner une réduction du volume pulmonaire [par exemple, une capacité vitale réduite (CVF)] ou une diminution de la diffusion du monoxyde de carbone, pouvant refléter une altération de la fonction d'échange gazeux, provoquée par une fibrose interstitielle pulmonaire ou une maladie vasculaire pulmonaire, si Une diminution de moins de 40% de la valeur prédéterminée, ou une diminution rapide de la quantité de diffusion de monoxyde de carbone et / ou une diminution rapide de la capacité pulmonaire suggèrent un mauvais pronostic.
La fibrose interstitielle pulmonaire causée par une alvéolite neutrophile peut être détectée par scanner et / ou lavage broncho-alvéolaire. L'examen radiographique est relativement peu sensible, mais s'il est anormal, il peut être démontré: interstitiel pulmonaire bilatéral La texture est améliorée et il y a un changement réticulaire-nodulaire dans le parenchyme inférieur du poumon.En cas d'alvéolite active, l'examen tomodensitométrique à haute résolution peut donner un changement semblable à celui d'un «verre poilu". L'examen du liquide de lavage bronchoalvéolaire montre une augmentation des cellules, et le patient peut exprimer Lhypertension pulmonaire est un problème difficile dans le contrôle de la sclérodermie en cas de dyspnée évidente et de diffusion de monoxyde de carbone, lhypertension artérielle pulmonaire étant le problème le plus difficile en matière de contrôle de la sclérodermie.Il est souvent difficile de trouver une hypertension artérielle pulmonaire irréversible grave utilisant une échocardiographie bidimensionnelle. Les tests non invasifs permettent une détection précoce de la présence dune hypertension pulmonaire.
6. maladie cardiaque
Elle peut se manifester par une myocardite, une péricardite ou une endocardite.Les signes cliniques évidents de diverses maladies cardiaques indiquent un mauvais pronostic.
Les principaux symptômes de la sclérodermie sont: essoufflement après activité, palpitations, inconfort thoracique et péricardite, insuffisance cardiaque congestive, hypertension artérielle pulmonaire et arythmie, manifestations cliniques, manifestations cardiaques et anticorps anti-Scl-70. La présence d'anticorps anti-ARN polymérase est associée.
Les patients atteints de sclérodermie peuvent provoquer une maladie cardiaque pulmonaire en raison de lésions pulmonaires, provoquant une insuffisance cardiaque droite, et une hypertension pulmonaire simple sans fibrose pulmonaire est rare, presque uniquement dans le syndrome de CREST.
Les affections cardiaques peuvent être estimées à l'aide de diverses méthodes d'examen, mais il est nécessaire de noter que de nombreux symptômes cardiaques sont causés par des lésions pulmonaires de la sclérodermie, il convient donc de porter une attention particulière à la présence d'une fonction diastolique ventriculaire et d'une hypertension pulmonaire. Des lésions pulmonaires, des palpitations, des douleurs thoraciques ou une syncope de dermatose peuvent être causées par une arythmie ou une maladie du péricarde.L'échocardiographie ou la surveillance de l'ECG sont utiles pour le diagnostic.Les patients souffrant d'angine de poitrine peuvent effectuer un examen angiographique afin de déterminer la présence d'artériosclérose coronaire ou d'ECG. Peut montrer une conduction cardiaque et une arythmie anormales. Si la surveillance par ECG 24h est plus utile, l'arythmie la plus courante est la contraction prématurée ventriculaire (pré-contraction), la contraction pré-auriculaire (pré-contraction), la La tachycardie supérieure, la conduction auriculo-ventriculaire ou intérieure anormale sont rares, la sclérodermie diffuse peut entraîner une diminution de la fraction d'éjection du ventricule gauche et un balayage du radionucléide par radiofréquence après l'exercice d'un patient, 40% à 50% des patients Il peut y avoir des anomalies, 15% des patients ont également des performances anormales au repos, une échocardiographie a révélé une fonction ventriculaire gauche et droite anormale, en particulier une fonction diastolique ventriculaire gauche Un essoufflement à court terme après l'exercice peut être une manifestation précoce d'un dysfonctionnement diastolique.
