déformation de l'ostéite
introduction
Introduction à l'ostéite par malformation L'ostéostatite (ostéite déformante) est une maladie osseuse progressive et progressive. Les ostéoclastes et l'ostéogenèse des tissus osseux locaux, la résorption et la reconstruction osseuses, l'ostéoporose et la calcification coexistent sous forme de caractéristiques pathologiques; la maladie est inconnue, chronique, etc. Le remodelage osseux focal est anormal: tout d'abord, la résorption osseuse dans la lésion est augmentée, puis la formation de nouvel os compensatoire est augmentée, de sorte que l'os tissé et l'os lamellaire sont noyés dans la lésion, ce qui entraîne un désordre de la structure osseuse, un épaississement de l'os et une fragilité de l'os. Et les vaisseaux sanguins dans l'os augmentent. Les manifestations cliniques de la douleur osseuse, la déformation osseuse et la fracture, la maladie n'envahit pas directement l'articulation, mais une déformation osseuse peut provoquer une maladie articulaire secondaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: le taux d'incidence est d'environ 0,0002% à -0,0005% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hyperparathyroïdie primaire ostéosarcome arthrite dépression
Agent pathogène
Causes de l'ostéite de malformation
(1) Causes de la maladie
Il existe des données montrant que les patients ont une fréquence plus élevée de HLA-DQW1: de 15% à 30% ont des antécédents familiaux sept fois plus élevés que ceux de la population en général et que les patients ayant des antécédents familiaux positifs se manifestent plus tôt et sont plus graves; Il est suggéré que cette maladie pourrait être liée à certaines infections virales. Des échantillons d'enveloppe virale ont été trouvés dans le noyau et le cytoplasme des ostéoclastes de la partie pathologique du patient. Selon la forme du corps d'inclusion, il semblerait qu'il s'agisse d'une famille de paramyxovirus, comme cela a été constaté lors d'études in vitro. Le virus peut fusionner avec des cellules infectées et former des cellules géantes multinucléées; l'IL-6 peut réguler ce processus, mais les virions intacts n'ont pas été isolés, l'immunofluorescence indirecte et la coloration à l'immunoperoxydase ont confirmé la présence d'antigène du virus de la rougeole dans le noyau et le cytoplasme. Et des antigènes du virus respiratoire syncytial, des études cliniques ont mis en évidence une présence anormale de collagène dans la peau des patients; chez certains patients présentant des stries angioïdes rétiniennes, des tumeurs pseudo-jaunes élastiques et une calcification vasculaire, ce qui pourrait être lié au métabolisme du collagène. Il existe plusieurs types de doctrines.
Infection à virus (35%):
La microscopie électronique a révélé la présence dune nucléocapside du virus à ARN dans le cytoplasme et le noyau des ostéoclastes dans le site de la lésion, ce qui laisse supposer que linfection à paramyxovirus pourrait être liée à la maladie. Des structures similaires ont été découvertes dans les ostéoblastes de tumeurs à cellules géantes et d'ostéopétrose, ainsi que dans d'autres cas d'infection par le virus de la rougeole et le virus de la maladie de Carré causée par le virus de la maladie de Carré. La relation entre l'infection virale et l'ostéite de malformation n'a pas été Une confirmation et une vérification supplémentaires du modèle animal ont été obtenues.
Génétique (25%):
De 15% à 30% des patients ont des antécédents familiaux positifs, ce qui suggère une prédisposition génétique à la maladie. Il a été rapporté que la maladie est autosomique dominante et que cette maladie est associée à l'antigène HLA-DQw1, mais elle n'a pas été largement vérifiée.
(deux) pathogenèse
La structure osseuse et la fonction de la lésion sont étroitement liées au processus de la lésion, qui est généralement divisé en trois phases: le stade précoce est principalement ostéolytique, le stade avancé est principalement l'ostéosclérose et le stade intermédiaire est un type mixte de deux changements.
