dysmorphie surrénalienne
introduction
Introduction aux anomalies de la glande surrénale Les anomalies de la glande surrénale sont des syndromes dans lesquels le cortex androgène produit un excès androgène, ce qui conduit à la morphologie de lorgane sexuel et à des lésions fonctionnelles. La dysfonction surrénalienne congénitale est génétiquement liée: la lésion sous-jacente est un défaut du système enzymatique corticosurrénalien et la synthèse des corticostéroïdes est réduite (en raison de l'inhibition de la rétro-inhibition de la glande pituitaire, la production de glucocorticoïdes est compensée). La substance corporelle étant convertie en androgène, elle se caractérise par une production de corticostéroïdes insuffisante, une production excessive d'androgènes et par un excès d'androgènes, ce qui provoque la déformation des organes génitaux féminins et externes (masculin, pseudo-hermaphroditisme). Les organes génitaux des ftus masculins sont normaux à la naissance et une puberté pseudo-précoce peut survenir (naissance prématurée du pénis et formation de caractéristiques sexuelles secondaires à l'avance). Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.0025% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: aménorrhée, impuissance, perte de libido
Agent pathogène
Causes d'anomalies de la glande surrénale
Les anomalies congénitales de la glande surrénale sont génétiquement liées et les anomalies acquises de la glande surrénale sont causées par une symétrie réticulaire de la corticosurrénale ou des tumeurs.
La prévention
Prévention des anomalies des glandes surrénales
Il n'y a actuellement aucune mesure préventive efficace.
Complication
Complications des anomalies de la glande surrénale Complications, aménorrhée, impuissance, libido
Souvent accompagné d'une atrophie gonadique, d'un dysfonctionnement sexuel, d'une aménorrhée féminine, d'une impuissance masculine et d'une perte de libido.
Symptôme
Symptômes d'anomalies de la glande surrénale Symptômes communs Hypersensibilité hyperfonctionnelle surrénale masculine
Il est difficile de diagnostiquer cette maladie, parfois même après un examen approfondi, minutieux et fastidieux, mais sans diagnostic approprié ni traitement raisonnable, il est impossible de décider quel type de patient doit être examiné de manière approfondie. Si la performance nécessite manifestement un traitement, elle doit faire l'objet d'un examen approfondi, bien sûr, mais il peut être nécessaire de procéder à un examen de la tumeur. Par contre, si les symptômes apparaissent dans l'enfance ou si l'âge adulte se présente soudainement, la tumeur doit être suspectée:
1. Chez la femme: pour le pseudohermaphrodisme féminin, le diagnostic peut être confirmé selon l'examen suivant:
(1) Examen microscopique du noyau montrant la chromatine positive, la numération des chromosomes et le caryotype des chromosomes sexuels est de type XX.
(2) vérifier le sinus génito-urinaire, le vagin visible, comme l'examen vaginal vaginal du vagin, visible du col utérin, à travers le col utérin dans le cathéter peut être utilisé pour l'angiographie des trompes utérine et de la trompe de Fallope.
(3) Test biochimique, excrétion excessive de stérols dans l'urine.
Le pseudohermaphrodisme féminin peut également être observé à la suite de la présence d'androgènes induits par des androgènes maternels dans le placenta pendant la grossesse, dérivés de tumeurs ovariennes masculinisantes, de corticostéroïdes gestationnels maternels ou de leur synthèse. Médicament de progestérone.
2. Chez les hommes: la chromatine nucléaire est négative, son type héréditaire est XY et les stéroïdes excrétés dans l'urine augmentent, comme chez les femmes.
3. Diagnostic différentiel de l'hyperplasie et de la tumeur: souvent difficile, une grande tumeur peut être paralysée, une hyperplasie bilatérale de la glande surrénale peut également être constatée à la naissance, la dexaméthasone peut être utile dans le test d'inhibition de l'hypothalamus, de l'urine La détermination des stérols est utile pour le diagnostic du cancer, de lhyperplasie ou de la tumeur. La principale difficulté est que la décharge de 11-OXOS dans lurine peut être normale dans la tumeur. Heureusement, lun des stéroïdes totaux a une valeur accrue et C'est utile. Si la tumeur ne peut pas être exclue après plusieurs examens, une exploration chirurgicale est nécessaire.
Examiner
Examen des anomalies de la glande surrénale
(1) Le noyau a été examiné au microscope. Chez les femmes, la chromatine était positive, chez les hommes, la chromatine était négative, le nombre de chromosomes, le caryotype de chromosome féminin était de XX et le mâle était de XY.
(2) Test biochimique, excrétion excessive de stérols dans l'urine.
(3) Les femmes vérifient le sinus génito-urinaire, le vagin visible, tel qu'un examen vaginal vaginal du vagin, du col de l'utérus visible, peut être utilisé pour l'angiographie des trompes utérine et de la trompe de Fallope à travers le col de l'utérus et dans le cathéter.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic des anomalies de la glande surrénale
Il est plus facile de poser un diagnostic en association avec des symptômes cliniques et des examens connexes sans identification.
