Continuité de la dorsale
introduction
Introduction à la continuation de l'épine dorsale La diaphysealaclasie est un trouble du développement du cartilage caractérisé par de multiples exostoses et malformations métaphysaires, ainsi que par une métaphysialaclasie. Jaffe est appelé ostéophytes multiples héréditaires, également connu sous le nom d'ostéochondrome. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: fracture, paraplégie, inversion du genou
Agent pathogène
Cause de la continuité de l'épine dorsale
La maladie est une malformation congénitale, autosomique dominante, et survient dans l'enfance ou l'adolescence, plus chez les hommes que chez les femmes, environ 3: 1.
65 à 75% des patients ont des antécédents familiaux, sont héréditaires et leur cause est inconnue. Les causes possibles sont les suivantes:
1 dysplasie périostée, os cortical mince et périoste incomplet, ne peut pas bien limiter l'excroissance osseuse.
2 La capacité daction des ostéoclastes est insuffisante, ce qui entraîne une mauvaise formation des os, ce qui explique la forme large de la métaphyse en trompette.
3 Le développement du périchondre est défectueux, entraînant une prolifération excessive du cartilage et une transformation du cartilage en os, car tout le cartilage déplacé a une tendance maligne, ce qui explique la tendance des ostéophytes exogènes à avoir des modifications malignes.
La prévention
Prévention de la continuité de l'épine dorsale
La maladie est une malformation congénitale, autosomique dominante, aucune mesure préventive efficace, la détection précoce, le diagnostic et le traitement précoces sont la clé de la prévention et du traitement de cette maladie, et en raison de la possibilité de transformation maligne de cette maladie, il est nécessaire de surveiller strictement la maladie au moment du diagnostic. Les changements de la situation doivent prêter une attention particulière aux signes suggérant un changement malin.
Complication
Complications de la continuation de l'épine dorsale Complications, fractures, paralysie, varus du genou
Si le tendon ou le nerf est comprimé, les symptômes correspondants peuvent alors apparaître. L'épiphyse peut également être fracturée, mais elle peut guérir rapidement. L'épiphyse du corps vertébral peut produire une paraplégie, telle qu'un varus du genou. Une fois que la croissance de l'os mère est arrêtée, elle ne continue généralement pas. Si le taux de croissance de l'épiphyse augmente brusquement ou continue à augmenter après l'arrêt de la croissance, il existe un risque de transformation maligne. L'incidence de la transformation maligne est de 2 à 10%. Sur le film radiographique, si la tumeur présente une frontière floue, los est destructeur et il existe des points irréguliers, cest-à-dire quil doit y avoir des modifications malignes: los autour de la hanche, de lomoplate, etc., est malin et mérite plus dattention.
Symptôme
Symptômes de persistance de la colonne vertébrale Symptômes courants Cartilage paraplégique, varus ossifié
Les lésions sont lourdes, le corps est court, les membres ne sont pas égaux et les os ont des degrés de courbure différents, ainsi que des masses dures, de forme irrégulière et non poussables, situées près des ostéophytes des os longs, c.-à-d. Épiphyses, douleur légère, parfois due à des frottements. Il existe à côté un sac qui peut être accompagné d'inflammation. Si le tendon ou le nerf est comprimé, les symptômes correspondants peuvent également être provoqués. L'épiphyse peut aussi se fracturer, mais elle peut guérir rapidement. Parfois, il peut être accompagné de varus du genou.
Examiner
Examen de la continuation de l'épine dorsale
Découverte radiographique: manifestations caractéristiques de malformations métaphysaires sèches et sèches mineures, épine dorsale courte et exostoses multiples, métaphysaire en forme de "corne", raccourcissement ulnaire, flexion de l'humérus, subluxation de la tête humérale, parfois Pour se distinguer de la déformation de Madelung, il y a des ostéophytes faisant saillie vers l'extérieur lors de la métaphyse et leurs directions sont souvent opposées aux articulations. Les tailles varient de forme à forme: conique, en forme de champignon, en forme de chou-fleur, etc. La structure correspond à l'os mère et le capuchon cartilagineux ne peut pas être développé, la taille réelle de la masse est donc supérieure à celle de la radiographie.Les ostéophytes de l'avant-bras et du mollet peuvent entraîner l'absorption de pression par l'os adjacent.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la continuité de l'épine dorsale
Le diagnostic de cette maladie nest pas difficile, il existe des caractéristiques familiales héréditaires et la présence de multiples ostéophytes. La forme sèche de la métaphyse ressemble à une trompette. Elle est une manifestation caractéristique. Elle est souvent confondue avec la dysplasie du cartilage (maladie dOllier). Ce dernier se manifeste principalement par des lésions à l'intérieur de l'os, il est plus fréquent dans les os des doigts et il n'y a pas de différence héréditaire.
La maladie doit être différenciée de lachondroplasie (maladie dOollier) et du rachitisme rénal:
1, achondroplasie (maladie d'ollier), longueur des membres courte et inégale et dysplasie métaphysique similaire, mais la lésion n'implique pas la métaphyse et implique souvent l'épiphyse, pas de zone de précalcification en dents de scie, etc., pas de segmentation Le phénomène, la plage de lésion et la limite osseuse normale sont distincts, souvent avec une séparation de phase marginale nette et la dysplasie métaphysaire est progressive et évidente, en plus de l'incidence des membres, du bassin, de la colonne vertébrale, du crâne peut également être affecté, visible dans les os courts des extrémités La déformation de la symétrie "en forme de tour".
2. Les résultats radiologiques de la dysplasie métaphysaire et du rachitisme rénal sont similaires, sauf que les lésions de la métaphyse, la densité corticale et l'épaisseur de l'os spongieux et l'épine dorsale de la métaphyse et de la métaphyse sont normales et que le rachitisme rénal C'est différent