Au début de la lésion, dénormes ostéoclastes multinucléés envahissent le tissu osseux normal, plus de 50% des noyaux dostéoclastes de plus de 50% de larthrose, plus de 20% des noyaux dostéoclastes, et certains peuvent en avoir plus de 100. Dans le tissu osseux normal, 50% du nombre de noyaux d'ostéoclastes dépasse 3, 10% du nombre de noyaux d'ostéoclastes est supérieur à 5 et la résorption osseuse est accélérée en raison d'une activité accrue des ostéoclastes accompagnée d'un grossissement vasculaire et d'une fibrose myéloplasmique; En même temps que la résorption osseuse, l'ostéogenèse augmente également de manière compensatoire, principalement dans la formation désordonnée de l'os lamellaire (période de mélange), et finalement uniquement dans l'ostéogenèse sans résorption osseuse, la nouvelle formation osseuse est irrégulière, arrangée de manière désordonnée, formant un tissage Os (l'adulte normal n'a pas d'os tressé sauf pour la réparation de fracture et l'état de transition osseuse élevé), l'incrustation d'os tressé et d'os lamellaire, l'épaisseur et la direction de l'os trabéculaire sont très irrégulières, à la manière d'un tas de chaos, un noyau lié au calcium L'analyse a montré que le taux de conversion osseuse de la lésion était 46 fois supérieur à celui de la partie normale.
Les modifications pathologiques ci-dessus entraînent une augmentation de la fragilité osseuse au site de la lésion, qui est sujet aux fractures.
La prévention
Prévention de la malformation ostéite
Prévention primaire
Les mesures de prévention primaire sont prises en réponse aux facteurs de risque pour leur apparition et leur développement.Dans le cadre de la prévention primaire, il convient de prendre en compte l'évolution des facteurs de risque ayant un effet universel, ainsi que des facteurs de risque ayant des effets spéciaux.
(1) Perte de poids: chez les personnes obèses, la perte de poids devrait être obtenue par un régime alimentaire raisonnable, des exercices, etc. Les résultats obtenus par létude Framingham suggèrent que lobésité perd 5 kg, ce qui peut réduire le risque de gonarthrose au cours des 10 prochaines années. La perte de poids est donc particulièrement importante pour la prévention de larthrose du genou.
(2) Prévention des lésions articulaires: Dans les activités culturelles et sportives, veillez à la prévention des lésions articulaires telles que les épaules, les genoux et les chevilles, de manière à ne pas augmenter le risque de gonarthrose dans ces articulations, notamment pour éviter des blessures plus graves.
(3) Prévention de la fatigue chronique des articulations au travail: principalement pour éviter lutilisation excessive dune articulation. La méthode pour éviter toute fatigue des articulations consiste à modifier la méthode dentraînement. Il est déconseillé dappliquer une charge dexercice excessive à une articulation pendant une longue période. Les sites et les équipements utilisent, si nécessaire, des équipements de protection individuelle La prévention des contraintes professionnelles doit prendre en compte autant que possible le travail sous différentes articulations, de sorte que certaines articulations éprouvées pendant le travail puissent également être combinées avec le travail et le repos. En outre, après le travail, les articulations surchargées sont auto-massantes, thermothérapie à domicile (immersion dans de leau chaude, chaleur humide, infrarouge) afin daméliorer la circulation sanguine locale des articulations, de renforcer les muscles qui sentraînent pendant les jours ouvrables et de maintenir les articulations puissantes. Stabilité et réduction de la charge articulaire, en général, la prévention des tensions chroniques nest pas facile et la recherche doit être renforcée.
(4) Traitement hormonal substitutif: un traitement hormonal substitutif est administré aux femmes ménopausées, qui ont un effet certain sur la prévention de larthrose du genou, mais la prévention de larthrose articulaire nest pas significative.
(5) Prévention d'autres maladies: La prévention et le traitement actif du diabète et de l'hypertension artérielle peuvent être utiles pour prévenir l'arthrose.
2. Prévention secondaire
(1) Diagnostic précoce: le diagnostic de l'arthrose n'est généralement pas difficile, mais certains cas atypiques devraient être particulièrement associés à la polyarthrite rhumatoïde, à la spondylarthropathie séronégative, à l'arthrite psoriasique, au syndrome de Reiter, à la cristallisation. L'identification de l'arthrite et de l'arthrite infectieuse doit également être différenciée de l'arthrose secondaire.
