torticolis spastique
introduction
Introduction au torticolis spastique Le torticolis spasmodique est une dystonie localisée impliquant la région du cou, se manifestant par une contraction involontaire paroxystique des muscles du cou, provoquant un tord de côté ou une inclinaison de la tête. C'est une dyskinésie extrapyramidale et une maladie organique indépendante. Cependant, des facteurs mentaux tels que lanxiété et la dépression réactive jouent un rôle dans lajustement des symptômes de la maladie, et même des impulsions émotionnelles dans le développement accéléré de la maladie. Le diagnostic clinique et le traitement doivent être distingués par une observation clinique attentive et une électromyographie. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Population sensible: plus fréquente chez les adultes, l'âge moyen d'apparition est de 30 à 40 ans Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome de dystonie, dépression du torticolis spastique
Agent pathogène
Cause du torticolis spastique
Facteurs génétiques (30%):
Les crises partielles localisées de dystonie adulte sont génétiquement déterminées, et les études génétiques sur la dystonie systémique ont fait de grands progrès, et la recherche génétique sur les effets de la dystonie ventriculaire inférieure a également progressé petit à petit. Dans certaines familles, la dystonie cervicale est observée chez environ 10% des parents du premier et du deuxième degré, avec des signes d'hérédité autosomique dominante, avec une pénétrance réduite, et est pratiquée sur trois familles atteintes de torticolis spasmodique. L'étude a révélé que l'apparition d'une famille est associée au chromosome 18P, tandis que l'absence de DYT1 dans les deux dernières familles indique des anomalies génétiques dans la pathogénie de la dystonie du muscle cervical.
Fonction vestibulaire anormale (12%):
Après traitement par la toxine botulique, il na pas été possible de corriger la réactivité ou lasymétrie réflexo-vestibulaire-oculaire chez les patients atteints de torticolis spastique. Lanomalie vestibulaire nest pas une anomalie primaire et dautres types de dystonie localisée (p. Ex.) peuvent également être associés à un torticolis spasmodique, la surdité, les vertiges et lataxie ne sont pas caractéristiques du torticolis spastique. En même temps, de nombreux patients ne présentent pas danomalies du réflexe vestibulaire, mais ont une période plus longue de torticolis spastique. L'anomalie vestibulaire est secondaire à la posture anormale à long terme de la tête causée par le torticolis spasmodique.
Traumatisme (15%):
Les traumatismes ont été considérés comme la cause du torticolis spasmodique et il a été rapporté dans la littérature que 9% à 16% des patients présentaient des antécédents de traumatisme à la tête ou au cou, qui se produisaient généralement des semaines ou des mois avant l'apparition.
Autres: stimulation de la vibration cervicale à court ou à long terme a révélé une différence significative dans la position de la tête du patient, en raison de modifications de la stimulation sensorielle du corps environnant, ce qui a pour effet que le contrôle central de la tête et du cou compense le renversement de la fonction de médiation, à savoir des impulsions nerveuses afférentes. Il y a un obstacle à l'intégration centrale.
Pathogenèse
Le torticolis spasmodique est un type de dyskinésie impliquant seulement des muscles régionaux et une dystonie apparue à lâge adulte. Les modifications pathologiques sont encore inconnues. Seuls quelques torticolis spastiques peuvent être trouvés dans les ganglions de la base. Dans les foyers épileptiques, Tarlov a rapporté un cas de torticolis postérieurs ascendants avec un noyau caudé bilatéral et une formation lacunaire non définie.Un patient avec un torticolis spastique et une acromégalie en forme de danse a développé un noyau caudé bilatéral et un globus pallidus. Les cellules ganglionnaires de la région ont été perdues et certains chercheurs n'ont signalé aucun changement structurel dans le torticolis sacré.
La prévention
Prévention du torticolis spastique
La cause de la maladie étant inconnue, il n'existe aucune mesure préventive efficace. La pratique clinique la plus importante est le traitement actif. La physiothérapie et le massage peuvent parfois soulager temporairement les spasmes, tels que l'application d'une douceur sensible sur la mandibule ipsilatérale lors de la rotation de la tête. Stress (technique de biofeedback sensoriel), bien que le médicament inhibe efficacement la dystonie, le taux effectif est de 25% à 33%, mais son effet sur le soulagement de la douleur est meilleur, les médicaments anticholinergiques (tels que le trihexyphénidate, le benzylidène) (produits) et les benzoazépines sont efficaces, les relaxants musculaires (tels que l'acide chloramphénique) et les antidépresseurs cycliques (tels que l'amitriptyline) sont moins utilisés, les médicaments ci-dessus doivent être administrés à partir d'une petite dose puis augmenter progressivement pour devenir efficaces. Le niveau de sécurité doit prêter attention à ses effets secondaires, en particulier chez les personnes âgées.
