Cholangiocarcinome
introduction
Introduction au cholangiocarcinome Cholangiocarcinome fait référence aux tumeurs extra-hépatiques des canaux biliaires provenant de la confluence des canaux hépatiques gauche et droit et de l'extrémité inférieure du canal biliaire commun.Le cholangiocarcinome peut être divisé en trois types: cholangiocarcinome hilaire ou cholangiocarcinome supérieur, cholangiocarcinome moyen et cholangiose inférieure Le cholangiocarcinome primitif est rare, représentant 0,01% à 0,46% de l'autopsie commune, 2% de l'autopsie chez les patients cancéreux, 0,3% à 1,8% de la chirurgie biliaire et 1,5 à 5 fois le cancer de la vésicule biliaire en Europe et en Amérique. Les données sont plus cholangiocarcinome que le cancer de la vésicule biliaire. Le ratio hommes / femmes est d'environ 1,5 à 3,0. L'âge d'apparition se situe généralement entre 50 et 70 ans, mais on peut également l'observer chez les jeunes. Connaissances de base La proportion de la maladie: l'incidence de cette maladie chez les personnes d'âge moyen et les personnes âgées de plus de 50 ans est d'environ 0,004% à 0,005%. Population sensible: patients atteints de colite ulcéreuse, patients atteints de kystes biliaires congénitaux, patients ayant des antécédents de chirurgie biliaire. Mode d'infection: non infectieux Complications: ascite de la cirrhose
Agent pathogène
Causes du cholangiocarcinome
L'étiologie du cholangiocarcinome n'est toujours pas bien comprise et il a été établi qu'elle était liée aux facteurs suivants:
Inflammation chronique des voies biliaires, facteurs d'infection (20%):
Le cholangiocarcinome repose sur des stimuli inflammatoires chroniques à long terme, car il est cliniquement prouvé que les maladies associées au cholangiocarcinome peuvent provoquer une inflammation chronique du canal biliaire et que certaines substances de la bile (comme les métabolites des acides biliaires) ont une stimulation à long terme de la muqueuse biliaire. Cause la dysplasie épithéliale.
Colite ulcéreuse (15%):
Il a été rapporté que l'incidence du cholangiocarcinome chez les patients atteints de colite ulcéreuse était 10 fois plus élevée que celle de la population générale. L'âge d'apparition du cholangiocarcinome avec colite ulcéreuse est 20 à 30 ans plus précoce que la moyenne, avec une moyenne de 40 à 45 ans, souvent de longue durée. Les antécédents de colite et de bactériémie chronique dans le système porte du patient peuvent être à l'origine du cholangiocarcinome et de la PSC. Les lésions sont dues à plusieurs ondes et à tout le côlon. Le cancer des voies biliaires provoqué par la colite ulcéreuse peut être lié à une bactériémie portale chronique.
Canal biliaire, calculs biliaires (30%):
De 20% à 57% des patients atteints de cholangiocarcinome sont associés à des calculs biliaires, la stimulation chronique des calculs peut donc être considérée comme un facteur cancérigène.
Malformation kystique kystique (dilatation biliaire congénitale) (10%):
Les kystes biliaires congénitaux peuvent facilement devenir cancéreux et l'incidence du cholangiocarcinome chez les patients atteints de kystes biliaires congénitaux peut atteindre 2,5% à 28%. La difformité kystique biliaire est 20 à 30 ans plus précoce que la normale, mais à 75% supérieure à la kystique biliaire. Les malformations surviennent dans la petite enfance et dans l'enfance, mais dans le cas du cholangiocarcinome, les 3/4 des patients présentent des symptômes de malformation kystique biliaire à l'âge adulte.Le mécanisme de la malformation kystique biliaire conduisant à un cholangiocarcinome est considéré comme pancréatique. Lorsque l'ouverture des voies biliaires dans les voies biliaires est anormalement haute, le suc pancréatique retourne dans les voies biliaires pour provoquer une transformation maligne de l'épithélium des voies biliaires, notamment la stase biliaire, la formation de calculs et une inflammation chronique de la cavité kystique.
Infection de douve du foie (ver chinois) (10%):
Linfection par Clonorchis sinensis est également considérée comme associée à la survenue dun cholangiocarcinome: bien quelle soit parasitaire dans le canal biliaire intrahépatique, la clonorchiase peut également être parasitaire dans le canal biliaire extrahépatique, et que le corps du ver est lui-même et ses métabolites stimulés à long terme par lépithélium muqueux du canal biliaire. , causant une hyperplasie muqueuse des voies biliaires, entraînant des modifications semblables à celles de la tumeur, le cancer.
Antécédents de chirurgie biliaire (5%):
Le cholangiocarcinome peut survenir après de nombreuses années d'opération et peut survenir dans les voies biliaires sans calculs, principalement en raison de modifications épithéliales d'infections biliaires chroniques, souvent après un drainage dans les voies biliaires.
Oxyde de cérium radioactif
Parmi les patients ayant des antécédents d'exposition à l'expectoration, l'âge d'apparition du cholangiocarcinome était 10 ans plus précoce que celui des patients non exposés à l'expectoration, et la période d'incubation moyenne était de 35 ans (après le contact avec l'expectoration) et plus à l'extrémité distale de l'arbre biliaire intrahépatique.
Cholangite sclérosante
Les patients atteints de cholangite sclérosante primitive maligne (CSP) ont un risque plus élevé de développer un cholangiocarcinome que la population en général, qui est également associé à la colite ulcéreuse.
Infection par le virus de l'hépatite B
Certains patients atteints de cholangiocarcinome en Chine sont associés à une infection par le virus de l'hépatite B et il reste à préciser s'il existe une relation entre eux.
Mutation du gène .K-ras
Ces dernières années, des études de biologie moléculaire ont montré que le taux de mutation du codon du gène K-ras 12 dans le cholangiocarcinome était de 77,4%, ce qui indique que la mutation du gène K-ras pourrait jouer un rôle important dans l'apparition du cholangiocarcinome.