L'autopsie a révélé que 30% à 70% des patients atteints de sclérodermie avaient une fibrine ou une péricardite à la fibronectine et que 30% à 40% des patients présentaient un épanchement péricardique petit ou grand.
7. maladie rénale
Une atteinte rénale peut survenir chez 75% des patients, accompagnée de manifestations cliniques d'hypertension, de protéinurie et d'azotémie, dont l'insuffisance rénale la plus grave est l'hypertension et / ou la progression rapide de la fonction rénale. Échec, la crise rénale de sclérodermie (SRC).
(1) Hypertension: 25% des patients atteints de sclérodermie souffrent dhypertension, qui est lune des manifestations de latteinte rénale, souvent provoquée par une pression artérielle diastolique élevée. Lapparition dune hypertension indique souvent un mauvais pronostic.
(2) protéinurie: les patients ont souvent une protéinurie intermittente et / ou une hématurie microscopique, un petit nombre de patients présentant un grand nombre de protéinurie ou de syndrome néphrotique, parfois une protéinurie et une hypertension et une azotémie peuvent être combinés, Le patient a un mauvais pronostic.
(3) azotémie: plus du quart des patients peuvent présenter une élévation de l'azote sanguin en urée, une clairance de la créatinine diminuée, une insuffisance rénale aiguë, une augmentation de l'azote uréique sanguin plus significative que la créatinine sérique, suggérant ainsi du sang rénal Débit insuffisant, tel que accompagné d'hypertension maligne, les patients peuvent présenter une insuffisance rénale oligurique, insuffisance rénale chez les patients atteints de sclérodermie n'est pas complètement irréversible, après la dialyse et un traitement approprié, certains patients présentant une fonction rénale peut être restauré, conduisant à la La cause commune de léchec fonctionnel est linsuffisance cardiaque, linfection, la déshydratation, la chirurgie et dautres états de stress. Les patients insuffisants rénaux ont un mauvais pronostic.
(4) crise rénale sclérodermique: 10% des patients atteints de sclérodermie peuvent avoir une crise rénale, dont 80% au cours des quatre premières années de la maladie, généralement en hiver, les patients en crise rénale peuvent Hypertension artérielle maligne typique soudaine, se manifestant par des maux de tête, une perte de vision, des convulsions, des convulsions, une confusion, et même un coma, et d'autres changements du système nerveux, ainsi qu'une insuffisance cardiaque congestive et une insuffisance rénale progressive rapide. Une encéphalopathie hypertensive peut principalement se produire, accompagnée d'un dème de disque optique, d'une hémorragie du fond d'il et d'une exsudation, d'une augmentation de l'activité de la rénine plasmatique et de patients présentant une anémie hémolytique microangiopathique et une thrombocytopénie. Cette affection est plus fréquente avec une pression artérielle normale. Comme les patients, les crises rénales évoluent souvent rapidement en insuffisance rénale oligurique en quelques semaines, se produisant dans 10 à 40% des cas, dont la plupart vont de l'hypertension maligne à moins de 3 décès. Au moment du mois, les patients atteints de sclérodermie localisée avec un anticorps anti-central étaient plus susceptibles de ne pas avoir de crise rénale.
Les facteurs de risque de crise rénale chez les patients atteints de sclérodermie comprennent: lésions cutanées diffuses, nouvelle anémie inexpliquée, anticorps anti-ARN polymérase III, utilisation de glucocorticoïdes à haute dose et cyclosporine A à faible dose L'application peut favoriser l'émergence d'une crise rénale, plutôt qu'une hypertension maligne, un test urinaire anormal, une augmentation des taux de rénine plasmatique, des anticorps anti-centromère et des anticorps anti-topoisomérase positifs ne sont pas des prédicteurs de la crise rénale de la sclérodermie.