Complication
Complications de torticolis spastiques Complications syndrome de dystonie atrésie spastique
Il existe très peu de complications dans cette maladie, mais un tiers des patients présentent une dystonie avec d'autres parties, telles que les paupières, le visage, la mâchoire ou la main. Les mouvements involontaires (tels que les expectorations) peuvent disparaître pendant le sommeil et les patients peuvent également La combinaison de douleur, qui est élevée dans le torticolis spastique, est liée à un dysfonctionnement et est liée au degré de rotation sacrée et de rotation de la tête, souvent en évitant les interactions sociales dues à une posture anormale au niveau de la tête et du cou. Des études ont montré que la plupart des patients atteints de cette maladie présentent également une combinaison de dépression.
Symptôme
Les symptômes du torticolis spastique Les symptômes communs L'écriture à l'arrière du cou et des muscles, la tête de la tête est biaisée sur un côté ... Artère vertébrale
L'incidence de cette maladie est d'environ 15/300 000, plus fréquente chez les adultes, l'âge moyen d'apparition est de 30 à 40 ans, le ratio hommes / femmes est à peu près égal, l'apparition est lente, la maladie s'aggrave progressivement, se résorbe ou se soulage d'elle-même, les muscles de la tête et du cou ne peuvent pas Mouvements anormaux contrôlés, souvent affectés par des groupes musculaires bilatéraux, mais le degré d'implication est souvent asymétrique, ce qui pousse la tête à se tourner d'un côté pour les mouvements de torsion, la lumière matinale, l'exercice, les changements émotionnels ou la stimulation sensorielle, l'aggravation, l'endormissement, l'hypertrophie musculaire La douleur, l'examen neurologique est négatif, la maladie elle-même ne sera pas fatale.
Les manifestations cliniques du torticolis spastique sont diverses, la plupart dentre elles se manifestent lentement, il est possible daffecter quelques muscles soudains, superficiels et profonds au niveau de la nuque et chaque patient présente différents degrés datteinte musculaire. La contraction des muscles sternocléidomastoïdien, trapèze, cervico-facial et cervico-cervical se manifeste le plus facilement.Selon l'ampleur de l'atteinte musculaire du cou et le degré d'atteinte, les manifestations cliniques peuvent être divisées en quatre types:
1. Type rotatif:
Elle se caractérise par une rotation trapue ou clonique de la tête autour de l'axe longitudinal du corps.
2. Type de dos:
La tête vers l'arrière pour s'accroupir ou s'agglutiner en arrière, accroupi, face au ciel, la colonne cervicale est arquée
3. Type de flexion avant:
Dirigez-vous vers la poitrine pour vérifier les expectorations ou la flexion clonique.
4. Type de côté:
La tête s'écarte de l'axe longitudinal du corps vers la gauche ou la droite en cas de flexion latérale clonale ou accroupie Dans les cas graves, l'oreille, la cheville et l'épaule se rapprochent ou se rapprochent et s'accompagnent souvent d'un soulèvement des épaules du même côté, raccourcissant les oreilles et les épaules. Distance
La plupart des patients atteints de torticolis spastique ont une fréquence de contraction musculaire supérieure à 10 fois / s, caractérisée par une raideur de la tête dans un sens, appelée expectoration; un petit nombre de patients présentent une fréquence de contraction musculaire inférieure à 10 fois / s, caractérisée par une contraction de la tête dans un sens, Pour l'agitation.
Le torticolis spastique est identique à dautres maladies extrapyramidales: les manifestations cliniques sont plus légères le matin lorsque vous vous levez, nerveuses, impulsives ou pendant le travail, les symptômes saggravent en marchant ou en stimulant divers organes de votre corps, les symptômes sont apaisés au calme et les symptômes disparaissent après un endormissement. Quand il est réveillé, le patient utilise souvent sa main pour redresser la tête, ce qui affecte progressivement la vie quotidienne et l'état mental du patient. Les mouvements anormaux à long terme de la tête peuvent montrer aux muscles affectés un épaississement et une hypertrophie différents et les muscles antagonistes du côté controlatéral se détendent. L'état de désuétude et même l'atrophie musculaire à divers degrés, les patients bénins ne peuvent pas ressentir de douleurs musculaires, les patients sévères ont souvent une myalgie sévère, un petit nombre de patients sont également accompagnés de tremblements, de patients occasionnels avec une prononciation, de troubles de la déglutition.
Examiner
Examen du torticolis sexuel
Inspection de laboratoire
Le liquide céphalo-rachidien général, le sang, les examens de routine dans les urines sont normaux.
