le lupus érythémateux disséminé
introduction
Introduction au lupus érythémateux systémique Le lupus érythémateux systémique (SLE) est une maladie inflammatoire auto-immune du tissu conjonctif qui touche de nombreux organes chez la femme jeune. Les cas précoces, bénins et atypiques sont en augmentation. Certains patients gravement malades (à l'exception de ceux atteints de glomérulonéphrite proliférative diffuse) peuvent parfois se soulager. Certains patients ont un épisode "transitoire" et la maladie peut complètement disparaître après une courte période de plusieurs mois. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.005% Personnes sensibles: plus de 20 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: retard mental maladie mentale démence leucémie lymphome SIDA lupus érythémateux disséminé
Agent pathogène
Causes du lupus érythémateux systémique
L'étiologie de la maladie n'a pas encore été confirmée et de nombreuses études ont montré que des anomalies génétiques, endocriniennes, infectieuses, immunitaires et certains facteurs environnementaux sont liés à la pathogenèse de cette maladie.
Dans la qualité génétique, les facteurs environnementaux, les niveaux d'oestrogène et d'autres facteurs interagissent, entraînant la réduction des lymphocytes T, l'inhibition T de la fonction cellulaire, l'hyperprolifération des cellules B, la production d'un grand nombre d'auto-anticorps et les auto-antigènes correspondants in vivo pour former un effet correspondant. Le complexe immunitaire, déposé dans la peau, les articulations, les petits vaisseaux sanguins, les glomérules et dautres parties, avec la participation du complément, provoque une inflammation aiguë et chronique et une nécrose des tissus (telle que la néphrite lupique), ou des anticorps interagissant directement avec les antigènes des cellules tissulaires, entraînant la formation de cellules La destruction (par exemple, des antigènes spécifiques de globules rouges, de lymphocytes et de parois de plaquettes se lient aux auto-anticorps correspondants, provoquant respectivement une anémie hémolytique, une lymphopénie et une thrombocytopénie), entraînant de multiples lésions systémiques du corps.
La prévention
Prévention du lupus érythémateux systémique
Prévention de la population
(1) Renforcement du recensement et de la publicité: Renforcement des recherches sur l'épidémiologie des maladies auto-immunes, mise en place de cliniques de conseil spécialisées, organisation d'associations de patients et découverte des patients à temps.
(2) Améliorer le niveau de diagnostic et de traitement du personnel médical: avec le développement de limmunologie et dautres médicaments de base, les recherches sur les maladies auto-immunes se sont également développées en conséquence. Il est donc essentiel de renforcer les études théoriques et daméliorer constamment le niveau de diagnostic et de traitement de ces maladies par le personnel médical. Détection précoce et mesures importantes pour un traitement rapide.
(3) Techniques de test en laboratoire pour développer et populariser progressivement les maladies auto-immunes: les changements histopathologiques de certaines maladies auto-immunes sont déjà évidents, mais il nya pas de manifestation clinique typique, une assistance avec des techniques de dosage immunologique est nécessaire, y compris la détection de certaines maladies. Les maladies auto-immunes ont des anticorps d'une importance diagnostique particulière.
Prévention personnelle
(1) Prévention primaire: essayez d'éviter d'induire des facteurs de réponse immunitaire, qui sont la clé de la prévention des maladies auto-immunes.
1 Maintien de l'optimisme: des études immunologiques modernes ont montré que la fonction immunitaire de l'organisme est également régulée par des facteurs neurologiques et endocriniens. Il est donc important de maintenir une humeur optimiste pour maintenir la régulation immunitaire normale de l'organisme.
2 adhérer à l'exercice: faire de l'exercice ou participer à un travail physique approprié est un moyen important d'améliorer la forme physique et d'améliorer la capacité du corps à résister aux maladies. L'exercice physique peut améliorer la capacité d'adaptation du corps aux changements environnementaux externes, réduire les risques de maladie, comme la pratique d'exercices, la pratique du Qigong, Promenez-vous, jouez au Tai Chi, à leau chaude ou au bain deau chaude.
3 Combinaison de travail et de repos: la médecine traditionnelle chinoise a toujours préconisé un régime alimentaire et une vie normale, une mesure essentielle pour rester en forme et rester en forme. Les règles de vie, la modération et le régime alimentaire, un travail et un repos modérés, permettent de conserver énergie et force et d'éviter les causes extérieures. Invasion de facteurs de maladie.
4 pour éviter les facteurs prédisposants: par exemple, lorsque l'été arrive, à la lumière directe du soleil, il est facile d'aggraver les lésions cutanées des patients atteints de LES, et même de provoquer des fluctuations de l'état corporel total. Les médicaments anti-radiations, tels que pommade à la quinine à 3%, pommade à base de dioxyde de titane, pommade à lammoniaque à 10%, etc., ainsi que dautres expositions telles que le froid, les rayons X, etc., peuvent également provoquer une intensification de la maladie, ne peuvent être ignorés.