Pathogenèse
Le cholangiocarcinome peut survenir dans différentes parties des voies biliaires extrahépatiques, dont les voies biliaires proximales (voies biliaires hépatiques) sont les plus courantes (58%), les voies biliaires moyennes et longues représentant respectivement 13% et 18% (Fig. 1) et se trouvant dans le canal kystique. 4%, et un autre 7% est diffuse.
1, caractéristiques pathologiques
(1) Classification morphologique globale
Selon la morphologie générale de la tumeur, le cholangiocarcinome peut être divisé en quatre types: type papillaire, type sclérotique, type nodulaire et type infiltration diffuse, parmi lesquels le type infiltrant est plus commun, suivi du type nodulaire, tandis que le type mamelon est moins commun. Le cholangiocarcinome a généralement moins de formation de masse, mais la plupart des infiltrations dans la paroi, lépaississement, locclusion luminale, le tissu cancéreux est facile à infiltrer dans les tissus environnants, envahissant souvent les nerfs et le foie, les patients souffrant souvent dinfections biliaires et intrahépatiques et la mort.
1 carcinome papillaire: tissu fragile blanc grisâtre ou rose avec une forme générale de forme papillaire, souvent avec de multiples lésions dans le tube, grossissant à la surface, formant des structures papillaires de tailles variées, bien rangées, avec un tissu normal entre les cellules cancéreuses, bon Dans le canal biliaire inférieur, il est facile de provoquer une obstruction incomplète du canal biliaire. Ce type de tumeur s'infiltre principalement le long de la muqueuse du canal biliaire. En général, il n'infiltre pas le canal biliaire entourant les tissus, les vaisseaux sanguins, les espaces nerveux lymphatiques et le tissu hépatique. Le taux de réussite de la résection chirurgicale est élevé et le pronostic favorable
2 carcinome sclérosant: induration annulaire gris-blanc, souvent infiltrée le long de la couche inférieure de la muqueuse du canal biliaire, épaississant la paroi du canal biliaire, une grande quantité d'hyperplasie des tissus fibreux, et infiltrant à l'extérieur du tube pour former des masses fibreuses; avec obstruction biliaire partielle, canal de la lésion accompagné Ulcère, inflammation chronique et dysplasie, se produisent dans le canal biliaire hilaire, est le type le plus courant de cholangiocarcinome hilaire, les cellules cancéreuses sclérosantes se différencient bien, souvent dispersées dans un grand nombre de tissu conjonctif fibreux, facile Il est confondu avec une cholangite sclérosante, une cicatrisation causée par une inflammation chronique de la paroi du canal biliaire et une fibroplasie.Il est parfois difficile de poser un diagnostic correct même dans la biopsie histopathologique congelée. Le cancer sclérosant présente une infiltration évidente le long de la paroi du canal biliaire. La tendance à envahir les tissus entourant les voies biliaires et le parenchyme hépatique obligent souvent à retirer le lobe du foie lors d'une résection chirurgicale radicale, mais la marge chirurgicale laisse souvent des tissus cancéreux et la véritable résection radicale n'est pas atteinte et le pronostic est mauvais.
3 carcinome nodulaire: la masse forme un nodule qui fait saillie dans la partie distale du canal biliaire, dont la base est continue avec la paroi du canal biliaire, la surface interne du canal biliaire est souvent irrégulière, la tumeur est généralement petite, la base est large et la surface est irrégulière. Les tumeurs infiltrent souvent le long de la muqueuse des voies biliaires, et le degré d'infiltration dans les tissus et les vaisseaux sanguins autour des voies biliaires est plus léger que celui de la sclérose en plaques, le taux de résection chirurgicale est plus élevé et le pronostic meilleur.
4 carcinomes invasifs diffus: moins fréquents, représentant 7% des cholangiocarcinomes, tissus cancéreux largement infiltrés dans le foie le long de la paroi du canal biliaire, canal biliaire externe, épaississement de la paroi, sténose de la lumière, inflammation évidente du tissu conjonctif autour du tube, difficile à déterminer Le site initial du canal biliaire du cancer est généralement inopérable et a un mauvais pronostic.
(2) Classification histologique
Plus de 95% des cholangiocarcinomes sont des adénocarcinomes, et quelques-uns sont des carcinomes épidermoïdes, des carcinomes mucineux, des cystadénocarcinomes, etc. Dans les cholangiocarcinomes extrahépatiques primaires, le cancer du canal biliaire commun est le plus courant, de 33% à 40%; Cancer du canal hépatique, 30% à 32%, bifurcation du canal hépatique, 20%, canal cystique 4%.
Il nexiste pas de classification uniforme de lhistologie du cholangiocarcinome extrahépatique, elle est généralement divisée en 6 types selon le degré de différenciation et le schéma de croissance des cellules cancéreuses:
1 adénocarcinome papillaire, 2 adénocarcinomes bien différenciés, 3 adénocarcinomes peu différenciés, 4 carcinomes indifférenciés, 5 carcinomes à cellules en anneau à chaton, 6 carcinomes à cellules squameuses.
L'adénocarcinome est plus courant et le rapport de classification n'est pas cohérent, mais le type histologique le plus courant est l'adénocarcinome papillaire, un adénocarcinome hautement différencié, représentant plus de 90%, et quelques-uns un adénocarcinome et un adénocarcinome mucineux peu différenciés. De rares cas de léiomyosarcome des voies biliaires courantes ont également été rapportés.