8. Autres manifestations cliniques
(1) Dépression: 50% des patients atteints de sclérodermie souffrent de dépression et le degré de performance est lié aux caractéristiques de la personnalité et aux soins de santé de la patiente, mais pas à l'affection.
(2) Dysfonctionnement sexuel: plus fréquent chez les patients atteints de sclérodermie, en particulier chez les hommes, généralement secondaire à une maladie neurovasculaire.
(3) Sécheresse oculaire, bouche sèche: il s'agit d'une manifestation courante chez les patients atteints de sclérodermie: une petite biopsie des glandes salivaires montre des modifications fibreuses sans infiltration lymphocytaire particulière au syndrome de Sjogren, chez la grande majorité des patients. Aucun anticorps anti-SSA (Ro) et anti-SSB (La) n'a été détecté, ce qui indique que la sécheresse muqueuse des patients atteints de sclérodermie est différente de celle du syndrome de Sjogren.
(4) maladies neurologiques: sclérodermie sans atteinte du système nerveux central, mais pouvant impliquer des nerfs périphériques tels que la neuropathie du trijumeau, le syndrome du canal carpien, etc., les anomalies neurologiques sont souvent secondaires à une maladie microvasculaire, comme le phénomène de Raynaud. La neuroréactivité adrénergique est liée et des manifestations gastro-intestinales sont également associées à une altération de la fonction nerveuse cholinergique, indiquant que les patients atteints de sclérodermie présentent un dysfonctionnement autonome.
(5) hypothyroïdie: 25% des patients sont atteints d'hypothyroïdie, liée à une fibrose thyroïdienne ou à une thyroïdite auto-immune, le sérum du patient peut comporter des anticorps antithyroïdiens, manifestations pathologiques de l'infiltration lymphocytaire.
(6) Grossesse: Les patientes atteintes de sclérodermie ont souvent des menstruations anormales. Le taux de grossesse est donc inférieur à la normale, un avortement spontané se produit et le ratio poids prématuré et faible à la naissance est plus élevé que la normale, mais cela ne signifie pas que les patients sclérodermiques. Ne peut pas être enceinte au cours de la maladie, généralement la grossesse naggrave pas létat de la sclérodermie systémique, mais la grossesse peut aggraver lsophagite par reflux et les symptômes cardiaques.
9. Sclérodermie et tumeurs malignes
L'incidence des tumeurs malignes chez les patients atteints de sclérodermie est 2,1 fois supérieure à celle du même groupe d'âge. L'incidence du cancer chez les patients âgés et les patients positifs pour les anticorps anti-topoisomérase est accrue. Les patients peuvent développer un cancer du poumon sur la base de la fibrose pulmonaire. Rapports de cancer du sein concomitant.
10. syndrome de CREST
Il s'agit d'un symptôme particulier de la sclérodermie systémique, principalement caractérisé par des dépôts calcaires sous-cutanés, un phénomène de Raynaud, un péristaltisme sophagien anormal, une sclérose des doigts et une télangiectasie cutanée, des dépôts calcaires sous-cutanés observés chez 40% des patients. Les sites de dépôt les plus caractéristiques sont les mains, en particulier les doigts, ainsi que les protubérances osseuses, telles que la région olécranienne du coude, et les tissus entourant l'articulation, tels que la gaine du tendon et la bourse, etc., pratiquement n'importe quelle partie peut apparaître. Le calcium forme une forme irrégulière, un grumeau non tendre dont le diamètre varie de quelques millimètres à quelques centimètres. La peau sus-jacente peut être normale, peut s'enflammer ou former un ulcère, et la peau de la rupture ressemble à une crachat blanche, déchirée. Les patients atteints de ce syndrome ont un phénomène évident de Raynaud, le taux d'incidence est de 100%, le péristaltisme sophagien du patient est affaibli et les mêmes symptômes cliniques que la sclérodermie peuvent entraîner une atteinte sophagienne. Durcissement du doigt, à partir de l'extrémité distale Commençant à se dilater progressivement à l'extrémité proximale, épaississement local de la peau, formation de modifications ressemblant à des saucisses, parfois accompagnée d'une absorption osseuse distale au doigt (orteil), une télangiectasie cutanée peut apparaître dans la main, les ongles, le visage Le cou, la poitrine et le dos, le progrès intrinsèque est lent, l'atteinte viscérale est légère et le pronostic est bon, mais ces patients peuvent présenter des lésions pulmonaires interstitielles et une hypertension pulmonaire, et peuvent aussi se compliquer de cirrhose biliaire primitive.