5 prévention des infections: la prévention des infections à streptocoques est un élément important de la réduction de l'incidence des maladies rhumatismales auto-immunes, les patients présentent souvent des symptômes d'infections respiratoires telles que maux de gorge, toux, etc., peuvent être traités avec des antibiotiques appropriés , sinusite, otite moyenne chronique, carie dentaire, etc.
6 Éviter la toxicomanie: le nombre de maladies iatrogènes a augmenté, ce qui suscite de vives inquiétudes au sein de la communauté médicale. Comme de nombreux effets pharmacologiques pharmacologiques ne sont pas bien compris, la toxicomanie peut facilement entraîner la pénétration dans l'organisme de substances possédant des propriétés de haptène. Cause des dommages immunopathologiques, produit diverses maladies auto-immunes, telles que la pénicilline, la pénicillamine, la chlorpromazine, les contraceptifs, etc., provoque facilement le LES, tandis que les médicaments antihypertenseurs à base d'hydralazine, les anticonvulsivants tels que la phénytoïne En raison d'amines, d'isoniazide, etc., après une utilisation à long terme de ces médicaments, des symptômes similaires à ceux du LES peuvent apparaître et des autoanticorps peuvent être détectés dans l'organisme, mais ils peuvent disparaître spontanément peu de temps après l'arrêt du médicament.
(2) prévention secondaire:
1 diagnostic précoce: manifestations précoces du LES, fièvre intermittente répétée, gonflement et douleur des articulations, fatigue, faiblesse, examen sérologique accru de la gamma globuline ou détection des auto-anticorps, ces patients doivent être vigilants face aux maladies auto-immunes; un examen plus approfondi est également nécessaire. Essayez d'utiliser des médicaments tels que les lymphokines qui augmentent la fonction immunitaire cellulaire, tels que les facteurs de transfert et les interférons, pour obtenir une inhibition, éliminer le rôle des antigènes et effectuer un traitement diagnostique.
2 traitements précoces:
(3) Prévention de niveau 3:
Les patientes doivent contrôler les naissances, éviter la grossesse: la grossesse et laccouchement peuvent provoquer un lupus érythémateux disséminé, est également un facteur important pour aggraver la maladie et le risque davortement spontané et de mortinatalité est plusieurs fois supérieur à la normale.
2 adhérer au traitement: en particulier pour l'utilisation d'hormones et immunomodulateurs doivent être revus régulièrement.
3 Différenciation du syndrome de la MTC: voir la section «Traitement».
Complication
Complications du lupus érythémateux systémique Complications retard mental maladie mentale démence leucémie lymphome SIDA lupus érythémateux disséminé
Peut être associé à une hyperthyroïdie ou à une hypotension, au syndrome de Sjogren et à d'autres maladies.
Symptôme
Symptômes de lupus érythémateux disséminé Symptômes communs érythème facial du papillon éruption cutanée doigts et doigts (orteils) ... douleur pathologique alopécie fatigue fatigue douleur thoracique protéinurie
Symptômes généraux
Le ratio de la maladie chez les hommes et les femmes est compris entre 1: 7 et 9, et le début de lapparition est compris entre 20 et 40 ans, mais lenfant ou la personne âgée peut également développer la maladie. Faiblesse, fièvre et perte de poids.
1. Peau et muqueuse
Les performances sont diverses et peuvent être classées de manière large en spécifiques et non spécifiques. Parmi les lésions spécifiques figurent lérythème papillon, le lupus érythémateux cutané subaigu, lérythème discoïde et le lupus néonatal. Les lésions cutanées non spécifiques sont les suivantes: photoallergique, perte de cheveux, ulcères de la bouche, vascularite cutanée, phénomène de Raynaud, éruption ressemblant à de l'urticaire, panniculite du lupus rare ou lupus profond et lupus érythémateux bulleux.
3. muscles squelettiques
Le tableau montre les douleurs articulaires, l'arthrite, la déformation articulaire (10% de dégâts causés par les rayons X) et la myalgie, la faiblesse musculaire.
4. Implication cardiaque
Il peut y avoir une péricardite (4% des patients présentent des signes de tamponnade péricardique), la myocardite se manifeste principalement par une insuffisance cardiaque congestive, une maladie de la valve cardiaque (endocardite de Libman-Sacks). L'artérite coronaire est rare et se manifeste principalement par une douleur thoracique, un ECG anormal et une élévation du taux d'enzymes myocardiques.
5. Implication du système respiratoire
Pleurite, épanchement pleural (20% à 30%), syndrome pulmonaire contractant et contractant se manifestant principalement par une hernie et un dysfonctionnement diaphragmatique); des lésions interstitielles pulmonaires sont observées chez 10% à 20% des patients, dont 1% à 4% Une pneumonie lupique aiguë, une embolie pulmonaire (5% à 10%, généralement des anticorps anti-cardiolipine positifs), une hémorragie pulmonaire et une hypertension pulmonaire (1%) peuvent survenir.
6. rein
Manifestations cliniques de néphrite ou de syndrome néphrotique. Les globules rouges, les globules blancs, les plâtres et la protéinurie apparaissent dans les urines au cours de la néphrite. Les tests de la fonction rénale sont normaux au début, progressent progressivement et l'urémie peut survenir plus tard. Syndrome néphrotique et manifestations de laboratoire d'dème systémique, avec divers degrés de cavité abdominale, épanchement thoracique et péricardique, fortes quantités de protéinurie, diminution de la sérum-albumine, inversion du rapport de globuline blanche et hyperlipidémie.
