dysplasie fibreuse
introduction
Introduction à la dysplasie des fibres osseuses La fibrosedysplasie est une maladie des tissus fibreux osseux bénigne et spontanément résolutive d'étiologie inconnue et de progression lente. Le tissu osseux normal est absorbé et remplacé par du tissu fibreux de cellules fusiformes homogènes et d'os trabéculaire réticulaire dysplasique, ce qui peut être une stagnation de la maturité osseuse d'un os réticulaire immature et un trouble du soutien osseux réticulaire après la naissance. Ou causée par une mauvaise différenciation interstitielle des os, la maladie n'est pas rare, représentant environ 25% de tous les nouveaux organismes osseux, représentant 7% de toutes les tumeurs osseuses bénignes, environ 70% des os de type simple, de type multi-osseux sans système endocrinien Les troubles représentaient environ 30% et les types à plusieurs os avec perturbateurs endocriniens, environ 3%. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: les amis chez les enfants et les adolescents, les femmes sont plus courantes Mode d'infection: non infectieux Complications: globes oculaires, atrophie cérébrale
Agent pathogène
Causes de la dysplasie des fibres osseuses
Trouble de la circulation sanguine (20%):
La cause de cette maladie est inconnue, peut être liée à un traumatisme, à une infection, à un dysfonctionnement du système endocrinien ou à certaines causes de troubles de la circulation sanguine locale, mais n'a pas été confirmée, il est généralement admis que cette maladie n'est pas une vraie tumeur et certains pensent qu'elle commence par un dysfonctionnement du système endocrinien et métabolique. .
Hyperplasie tissulaire (30%):
À l'heure actuelle, la plupart des spécialistes pensent que l'anomalie de la fibre osseuse est due au développement anormal du tissu mésenchymateux primitif et à la prolifération anormale du tissu fibreux dans l'os.
Changement pathologique
L'approvisionnement vasculaire varie beaucoup: le tissu lésionnel est généralement blanc, blanc grisâtre ou jaune pâle, il est légèrement plus mou que le tissu osseux normal, il a une sensation sablonneuse ou élastique lors de la coupe. Les lésions osseuses considérables s'érodent et s'étendent principalement à partir de la moelle osseuse. Le cortex osseux de l'os ne laisse que deux coquilles minces et la coquille externe est retirée, telle qu'une décapsulation.Au microscope, la taille, la forme et la distribution de l'os trabéculaire sont différentes et sont irrégulièrement intégrées dans l'enrichissement lâche ou dense. Dans le tissu conjonctif des cellules et des vaisseaux sanguins, ce tissu est similaire au résultat d'une métaplasie du tissu conjonctif: la variation morphologique de l'os trabéculaire est importante, principalement sphérique, incurvée dans la section transversale, en forme de C ou arquée, à bord irrégulier, dans la cavité de la cellule osseuse De larges os trabéculaires sont disposés de manière à former un tissu osseux, lequel est constitué de los originel de la fibre brute, il a la forme dun treillis plutôt que de la forme dune plaque sous lumière polarisée. Il arrive parfois que la plaque osseuse réticulaire soit déformée, parfois vue par larc cintré. Les trabécules entourent le système cardiovasculaire et la plupart des os trabéculaires n'ont pas les contours des ostéoblastes, ce qui peut être distingué des fibromes ossifiants.
La prévention
Prévention de la prolifération anormale des fibres osseuses
La cause actuelle de la prolifération anormale des fibres osseuses est inconnue et il n'existe aucune mesure préventive efficace. Par conséquent, le diagnostic précoce et le traitement de cette maladie sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie.
Complication
Complications de la dysplasie des fibres osseuses Complications, globe oculaire, atrophie cérébrale
La maladie peut être largement envahie dans les sinus, les paupières et la fosse crânienne antérieure, cliniquement une tendance maligne à la croissance, se manifestant par une congestion nasale, une sensation olfactive, une asymétrie faciale, une saillie oculaire, un déplacement, une diplopie, une déficience visuelle et une difficulté à ouvrir la bouche, etc. Prolifération anormale des fibres osseuses dans la région du sinus sphénoïdal et douleur plus intense dans la région frontale ou occipitale.
Comme la paroi du sinus sphénoïde est mince, la lésion peut facilement s'étendre à la structure environnante (II, III, IV, V, VI et autres nerfs crâniens) afin de produire des symptômes et des signes d'atteinte des nerfs crâniens, lesquels peuvent provoquer une atrophie cérébrale ou une pression intracrânienne élevée. Symptômes
Symptôme
Symptômes de la dysplasie des fibres osseuses Symptômes communs Globules oculaires, congestion nasale, acuité visuelle, taille des fibres musculaires, déplacement des globes oculaires, diplopie, déchirure, conduit auditif externe, sinus, conduction nasale, surdité
Environ 60% de la maladie survient avant l'âge de 20 ans, parfois chez les nourrissons et les personnes âgées de plus de 70 ans, l'incidence chez les hommes et les femmes est de 1: 2; plus de 80% des symptômes de l'enflure due à la malformation de la région osseuse.
En raison des différentes parties du site primaire et de lampleur de latteinte, les symptômes cliniques correspondants peuvent se manifester: traits faciaux asymétriques des deux côtés, globe oculaire déplacé, saillie est étroite, la cavité nasale est étroite, les dents lâches, la crête alvéolaire est déformée, les larmes se forment et la cheville est soulevée. À mesure que la lésion progresse, des maux de tête et des pertes nasales occasionnelles peuvent survenir
S'il se produit dans le tibia, il présente souvent un gonflement et une déformation du tibia, un conduit auditif externe étroit et une surdité de transmission. Il y a une sténose du conduit auditif externe, environ 16% avec un cholestéatome, un cholestéatome, conduisant souvent à une arthrite temporo-mandibulaire, une paralysie du visage, une labyrinthite ou à des complications intracrâniennes, des lésions de la cochlée et de l'audition interne peuvent produire une surdité sensorineurale, L'os rocheux est envahi et il est sujet aux symptômes d'implication dans la fosse crânienne moyenne ou la fosse postérieure.