2. Itinéraire de transfert
Environ 71,4% des cholangiocarcinomes présentent une infiltration directe ou des métastases, dont 33,3% affectent le foie, 33,3% des ganglions lymphatiques, 17,5% de la dissémination péritonéale, en raison des vaisseaux sanguins autour des voies biliaires, du réseau lymphatique et des faisceaux nerveux, ainsi que des cholangiocarcinomes. La rétention, la croissance et la reproduction des métastases du cholangiocarcinome, y compris les métastases lymphatiques, les métastases hématogènes, les métastases nerveuses, l'infiltration et les métastases, etc., peuvent être transférées à de nombreux autres organes par le biais de multiples canaux situés le long des voies biliaires, Les cellules de cholangiocarcinome hilaires peuvent se propager et se propager dans la direction intrahépatique et le ligament duodénal par de multiples canaux le long des vaisseaux lymphatiques autour du canal biliaire, des vaisseaux sanguins et des nerfs, mais des métastases moins distantes se produisent.
(1) métastases lymphatiques
Plus fréquents, souvent métastases des ganglions lymphatiques hilaires et péripancréatiques, métastases lymphatiques moins distantes, taux de métastases ganglionnaires du cholangiocarcinome ci-dessus plus élevé, canaux biliaires du foie et de la veine porte, la branche de l'artère hépatique est enveloppée dans la gaine de Glisson, Les fibres nerveuses et la lymphe sont abondantes. Les gaines de Glisson s'étendent jusqu'au ligament hépatoduodénal, qui est riche en fibres nerveuses, vaisseaux lymphatiques, ganglions lymphatiques et tissu conjonctif lâche, et le canal biliaire lui-même est riche en vaisseaux sanguins sous-muqueux et lymphatiques. Ces dernières années, avec le développement de la résection de cholangiocarcinome de haut grade, le drainage ganglionnaire du hile hépatique a été pris en compte: une personne a confirmé le ganglion lymphatique dans la veine porte postérieure du foie dans le sillon transversal de l'anatomie de 27 cas de ganglions lymphatiques hilaires et la lymphe drainante massive. Le tube est accompagné de la veine porte et il existe une communication lymphatique épaisse entre le ganglion lymphatique commun, le ganglion lymphatique du canal biliaire commun et le ganglion lymphatique de l'artère hépatique.
La métastase lymphatique est la voie de métastase la plus fréquente du cholangiocarcinome et peut survenir à un stade précoce.Il a été rapporté que seul l'examen pathologique est limité au cholangiocarcinome au stade précoce dans la muqueuse. Un métastase ganglionnaire régional se produit.
1 ganglion lymphatique du canal cystique; 2 ganglions lymphatiques du canal biliaire commun; 3 petits ganglions lymphatiques des pores omentaux; 4 ganglions lymphatiques pancréaticoduodénaux antérieur et postérieur; 5 ganglions lymphatiques pancréaticoduodénaux; 6 ganglions lymphatiques postérieurs de la veine porte; 7 ganglions lymphatiques cliaque para-aorte; 8 ganglions lymphatiques de l'artère hépatique; 9 ganglions lymphatiques antérieur et postérieur de l'artère hépatique commune; 10 ganglions lymphatiques mésentériques supérieurs, divisés en artère mésentérique supérieure, artère pancréaticoduodénale inférieure et racine de l'artère colique et la première racine de l'artère jéjunale 4 groupes de ganglions lymphatiques.
Dans l'ensemble, les métastases ganglionnaires du cholangiocarcinome hilaire se situent principalement le long de l'artère hépatique, tandis que le cholangiocarcinome moyen présente une métastase étendue des ganglions lymphatiques, outre l'envahissement du ganglion pancréatique, ainsi que des ganglions lymphatiques para-aortiques supérieurs et du cholangiocarcinome distal. Les ganglions lymphatiques métastatiques sont principalement confinés autour de la tête du pancréas.
(2) transfert d'infiltration
L'une des principales caractéristiques de la métastase du cholangiocarcinome est l'infiltration de cellules cancéreuses biliaires directement dans la paroi des voies biliaires: le cholangiocarcinome supérieur s'infiltre dans le foie du canal biliaire adjacent, le cholangiocarcinome central s'infiltre dans l'artère hépatique et la veine porte, ainsi que dans la veine porte, Infiltration pancréatique, les cellules cancéreuses diffusent une croissance invasive de la paroi du canal biliaire et coexistent avec le canal biliaire et l'hyperplasie du tissu conjonctif environnant, rendant difficile l'identification de la gamme invasive de cholangiocarcinomes, ce qui rend difficile la détermination de l'étendue de la résection au cours de la chirurgie, ainsi que le résultat de l'infiltration directe Elle provoque également d'importantes structures adjacentes autour du canal biliaire, telles que les gros vaisseaux sanguins et l'envahissement du foie, ce qui limite la possibilité d'une résection chirurgicale et rend difficile la résection radicale. Le tissu cancéreux résiduel est l'une des principales causes de récurrence rapide après une chirurgie, avec une métastase du foie. Le principal mode de métastase du cholangiocarcinome est moins commun en diffusion péritonéale.
(3) transfert hématogène
Les poumons, qui représentent jusqu'à 10% à 25% des cas, constituent le poumon le plus courant.Les études pathologiques ont montré que 58,3% à 77,5% des invasions vasculaires dans et autour des cholangiocarcinomes indiquent que l'invasion des vaisseaux sanguins est une biologie courante des cellules de cholangiocarcinome. Phénomène, la densité vasculaire du cholangiocarcinome est significativement corrélée à l'incidence des métastases cancéreuses et l'incidence des métastases augmente avec l'augmentation de la densité vasculaire tumorale, suggérant que l'angiogenèse tumorale joue un rôle important dans l'invasion et la métastase du cholangiocarcinome. On observe que le cholangiocarcinome survient souvent dans les métastases du système lymphatique, langiogenèse tumorale et linvasion vasculaire étant étroitement liées aux métastases lymphatiques, langiogenèse tumorale et linvasion vasculaire étant donc un élément fondamental du processus dinfiltration et de métastase du cholangiocarcinome.