7. Implication du système nerveux
Peut avoir des convulsions, des troubles mentaux, un syndrome cérébral organique, y compris une amnésie organique / un dysfonctionnement cognitif, une démence et une altération de la conscience; , ainsi que la neuropathie périphérique.
8. système sanguin
Les personnes touchées peuvent avoir une anémie, une diminution du nombre de globules blancs, une thrombocytopénie, des ganglions lymphatiques enflés et une splénomégalie.
9. Système digestif
Les personnes concernées peuvent être lanorexie, les nausées, les vomissements, la diarrhée, lascite, le foie, une fonction hépatique anormale et la pancréatite. Vascularite mésentérique peu commune, syndrome de Budd-Chiari et entéropathie perdante en protéines.
10. Autre
Peut être associé à une hyperthyroïdie ou à une hypotension, au syndrome de Sjogren et à d'autres maladies.
Examiner
Examen du lupus érythémateux systémique
1. Inspection générale
Les patients SLE étant souvent impliqués dans plusieurs systèmes, tels que des anomalies du système sanguin et des reins, les analyses de sang peuvent indiquer une anémie, une diminution du nombre de globules blancs et une thrombocytopénie. Type de tube: la vitesse de sédimentation des érythrocytes (vitesse de sédimentation des érythrocytes) augmente pendant l'activité du LES, et la période de rémission peut être réduite à la normale.
2. Examen immunologique
Une hypoprotéinémie chez 50% des patients, une hyperprotéinémie, en particulier une concentration élevée de gamma globuline, chez 30% des patients atteints de LES, et une augmentation des taux sériques d'IgG au cours de l'activité de la maladie. Lorsque la maladie est active, le niveau de complément est souvent réduit car la formation de complexes immuns entraîne une diminution de la capacité du complément et du foie à synthétiser le complément, et l'activité individuelle des composants du complément C3, C4 et du complément total (CH50) peut être réduite pendant l'activité de la maladie.
3. Examen biochimique
Les tests de la fonction hépatique chez les patients atteints de LES étaient principalement des anomalies légères à modérées, plus fréquentes au cours de l'évolution de la maladie, accompagnées de taux élevés d'alanine aminotransférase (ALT) et d'aspartate aminotransférase (AST). Une albumine sérique anormale suggère une décompensation de la fonction rénale. La détection quantitative de la microalbuminurie dans les tests de la fonction urinaire permet de déterminer et de surveiller l'étendue et le pronostic des lésions rénales. En présence de néphrite lupique, l'azote uréique sérique (Bun) et la créatinine sérique (cr) sont utiles pour évaluer le stade clinique et observer les effets du traitement.
Les patients SLE ont un risque élevé de maladie cardiovasculaire et ont progressivement attiré une grande attention ces dernières années. Certains patients atteints de LES ont une dyslipidémie sévère, des marqueurs inflammatoires élevés et une concentration élevée d'homocystéine (Hcy). Les taux sériques de lipides, la protéine C-réactive hypersensible (CRP-hs) et l'homocystéinémie sont considérés comme des prédicteurs efficaces de la maladie cardiovasculaire athéroscléreuse (DTC) associée à la CTD, qui peut être réduite par des tests périodiques. Le risque d'événements cardiovasculaires.
4. Détection des autoanticorps
Actuellement, les essais cliniques sur les autoanticorps liés au LES sont principalement des anticorps anti-nucléaires (ANA), anti-ADNdb, anti-ENA (notamment anti-Sm, anti-U1RNP, anti-SSA / Ro, anti-SSB / La, anti-rRNP, anti-Scl -70 et anti-Jo-1, etc.), anticorps anti-nucléosomes et anti-phospholipides. Pour les patients présentant un SLE cliniquement suspecté, un test immunologique d'autoanticorps doit être effectué. Parmi les critères de classification SLE révisés par l'ACR, les anomalies immunologiques et les autoanticorps positifs incluent: les anticorps anti-Sm, les anticorps anti-ADNdb, les anticorps antiphospholipides et les ANA positifs.
5. Examen histopathologique
La biopsie cutanée et la biopsie rénale sont également très utiles pour le diagnostic du LES: la performance glomérulaire du test cutané du lupus cutané est positive et le "hall complet" est très spécifique.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation du lupus érythémateux systémique
Le diagnostic du LES repose principalement sur les manifestations cliniques, les tests de laboratoire, l'histopathologie et les études d'imagerie. Dans la norme de classification SLE révisée par l'American College of Rheumatology (ACR) en 1997, les tests de laboratoire tels que les anomalies hématologiques, les anomalies immunologiques et les auto-anticorps positifs étaient explicitement inclus dans les critères de diagnostic. Les examens de laboratoire du LES sont importants pour le diagnostic, le diagnostic différentiel et le jugement de l'activité et la récurrence du LES.
