syndrome de chevauchement
introduction
Introduction au syndrome de chevauchement Le syndrome de chevauchement (Overlapsyndrome) fait référence au chevauchement de deux ou plusieurs maladies du tissu conjonctif, également appelées maladie du tissu conjonctif qui se chevauchent. Ce chevauchement peut se produire simultanément: un bon patient peut diagnostiquer deux maladies du tissu conjonctif ou plus en même temps, une autre maladie du tissu conjonctif peut survenir à différentes périodes ou il existe une certaine maladie du tissu conjonctif. La transition est transformée en un autre CTD. Cette transition peut être effectuée successivement ou à intervalles réguliers. La SG survient généralement dans 6 DTC diffuses, cest-à-dire des chevauchements entre SLE, PR, DM / PM, SSP, polyartérite nodulaire et rhumatisme articulaire aigu (rhumatisme articulaire aigu), ou 6 CTD et des maladies apparentées telles que la La maladie débilitante, le syndrome de Sjogren et la panniculite se chevauchent et peuvent également se chevaucher avec d'autres maladies auto-immunes telles que la sinusite thyroïdienne chronique et l'anémie hémolytique auto-immune. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications:
Agent pathogène
Cause du syndrome de chevauchement
(1) Causes de la maladie
Médecine occidentale: l'étiologie du syndrome de chevauchement n'est pas claire, mais il est principalement lié au dysfonctionnement immunitaire, aux facteurs environnementaux et au fond génétique.
Médecine traditionnelle chinoise: dotation congénitale anormale, maladie de longue durée, déficience pulmonaire, déficience de la rate et du rein yang, aggravées chacune par un mal exogène, résistance à long terme aux expectorations. Les caractéristiques cliniques peuvent être divisées en flegme et stase de sang, flegme et chaleur, , Cinq syndromes de déficience pulmonaire et splénique, différenciation et traitement du syndrome de déficience en qi pulmonaire et rénale.
(deux) pathogenèse
La pathogenèse est également claire, peut être un processus de conversion de la maladie du collagène en une autre maladie du collagène.
La prévention
Prévention du syndrome de chevauchement
La prévention des maladies du tissu conjonctif est la clé.
Complication
Syndrome de chevauchement Complication
Les principales complications de cette maladie:
1. complications cardiovasculaires;
2, dommages au système nerveux central;
3, insuffisance rénale;
4, les cas graves peuvent mourir.
Symptôme
Symptômes du syndrome de chevauchement Symptômes communs Déformation de l'articulation impuissante Nodules sous-cutanés Sclérose cutanée Myalgie Difficulté Immunologique Érythème discoïde hémolytique Anémie hémolytique Leucopénie
Bien que le syndrome de chevauchement puisse survenir dans des combinaisons chevauchantes de toutes les maladies du tissu conjonctif et des maladies associées, les cas actuellement observés sont principalement du SLE, chevauchement entre PM / DM et PSS.
1. Le SLE et le PSS se chevauchent souvent au début, puis durcissent la peau, la dysphagie et la fibrose pulmonaire, l'incidence de l'érythème facial est inférieure à celle du SLE simple, l'incidence du phénomène de Raynaud est élevée et le titre anti-ADNs est faible. Le taux de cellules positives du LE est faible, l'ANA est un prix élevé et positif, la composition est un anticorps anti-NDA et le caryotype fluorescent est détecté.
2. Le SLE recouvre les PM, en plus de ses performances, il existe une faiblesse musculaire proximale, une myalgie et une sensibilité au toucher, une atrophie et une induration, un taux sérique positif de ANA sérique élevé, un taux de détection bas des cellules LE, une complémentarité faible, une gamma globulinémie élevée, Les enzymes sarcoplasmiques sériques telles que la CPK, la LDH et l'aldolase ont augmenté et l'excrétion de créatine urinaire après 24 heures a augmenté.
3. Le SLE et la PR se chevauchent, en plus des symptômes du SLE d'arthrite, de déformations des articulations et de nodules rhumatoïdes. Les taux sériques de RF montraient un taux élevé de taux positifs élevés.
