dysplasie fibreuse du crâne
introduction
Introduction à la fibrose crânienne La dysplasie des fibres du crâne est une maladie dans laquelle le tissu fibreux remplace les os et provoque un épaississement et une déformation du crâne. La lésion ne peut affecter que le crâne, mais elle peut également toucher les os d'autres parties du corps. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.025% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: surdité
Agent pathogène
Causes de la fibrose crânienne anormale
(1) Causes de la maladie
La plupart des gens pensent que la dysplasie anormale des fibres osseuses est une maladie génétique, mais certains pensent quelle est liée à une inflammation ou à un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins, des nerfs nutritionnels, du système endocrinien, etc., et dautres anormales avec un os interstitiel. En ce qui concerne la croissance, la relation entre traumatisme cranio-cérébral et fibrose anormale du crâne n'a pas encore été explorée.
(deux) pathogenèse
Les principales modifications pathologiques de la dysplasie fibreuse crânienne sont l'hyperplasie des tissus fibreux de la cavité médullaire, qui est agrandie et dilatée, ce qui a pour effet de fluidifier l'os cortical et de ne provoquer aucune réaction périostée. Au lieu de cela, il y a un os trabéculaire immature et un interstitiel fibreux, la forme et la taille de l'os trabéculaire sont extrêmement inconsistantes, certaines sont du type "U" ou "V", et les fibres interstitielles sont principalement des cellules de fuseau, qui sont kystiques. Arrangement, la formation de collagène, le tissu cartilagineux est moins commun, si un grand nombre de tissu cartilagineux est trouvé, il peut être transformé en chondrosarcome, mais les modifications malignes sont rares, des lésions se produisent dans l'os frontal, les os pariétal, l'humérus et le sphénoïde, La base du crâne est plus commune: les patients adultes envahissent souvent l'os sphénoïde, ce qui entraîne une sténose du canal optique et une compression du nerf optique.L'os de la lésion est caoutchouteux et dur et contient des îlots ossifiés ressemblant à des grains, souvent avec de petits kystes. Zone hémorragique, mais pas d'ostéoporose systémique et de calcium, trouble du métabolisme du phosphore, lésions à la surface du crâne augmentées dans le petit trou de tube, la section de l'os est rouge, un léger suintement diffus, les échantillons de broyage osseux voient l'os trabéculaire est mince, le maillage plaque extérieure, la plaque chicane et le panneau intérieur sans limites évidentes, dans l'un des trois, à savoir, la structure de plaque de barrière similaire, mais différente de la structure de la plaque formant barrière normale.
La prévention
Prévention de la dysplasie des fibres crâniennes
La plupart des gens pensent que la dysplasie anormale des fibres osseuses est une maladie génétique, mais certains pensent quelle est liée à une inflammation ou à un dysfonctionnement des vaisseaux sanguins, des nerfs nutritionnels, du système endocrinien, etc., et dautres anormales avec un os interstitiel. Croissance liée. Par conséquent, la maladie ne peut être prévenue. Un examen physique régulier est recommandé. Une détection précoce et un traitement précoce sont donc importants pour prévenir cette maladie.
Complication
Dysplasie des fibres crâniennes Des complications
Si la chirurgie est effectuée, les complications suivantes peuvent survenir:
1. Lacuité visuelle postopératoire est liée à une opération peropératoire touchant le nerf optique et peut se rétablir progressivement.
2. Dans la rhinorrhée du liquide céphalo-rachidien, lorsque le lambeau osseux est enlevé ou que l'os épaissi est enlevé, le sinus frontal ou le sinus ethmoïdal est ouvert et le sinus n'est pas réparé pendant l'opération, mais il ne se guérit pas après plusieurs semaines de traitement conservateur. Besoin d'être réparé de nouveau.
Symptôme
Fibres crâniennes symptômes d'hyperplasie anormale symptômes courants surdité pression intracrânienne augmentation de la réduction des paupières durcissement précoce
La dysplasie des fibres du crâne est plus fréquente chez les adolescents, mais aussi chez les adultes, chez les femmes et chaque crâne peut être impliqué. Dans les cas cliniques, les lésions envahissent les os frontal, pariétal et le tibia, en particulier la base du crâne. En l'absence de symptômes cliniques, les patients peuvent présenter de légers maux de tête, notamment des modifications de la forme de la tête et du visage et des protrusions asymétriques au niveau du crâne. Les crêtes sont caoutchouteuses et dures, avec une ossification semblable à du sable. À Xiaodao, la grande majorité des crânes atteints dun épaississement dégénératif se développent extracrâniens et ne se développent pas dans le cerveau, de sorte quil existe peu de manifestations cliniques de compression cérébrale et daugmentation de la pression intracrânienne. Dans une partie, il est plus courant denvahir plusieurs crânes adjacents. Ces dernières années, les lésions multiples envahissant simultanément des os dans dautres parties du corps ne sont pas rares. Elles ne peuvent envahir que la calvaria et provoquer des déformations locales du crâne. Elle peut envahir la base du crâne et avoir des manifestations cliniques correspondantes: par exemple, la lésion envahit l'os autour de la fosse antérieure orbitale, ce qui peut entraîner une contraction de la paupière, une protrusion du globe oculaire et un mouvement oculaire limité; Invasion et os maxillaires, hyperplasie du maxillaire, gonflement du visage, apparition d'un "visage de lion en os", lésions envahissant la région de la selle et du sinus sphénoïde, pouvant provoquer une sténose du trou du nerf optique, une atrophie, les patients peuvent apparaître Perte de vision progressive, voire cécité: des lésions envahissent l'hypophyse, certains symptômes endocriniens, tels qu'une puberté précoce, surviennent dans le tibia, ce qui peut provoquer une sténose du conduit auditif externe, entraînant une surdité de transmission, des lésions survenant à l'extérieur du crâne Commun dans les os de la colonne vertébrale et des membres inférieurs, qui peut être fracturé en raison de modifications pathologiques similaires.