(4) étaler le long du nerf
Lincidence des invasions neurologiques pouvant atteindre 33,3% à 83,4%, les manifestations cliniques de la jaunisse et de la douleur sont des symptômes fréquents: le nerf vague et le nerf sympathique qui innervent le tractus biliaire extrahépatique constituent le plexus antérieur et le pons postérieur du ligament duodénal hépatique. Le plexus, entouré de fibres nerveuses, possède une membrane externe complète, un espace continu appelé espace périneural, qui était autrefois considéré comme un composant du système lymphatique, mais confirmé ultérieurement par microscopie optique et électronique. L'espace périphérique est un système indépendant, qui n'a rien à voir avec le système lymphatique: les cellules tumorales peuvent être transférées dans la direction proximale ou distale par l'espace périvasculaire Les statistiques montrent que les cellules cancéreuses s'infiltrent autour du nerf et se connectent au foie et au ligament hépatoduodénal. La métastase tissulaire était significativement corrélée, ce qui suggère que les métastases hépatiques du foie, du ligament duodénal et du tissu conjonctif environnant pourraient être atteintes par la propagation de cellules cancéreuses autour de l'espace interstitiel nerveux, de sorte que l'infiltration périvasculaire devrait être le pronostic du cholangiocarcinome. Facteur important.
3. Bilan clinique pathologique du cholangiocarcinome
À lheure actuelle, lutilisation clinique des critères de détermination du stade TNM de lUnion internationale contre le cancer (UICC) est une référence importante pour la mesure de létat pathologique, la détermination de la stratégie de traitement et lévaluation du pronostic.
Bismuth-Corlette divise le cholangiocarcinome hilaire en cinq types en fonction de la localisation de la lésion.Il est largement utilisé en pratique clinique chez nous et à l'étranger:
Type I: La tumeur est située dans le canal hépatique commun et nenvahit pas le confluent;
Type II: la tumeur est située à la confluence des canaux hépatiques droit et gauche et nenvahit pas les canaux hépatiques droit et gauche;
Type III: la tumeur est située dans le canal biliaire du confluent et a envahi le canal hépatique droit (IIIa) ou envahi le canal hépatique gauche (IIIb);
Type IV: La tumeur a envahi les canaux hépatiques bilatéraux gauche et droit.
Sur cette base, les spécialistes nationaux ont divisé IV en IVa et IVb.
La prévention
Prévention du cholangiocarcinome
1. Maintenez un état psychologique agréable, développez de bonnes habitudes alimentaires, une restauration rapide, consommez des aliments moins épais et ne buvez pas d'alcool fort
2, pour les personnes de plus de 40 ans, en particulier les femmes, un examen régulier par B-échographie, une cholécystite, des calculs biliaires ou des polypes, etc., doivent être suivis et que les modifications de l'état doivent être traitées rapidement.
3, avant de traiter activement les lésions cancéreuses, tôt ou tard, en plus de la cause du cancer peut causer.
4, la prévention des tumeurs biliaires doit être axée sur le traitement précoce des maladies étroitement liées et des lésions précancéreuses. Un examen non invasif doit être utilisé comme moyen fondamental de dépister la maladie.
1 prévention primaire
L'étiologie du cholangiocarcinome n'est pas claire et la relation avec la cholélithiase n'est pas aussi étroite que celle du cancer de la vésicule biliaire, de sorte que la prévention primaire du cholangiocarcinome manque de méthodes efficaces, principalement pour la prévention et le traitement de l'hépatolithiase et un examen de santé systématique et régulier.
2 prévention secondaire
La prévention secondaire est au centre de la prévention de cette maladie. Les patients atteints de jaunisse obstructive doivent être extrêmement vigilants quant à la possibilité d'un cholangiocarcinome lors du diagnostic de la cholélithiase, de l'hépatite, de la cirrhose et d'autres maladies. Sur la base d'un historique médical détaillé et d'un examen physique complet, cela devrait être fait dès que possible. Échographie B, CT, PTC et ERCP pour la détection précoce, le diagnostic précoce, le traitement précoce.
Complication
Complications de cholangiocarcinome Complications cirrhose ascite
1, une hémorragie abdominale est survenue chez des patients présentant une résection combinée du lobe hépatique et une lésion de la veine porte peropératoire, également observée dans le saignement anastomotique de lanastomose biliaire, drainage abdominal> 200 ml / h, suggérant un saignement actif dans la cavité abdominale. Chirurgie d'urgence pour arrêter le saignement.
2, les complications les plus courantes de la fistule biliaire, une résection fréquente des lobes hépatiques du foie, un traitement inapproprié des voies biliaires ou des voies biliaires intrahépatiques et du jéjunum, en raison de nombreuses ouvertures des voies biliaires intrahépatiques, parfois difficiles à traiter correctement, après lutilisation de la formation des voies biliaires et de lanastomose jéjunale, bile Les expectorations diminuent, il peut également se produire à la surface du foie par le tube de drainage transabdominal.
3, insuffisance rénale aiguë et plus secondaire à la jaunisse sévère. Souvent due à un volume sanguin circulant insuffisant, à une excitation sympathique, à une activité accrue du système rénine-angiotensine, à une diminution du nombre de prostaglandines rénales, à une augmentation du thromboxane A2 et à une endotoxémie. Elle se caractérise par une oligurie ou une anurie spontanée, une azotémie, une hyponatrémie diluée et un taux de sodium urinaire faible.
Symptôme
Symptômes du cancer des voies biliaires Symptômes communs Douleur abdominale Gêne abdominale avec enflure et douleur aux articulations, nausée, ascite, diarrhée, vésicule biliaire, augmentation de l'excrétion de la bile bloquée
La jaunisse progressive est le principal symptôme du cholangiocarcinome (80% à 90%). D'autres symptômes tels que la perte de poids, la maigreur, l'hypertrophie du foie et parfois même l'atteinte de la vésicule biliaire élargie sont des symptômes courants de cette maladie.