Examiner
Examen de sclérodermie
1. Inspection générale
Certains patients peuvent avoir une anémie, l'hémoglobine est réduite, la cause d'anémie la plus fréquente est l'hyperplasie de l'hypoplasie associée à une inflammation chronique, une carence en fer, une malabsorption de l'acide folique ou de la vitamine B12 due à une atteinte gastro-intestinale et une anémie de carence en fer secondaire Anémie érythrocytaire immature, anémie hémolytique microangiopathique est souvent associée à une atteinte rénale, causée par la fibrine présente dans les artérioles rénales, les patients peuvent avoir une éosinophilie sanguine, plaquettes élevées, atteinte rénale Il y avait protéinurie, hématurie, leucocyteurie et divers moulages, créatinine sérique, teneur élevée en azote d'urée, clairance de la créatinine diminuée, 17-hydroxyle urinaire et 17-cétocortisol.
La RSE peut être augmentée chez les patients, mais la protéine C-réactive est généralement normale, la sérum-albumine est réduite, la globuline est augmentée et il peut y avoir une gamma-globulinémie polyclonale, une élévation des IgG, IgA, IgM, une élévation de la cryoglobuline, du sang La teneur en fibrinogène au milieu augmentait et la valeur temporelle mesurée de la peau atteinte ou non affectée par le patient était nettement plus longue que la normale, soit 5 à 12 fois supérieure à la normale.
2. Examen immunologique
Les cellules cancéreuses du larynx humain (Hep-2) sont utilisées comme substrats pour détecter les anticorps antinucléaires, qui sont positifs chez environ 95% des patients.Les caryotypes fluorescents peuvent être des taches, des nucléoles et des anticentromères. Les types de chatoiement et de nucléole sont plus significatifs pour le diagnostic de la sclérodermie, en particulier la sclérodermie diffuse.Les anticorps anti-nucléolaires sont relativement spécifiques pour le diagnostic de la sclérodermie, ce qui peut être observé chez 20 à 30% des patients. L'anticorps anti-nucléolytique lié à la sclérodermie est un anticorps anti-ARN polymérase I, II, III, présent dans 5% à 40% des cas de sclérodermie diffuse. L'incidence de l'atteinte cardiaque et rénale est élevée et l'anticorps anti-central. Peut être observé dans 50 à 90% des cas de syndrome CREST, dans 60 à 80% des cas de sclérodermie localisée et chez 10% des patients atteints de sclérodermie diffuse, parfois chez des patients atteints du phénomène de Raynaud, rarement observés dans d'autres maladies du tissu conjonctif, L'anticorps anti-centromère est considéré comme un anticorps marqué contre le syndrome CREST et le patient porteur d'anticorps est sujet à la télangiectasie cutanée et au dépôt calcaire sous-cutané, qui présente moins de maladies pulmonaires que le patient négatif, et son titre ne change pas avec le temps. Et lévolution de la maladie, le diagnostic précoce du syndrome CREST et la classification de la sclérodermie ont Aide
L'anticorps anti-nucléaire hautement spécifique pour le diagnostic de la sclérodermie est un anticorps anti-topoisomérase I, appelé à l'origine anticorps Scl-70 (70 kD), qui reconnaît l'ADN topoisomérase I du ribozyme, présent dans 20 à 40% des cas. La sclérodermie diffuse, un anticorps marqueur appelé sclérodermie, est associée à une atteinte cutanée diffuse, à une pneumopathie interstitielle et à une atteinte d'autres organes internes.Elle est rarement observée dans d'autres maladies, ni résistante à la soie. Les anticorps apparaissent en même temps.