Examiner
Examen d'anomalie de la fibrose du crâne
Une élévation légère ou modérée de la phosphatase alcaline dans le sang constitue une valeur de référence pour le diagnostic de la fibrose simulée.
Lexamen radiographique a un intérêt diagnostique pour le diagnostic de fibrose factice.Le film lisse crânien est principalement une zone translucide circulaire ou arrondie dans la sténose crânienne et la lésion à la base du crâne est caractérisée par un os dense et épais. L'os normal est remplacé par du tissu fibreux et il existe une hyperplasie osseuse et des résidus de cartilage; ses performances peuvent donc être variées et peuvent être divisées grossièrement en trois types:
1. Le type de kyste est plus fréquent au stade précoce de la maladie ou des lésions dans la zone calvaire.On voit apparaître entre les barrières crâniennes des zones de réduction de la densité osseuse de type kyste de différentes tailles, dont certaines sont multi-auriculaires, élargies et surélevées. L'amincissement, tandis que le panneau interne est souvent non affecté.
2. Le type sclérotique est plus fréquent au stade avancé de la maladie ou dans la lésion à la base du crâne. Et le winglet fait partie de l'os sphénoïde.
3. Le type mixte est à la fois kystique et sclérotique, plus commun dans le crâne et le plus petit doit être différencié des modifications du crâne causées par les méningiomes, auquel cas les os peuvent être vus dans d'autres parties du corps. La performance similaire mentionnée ci-dessus, quand il y a du tissu cartilagineux, est une ombre semblable à un nuage ou semblable à du coton, et lorsque le tissu osseux est plus épais, il peut s'agir d'un verre dépoli.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation des anomalies de la fibre du crâne
Diagnostic
Un diagnostic peut être établi en fonction de l'âge d'apparition, de la localisation et d'autres manifestations cliniques, en particulier en combinaison avec les caractéristiques de la radiographie du crâne.
Diagnostic différentiel
1. Méningiomes: Les modifications du crâne liées à la dysplasie sclérosante des fibres crâniennes sur les radiographies sont similaires aux modifications du crâne causées par un méningiome, il est donc nécessaire de les différencier. Les modifications osseuses causées par le méningiome sont: La plaque externe et la dysplasie sont une hyperplasie et la sclérose osseuse locale est blanchie. De plus, le scanner de la tête est plus facile à distinguer entre les deux. Le méningiome se caractérise par un intracrânien proche du crâne durci et une densité nettement élevée. Dans la lésion, la lésion était uniformément améliorée, mais la fibrose du crâne ne se manifestait pas.
2. Ostéosarcome: la tumeur crânienne la plus répandue concerne principalement les jeunes âgés de 20 à 30 ans, mais on en rencontre également quelques-uns chez les enfants ou les personnes âgées, l'évolution de la maladie est plus longue, les tumeurs plus petites ne présentent généralement pas de symptômes, les plus grandes peuvent avoir Légère douleur ou engourdissement, manifestations des rayons X sont limitées, rondes ou elliptiques, zone d'augmentation uniforme de la densité osseuse, certains cas peuvent être floues zone de réduction de la densité osseuse limite, plaques internes et externes sont impliquées en même temps pour se produire L'os pariétal est plus commun dans l'os frontal, alors que l'humérus et la base du crâne sont moins fréquents et se développent pour la plupart dans la direction extracrânienne, d'où peu de symptômes de pression cérébrale et d'augmentation de la pression intracrânienne. Selon l'âge, l'emplacement et les rayons X Les caractéristiques sont plus faciles à distinguer que les deux.
3. Granulome à éosinophiles: survient chez les enfants et les jeunes de 20 ans environ, plus fréquent chez les hommes, principalement dans l'os frontal, l'os pariétal, se manifestant souvent en peu de temps (généralement pas plus d'un mois). Il y a une masse douloureuse à la tête, les ganglions lymphatiques locaux n'augmentent pas, mais le patient a une fatigue, une fièvre basse, un peu comme une ostéomyélite suppurée légère, une destruction osseuse locale peut être vue sur la radiographie du crâne, une réaction osseuse épaissie peut se produire autour, une image sanguine Il y a une éosinophilie, selon les caractéristiques ci-dessus peuvent être identifiés.
4. Malformation ostéite: la maladie de Paget, la maladie est plus fréquente chez les adultes après l'âge moyen, plus d'hommes que de femmes, souvent des tendances familiales, les lésions peuvent également impliquer le crâne et d'autres tissus osseux, les manifestations précoces de lésions du crâne apparaissent souvent sous forme de comprimés Les modifications ostéolytiques de la forme ont des zones translucides aux rayons X évidentes sur le film à rayons X. Plus tard, il existe une hyperplasie crânienne étendue, la plus évidente étant la dalle et la plaque externe, dans la plupart des cas, on voit l'os trabéculaire. L'approvisionnement en sang de la région est particulièrement riche et certaines lésions ont tendance à devenir un sarcome.En fonction de l'âge, des antécédents et des résultats de la radiographie du crâne, la grande majorité des patients peuvent poser un diagnostic différentiel, et certains patients difficiles à identifier ne peuvent être identifiés que par biopsie. Diagnostic.
