tronc artériel persistant
introduction
Introduction au tronc artériel permanent La tige artérielle perpétuelle fait référence à l'incapacité de diviser le tronc primordial en aorte et en artère pulmonaire en raison de défauts dans le développement de la balle et de la balle, laissant un tronc artériel commun. Par conséquent, les ventricules gauche et droit sont éjectés dans un tronc artériel commun.La valve semi-lunaire du tronc artériel chevauche le défaut septal élevé du ventricule.L'anatomie ne voit que le tronc total.Il n'y a pas de reste de la circulation artérielle principale et pulmonaire, de la circulation systémique et pulmonaire. L'approvisionnement en sang coronaire et l'apport sanguin coronaire proviennent directement des artères. Le tronc artériel permanent est une malformation cardiovasculaire congénitale complexe extrêmement rare. Le taux d'incidence est d'environ 0,5%, ce qui représente environ 1 à 3% lors de l'autopsie de maladies cardiovasculaires congénitales. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,05% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire, canal artériel persistant, défaut septal, ventricule simple, oreillette simple
Agent pathogène
Cause de la tige artérielle permanente
Aux 3e et 4e semaines du développement embryonnaire, dans des circonstances normales, le développement de l'intervalle artériel tronc divise le tronc artériel total en aorte ascendante et artère pulmonaire principale, ainsi que les spirales de l'intervalle artériel tronc de la partie conique à la tête. L'aorte est située dans la partie postérieure gauche, l'artère pulmonaire principale est située dans le devant droit et l'intervalle du tronc artériel est relié à l'intervalle conique de la partie conique.Il participe à la formation du compartiment septal de la membrane et ferme le pore interventriculaire.Si le cur est absent ou sous-développé, le septum interventriculaire est formé. Défaut, le tronc artériel chevauche le défaut septal ventriculaire, la valve semi-lunaire du tronc artériel est généralement de 3 valves, il peut y avoir 2 à 6 malformations du feuillet, le cathéter artériel est souvent absent, même s'il est fonctionnel et sans importance, l'artère pulmonaire Peut provenir de la racine de lartère, du tronc ou de la partie avant, même si lartère pulmonaire nest pas développée, le sang de la circulation pulmonaire ne provient que de lartère bronchique hypertrophiée; Le sang des artères coronaires provient des ventricules et des artères.
La prévention
Prévention permanente de la tige artérielle
Il sagit dune maladie congénitale, il nexiste donc pas de mesure préventive efficace: la plupart des enfants meurent en bas âge, les principales causes de décès sont linsuffisance cardiaque, dautres comme les abcès au cerveau, lendocardite, une mortalité opératoire élevée et un mauvais pronostic. .
Complication
Complication artérielle permanente Complications: hypertension pulmonaire, canal artériel persistant, défaut septal auriculaire, ventricule simple, oreillette simple
La maladie est lune des graves malformations cardiovasculaires mortelles, le pronostic est très sombre, sil nest pas traité à temps, environ 75% des patients décèdent dans lâge de 1 an, retardant le moment de lopération, ils se transformeront bientôt en hypertension pulmonaire, infarctus vasculaire pulmonaire La perte de la chirurgie, souvent associée à dautres malformations, rend le traitement de cette maladie plus difficile, en association avec dautres anomalies du canal artériel persistant, de la veine cave supérieure gauche, de la connexion veineuse pulmonaire anormale complète, du défaut auriculaire septal, du ventricule simple, de loreillette simple L'arcade aortique est interrompue.
Symptôme
Symptômes artériels perpétuels Symptômes Symptômes communs Dyspnée des globules rouges doigt du purpura (orteil) Hypertrophie ventriculaire de l'élargissement du coeur Insuffisance cardiaque tachycardie sténose pulmonaire défaut septal ventriculaire
Quelques semaines après la naissance du bébé, le lit vasculaire pulmonaire présente une résistance élevée, le débit sanguin pulmonaire est faible et les symptômes cliniques ne sont pas évidents: à mesure que la résistance du lit vasculaire pulmonaire diminue, des symptômes d'insuffisance cardiaque et d'infection pulmonaire peuvent apparaître et l'augmentation du débit sanguin pulmonaire est souvent présentée. Difficulté respiratoire, insuffisance cardiaque et tachycardie, diminution du débit sanguin pulmonaire avec le purpura, accompagnée d'érythrocytose et de clubbing, examen physique: patients présentant un état général plus faible, une perte de poids, une augmentation de la fréquence cardiaque, une hypertrophie cardiaque, Le foie est gonflé, un deuxième bruit cardiaque se fait entendre dans la région de la valve pulmonaire, les troisième et quatrième intercostaux de la frontière sternale sont des murmures forts et brusques systoliques et des tremblements, et la région apicale de l'insuffisance valvulaire présente des signes diastoliques précurseurs ou mi-diastoliques. Bruit, insuffisance de la valve sèche artérielle souvent impulsionnelle, radiographie thoracique augmentant l'ombre cardiaque, texture vasculaire pulmonaire accrue, principalement hypertrophie ventriculaire, aorte ascendante significativement élargie, battement important sans artère pulmonaire, environ 25% des cas Pour laorte droite, lorigine de lartère pulmonaire est plus élevée que la normale Si la branche de lartère est aussi haute que le niveau de la crosse aortique, il existe une valeur diagnostique ECG: cur gauche et droit lors de laugmentation du sang. Hypertrophie, résistance vasculaire pulmonaire accrue, hypertrophie ventriculaire droite lorsque le sang pulmonaire est bas, échocardiographie: voir tronc artériel chevauchant le défaut septal ventriculaire, oreillette gauche commune, ventricule gauche, valve sèche artérielle pouvant être épaissie, cathétérisme cardiaque: La pression ventriculaire droite a augmenté, la pression systolique ventriculaire gauche et droite étaient similaires, la pression artérielle pulmonaire et la pression artérielle sèche étaient similaires, le cathéter cardiaque pouvait pénétrer dans la branche de l'arcade aortique par le ventricule droit et l'angiographie montrait un seul tronc artériel pour chevaucher le défaut septal ventriculaire Il existe un groupe de valves semi-lunaires, les artères coronaires et les artères pulmonaires proviennent du tronc artériel.