La maladie peut être largement envahie dans les sinus, les paupières et la fosse crânienne antérieure, cliniquement une tendance maligne à la croissance, se manifestant par une congestion nasale, une sensation olfactive, une asymétrie faciale, une protrusion du globe oculaire, un déplacement, une diplopie, une déficience visuelle et une difficulté à ouvrir la bouche, etc. Prolifération anormale de fibres osseuses dans la région du sinus sphénoïdal, douleur plus intense dans la région frontale ou occipitale, la lésion est facile à étendre à la structure environnante, impliquant les nerfs crâniens des groupes II, III, IV, V, VI, etc. Symptômes et signes de lésions nerveuses, des lésions plus importantes peuvent provoquer une atrophie cérébrale ou une pression intracrânienne élevée.
Examiner
Examen de la prolifération anormale des fibres osseuses
Lexamen de limage revêt une importance particulière pour le diagnostic de cette maladie.
Selon les résultats des rayons X, la maladie est divisée en trois types:
1 type d'ostéite déformée: se manifestant souvent par des lésions multi-osseuses, caractérisées par un épaississement du crâne, des ampoules unilatérales des os externes et pariétaux du crâne, une ostéointégration de la plaque intra-plaques à la sténose et de la cavité crânienne, un épaississement du crâne La résorption et le durcissement osseux coexistent, tout comme la manifestation de lostéite de déformation de Paget: le crâne grossit et se durcit et peut sétendre de los frontal à los occipital, ainsi que la cavité nasale. La sténose et la cavité des sinus ont disparu, représentant environ 56% de ce type.
2 type de durcissement: ce type d'hypertrophie maxillaire plus commune, peut provoquer un alignement inégal des dents, la cavité nasale, la pression des sinus est réduite, le maxillaire est plus affecté que la mandibule, et la plupart du temps un os, les dommages sont l'aspect du verre durci ou dépoli, au contraire, Les lésions mandibulaires sont plus courantes dans plusieurs types d'os, ce qui montre que la paroi osseuse isolée est lisse et perméable aux radiations, ce qui représente environ 23%.
Type de capsule 3: le crâne est isolé ou un anneau multiple ou en forme de rosette, le défaut commence à partir du bord de durcissement mince, son diamètre peut atteindre plusieurs centimètres, le dommage isolé a un granulome éosinophile, et les multiples défauts peuvent être confondus avec Hand Schüller Christian. La maladie, parfois plusieurs types de rayons X apparaissent sur le même individu, ce type représente environ 21%, en utilisant un examen CT ou IRM, peut déterminer l'emplacement et l'étendue de la lésion, et peut montrer le lien avec les tissus mous, une inspection régulière permet d'observer la lésion de manière dynamique Le degré de développement est important pour sélectionner les approches chirurgicales, réduire les complications et estimer le pronostic.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la prolifération anormale des fibres osseuses
Diagnostic:
Cette maladie est difficile à détecter au stade précoce d'un os, mais elle est généralement associée aux antécédents médicaux, à la localisation, aux signes et aux examens d'imagerie. Elle peut être confirmée sans preuves histologiques.
Diagnostic différentiel
1. Fibrome ossifiant: il a été précisé ces dernières années que la maladie et la dysplasie des fibres osseuses sont deux maladies complètement différentes: la première est une lésion isolée à croissance lente sur le plan clinique, envahissant la mandibule plus que le maxillaire, parfois dans l'os frontal et Lethmoïde est bien plus que le mâle et apparaît entre 15 et 26 ans. Les rayons X ont un contour net, un aspect large et transparent, le centre est tacheté ou opaque. Au microscope, la composante fibreuse de los fibreux est principalement irrégulière. L'os trabéculaire est distribué de façon désordonnée dans la matrice fibreuse et constitue le centre de l'os réticulaire, mais présente des ostéoblastes à la périphérie de la plaque osseuse et au bord occlusal.
2. Granulome à éosinophiles: lésion ostéolytique non néoplasique isolée et bénigne, provenant du système réticulo-endothélial, fréquente au niveau de l'os frontal, de l'os pariétal et de la mandibule, principalement avant l'âge de 30 ans, principalement masculine, en histologie. Il se compose de cellules de tissu de mousse denses avec un nombre différent d'éosinophiles et de cellules géantes multinucléées, de petites vésicules, de petites vacuoles, de cellules de Langhan et de corps étrangers, en forme de réchaud. Agglomération sexuelle.
3. Syndrome de Gardner: ce syndrome est un ostéome multiple qui envahit la mâchoire supérieure et inférieure, le crâne et parfois sur l'os long, accompagné d'un épaississement de polypes intestinaux, de kystes dermoïdes, de fibromes et d'os cortical ondulé cortical long.
4. Tumeur osseuse dentaire géante: impliquant généralement la mandibule, peut provoquer un agrandissement de l'os cortical, un examen aux rayons X montrant un corps dense et touffu, provenant souvent de l'hérédité, aucune source d'infection n'a été trouvée en histologie.
5. Ostéome exogène: les tumeurs malignes et les kystes des sinus paranasaux doivent être identifiés pour éviter toute erreur de diagnostic.
6. La prolifération anormale des fibres osseuses multi-osseuses doit également être distinguée de l'hyperthyroïdie, de la maladie de paget, de la neurofibromatose et de l'hypertrophie de la mâchoire.