4. Chevauchement du SLE avec la PN Lorsque le SLE chevauche la PN, il existe en plus des performances du SLE des nodules sous-cutanés et des douleurs abdominales le long des vaisseaux sanguins. Les dommages aux reins sont plus graves que le SLE simple. Des symptômes pulmonaires et une atteinte du système nerveux central sont fréquents. Les cellules acides augmentent, la gamma globuline est élevée, mais le taux de cellules positives au LE est faible.
5. Les patients atteints de PSS et de PM / DM chevauchants présentent une faiblesse musculaire proximale, des myalgies, des douleurs articulaires, un ralentissement du mouvement oesophagien et une fibrose pulmonaire. Sérum Ku, PM-Scl-70 et autres caractéristiques positives des anticorps anti-U2RNP.
6. D'autres formes de chevauchement peuvent être modifiées, généralement le syndrome de Sjogren et les maladies associées à la maladie de Behcet, à la lipite et à la thyroïdite de Hashimoto.
Examiner
Contrôle du syndrome de chevauchement
1.SLE et PSS typique OCTD:
(1) SLE et PSS typiques OCTD:
Augmentation de 1 gamma globuline, augmentation de l'immunoglobuline,
Les cellules 2LE ont un faible taux positif.
3ANA positif a un titre élevé,
4 taux positif d'anticorps anti-ADN est faible et faible,
5 Contrairement au SLE simple, le type danticorps fluorescent est détecté.
(2) MCTD:
1 titre élevé positif en anticorps anti-RNP (> 1: 1024),
2 anticorps anti-Sm négatifs,
3ANA positif, repéré,
4 immunopathologie a montré que le chromosome nucléaire de cellules épidermiques de la peau de la peau était positif.
2. SLE et PM (DM) OCTD:
1 L'activité de l'acide urique et des enzymes sériques (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) était significativement accrue;
2ANA positif et cellules LE positivement élevées;
3 anomalies EMG.
3. OCTD de SLE et RA: Il présente les caractéristiques suivantes:
Les cellules 1LE sont majoritairement positives;
2ANA positif, généralement repéré;
3 RF sérum était principalement positif.
4. SLE et PN OCTD:
1 En plus des anomalies immunologiques générales des OCTD, la réduction de la leucopénie nest pas évidente et est souvent accompagnée dune augmentation du nombre déosinophiles;
La partie 2 reste positive pour lantigène de surface de lhépatite B (AgHBs).
5. SLE et TTP OCTD:
1 En plus des modifications immunologiques générales du LES, il peut exister une anémie positive à cellules positives et une réduction significative du nombre de plaquettes;
2 test anti-globuline humaine était positif.
Diagnostic
Diagnostic du syndrome de chevauchement
Diagnostic
Lorsque le même patient a plusieurs CTD et leurs maladies associées en même temps ou successivement et répond à leurs critères de diagnostic respectifs, ils peuvent être diagnostiqués comme un syndrome de chevauchement, qui doit indiquer quels types de CTD se chevauchent ou correspondent à un certain type. Syndrome de chevauchement.
La classification du syndrome de chevauchement n'est pas uniforme et la plupart d'entre eux sont classés en quatre types, à savoir les types I, II et III, dans la classification de Fujiwara, Qin domestique, etc. [10] combinés aux caractéristiques cliniques et de laboratoire de 122 cas d'OS. La classification de Da Tengzhen est cohérente: le type IV fait référence au chevauchement de maladies associées à la DTC ou à d'autres maladies auto-immunes, telles que la maladie de Behcet, SS +, l'anémie hémolytique auto-immune, etc. Le prélèvement n'a pas encore été reconnu.
Base de diagnostic
1.SLE et PSS typique OCTD:
(1) SLE et PSS typiques OCTD:
1 Il existe un SLE typique, mais l'incidence des érythèmes sur les joues est moindre, le phénomène de Renault et l'atteinte des reins sont plus fréquents, suivis des manifestations caractéristiques de la PSS, telles que sclérose cutanée, pigmentation, difficulté à avaler et ouverture de la bouche.