Hémodynamique: cas de sécheresse artérielle permanente, le sang des ventricules gauche et droit pénètrent tous dans le tronc artériel, le sang veineux et les jets doxygène ventriculaire gauche de la circulation pulmonaire et les jets sanguins de sang de la circulation systémique sont mélangés au tronc artériel, de sorte Le degré de réduction de la saturation en oxygène dans le sang dépend de la quantité de flux sanguin dans la circulation pulmonaire qui dépasse le purpura clinique, mais la charge cardiaque est aggravée par la fermeture de la valve artérielle sèche, il est difficile de provoquer une insuffisance cardiaque, pression auriculaire gauche L'élévation peut causer un dème pulmonaire, le débit sanguin pulmonaire est moindre et le purpura est évident, entraînant une diminution du débit sanguin pulmonaire, principalement à cause du flux sanguin sanguin pulmonaire massif provoquant une augmentation de la résistance de la circulation pulmonaire. Le flux sanguin réduit, la sténose pulmonaire peut également réduire le flux sanguin pulmonaire mais est relativement rare.
Examiner
Examen permanent du tronc artériel
Tout d'abord, la poitrine à rayons X
Une radiographie thoracique montre une hypertrophie cardiaque et une congestion pulmonaire évidentes chez les nourrissons et les jeunes enfants. Le segment principal de l'artère pulmonaire est absent, mais le début de l'artère pulmonaire gauche est souvent évident (les enfants âgés peuvent voir le signe "virgule" dans le médiastin supérieur gauche). Lorsque l'artère pulmonaire droite isolée provient du côté gauche du tronc artériel, un signe similaire peut se produire: lorsque l'irrigation sanguine d'un côté de l'artère pulmonaire provient de l'artère bronchique ou du petit canal artériel breveté, le thorax latéral peut être plus petit et le vaisseau sanguin La distribution est moindre et, lorsque la crosse aortique concomitante est interrompue, l'aorte descendante de la radiographie thoracique est souvent plus prononcée.
Deuxièmement, l'ECG
Hypertrophie ventriculaire droite, souvent gauche, hypertrophie ventriculaire gauche, déviation droite normale ou légère.
Troisièmement, l'échocardiographie
L'échocardiographie permet de confirmer le diagnostic, de distinguer le type de tronc artériel permanent, de déterminer la taille et la position du défaut septal ventriculaire, de montrer qu'un seul vaisseau chevauche le septum interventriculaire et de mettre en évidence des anomalies de la valvule artérielle, telles que des feuillets Le nombre, la présence ou l'absence de sténose et de fermeture incomplète.
Quatrièmement, cathétérisme cardiaque et angiographie cardiovasculaire
Elle peut fournir des informations sur lartère pulmonaire, laorte et létat hémodynamique.La cardioangiographie peut indiquer lorigine, la taille et la branche de lartère pulmonaire.Injecter lagent de contraste dans la racine de lartère pour visualiser lartère coronaire et comprendre la répartition de celle-ci. Dans ce cas, le cathétérisme cardiaque droit montrait une augmentation de la teneur en oxygène du sang dans la voie de sortie du ventricule droit et la pression ventriculaire droite était égale à la pression artérielle systémique.Si le cathéter pouvait entrer directement dans les artères pulmonaires gauche et droite pour mesurer la pression et la teneur en oxygène dans le sang, il fallait alors déterminer l'emplacement, la direction et les vaisseaux pulmonaires du tube. La résistance est utile.
Diagnostic
Diagnostic permanent du tronc artériel
Diagnostic différentiel
Cliniquement, il devrait être identifié aux maladies suivantes:
(1) Tétralogie sévère de l'atrésie de l'artère pulmonaire
Immédiatement après la naissance, les expectorations et l'insuffisance cardiaque, l'examen radiographique a révélé une ischémie pulmonaire, l'oreillette droite, une hypertrophie ventriculaire, l'ECG a révélé une oreillette droite, une hypertrophie de la pièce, une cathétérisation cardiaque droite peut se faire une oreillette droite, une augmentation de la pression ambiante, une échocardiographie Doppler Les chiffres et l'angiographie cardiovasculaire peuvent confirmer le diagnostic.
(B) le défaut septal de l'artère pulmonaire principale
Semblable au type I du tronc artériel permanent, on peut voir une échocardiographie dans les valves des deux groupes d'aorte, et une angiographie aortique peut montrer l'emplacement de deux grandes artères et de défauts septaux.
(trois) dislocation de la grande artère
Une cyanose et une insuffisance cardiaque sont présentes après la naissance. Si les anomalies septales auriculaires ou ventales sont accompagnées d'un purpura léger, les symptômes apparaissent plus tard.L'examen radiographique montre que le cur est agrandi en forme d'uf. La cardioangiographie montre que l'aorte provient du ventricule droit. L'artère pulmonaire principale provient du ventricule gauche.
(quatre) atrésie tricuspide
L'oreillette droite est agrandie, le ventricule gauche est hypertrophié, l'électrocardiogramme montre le centre axial à gauche et le tronc artériel permanent est commun à l'hypertrophie ventriculaire droite. L'échographie Doppler et l'angiographie cardiovasculaire peuvent être observées dans l'atrésie tricuspide.