1, manifestations cliniques
Principalement pour l'ictère progressif avec malaise abdominale supérieure, perte d'appétit, perte de poids, démangeaisons, etc., tels que calculs biliaires et infections des voies biliaires, peut provoquer des frissons, de la fièvre, etc., ainsi qu'une douleur abdominale paroxystique et une douleur, telle que située sur le côté du foie Cancer de la trompe, souvent asymptomatique, lorsqu'il touche l'ouverture du canal hépatique controlatéral, se produit un ictère obstructif, tel qu'un cancer du canal biliaire central sans calculs biliaires et sans infections, principalement un ictère obstructif progressif et indolore, l'ictère progresse généralement Plus rapide, pas de volatilité, l'examen montre une hépatomégalie, la vésicule biliaire dure n'est pas enflée, comme l'extrémité inférieure du canal biliaire principal, elle peut être gonflée et la vésicule biliaire gonflée, comme un saignement à la rupture de la tumeur, des selles ou des selles noires Test de sang occulte positif, anémie et autres performances.
(1) symptômes:
1 Astragale: le symptôme le plus courant (36,5%), la jaunisse est le résultat dune obstruction des voies biliaires, essentiellement progressive, dont létendue est liée à la localisation et à létendue de lobstruction, la jaunisse est plus profonde dans lobstruction des voies biliaires extrahépatiques et la branche intra-hépatique des voies biliaires bloquée. Lorsque la jaunisse est superficielle, la jaunisse est profonde lorsque le canal biliaire complet est obstrué, et la jaunisse est superficielle lorsque le canal biliaire incomplet est obstrué (parfois, une inflammation du canal biliaire, du crachat et du détachement de la tumeur ainsi que le détachement de tumeur de type papillaire peuvent provoquer la jaunisse). Le cholangiocarcinome se présente souvent sous la forme d'un ictère cholestatique sans douleur: l'urine du patient est jaune foncé ou brune et les selles deviennent claires ou en terre cuite.
2 douleurs abdominales: il peut s'agir d'un léger inconfort dans le haut de l'abdomen après avoir mangé, ou d'un malaise douloureux sous le xiphoïde, ou de maux de dos, ou une colique du quadrant supérieur droit, manifestation d'une invasion neurologique, peut apparaître avant ou après la jaunisse.
3 fièvre: principalement causée par une inflammation des voies biliaires obstructives, l'incidence est faible.
4 Autres: perte d'appétit, huile, fatigue, perte de poids, démangeaisons généralisées de la peau, nausées et vomissements et autres symptômes, ou symptômes non spécifiques du cancer; quelques-uns peuvent présenter des symptômes d'hypertension portale, cancer provoqué par une infiltration de la veine porte.
(2) signes:
1 hypertrophie du foie: plus de 80% des patients ont un foie de grande taille, principalement en raison d'une cholestase intrahépatique.
Élargissement de la vésicule biliaire: Si le cancer survient dans la partie inférieure de la jonction des trois tubes, la vésicule biliaire enflée peut être touchée.
3 ascite: tardive en raison d'une invasion péritonéale ou de la veine porte, entraînant une hypertension portale, une ascite peut survenir.
2, la localisation et les manifestations cliniques du cancer
Les manifestations cliniques spécifiques varieront en fonction de la localisation du cancer et de l'évolution de la maladie.
(1) Cancer situé dans l'ampoule de l'extrémité du canal biliaire principal
Lobstruction du canal biliaire principal et du canal pancréatique est un symptôme prédominant et, en raison de leffondrement du cancer, il peut se produire des saignements intestinaux et une anémie secondaire. Les patients présentent souvent une jaunisse progressive et des maux de dos persistants, mais la présence de calculs dans le canal biliaire entraîne également des douleurs. Il peut s'agir d'une colique, car le canal pancréatique est parfois obstrué, ce qui peut affecter le système endocrinien du pancréas et entraîner une hyperglycémie ou une hypoglycémie. Il est plus susceptible de provoquer une diarrhée grasse en raison de la perte de l'exocrine. Le canal biliaire étant obstrué, il affectera également les aliments gras. La digestion, due à la bile, le conduit pancréatique est bloqué en même temps, lexamen de la cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP) peut avoir un "signe double tube" typique et souvent un gonflement de la vésicule biliaire et du foie, des lésions du cancer ampullaire peuvent sembler très petites Astragale, et est sujette aux saignements ulcéreux, les matières fécales peuvent ressembler à du goudron et à une anémie sévère, de sorte que les patients présentant un ictère progressif, souvent des saignements intestinaux et une diarrhée grasse persistante, très probablement un cancer ampullaire.
(2) Cancer de la voie biliaire entre l'ampoule et le canal cystique
Les symptômes sont similaires à ceux du cancer de la tête du pancréas, mais comme le canal pancréatique n'est pas impliqué, il ne devrait y avoir aucune anomalie pancréatique endocrine et exocrine dans la clinique Si le patient n'a pas eu de cholécystite chronique dans le passé, la vésicule biliaire sera considérablement élargie, conformément à la loi de Courvoisier.
(3) cancer localisé dans le canal hépatique commun
L'astragale est extrêmement proéminente et l'hypertrophie du foie est également très évidente: la vésicule biliaire n'est pas gonflée, elle contient parfois uniquement du mucus et de la bile blanche.
Examiner
Examen du cholangiocarcinome
Inspection de laboratoire:
Les analyses de sang occulte dans les selles peuvent être positives, les antigènes carcino-embryonnaires (CEA) et glucidiques CA-199, CA-50, CA-242 dans le sérum et la bile présentent un certain taux positif de cholangiocarcinome, qui peut être utilisé pour le diagnostic auxiliaire et le suivi postopératoire.
1, augmentation directe de la bilirubine
Les tests de laboratoire ont montré que l'ictère obstructif était performant et que la bilirubine totale et la bilirubine directe sériques élevées se manifestaient par un ictère cholestatique.