(2) traitement précoce:
1Ajuster et changer le mode de vie: Il s'agit de la mesure la plus importante pour la prévention secondaire de l'arthrose: elle vise à réduire la charge sur les articulations touchées et à réduire ou éviter toute pression supplémentaire sur les articulations touchées, notamment chez les patients souffrant d'arthrose du genou et de la hanche. Il est particulièrement important que, lorsque l'on découvre une «arthrose asymptomatique» (seulement des modifications de la structure articulaire observées en radiologie) ou une «arthrose symptomatique» légère, le patient doit être informé et invité à modifier l'inadéquation d'origine. Le mode de vie, prenant comme exemple larthrose du genou, oblige le patient à:
A. Réduisez la quantité totale d'exercice par jour: marche, exercice des membres inférieurs, course, etc., de manière à ce que les articulations du genou et de la hanche se reposent bien, tout en évitant la fatigue des articulations et du corps entier.
B. Évitez ou réduisez la flexion du genou: comme au-dessus des escaliers, la flexion du genou augmentera la pression dans l'articulation du genou et alourdira le fardeau sur l'articulation du genou, et stimulera le tissu malade à causer une douleur intense, ce qui devrait être évité.
C. Adapter le type de travail si nécessaire: si le travail professionnel est lié aux deux éléments ci-dessus (la quantité totale d'exercice est grande, souvent accroupie, accroupie, monter et descendre des escaliers), le type de travail doit être ajusté pour répondre aux deux exigences ci-dessus.
D. Régime alimentaire raisonnable: le but est de perdre du poids et de perdre du poids (pour les patients obèses).
2 gymnastique médicale: le but est de maintenir ou daméliorer la mobilité articulaire, daccroître la force musculaire, de réduire indirectement la charge articulaire et daméliorer la capacité d'exercice du patient.Des études récentes ont montré qu'une gymnastique médicale appropriée pour les patients souffrant d'arthrose du genou pouvait améliorer la fonction du genou. Et aider à soulager la douleur, l'effet est meilleur que l'électrothérapie simple, la gymnastique médicale comprend:
A. Gymnastique articulaire: maintenir ou augmenter la mobilité articulaire et prévenir la contracture articulaire.Ce type de gymnastique doit être pleinement actif en fonction de l'axe de mouvement de l'articulation elle-même (sans provoquer de douleur), par exemple, l'articulation du genou doit être activement et complètement fléchie et étirée. Exercice.
B. Exercices isométriques: contractez les muscles de même longueur (tension statique, ne cause pas de mouvements articulaires), ce qui est un moyen efficace de renforcer la force musculaire et de prévenir latrophie musculaire due à la désuétude, telle que larthrose du genou. L'exercice de contraction isométrique du muscle céphalique pour renforcer le muscle quadriceps, la contraction isométrique dure 5 secondes à chaque fois, puis se détend et peut être répété 30 à 40 fois.
C. Étirement: étirement des muscles et des tendons autour des articulations, prévention des contractures et amélioration de la coordination musculaire, amélioration de la démarche des patients souffrant d'arthrose des membres inférieurs.
D. Exercice dendurance: En règle générale, le vélo est fixé sur le genou fixe et lexercice dendurance approprié est effectué sous le poids de larticulation du genou.Le temps ne dépasse généralement pas 8 à 10 minutes et peut également être utilisé pour la nage, la marche au sol, etc., mais il ne convient pas aux routes accidentées. Ou marcher sur les pistes.
E. Remarque: en cas dexacerbation aiguë ou de douleur intense liée à larthrose, la gymnastique médicale est suspendue ou seuls quelques muscles de contraction égale sont pratiqués.
3 protection des articulations: prenez une série de mesures simplifiées, sans effort, pour réduire la charge sur les articulations et compléter les activités quotidiennes, afin que les articulations touchées ne soient pas tendues.
4 Apport nutritionnel en antioxydants: Il a été observé que les chondrocytes pouvaient réagir avec les espèces réactives de loxygène (ROS), et que les ROS favorisaient les processus de dégénérescence, en utilisant des antioxydants micronutriments pour se protéger contre Ce processus d'endommagement, dans l'étude Framingham Knee Osteoarthritis Study (1996), a révélé que les vitamines C, E et le bêta-carotène aident à réduire le risque de développement de la maladie (comme en radiologie), de la vitamine C, de l'E Il a également été observé que la vitamine C joue non seulement un rôle d'antioxydant, mais contribue également à la biosynthèse de la prostaglandine dans le cartilage, inhibant ainsi le processus biologique de destruction du cartilage; L'effet de soulager l'inflammation synoviale est bénéfique au processus de modification de l'arthrose, c'est pourquoi les vitamines C et E peuvent être utilisées comme prévention secondaire de l'arthrose.
