Syndrome de Marie-Bamberger
introduction
Introduction au syndrome de Marie-Bamberger Le syndrome de Marie-Bamberger (Marie-Bambergesyndrome) est également appelé ostéoarthrose pulmonaire hypertrophique, ostéoarthrose pulmonaire chronique, ostéoarthrose systémique hypertrophique, ostéoarthrose pulmonaire secondaire, le syndrome d'abord par Bamberger (1889) ont rapporté que l'année suivante, Marie avait déjà pris en compte des patients atteints d'acromégalie, présentant des modifications de la déformation osseuse associées à une maladie pulmonaire chronique, ainsi qu'une autre ostéoarthrose pulmonaire proliférative, d'où le nom du syndrome. . La définition de ce syndrome donnée par Berman en 1963 complétait trois signes essentiels: la matraque, la prolifération périostée d'os tubulaires longs, le gonflement, la douleur et la sensibilité des articulations. Le clubbing représente 18% à 33% des maladies pulmonaires chroniques et jusqu'à 60% des cancers primitifs du poumon. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% -0.003% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: douleurs articulaires
Agent pathogène
Causes du syndrome de Marie-Bamberger
Cause de la maladie:
La cause n'est pas claire.
La pathogenèse du syndrome de Marie-Bamberger nest pas bien comprise, mais lostéoarthrose hypertrophique est reconnue comme une réponse particulière à certains états pathologiques. Il y a plusieurs hypothèses:
1. Théorie des fluides corporels: dans des circonstances normales, les poumons peuvent extraire ou inactiver certains facteurs des organes ou des tissus du patient, mais dans le cas d'une maladie pulmonaire, les poumons ne peuvent éliminer ou inactiver ce facteur, le faisant pénétrer dans la circulation. Il provoque une hyperplasie caractéristique des os et des tissus mous, mais lexistence de ce facteur na pas encore été confirmée. Un certain nombre de facteurs polypeptidiques favorisant la croissance dérivés de tumeurs récemment découverts ont fourni un support pour le développement de cette théorie.
2. Neurologie: on pense que lorgane malade transmet une impulsion par le nerf vague et que les vaisseaux sanguins du bout des doigts sont dilatés et déformés par le mécanisme réflexe.Lorsque le nerf vague est coupé, la douleur et les signes peuvent être soulagés et le flux sanguin de la partie affectée est également réduit.
3. Théorie des récepteurs: ces dernières années, il a été constaté que les récepteurs aux glucocorticoïdes et aux récepteurs du facteur de croissance épidermique chez les patients atteints d'ostéoarthrose hypertrophique augmentaient le niveau de facteur de croissance épidermique urinaire. Il a également été établi que les modifications du récepteur des glucocorticoïdes et du facteur de croissance épidermique sont associées à des modifications cutanées caractéristiques de cette maladie, et que des taux élevés de facteur de croissance épidermique urinaire peuvent être associés à des modifications systémiques telles que la formation de nouveaux os sous-périosté. On a également découvert que l'augmentation du débit sanguin dans les lésions de l'ostéoarthrose hypertrophique secondaire serait due à un apport sanguin accru et à une concentration accrue d'hémoglobine désoxygénée, entraînant une hyperplasie périostée et l'ossification de l'ostéoarthrose hypertrophique causée par une hypoxie tissulaire. Le débit sanguin des lésions primaires d'ostéoarthrose hypertrophique était lent et une hypoxie locale, qui était significativement différente du changement d'ostéoarthrose hypertrophique secondaire, mais les lésions étaient les mêmes. Le mécanisme n'est toujours pas clair. Certaines personnes pensent que les deux devraient appartenir à des maladies différentes.
La prévention
Syndrome de Marie-Bamberger Prévention
Traitement actif de la maladie primaire.