2, la performance des dommages au foie secondaires
Chez les patients présentant une obstruction biliaire prolongée, il peut y avoir des lésions hépatiques secondaires, une légère élévation des taux d'ALAT et d'AST est une manifestation des lésions hépatiques secondaires, la réduction des protéines sériques totales et de l'albumine sont des manifestations de la malnutrition et des lésions hépatiques, la prothrombine Obstruction biliaire prolongée et lésions hépatiques secondaires, augmentation de la -GT et de la phosphatase alcaline, augmentation de l'ALP, de la -GT au début de l'ictère, suggérant une obstruction biliaire.
3, test sanguin
Plus de la moitié des patients dont le nombre de globules blancs est supérieur à 8 × 109 / L, si significativement augmenté, suggérant une infection des voies biliaires, 61% à 70% des patients peuvent présenter divers degrés de réduction de l'hémoglobine.
Examen d'imagerie:
L'examen d'imagerie a pour objectif principal de diagnostiquer l'emplacement de l'obstruction, de déterminer la nature de la lésion et d'estimer l'étendue de la lésion et ses relations avec les tissus et les organes environnants.
1, B-échographie
Dans de nombreux examens d'imagerie, l'échographie en mode B. est la méthode de diagnostic préférée.L'échographie en temps réel présente un taux de diagnostic élevé pour la localisation et l'étendue de l'obstruction des voies biliaires.Le taux de détection de la dilatation des voies biliaires peut atteindre plus de 95%, ce qui constitue le premier choix en matière d'examen par ultrasons. La cytologie par aspiration à l'aiguille fine est une méthode simple, sûre et efficace: la sonde d'échographie endoscopique (EUS) et le système biliaire sont séparés par une seule couche de la paroi intestinale, à l'exclusion des interférences de la paroi thoracique et abdominale et du chevauchement du tractus gastro-intestinal. Les voies biliaires peuvent être observées plus clairement: une échographie intra-canalaire (IDUS) peut entrer directement dans le scanner des voies biliaires par le sinus PTC ou ERCP par la sonde de micro-ultrasons, éliminant ainsi complètement les interférences de la couverture des tissus biliaires. L'image est plus EUS. Plus clairement, IDUS peut détecter un microcarcinome biliaire, la précision de la profondeur dinfiltration du cholangiocarcinome est de 73%, et la précision de latteinte du pancréas et du duodénum est de 100%, et lutilisation ultérieure de la couleur intraluminale Ultrasound Ultrasound (ECDUS) peut détecter le flux sanguin autour du système biliaire et déterminer avec précision si l'artère hépatique et la veine porte sont envahies à 100%.
(1) La voie biliaire intrahépatique se dilate à des degrés divers.
(2) Canule biliaire inférieure ou segment médian du cancer avec dilatation des voies biliaires extrahépatiques et élargissement de la vésicule biliaire, cholangiocarcinome hilaire, voir vacuité de la vésicule biliaire, voies biliaires extrahépatiques ne se dilatent pas.
(3) Dans les cas avancés sur le canal biliaire, les parties moyenne et inférieure du cancer, respectivement dans la zone hilaire, la partie centrale du canal biliaire ou la partie inférieure du canal biliaire peut être observée dans l'ombre du groupe d'écho faible, un petit nombre de cholangiocarcinomes peut être observé dans l'invasion tumorale parenchymateuse du foie ou le métastase.
(4) L'échographie B peut également montrer l'étendue de l'envahissement tumoral, l'étendue de la compression ou l'invasion de la veine porte et de l'artère hépatique, conjointement avec le médecin et le clinicien, B peut fournir la base du diagnostic et estimer la possibilité d'une résection tumorale.
2, CT
La tomodensitométrie est toujours une méthode d'examen de routine qui peut montrer l'expansion des voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie: on voit que le canal biliaire proximal est manifestement dilaté, que la vésicule biliaire est agrandie, que le canal biliaire dilaté est soudainement interrompu et que l'ombre du bloc est irrégulière. Une lumière épaisse et irrégulière, une vésicule biliaire hypertrophiée et des tissus et organes environnants, une atteinte des vaisseaux sanguins ou de petits nodules de la paroi du canal biliaire jusque dans la cavité, constituent un fondement pour la possibilité de stadification lésionnelle et de résection chirurgicale, de vaisseaux sanguins spiralés La technologie de contraste amélioré (SCTA) permet de réaliser une série d'images vasculaires en coupe mince en très peu de temps.La technique de revascularisation tridimensionnelle fournit également des informations importantes pour comprendre la relation entre la tumeur et les vaisseaux sanguins et déterminer si la tumeur hilaire peut être retirée. La tomodensitométrie peut être obtenue par échographie-B. Le même effet, et l'image est plus claire.
3, échographie endoscopique (EUS)
EUS est un nouveau type doutil de diagnostic associé à des ultrasons endoscopiques et intracavitaires, qui se divisent en trois couches: la première couche décho élevé correspond à la muqueuse et lécho dinterface, la deuxième couche décho faible est le muscle lisse. Fibre et tissu élastique de fibres; la troisième couche d'écho élevé est constituée de tissu conjonctif lâche et d'écho d'interface, le cholangiocarcinome est une masse hypoéchogène ou hyperéchogène, le taux de détection est de 96% et peut indiquer la taille de la tumeur et la présence ou non de ganglions lymphatiques Transfert
4, cholangiographie transhépatique percutanée (PTC)
C'est le moyen de base pour le diagnostic des tumeurs biliaires.Il peut indiquer l'emplacement et l'étendue des tumeurs.Le taux de diagnostic est supérieur à 90 %.Le PTC convient aux patients présentant une dilatation des voies biliaires intrahépatiques.Après une intervention chirurgicale, un cathéter peut être placé pour le drainage de la bile (PTCD). L'examen tomodensitométrique montre que les patients présentant une dilatation intra-hépatique des voies biliaires peuvent effectuer un examen PTC, qui peut non seulement afficher et confirmer directement l'emplacement de la tumeur, le bord supérieur de la lésion et l'étendue du conduit hépatique, mais également la relation entre la tumeur et le conduit hépatique. Détermination préopératoire du plan chirurgical est d'une grande importance, le taux de diagnostic correct de plus de 90%, mais ce test est traumatique, et facile à provoquer une fuite de bile et une cholangite, afin d'éviter les complications ci-dessus, il est préférable de vérifier la veille de la chirurgie, Après l'examen, essayez de drainer le produit de contraste et soyez prêt à effectuer l'opération.