5 arrêter de fumer: les observations cliniques ont montré que l'obésité, l'hypertension artérielle, le tabagisme, un mauvais état mental (dépression, ennui, etc.), favoriseraient les symptômes de l'arthrose, devraient être traités avec ces facteurs de risque de déclenchement des symptômes, notamment l'arrêt du tabac.
6 traitement de la toxicomanie: lutilisation de médicaments pour traiter à la fois les symptômes et les symptômes, dune part pour atténuer les symptômes, tout en limitant le développement du processus pathologique de la maladie elle-même, joue un rôle de prévention secondaire? Bien que cette question soit différente de celle des experts, beaucoup de Cliniquement, non seulement les analgésiques anti-inflammatoires utilisés depuis de nombreuses années, mais également les médicaments modifiant l'évolution de l'arthrose peuvent être utilisés comme suit:
A. Calcitonine (calcitonine humaine, calcitonine de saumon): la calcitonine est un polypeptide actif sécrété par les cellules folliculaires thyroïdiennes, qui inhibe l'activité des ostéoclastes, inhibe la résorption osseuse et facilite la réparation osseuse. Il est utilisé pour le traitement de la maladie de paget, qui peut réduire l'activité de la paget phosphatase alcaline sérique, réduire l'excrétion d'hydroxyproline dans l'urine, réduire le flux sanguin local de la maladie osseuse et avoir un bon effet analgésique. Bien que la structure moléculaire de la calcitonine et de la calcitonine humaine soit différente, les effets pharmacologiques sont similaires, la source de médicament est suffisante et le prix est bon marché, mais l'utilisation à long terme est facile à produire des anticorps neutralisants et l'effet du médicament est réduit ou une réaction allergique se produit. / j, injection sous-cutanée, utilisation continue pendant 3 à 6 mois, peut réduire les douleurs osseuses, améliorer les anomalies biochimiques dans le sang, comme l'absence d'effets secondaires toxiques, peut réduire le maintien du traitement pendant 1 à 2 ans, les effets secondaires courants entraînant des nausées après l'injection, Les rougeurs cutanées et les diarrhées, etc., ne nécessitent généralement pas darrêter le médicament; le médicament peut être rechuté si le médicament est arrêté pendant une longue période.
Complexe B. bisphosphonate: Le sel disodique d'hydroxyéthylène diphosphonate a une forte inhibition de l'ostéolyse, la dose orale est de 5 ~ 10 mg / (kg · j), le traitement continu ne doit pas dépasser 6 mois, puis est interrompu. Trois à six mois plus tard, en fonction de l'état du traitement, car les effets de ce médicament pendant 6 mois peuvent généralement avoir des effets importants, tels que: l'utilisation continue de médicaments inhibera la minéralisation osseuse, inhibera la formation de nouveaux os ou provoquera des douleurs osseuses. Un autre nouveau bisphosphonate d'alendronate a été expérimenté en clinique et peut être administré par voie parentérale, avec une efficacité comparable à celle de l'hydroxydiphosphonate disodique.
C. Anti-inflammatoires et analgésiques: Il sagit dun médicament palliatif destiné à soulager les symptômes douloureux. Il existe de nombreux médicaments, mais les patients présentant des facteurs de risque élevés (tels que le cur, les reins, le dysfonctionnement du foie, lestomac, les 12 doigts) Ulcères intestinaux), des analgésiques anti-inflammatoires ayant des effets secondaires à haut risque ne doivent pas être utilisés.
7 traitement de facteur physique: principalement utilisé pour le soulagement des anti-inflammatoires et de la douleur, soulager les spasmes musculaires.
8 Psychothérapie: assistance psychologique en cas de dépression et d'anxiété, éducation à la santé, amélioration de l'état psychologique aidant à prévenir et à contrôler la douleur.
