paralysie supranucléaire progressive
introduction
Introduction à la paralysie supranucléaire progressive La paralysie supranucléaire progressive (PSP) est une maladie neurodégénérative progressive caractérisée par une dégénérescence des neurones à pont et cerveau médio-cérébraux et par un enchevêtrement neurofibrillaire (NFT) comme principaux changements pathologiques. La posture de la dystonie et la dyskinésie oculaire, également connue sous le nom de dystonie oculaire (dystonie oculocervicale). Posey (1904) signala pour la première fois qu'en 1963, Richardson et Steele et Olszewski utilisaient la paralysie supranucléaire progressive en tant que maladie indépendante de pathologie clinique.En 1972, Steele détailla les caractéristiques clinicopathologiques de cette maladie, également appelée synthèse de Steele-Richardson-Olszewski. À l'époque, la littérature médicale comptait 73 cas de PSP, dont 22 cas d'autopsie, et plusieurs cas dans presque tous les grands centres neurologiques, de sorte que la PSP n'est pas rare. Les principales caractéristiques cliniques de cette maladie sont l'instabilité de la posture, la dyskinésie, la paralysie supranucléaire verticale, la paralysie pseudobulbaire et la démence légère. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.003% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: pneumonie paralysie bulbaire
Agent pathogène
Paralysie supranucléaire progressive
(1) Causes de la maladie
La cause de la PSP est inconnue. Bien qu'il existe peu d'indices familiaux, il n'existe aucune preuve génétique. La maladie présente des enchevêtrements neurofibrillaires similaires à ceux de l'encéphalite narcolique dans le tronc cérébral. Certaines personnes soupçonnent qu'elle est liée à une infection à lentivirus, mais elle est actuellement empoisonnée. Il nya pas dindices sur lencéphalite, lorigine ethnique et les facteurs géographiques.
(deux) pathogenèse
Au niveau de la PSP, l'absorption de 18F-dopa a été réduite dans le striatum, la densité de D2R a diminué, les niveaux de dopamine (DA) et élevés d'acide vanillique (HVA) ont également été impliqués, les neurones cholinergiques ont également été impliqués, l'activité de choline acétyltransférase a diminué , le striatum, le thalamus, le métabolisme du glucose cérébelleux ou l'utilisation du glucose et du métabolisme de l'oxygène ont été significativement réduits; avec le lobe frontal le plus proéminent, un petit nombre de patients peut présenter un métabolisme du glucose diffus, mais le frontal et le striatum sont plus évidents, avec la MP Lorsque le métabolisme du striatum est normal ou accru, il peut être utile de faire la distinction entre les deux.
Caractéristiques pathologiques: une atrophie cérébrale étendue peut être vue à l'il nu, y compris globus pallidus, substance noire, etc., le ventricule latéral et le troisième ventricule sont élargis, la substance noire est visible au microscope, le globus striatum-striatum, le tertre supérieur quadrangulaire et la substance blanche atténuée. Changements pathologiques, NFT dense est une distribution caractéristique, formation de mailles de fibres nerveuses, cette dernière est enchâssée dans la structure filamenteuse du réseau de fibres nerveuses, indépendamment de la NFT seule, suggérant que la PSP est une maladie diffuse provenant du cytosquelette, Des astrocytes de type Tau positifs sont également présents dans les noyaux gris centraux et le tronc cérébral, ainsi que dans les modifications pathologiques non spécifiques, notamment la perte neuronale et la gliose, sans affecter le cortex cérébral et cérébral.
La prévention
Prévention progressive de la paralysie supranucléaire
Il n'y a pas de bonnes mesures préventives et certaines mesures devraient être prises pour empêcher les patients de tomber, les personnes souffrant de dysphagie précoce devraient être soumises à une alimentation molle ou pâteuse, et les patients présentant une maladie avancée devraient être munis d'une sonde nasogastrique pour prévenir la pneumonie par aspiration.
Complication
Complications de paralysie supranucléaire progressive Complications, pneumonie médullaire
Les complications courantes incluent: arythmie provoquée par une paralysie pseudobulbare, déclin cognitif, diminution de l'activité émotionnelle, infection et chutes.
Symptôme
Symptômes de paralysie supranucléaire progressive Symptômes courants Fatigue facile à tomber, léthargie, articulation, démarche, instabilité, démence, vieil homme, ralentissement des mouvements, réflexe pharyngé, illusion, retard mental
1. Le patient a généralement entre 45 et 75 ans (moyenne de 50 ans) et évolue de 6 à 10 ans; l'apparition de la maladie insidieuse, l'évolution de la maladie est lente et continue, le mâle est légèrement plus âgé, les symptômes initiaux courants sont la fatigue, la léthargie, une chute sans raison (souvent Après la chute, etc., les symptômes sont symétriques à environ 81%, la dyskinésie précoce manifeste une instabilité de la démarche et un déséquilibre de l'équilibre, environ 63% des premiers symptômes du cas sont une instabilité de la démarche, la marche est une démarche lourde, les deux genoux sont droits et raides Dans la forme du corps, les membres inférieurs se croisent et tombent facilement.En raison de la dysfonction il-vestibulaire, de la raideur du torse et de moins de mouvement, cette démarche est différente de la petite démarche, de la démarche rapide et de la difficulté tournante des patients atteints du syndrome de Parkinson.