5. Cholangiopancréatographie rétrograde (CPRE)
Applicable dans les cas d'obstruction incomplète du canal biliaire, le site de l'obstruction peut être affiché à partir de l'extrémité distale du canal biliaire, l'étendue de la lésion peut être jugée et le drainage biliaire (ENBD / ERBD) peut être effectué après l'opération. La combinaison de PTC et de CPRE peut améliorer de manière significative le taux de diagnostic de cholangiocarcome. La bile peut également être utilisée pour la détection de marqueurs tumoraux et la cytologie.L'utilisation de l'ERCP seule ne peut montrer que la partie moyenne et inférieure du canal biliaire commun, mais l'association avec la PTC peut aider à identifier l'emplacement de la lésion, les limites supérieure et inférieure de la lésion et la nature de la lésion, particulièrement bien adaptée Les patients présentant une obstruction biliaire incomplète et une coagulopathie ont été diagnostiqués avec une CPRE et le taux de coïncidence diagnostique était de 75,5%.
6, cholédochoscopie des fibres
Il peut être utilisé pour identifier l'emplacement et l'étendue de la lésion, en particulier pour le canal biliaire intrahépatique, le stade précoce du canal pancréatique duodénal et la cholédoscopie peut non seulement montrer la forme de la lésion, mais peut également être utilisé pour la biopsie afin de confirmer le diagnostic. (PCS) et la cholédochoscopie à fibres peuvent examiner directement les lésions du canal biliaire et bloquer une biopsie tissulaire ou un brossage cellulaire.
7. Angiographie sélective (SCAG) et phlébographie porte transhépatique (PTP)
Il peut montrer l'état du portail hépatique dans le système vasculaire hépatique et son lien avec la tumeur. Le cholangiocarcinome est principalement une tumeur avec un apport sanguin moindre. L'angiographie ne permet généralement pas de diagnostiquer la nature et l'étendue de la tumeur. Elle peut principalement indiquer si le vaisseau sanguin au niveau de l'hile est En cas dinvasion, si les artères et les veines porte du foie sont violées, cela signifie que la tumeur présente une expansion extrahépatique et quil est difficile deffectuer une résection radicale. Ce test est utile pour estimer la résécabilité de la tumeur avant la chirurgie.
Afin de réaliser l'objectif du diagnostic préopératoire, au cours des 10 dernières années, PTC, ERCP et d'autres méthodes ont été utilisées pour prélever de la bile ou des tissus vivants à des fins de cytologie et d'examen histologique, mais le taux de positifs n'est pas élevé.
8, cholangiopancréatographie par résonance magnétique (MRCP)
Il peut montrer près de 100% des voies biliaires extrahépatiques, 90% des voies biliaires intra-hépatiques non dilatées peuvent également être localisés le long des voies biliaires extrahépatiques, 85% à 100% permettent d'identifier des sites d'obstruction. Par rapport à PTC et CPRE, le CPR peut montrer une obstruction au même moment. Les voies biliaires proximale et distale peuvent donc calculer la longueur de lobstruction et la longueur de lampoule, facilitant ainsi lélaboration dun plan chirurgical.Les transections de routine en IRM et les examens coronaux peuvent également fournir des informations sur latteinte du foie et des tissus environnants.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de cholangiocarcinome
Diagnostic
Les patients présentant un ictère de plus de 40 ans, une gêne abdominale supérieure inexpliquée, des douleurs, une anorexie et d'autres symptômes digestifs, une hypertrophie du foie avec ou sans hypertrophie de la vésicule biliaire, doivent être suspectés de cholangiocarcinome et d'une échographie B ultérieure, Le diagnostic peut être confirmé par une IRM, une CPRE, une échographie endoscopique, une cholédochoscopie, une PTC, une angiographie duodénale hypotonique ou une angiographie sélective.
En général, bien que Huangqi soit un symptôme évident de cette maladie, il est souvent difficile de le diagnostiquer correctement. Il est facile de le confondre avec les calculs des voies biliaires ordinaires. En particulier, le diagnostic clair avant l'apparition de la jaunisse n'est pas facile. Il est souvent nécessaire de ressentir de la douleur ou un inconfort dans la partie supérieure de l'abdomen. Les patients atteints de jaunisse obstructive peuvent poser un diagnostic plus précis en procédant à un examen approfondi et complet. Cette méthode peut être utilisée pour confirmer la vérité après une laparotomie exploratoire. La littérature et les statistiques antérieures, le diagnostic préopératoire ne représente qu'un tiers des cas, mais ces dernières années, Avec le développement et lamélioration des techniques de diagnostic par imagerie, le taux de diagnostic correct avant une intervention chirurgicale est grandement amélioré: il est important de sélectionner rapidement les examens appropriés pour les patients suspects, afin de permettre un diagnostic et un traitement rapides de la maladie.
Un cholangiocarcinome associé à des manifestations cliniques, des études de laboratoire et d'imagerie peuvent permettre un diagnostic préliminaire.
Les caractéristiques du cholangiocarcinome sont les suivantes: 1 douleur abdominale est plus évidente que la jaunisse, 2 douleur nocturne, douleur au repos principalement, 3 ALP, augmentation précoce du taux de -GPT de manière significative, 4B super et TDM pouvant obstruer la dilatation biliaire supérieure, des masses rarement vues, 5 La cholangiographie montre une image spécifique de l'obstruction des voies biliaires.