Complication
Malformation ostéite complications Complications primaire hyperparathyroïdie ostéosarcome arthrite dépression
1. Un petit nombre de cas coexistent avec l'hyperparathyroïdie primaire.
2. Les ostéosarcomes et autres ostéosarcomes tumoraux sont les complications les plus graves de cette maladie: environ 0,3% des patients développent un ostéosarcome, qui est environ 30 fois plus élevé que le groupe normal.Certains patients peuvent également présenter d'autres tumeurs malignes que les ostéosarcomes. Sarcome, chondrosarcome, etc., il convient de noter que le site de l'ostéosarcome de cette maladie ne correspond pas à la lésion d'origine, tel que la colonne vertébrale se produit rarement, et l'humérus et l'os facial se produisent souvent, une fois diagnostiqué comme ostéosarcome, sa survie La période est souvent inférieure à un an.
3. Il existe souvent des complications telles que des douleurs au bas du dos, de l'arthrite et des douleurs au cou.
4. En outre, les patients atteints de Paget sont souvent accompagnés de troubles psychologiques: aux États-Unis, une enquête sur 2 000 patients souffrant d'ostéite par malformation a révélé que 47% des patients étaient associés à une dépression.
5. La maladie sera également compliquée par une reconstruction osseuse anormale, une perte auditive, etc.
Symptôme
Malformations de l' arthrose symptômes communs extension du coude ... Ostéoporose, douleur à la naissance, petit crâne, douleur pelvienne, somnolence, surdité, hydrocéphalie, palpitations, insuffisance cardiaque
Environ 10% à 20% des patients atteints de cette maladie ne présentent aucun symptôme clinique et sont souvent découverts aux rayons X pour le traitement d'autres maladies. Les patients symptomatiques présentent principalement les performances suivantes:
1. La douleur, les déformations osseuses et les fractures douloureuses sont les principaux griefs de cette maladie: près de 80% des cas sont douloureux, et près de la moitié présentent des douleurs articulaires, la complication la plus courante de cette maladie. Causée par l'arthrite, commune dans l'articulation du genou, de la hanche et de la colonne vertébrale, environ 17% des patients présentent un seul os, principalement dans le tibia et le péroné, ou dans plusieurs os, ces derniers symptômes sont souvent plus dangereux que les précédents, généralement Une douleur sourde ou une sensation de brûlure, évidente la nuit et au repos, occasionnellement une douleur vive ou semblable à une radiation, le poids peut aggraver les douleurs des membres inférieurs, de la colonne vertébrale et du bassin.
Cette maladie peut toucher n'importe quel os du corps humain, principalement le pelvis, les vertèbres lombaires, le fémur, les vertèbres thoraciques, l'humérus, le crâne, l'humérus et l'humérus. La déformation des os longs des extrémités peut entraîner une flexion osseuse, ce qui entraîne une courbure osseuse secondaire. Inflammation, la déformation de l'os facial peut ne pas être évidente, mais elle peut aussi entraîner le retrait des dents, l'installation de la prothèse est difficile, etc., le crâne peut causer la surdité et des lésions du nerf crânien avec le temps, et la base du crâne peut provoquer la base du crâne et le crâne. Implicite du bas, hydrocéphalie, insuffisance vertébrale de l'artère basilaire, etc., une atteinte rachidienne peut causer des lésions de la moelle épinière, des symptômes de compression de la racine nerveuse et un syndrome de la queue de cheval.
L'os de la maladie est fragile et peut provoquer des fractures après un traumatisme spontané ou mineur, en particulier dans les os longs des extrémités, souvent des fractures transversales.
2. L'hyperplasie des vaisseaux sanguins dans les os et la peau des lésions angiogéniques entraîne une élévation de la température locale.Les vaisseaux sanguins excessivement formés dans la lésion du crâne peuvent obtenir du sang de l'artère carotide externe, entraînant une rugosité et une flexion de l'artère cérébrale, entraînant un apport sanguin insuffisant au cerveau (vol de sang vasculaire). Syndrome), peuvent être exprimés en somnolence, solitude et apathie, etc. De même, comme le syndrome de vol vasculaire dans l'artère vertébrale peut entraîner une paralysie des membres inférieurs et une paralysie latérale, lorsque la maladie touche plus de 35% des os du corps entier Il peut provoquer une insuffisance cardiaque congestive avec un débit sanguin élevé, ce qui nest pas courant.
Le diagnostic de cette maladie dépend principalement des manifestations cliniques, des tests de laboratoire et des examens d'imagerie.