Des anticorps anti-RNP (ribonucléoprotéine) peuvent apparaître dans 14% des cas de sclérodermie localisée, des anticorps anti-PM-Sel, anciennement appelés anticorps anti-PM-1, peuvent être observés dans 25% des cas de sclérodermie et de polymyosite localisés Chez les patients présentant des caractéristiques, la RNP anti-U3, l'anticorps anti-fibrillarine, est également très spécifique pour le diagnostic de la sclérodermie et est liée au muscle squelettique, à l'atteinte intestinale et à l'hypertension pulmonaire. La RNP anti-U1 peut être observée à 5% à 10%. Patients atteints de sclérodermie et de 95% à 100% des patients présentant une maladie du tissu conjonctif mixte caractérisée par la sclérodermie, des anticorps anti-SSA et / ou anti-SSB présents chez les patients atteints de sclérodermie et du syndrome de Sjogren Les anticorps Sm et anti-ADNdb sont négatifs, les anticorps anti-cardiolipine de type IgG négatif ou de type IgM à titre positif, 30% peuvent être positifs au facteur rhumatoïde, mais le titre est inférieur, 7% peuvent apparaître des cellules de lupus.
50% des patients peuvent présenter une augmentation des complexes immuns circulants, une diminution du complément des récepteurs C3, C4 et des cellules T immunorégulatrices: augmentation du nombre de cellules T auxiliaires (Th, CD4), diminution du nombre de cellules T (Ts, CD8) et du test lymphatique in vitro Le taux de conversion cellulaire diminue.
3. Angioscopie capillaire cutanée et examen hémorhéologique
Chez les patients atteints de sclérodermie systémique, les plis des capillaires montrent que la plupart des capillaires sont flous, le nombre de vasospasmes est significativement réduit et le vasospasme anormal est augmenté, accompagné d'dème et d'exsudation, la branche vasculaire est évidemment dilatée et courbée, et le flux sanguin est lent, et parfois En ce qui concerne les points saignants, il a été rapporté que le changement de la microcirculation du pli de l'ongle dans la sclérodermie systémique est compatible avec la gravité de l'atteinte des organes internes, de sorte qu'il peut refléter indirectement l'implication des organes internes.
Les patients atteints de sclérodermie systémique présentent une rhéologie sanguine anormale, caractérisée par une viscosité spécifique au sang total, une viscosité spécifique du plasma et une viscosité de réduction du sang total, ainsi qu'un temps d'électrophorèse des globules rouges prolongé.
L'examen du flux sanguin a montré que la vitesse du flux sanguin aux extrémités était ralentie, que le flux sanguin diminuait et que l'élasticité des vaisseaux sanguins était médiocre.
4. Examen histopathologique
La fibrose et l'occlusion microvasculaire sont des modifications pathologiques caractéristiques de tous les tissus et organes touchés chez les patients atteints de sclérodermie systémique.
(1) Examen pathologique de la peau: dème interstitiel dermique précoce, gonflement du faisceau de fibres de collagène, infiltration lymphocytaire autour de petits vaisseaux sanguins entre les fibres de collagène et le derme, principalement des cellules T, stade avancé, fibres de collagène dans le derme et les tissus sous-cutanés, le derme Épaississement important, gonflement du collagène, fibrose, destruction des fibres élastiques, épaississement de la paroi du vaisseau, rétrécissement de la lumière, voire occlusion. Plus tard, l'épiderme, les appendices de la peau et les glandes sébacées sont atrophiés, les glandes sudoripares sont réduites et le tissu profond et sous-cutané du derme est constitué de calcium.
(2) Examen pathologique rénal: au microscope optique, on peut voir la petite artère arquée et lartère interlobulaire caractéristiques, caractérisées par un épaississement de lintima avec une hyperplasie des cellules endothéliales, ce qui est une modification semblable à la peau dun oignon. Dans les cas graves, il peut bloquer partiellement ou totalement les vaisseaux sanguins. La cavité, les glomérules présentent souvent des modifications ischémiques, une atrophie capillaire, un épaississement de la paroi des vaisseaux sanguins, des rides et même une nécrose, une atrophie tubulaire, une fibrose interstitielle rénale.