Évitez les régimes froids et froids. Arrêter de fumer et d'arrêter de boire. La médecine chinoise croit que la consommation modérée d'alcool, les mucosités et le rhume, la circulation sanguine et la forme physique des flegmes, et la recherche médicale moderne prouvent que boire du vin blanc est nocif pour le corps humain et ne présente aucun avantage; le fait de boire seulement une petite quantité de vin a un effet assouplissant Les patients atteints d'ostéoarthrose se sentiront soulagés après avoir consommé de l'alcool, car l'alcool inhibe le fonctionnement du système nerveux central et les symptômes s'aggravent après l'alcoolisme. Arrête de boire. Tout le monde le sait, fumer est nocif pour la santé, mais il doit également savoir que la nicotine contenue dans la fumée se dissout dans le sang, ce qui peut empoisonner les cellules endothéliales vasculaires, entraînant une contraction anormale des vaisseaux sanguins et une thrombose. Ostéoporose, hyperplasie osseuse, dégénérescence du disque intervertébral.
Complication
Complications du syndrome de Marie-Bamberger Complications, douleurs articulaires
Peut être compliqué par un épanchement articulaire.
Lorsque l'articulation produit des lésions ou certaines maladies systémiques, le liquide articulaire augmente pour former un épanchement articulaire, provoquant des douleurs et un inconfort communs. Il y a une petite quantité de liquide articulaire dans l'articulation du genou pour nourrir le cartilage articulaire, lubrifier les articulations et réduire les frictions lors des mouvements articulaires. Le liquide articulaire est sécrété par la membrane synoviale et le liquide articulaire circule et se renouvelle continuellement pendant les mouvements articulaires. Lorsque le liquide d'articulation dépasse 10 ml, le test du radeau flottant est positif.
Symptôme
Symptômes du syndrome de Marie-Bamberger Symptômes communs Gonflement, essoufflement, douleurs articulaires, orteils, nodules sous-cutanés
1. Clubbing: Le syndrome a presque tout clubbing (orteil), le degré de gravité est différent, le plus léger ne voit que le clou légèrement légèrement incurvé, et le grave peut être un baguette typique.
2. Symptômes articulaires: douleurs articulaires et gonflement des extrémités, les plus fréquents pour l'avant-bras et les membres inférieurs, la douleur est généralement persistante, douleur articulaire, mais rares rougeurs et nodules sous-cutanés.
3. Manifestations de maladies chroniques pulmonaires: telles que bronchite chronique, emphysème obstructif, cancer du poumon, etc., la survenue d'une maladie des os précède souvent les maladies des poumons, telles que le cancer du poumon.
Examiner
Examen du syndrome de Marie-Bamberger
L'examen en laboratoire d'un petit nombre de patients présentant des symptômes articulaires évidents peut avoir une température corporelle élevée, ainsi qu'une ESR accrue.
L'examen radiographique des lésions est plus fréquent dans les paumes, les expectorations, l'ulna, les expectorations, les expectorations, les expectorations et autres os. La lésion est une symétrie bilatérale de l'hyperplasie périostée, généralement de l'extrémité distale de l'épine dorsale à l'extrémité proximale de l'étendue, progressivement affaiblie, des cas sévères pouvant affecter tout le corps. La diaphyse, même la fin de l'os, le périoste de l'hyperplasie est semblable à une dentelle ou à un échalote, avec une épaisseur d'environ 1 à 10 mm.En outre, la radiographie peut montrer une ostéoporose du long os tubulaire, un amincissement du cortex et un doigt en bout. Les os sont agrandis.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du syndrome de Marie-Bamberger
Il se distingue de la maladie de Keshan.
Maladie de Keshan: Il s'agit d'une maladie non identifiée caractérisée par une cardiomyopathie, également appelée cardiomyopathie endémique. Découvert pour la première fois dans le comté de Keshan, dans la province du Heilongjiang, en 1935, le taux de mortalité de cette maladie était élevé.Après la fondation de la Nouvelle Chine, la maladie a été activement prévenue et la mortalité et la mortalité ont considérablement diminué. Des progrès importants ont été réalisés dans la recherche sur la prévention, le traitement et l'étiologie: à l'heure actuelle, le taux annuel d'incidence est tombé en dessous de 0,07 / 100 000 et le type d'incidence est passé de type d'urgence à type subaigu, potentiel à type lent. Principalement. Un grand nombre de résultats d'épidémiologie, d'anatomie pathologique, de prévention clinique et de recherches en laboratoire montrent que la maladie est une maladie endocardique indépendante.