Examiner
Examen de l'ostéite de déformation
Les indicateurs biochimiques de laboratoire pour le diagnostic de cette maladie, sauf pour les autres causes de la maladie métabolique des os, et le jugement de l'efficacité sont importants, car cette maladie affecte l'absorption et la formation des os. Par conséquent, les indicateurs biochimiques reflétant la résorption et la formation des os augmentent souvent. Haute
1. Les indicateurs reflétant la résorption osseuse, tels que la réticulation urinaire au pyridinium et la réticulation à la désoxypyridinoline, peuvent être élevés.
2. Les indicateurs reflétant la formation osseuse sont la phosphatase alcaline du sang ou la phosphatase alcaline d'origine osseuse et l'hydroxyproline urinaire. Ces indicateurs peuvent être augmentés. Lorsque seule la phosphatase alcaline du sang est détectée, il convient de prendre en compte les interférences de la maladie du foie. La détection de la phosphatase alcaline est l'indicateur le plus efficace pour surveiller l'activité de la maladie et juger de son efficacité: lorsque les lésions sont larges, en particulier lorsque le crâne est envahi, la phosphatase alcaline s'élève plus de 10 fois la limite supérieure de la valeur de référence normale.
3. D'autres indicateurs pour déterminer la maladie osseuse métabolique, tels que le calcium sanguin, le phosphore, le magnésium, etc. souvent dans les limites normales du calcium sanguin élevé devraient prêter attention à la présence ou à l'absence de tumeurs malignes, à l'hyperparathyroïdie primaire ou au repos prolongé au lit, à la période active de la maladie Certains patients ont une hormone parathyroïdienne dans le sang et un taux de calcium sanguin normaux.
Examen aux rayons X Les performances des rayons X présentent certaines caractéristiques, telles que les lésions du crâne aux rayons X précoces en tant que zone d'ostéoporose la plus marginale de la région du crâne malade, qui se développe de la plaque externe à la plaque interne, et que la lésion est entourée d'une zone d'ostéosclérose. Au stade avancé, la couche osseuse est épaissie entre l'os lamellaire et l'os tressé pour former une ombre osseuse irrégulière ou semblable à du coton.Lorsque le panneau externe semble lâche, le panneau interne peut être exprimé par une image sclérotique, caractéristique de la maladie aux rayons X. L'une des lésions des os longs est souvent la zone translucide où l'os cortical est d'abord affecté, puis la zone kystique apparaît dans l'éponge osseuse, ce qui confère au phénotype du cortex un double contour.A la jonction entre la zone initiale de la lésion et la zone normale, une forme en V ou "visible" est visible. La zone de dissolution osseuse enflammée est provoquée par la résorption osseuse.Après que la lésion entre dans la phase de réparation, la zone limite en forme de V est recouverte par le tissu réparé et un os périosté multicouche se forme, ce qui rend l'épine dorsale plus épaisse et est largement répartie le long de la ligne de force. Alignement trabéculaire en bandes ou réticulaires, entraînant une flexion osseuse longue et une déformation globale.
5. Lanalyse osseuse peut être utilisée pour comprendre létendue et létendue de la lésion, mais elle nest généralement pas utilisée pour le diagnostic. Lorsque lanalyse osseuse suggère une lésion osseuse unique, il convient de noter que dautres lésions telles que fractures, infections, tumeurs malignes, etc., dues à la zone de lésion constante de la maladie, Les modifications de l'état du patient, associées ou non à la maladie au cours du suivi à long terme, peuvent être jugées et identifiées à l'aide des données initiales du scanner osseux du patient.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'ostéite de déformation
Diagnostic
Le diagnostic peut être basé sur les antécédents médicaux, les symptômes cliniques et les tests de laboratoire.
Diagnostic différentiel
Les maladies qui doivent être identifiées avec cette maladie sont les suivantes:
1. Complications de la maladie L'arthrite doit être différenciée de l'arthrite dégénérative secondaire à des malformations du bassin et des membres inférieurs.
2, la maladie doit être identifiée avec une structure fibreuse osseuse médiocre, cette dernière principalement chez les adolescents, avec des lésions osseuses, une douleur, un dysfonctionnement et une déformation de l'arc en tant que symptômes, accompagnant souvent une pigmentation de la taille, de la hanche et de la peau de la cuisse; La métaphyse est souvent accompagnée d'os longs. La cavité médullaire malade est gonflée et ostéolytique, l'os cortical est mince, l'épaisseur est différente, la limite de la lésion est nette et il n'y a pas de réaction périostée.