L'immunofluorescence a révélé la présence de fibrinogène dans la paroi vasculaire, d'immunoglobulines, principalement d'IgM et de dépôts de complément C3.
La microscopie électronique a révélé une hyperplasie mésangiale glomérulaire et une fusion du processus du pied cellulaire épithélial, un dépôt granulaire de petit endothélium artériel, une division de la membrane basale glomérulaire, un épaississement, une ride et un dépôt de fibrinogène artériel interlobulaire.
5. Inspection aux rayons X
La texture des deux poumons est améliorée ou il y a un léger changement kystique et il peut y avoir un changement réticulaire-nodulaire dans le lobe inférieur.L'sophage, le péristaltisme du tube digestif est affaibli ou disparu, le membre inférieur est rétréci, le côté proximal est élargi et le péristaltisme de l'intestin grêle est également réduit. L'intestin grêle latéral est dilaté, la poche colique peut changer de forme sphérique, l'os du doigt est absorbé et il y a dépôt de sel de calcium dans les tissus mous.
Diagnostic
Diagnostic de la sclérodermie
Diagnostic
1. Les premiers symptômes les plus courants de la sclérodermie sont le phénomène de Raynaud, la fatigue et les douleurs musculaires squelettiques. Ces symptômes peuvent durer plusieurs mois et sont difficiles à diagnostiquer. Ces patients sont souvent diagnostiqués comme étant "une maladie du tissu conjonctif indifférenciée" (UCTD). Pour le diagnostic précoce de la sclérodermie, ces patients présentent les caractéristiques suivantes: le phénomène de Raynaud se produit chez les patients âgés, son phénomène est plus grave, lexamen capillaire des rides est anormal et les anticorps antinucléaires liés à la sclérodermie sont positifs ( Comme l'anticorps anti-topoisomérase ou anti-centromère, le premier indice du diagnostic de sclérodermie est l'épaississement de la peau, souvent à partir du gonflement des doigts et des mains, le diagnostic de sclérodermie systémique est principalement basé sur la peau dure, Phénomène de Raynaud, atteinte viscérale et apparition d'anticorps antinucléaires spécifiques.
Le tableau 3 ci-dessous présente les critères de classification de la sclérodermie élaborés par lAmerican College of Rheumatology en 1980. Le degré de sensibilité de cette norme est de 91% et la spécificité est de 99%. Diagnostiqué comme sclérodermie systémique.
Critères principaux:
La symétrie de la peau dure proximale telle que les doigts, l'articulation métacarpophalangienne ou métatarsophalangienne est épaissie, resserrée et durcie.
De tels changements peuvent affecter les membres, le visage, le cou et le torse (poitrine et abdomen).
Critères secondaires:
(1) Doigt dur: Les changements de peau ci-dessus sont limités aux doigts.
(2) Cicatrice déprimée ou amincissement des doigts: dépression du doigt ou perte de tissu des doigts due à une ischémie.
(3) Fibrose de la fibrose basale des poumons: chez les patients ne présentant pas de maladie pulmonaire primitive, le fond des poumons est réticulaire, de densité linéaire ou nodulaire, et peut également être tacheté de façon diffuse ou en nid d'abeille.
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Diagnostic différentiel
(1) La sclérodermie localisée doit être identifiée avec les maladies suivantes:
1. Les lésions précoces de l'atrophie de la plaque sont de tailles différentes, de couleur chair ou bleu-blanc, de fossettes ou de renflements, de rides à la surface et de dures à toucher.
2. Les lésions atrophiques sclérosantes de la peau moussue sont des papules plates brillantes à la lavande, qui varient en taille et s'agrègent souvent, mais ne se fondent pas les unes aux autres.
(2) La sclérose systémique doit être identifiée avec les maladies suivantes:
1.
2.(ENA)RNP
3.