Augmentation de 2 gamma globulines, augmentation des immunoglobulines,
Les cellules 3LE ont un faible taux positif.
4ANA positif a un titre élevé,
Le taux positif d'anticorps anti-ADN 5 est faible et faible,
6 Contrairement au SLE simple, le type danticorps fluorescent est détecté.
(2) MCTD: les manifestations cliniques consistent en un mélange de symptômes cliniques du LES, du PSS et du PM, mais le diagnostic dune certaine maladie est soumis à certaines conditions: caractéristiques moins sévères, moins de lésions viscérales (surtout des reins), bonne réponse au traitement par corticostéroïdes; Le pronostic est bon, les tests de laboratoire doivent remplir les quatre conditions suivantes:
1 titre élevé positif en anticorps anti-RNP (> 1: 1024);
2 anticorps anti-Sm négatifs;
3ANA positif, tacheté;
4 immunopathologie a montré que le chromosome nucléaire de cellules épidermiques de la peau de la peau était positif.
2. Les OCTD de SLE et de PM (DM) sont différents des PM (DM) pures et présentent les caractéristiques suivantes:
1 les femmes représentent la grande majorité;
2 la plupart des gens ont moins de 40 ans;
3SLE est associé à une faible force musculaire, une atrophie osseuse et une induration musculaire dans le muscle proximal;
4 L'érythème de la joue du SLE et l'érythème de la DM, parfois accompagnés de l'érythème discoïde de LE et du signe de Gottron de l'extension des articulations du DM;
L'incidence de plus de 5 organes est élevée et plus grave.
6 examens de laboratoire, activité de la créatinine et des enzymes sériques (GOT, GPT, LDH, CK, ALD) ont été significativement augmentés, les cellules ANA-positives et LE ont été positivement élevées, anomalies de lélectromyogramme, troubles du contrôle neurologique et myopathie primaire Voir l'aspect.
3. Les OCTD de SLE et RA présentent les caractéristiques suivantes:
1SLE a mis en évidence des nodules rhumatoïdes, de l'arthrite, des déformations et une rigidité des articulations,
2 lésions organiques supplémentaires, en particulier des lésions rénales évidentes,
Trois tests de laboratoire ont montré que les cellules LE étaient majoritairement positives, que l'ANA était positif, la plupart du temps tacheté et que la RF sérique était principalement positive.
4. SLE et PN OCTD SLE avec névrite périphérique, nodules sous-cutanés, symptômes pulmonaires et douleur abdominale; tests de laboratoire en plus des anomalies immunologiques générales des OCTD, la réduction des globules blancs n'est pas évidente, souvent accompagnée d'éosinophiles Augmentation, certains ont l'antigène de surface de l'hépatite B (HBsAg) positif.
5. SLE et TTP OCT SLE avec un purpura évident, une anémie hémolytique et des symptômes du système nerveux central, les tests de laboratoire ont réduit les modifications immunologiques générales du SLE, il peut y avoir des cellules positives, anémie pigmentaire positive, thrombocytopénie; anti-balle humaine Le test de protéines était positif.
Diagnostic différentiel
1. La littérature relative aux maladies du tissu conjonctif dans la littérature du genre Dentin a également attribué le MCTD à une maladie du tissu conjonctif de type II chevauchante, et il est maintenant considéré que le MCTD doit être considéré comme une maladie indépendante, car les patients présentant un syndrome de chevauchement ne présentent pas de titres élevés d'anticorps anti-PNN. Dans le cas d'une sclérodermie semblable à la MCTD, le syndrome de chevauchement du LES et de la polymyosite a généralement un mauvais pronostic.
2. Maladie du tissu conjonctif indifférenciée (UCTD) La maladie se réfère à certaines manifestations cliniques de patients atteints de maladie du tissu conjonctif, mais on ne peut pas diagnostiquer le type de maladie du tissu conjonctif, souvent par une période d'observation clinique et de Un bilan de laboratoire est nécessaire pour obtenir un diagnostic.