Examen d'imagerie
1. Électromyographie: les muscles conventionnellement tracés ont des muscles sternocléidomastoïdiens bilatéraux et des muscles céphaliques bilatéraux. Des électrodes unipolaires peuvent être appliquées. Les patients doivent être enregistrés au repos (généralement en position assise) et la tête est en mouvement volontaire. Sous l'activité myoélectrique, pour comprendre quels muscles sont actifs et quels muscles sont en état d'inhibition, les nerfs dominants des muscles de ces derniers ne peuvent pas être coupés.
2. Test de bloc partiel: le bloc doit être terminé sous contrôle de l'EMG.Le point d'injection doit être sélectionné lorsque le muscle est stimulé électriquement et que la contraction maximale est atteinte.Chaque muscle doit être injecté avec de la lidocaïne à 10% à raison de 5 ~ 10 ml. Même si le bloc est incomplet, il peut nous aider à prévoir l'effet que le muscle peut avoir après la coupure de son nerf dominant.
3. Film radiographique rachidien: modifications visibles de la forme de la colonne vertébrale, telles que courbures latérales, flexion, recul ou torsion, voire subluxation des articulations facettaires de la colonne cervicale.
4. Tomodensitométrie: Pour les types complexes de torticolis spasmodique, une tomodensitométrie peut être effectuée sur le cou, du trochanter occipital au plan conique pour le cou 7. La méthode de scannage consiste en un balayage continu en couche mince, les tranches de tomodensitomètre pouvant mesurer les côtés gauche et droit. Comparez avec la circonférence des muscles, dressez la liste des noms et des côtés des muscles hypertrophiques et aidez à déterminer l'étendue des muscles affectés afin que la résection musculaire sélective, la tomodensitométrie cérébrale et l'IRM ne présentent souvent pas de modifications anormales évidentes.
Diagnostic
Identification diagnostique du torticolis spastique
Diagnostic
Le diagnostic de cette maladie est relativement facile, il est difficile de déterminer le muscle impliqué, en fonction de ses manifestations cliniques spécifiques, tendon cervical ou tête clonique inclinant la tête d'un côté, examen du système nerveux (incluant système du cône, fonctions extrapyramidales et cérébelleuses, sentiment Etc.) sont dans la plage normale, en raison d'un spasme musculaire prolongé, les muscles affectés sont souvent anormalement solides et hypertrophiés, et il n'y a aucune anomalie dans le scanner et l'EEG de la tête. Selon les symptômes, le diagnostic de torticolis spastique peut être posé, combiné à la palpation et L'électromyographie ci-dessus, la performance de bloc local et de muscle du cou, après une analyse complète du patient, établissent un diagnostic clinique et une liste des muscles affectés, puis développent un plan de traitement.
Diagnostic différentiel
1. Maladie du col utérin supérieur: douleur aux côtes, blessure, hernie discale cervicale, etc., les patients se plaignent souvent d'une gêne cervicale, d'un côté du muscle du cou subissant une atrophie, la tête peut être inclinée, mais il n'y aura pas de convulsions en même temps, les lésions susmentionnées pourraient avoir Le mouvement sensoriel et le réflexe des membres supérieurs ont changé, tandis que le torticolis spastique n'a eu aucun effet sur la fonction des membres supérieurs.
2. Lésions de la jonction cranio-cervicale: telles que de graves déformations de la jonction cranio-cérébrale, ces patients présentent souvent des symptômes de compression du nerf jonctionnel cranio-cérébral, tels qu'une marche instable, une difficulté à avaler, une faiblesse musculaire des membres, un réflexe et une tension musculaire, également exprimés Lépaississement de la nuque et de la racine des cheveux, comme dans le cas de la syringomyélie, peut également entraîner une atrophie des muscles du membre supérieur, une douleur segmentaire et un phénomène de séparation tactile. De même, le patient peut présenter un phénomène de torticolis, mais il ny aura pas de crise.
3. Atrophie congénitale du muscle sternocléidomastoïdien: fréquente chez les enfants, plus fréquente dans les traumatismes à la naissance, l'atrophie des muscles latéraux lésionnels, les muscles latéraux normaux ont une hypertrophie compensatoire, mais il n'y aura pas de convulsions.
4. Douleur des muscles crâniens postérieurs chez les enfants: le patient a une position de la tête forcée afin de soulager la douleur, ce qui provoque la raideur de certains muscles du cou. Comme les maux de tête, les vomissements, la marche instable, le nystagmus et une brève histoire, les enfants doivent également être différenciés du torticolis oculaire, en raison de lésions sur un côté de l'il, de la paralysie de certains muscles oculaires, obligeant l'enfant malade à regarder l'objet Lorsque la tête est dans une certaine position d'inclinaison.
5. Enfin, il convient de distinguer le torticolis de la faucille: les patients ont des facteurs mentaux clairs, une apparition soudaine, des changements fréquents de symptômes, des irrégularités et des symptômes disparaissent rapidement après la stabilité émotionnelle.