2. Le trouble des mouvements des yeux est une manifestation caractéristique de la maladie. Les deux yeux sont tournés vers le haut et le bas. Ils commencent généralement par le suivi des deux yeux. Le principal reproche est qu'ils ne voient pas la difficulté de marcher sur les orteils ou ne voient pas la nourriture sur la table. La difficulté à manger, la perte progressive et la vision supérieure deviennent un regard vertical complet, le globe oculaire est fixé en position médiane, les patients présentant plus des 2/3 au stade avancé peuvent présenter une paralysie bilatérale des yeux et un tiers des patients présentent une ophtalmoplégie internucléaire. Chez certains patients, les deux yeux ne pouvaient pas converger, les pupilles étaient réduites, la réflexion de la lumière et la réflexion du rayonnement existaient.Il y avait des réflexes tête-il et un phénomène de Bell indiquant une réaction nucléaire, et les réflexes tardifs de la tête disparaissaient en lésions nucléaires.
3. Une articulation peu claire, une déglutition difficile, une hyperréflexie, une hypertrophie des muscles pharyngés, une instabilité émotionnelle et d'autres symptômes de paralysie pseudobulbarique peuvent provoquer une pneumonie par aspiration, une hyperréflexie, le signe de Babinski et d'autres lésions du faisceau de cônes Des symptômes, des troubles émotionnels, un petit nombre de patients en raison de la rigidité, une diminution des mouvements et une tension musculaire musculaire élevée ont provoqué des rides du visage, montrant un visage surpris.
4. Les troubles cognitifs et comportementaux apparaissent plus tard, environ 52% des patients apparaissent au cours de la première année de la maladie, montrant un déclin cognitif, une diminution de l'activité émotionnelle, une démence médiocre et un test de mémoire d'orientation spatiale, etc., environ 8 % des patients présentent ce symptôme comme premier symptôme: langage vague, prononciation difficile, débit lent ou accéléré, discours répété ou discours imitatif et discours ataxique, etc. Les symptômes du lobe frontal montrent une fluidité de la parole et un déclin de la capacité de penser en image. Imitation de la parole ou difficultés de reformulation, changements de personnalité, etc.
Examiner
Paralysie supranucléaire progressive
L'examen du liquide céphalorachidien a révélé une augmentation de la teneur en protéines du LCR chez environ le tiers des patients.
1. Environ la moitié des patients présentent des anomalies diffuses non spécifiques de l'EEG.
2. La tomodensitométrie de la tête a montré une atrophie cérébrale, l'IRM a montré une atrophie du cerveau moyen, une hypertrophie postérieure du troisième ventricule et une atrophie du lobe temporal antérieur; certains patients sous T2 pouvaient présenter un faible signal du noyau.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la paralysie supranucléaire progressive
Critères de diagnostic
Le diagnostic clinique de la PSP dépend principalement de ses manifestations cliniques. Les patients d'âge moyen et les personnes âgées présentent un début insidieux, un trouble cliniquement intelligent, une paralysie du regard nucléaire, une instabilité de la démarche, une rigidité, une chute facile, une nécessité moindre de prendre en compte une PSP. Possibilité
En 1996, l'Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux (NINDS) et la Progressive Nuclear Paralysis Society (SPSP) ont conjointement recommandé les critères de diagnostic de la PSP, qui étaient divisés en PSP suspects, proposés et confirmés. - Les critères d'exclusion figurant dans les critères de diagnostic du PAPS sont importants pour améliorer la spécificité.
PSP suspect
(1) Prérequis:
Après 140 ans, la maladie progresse progressivement;
2 paralysie nucléaire verticale du regard vers le haut ou le bas ou instabilité manifeste de la posture avec chutes répétées;
3 Les manifestations cliniques ci-dessus ne peuvent pas être expliquées par les maladies énumérées dans les conditions d'exclusion.
(2) Conditions auxiliaires:
1 mouvement de symétrie ne peut être ni raide ni droit, l'extrémité proximale étant plus lourde que l'extrémité distale;
2 position du cou anormale, en particulier le cou en arrière
3PDS a une réponse faible ou nulle à la lévodopa;
4 dysphagie et dysarthrie précoces;
5 Déficience cognitive précoce telle que l'apathie, une capacité de pensée abstraite faible, un manque de parole, un comportement d'imitation ou d'imitation, des symptômes de libération du lobe frontal et au moins deux des symptômes susmentionnés.
(3) Conditions d'exclusion:
1 histoire récente d'encéphalite, ou de syndrome des membres, de défaut sensoriel cortical, d'atrophie localisée du lobe frontal ou du lobe temporal;
2 hallucinations et délires non liés aux médicaments dopaminergiques, démence corticale de type AD;
3 manifestations précoces de dysfonctionnement cérébelleux ou de dysfonctionnement autonome inexpliqué;
4 PDS d'asymétrie sévère tels que le mouvement lent;
5 radiologie neurologique des dommages structurels au cerveau (tels que ganglions de la base ou infarctus du tronc cérébral, atrophie cérébrale) 6; si nécessaire, une réaction en chaîne à la polymérase (PCR) peut être utilisée pour exclure la maladie de Whipple.
2. Diagnostic proposé de la PSP
(1) Prérequis:
Après 140 ans d'âge;
2 l'évolution de la maladie progresse progressivement;
3 paralysie nucléaire verticale du regard vers le haut ou le bas, la première année de la maladie est apparue comme une instabilité manifeste de la posture avec des chutes répétées;
4 Les manifestations cliniques ci-dessus ne peuvent pas être expliquées par les maladies énumérées dans les conditions d'exclusion.
(2) Conditions auxiliaires et conditions d'exclusion: mêmes critères de diagnostic que le PSP suspecté.
3. Le diagnostic de PSP doit être confirmé par un examen histopathologique.
Diagnostic différentiel
Cliniquement, la PSP doit être notée avec la MP, une post-encéphalite ou un pseudo-syndrome de Parkinson, une dégénérescence corticale des noyaux gris centraux (CBGD), (atrophie multisystémique A de la SP), maladie diffuse du corps de Lewy (DLBD), Identification de la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ).