Le diagnostic préopératoire du cholangiocarcinome extrahépatique comprend:
1 pour déterminer la nature de la lésion; 2 pour déterminer l'emplacement et l'étendue de la lésion; 3 pour déterminer la présence ou l'absence de métastases à l'intérieur et à l'extérieur du foie; 4 pour comprendre si le lobe du foie présente une atrophie et une hypertrophie; 5 pour comprendre la difficulté de la résection chirurgicale.
Diagnostic différentiel
Le cholangiocarcinome doit être différencié des maladies bénignes et malignes suivantes.
1, maladie bénigne biliaire
(1) Tumeur bénigne du canal biliaire: Dans les antécédents médicaux, l'examen physique et la cholangiographie directe, l'identification des tumeurs biliaires bénignes et malignes est difficile. Elle dépend généralement de l'histologie et de la cytologie. Cependant, si les lésions métastatiques sont découvertes avant la chirurgie, elles sont nettement malignes.
(2) calculs des voies biliaires communes: une longue histoire, des épisodes de douleur abdominale, la jaunisse est également intermittente, avec des symptômes évidents de rémission, une douleur souvent accompagnée par une cholangite à divers degrés, telle que fièvre, frissons, sang On observe une augmentation des signes localisés de péritonite, etc., dans la cholangiographie dans la sténose de l'ombre sclérosante et cupuleuse, et la paroi du conduit biliaire est lisse, mais l'identification du cholangiocarcinome polypoïde est difficile, la cholédochoscopie est utile pour le diagnostic.
(3) Syndrome de Mirrizzi: on peut observer une cholangiographie du côté droit du tube hépatique commun, dont le bord est lisse, une échographie B visible dans le canal cystique encastré dans la pierre, ne peut pas être confirmée par le fonctionnement de l'examen histologique du canal biliaire.
(4) sténose biliaire bénigne: la cholangiographie permet également de montrer une sténose des voies biliaires après une chirurgie abdominale, un petit nombre de traumatismes abdominaux, mais son bord est lisse, une symétrie bilatérale, si nécessaire, une cholédoscopie permettant d'identifier des spécimens tissulaires.
(5) cholangite sclérosante primitive: plus fréquente chez les personnes d'âge moyen, plus d'hommes que de femmes, douleurs abdominales principalement paroxystiques, rarement coliques biliaires, jaunisse aggravation progressive intermittente, tests de laboratoire pour obstruction Ictère sexuel, cholangiographie souvent observée sténose chronique étendue et rigidité du canal biliaire, mais il existe également des lésions confinées à une partie du canal biliaire, ce type est difficile à distinguer du cholangiocarcinome, on ne peut compter que sur l'il nu pour voir l'il nu et confirmer l'examen anatomopathologique.
(6) Pancréatite chronique: cette maladie peut également causer une jaunisse ou une occlusion du canal pancréatique, mais la jaunisse est plus longue et la jaunisse est plus légère. Dans la cholangiographie, la sténose du canal biliaire est bilatéralement symétrique et les bords sont lisses. Un examen plus approfondi de la fonction pancréatique, de la CPRE, du scanner et de la biopsie peropératoire est nécessaire.
(7) Hépatite biliaire capillaire: cette maladie peut également apparaître comme une nausée, une anorexie, une jaunisse, une peau irritée, des selles argileuses, etc., facilement confondue avec un cholangiocarcinome, mais la différence est la suivante: la vésicule biliaire n'est pas gonflée, ni de colique biliaire La quantité de voies urinaires augmentée, le test de la fonction hépatique était anormal et l'échographie B ne montrait pas de dilatation des voies biliaires, le diagnostic reposant sur une biopsie du foie.
2, maladie maligne des voies biliaires
(1) Cancer du pancréas: cette maladie est souvent accompagnée d'une obstruction du canal pancréatique, une sténose ou une occlusion du canal pancréatique est visible sur l'image de la CPRE. Dans les images échographiques B et CT, la masse de la tête du pancréas et le canal pancréatique du pancréas sont considérablement étendus. Il existe une réduction significative ou un manque d'enzyme pancréatique dans la solution de drainage diphthal. Sur le plan clinique, la jaunisse est plus fréquente, essentiellement indolore et progressivement aggravée.
(2) cancer du mamelon: une angiographie duodénale basse gamme peut montrer le défaut de remplissage de la marge gauche de la partie descendante du duodénum. L'endoscope peut regarder directement la tumeur et peut être examiné histologiquement.
(3) cancer de la vésicule biliaire: cette maladie envahit le canal biliaire hilaire ou le canal biliaire supérieur est difficile à distinguer du cholangiocarcinome, mais on peut observer une consolidation ou un scanner de la vésicule biliaire, ainsi qu'une angiographie sélective dans la région de la vésicule biliaire. Tumeur ischémique Ombre.
(4) Cancer du foie: cholangiographie, le cholangiocarcinome intrahépatique et le cancer du foie sont parfois difficiles à identifier, mais le cancer primitif du foie a des antécédents de cirrhose, la détection de la PFA étant positive, il est donc nécessaire de combiner antécédents médicaux, AFP, B-échographie, scanner, sélection Une angiographie complète ainsi que dautres jugements et analyses complets doivent parfois être confirmés par un examen histologique des spécimens réséqués.
(5) Cancer duodénal ou sarcome: Dans certains cas, une cholangiographie peut entraîner des anomalies du canal biliaire commun, une sténose ou même une occlusion, mais le baryum du tube digestif supérieur peut souvent voir l'image occupante dans le duodénum. L'examen miroir est un diagnostic plus clair.
(6) Cancer gastrique avancé: les métastases ganglionnaires du cancer gastrique peuvent également causer une occlusion biliaire, mais un repas baryté gastro-intestinal supérieur et une endoscopie suffisent à confirmer le diagnostic.
