Ostéosclérose fragile
introduction
Introduction à l'ostéosclérose fragile L'ostéoporose (ostéopoïkilose) est également connue sous le nom de maladie des taches osseuses, de la maladie des os agglutineux disséminés (ostéopathiacondensdisseminata) et de l'os tacheté (os maculé). Les taches denses largement répandues sur la plupart des os du corps ne produisent généralement pas de symptômes cliniques, et la plupart d'entre elles sont découvertes accidentellement par examen aux rayons X pour d'autres raisons. La maladie se trouve mieux dans l'os spongieux de l'os tubulaire, la métaphyse de la métaphyse, ainsi que dans certains os plats et os irréguliers. Selon l'observation pathologique, il existe une pluralité de petits os denses, ronds ou elliptiques, gris blanc dans l'os spongieux. Connaissances de base La proportion de maladie: 0,01% à 0,05% Personnes sensibles: pas de personnes spécifiques Mode d'infection: non infectieux Complications: ostéogenèse imparfaite
Agent pathogène
Ostéosclérose vulnérable
Dysplasie congénitale avec héritage et antécédents familiaux, généralement considérée comme un héritage autosomique dominant, peut-être une morbidité familiale ou un cas sporadique (jusqu'à présent, signalé sous forme de rapport sporadique). Moins.
La prévention
Prévention de l'ostéosclérose vulnérable
Il n'y a pas de mesures préventives efficaces pour cette maladie.
Complication
Complications d'ostéosclérose vulnérables Complications de l' ostéogenèse imparfaite
La maladie ne présente aucun symptôme clinique: si elle survient dans l'enfance, ses lésions peuvent augmenter avec l'âge, augmenter et augmenter la densité, quelques lésions chez l'enfant peuvent disparaître d'elles-mêmes et les lésions ont tendance à être stables après l'âge adulte. Peut être associé à des douleurs rhumatismales et à une embolie liée à une maladie osseuse ressemblant à une déchirure.
Symptôme
Ostéosclérose vulnérable symptômes communs symptômes communs taches osseuses hypertrophie striée du membre
La tache osseuse est située dans l'os spongieux, elle n'est pas liée à l'os cortical ni au cartilage articulaire. Le contour de l'os est normal. Il est dispersé dans plusieurs zones localisées de sclérose osseuse. On peut voir que la zone durcie est composée de petites plaquettes serrées, aux bords irréguliers. Comme l'ostéome, cette maladie ne survient pas d'inflammation, de fractures nécrotiques pathologiques et de transformation maligne, cliniquement sans aucun symptôme, souvent constatée en raison d'autres causes du diagnostic, la maladie survient au niveau des mains, des pieds, du bassin, des os longs et des os, du sternum, Les côtes, la clavicule et les os longs sont moins communs et il n'y a aucun changement dans le crâne et la colonne vertébrale.
Examiner
Vulnérabilité de la sclérose osseuse
La maladie survient dans l'os spongieux d'os tubulaires longs et courts et dans l'omoplate, le bassin, le carpien, le pied et autres os plats et irréguliers, rarement dans la colonne vertébrale, les côtes, la clavicule et le crâne. .
1. La découverte et le diagnostic de la maladie reposent principalement sur l'examen aux rayons X. Les lésions aux rayons X sont diffuses et multiples, rondes ou fusionnées en bandes et en touffes, situées dans l'os spongieux, la marche et les os. Le grand axe est cohérent, les côtés bilatéraux sont fondamentalement symétriques et la taille est comprise entre quelques millimètres et 2 cm; plus la lésion est proche de la lésion articulaire, plus la densité est dense; la densité de la plupart des lésions est élevée, la densité des contours est faible et la densité de quelques lésions est faible, mais Les bords sont clairs, la lésion n'envahit pas le périoste ni le cartilage articulaire et l'espace articulaire est dégagé.
2, TDM: peut mieux indiquer l'emplacement, la taille, la forme et la relation avec le cortex, et peut également détecter de petites lésions difficiles à afficher sur le film radiographique. La TDM est caractérisée par la lésion située dans l'os spongieux et par un petit os. La distribution des faisceaux est cohérente, quelques-uns sont situés dans l'os cortical ou sous l'os cortical, et la densité épaississante de l'os cortical dans la partie correspondante est augmentée, principalement des nodules de haute densité ronds ou ovales, la frontière est nette et certains changements ressemblent à des grappes.
3, MR: se manifeste par des lésions inégales dispersées dans les nodules spongieux, ronds et ronds et par des signaux anormaux irréguliers en forme de bandes, signal très faible sur les signaux T1WI et T2WI, limites claires, lésions multiples Agrégés dans un "nid d'abeille", il n'y a aucun signal anormal dans les tissus mous environnants.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la sclérose osseuse fragile
Diagnostic
Le diagnostic repose entièrement sur les rayons X. Il diffère des maladies suivantes sur la radiographie, l'hypertrophie striée des membres, le cartilage anormal (maladie d'Ollier) et le cancer métastatique.
Diagnostic différentiel
Les manifestations radiologiques de cette maladie sont assez caractéristiques et les symptômes cliniques évidents. Le diagnostic nest généralement pas difficile à établir, mais il convient de le différencier des autres maladies denses qui se manifestent au niveau de la métaphyse des os longs:
(1) Métastases ostéogènes: taille, forme, distribution asymétrique des lésions, principalement localisées dans l'axe central de l'os, n'impliquant généralement pas l'épiphyse, une ombre dense en forme de boule de coton aux bords flous.
(2) Développement anormal de cals ponctués: dysplasie épiphysaire multiple de type congénitale, généralement observée chez les nourrissons âgés de moins d'un an, parfois chez les nourrissons ou les enfants, et les lésions se limitant à la région épiphyse, pouvant être accompagnées d'une métaphyse irrégulière. La colonne vertébrale nest pas fatiguée et la forme normale de lépiphyse disparaît.Les lésions sont fréquentes, les taches sont petites et la densité est élevée et les lésions sont symétriques. Les lésions disparaissent avec lâge.
(3) Ostéoinfarctus ou maladie de décompression: les lésions sont plus limitées, généralement dans l'os long ou dans la cavité médullaire, peuvent être tachées ou ressemblant à un cordon, des changements ostéonécrotiques, fréquents chez l'adulte, ce dernier a des antécédents d'opération en eau profonde.
(4) Dysplasie cartilagineuse sèche (type Jansen): la calcification par points ne se rencontre que dans la zone sèche: les lésions sont symétriques, les calcifications sont petites et irrégulières, la métaphyse est élargie et les bords ne sont pas complets.
(4) Maladie osseuse à l'huile de cire: longues bandes irrégulières ou ombres denses et denses, visibles dans l'os cortical, les tissus mous sous-périostés ou extra-osseux, les lésions ne sont pas symétriques.
(6) Maladie osseuse à stries: Les lésions sont souvent étroites et étroites, avec des rayures denses de longueurs différentes, communes dans la métaphyse et pouvant atteindre la colonne vertébrale. Celles présentant des ostéophytes sont rares et il nya pas danomalie évidente dans la morphologie osseuse.
En outre, la maladie des points osseux doit être différenciée de la maladie des mastocytes et de la sclérose tubéreuse.
