syndrome endocrinien hétérologue
introduction
Introduction au syndrome endocrinien hétérologue Le syndrome dendométriose fait référence à un dysfonctionnement du système endocrinien causé par des hormones productrices de tumeurs ou des peptides analogues aux hormones. Son mécanisme implique une immunisation croisée, une expression sélective doncogènes, etc. Certaines substances actives sécrétées par certaines tumeurs provoquent des symptômes endocriniens. Il a un effet semblable à celui d'une hormone mais aucune hormone naturelle ne peut y correspondre (comme NSILA). Ce syndrome peut donc être appelé "syndrome endocrinien ectopique" au sens large. Le syndrome endocrinien porteur de tumeur peut être utilisé comme premier symptôme et signe de tumeur maligne, ainsi que comme indice de diagnostic précoce. Certaines hormones ectopiques peuvent être utilisées comme marqueurs cliniques de la tumeur pour évaluer l'effet curatif et surveiller la récurrence ou l'évolution d'une tumeur. Avec les techniques de biologie moléculaire Avec le développement continu, on s'attend à ce que de nouvelles méthodes de traitement du cancer soient obtenues grâce à l'étude des hormones ectopiques. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0,003% - 0,007% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: hypoglycémie hypercalcémie
Agent pathogène
Cause du syndrome endocrinien hétérologue
Inhibition de la disparition et de la translocation de gènes
Le code ADN des cellules normales est régulé par un gène suppresseur et seul l'ADN pertinent est normalement activé pour la transcription pour former l'ARNm et exprimer les produits géniques normaux. Toutefois, lorsque des cellules malignes sont formées, le gène suppresseur disparaît ou est transféré pendant la mutation et est donc inhibé normalement. Le code ADN peut être dés-inhibé pour exprimer le produit correspondant (y compris les hormones).
Cellules APUD
Les tumeurs sécrétant des hormones polypeptidiques hétérologues sont dérivées de cellules souches de la crête neurale ectodermique, lesquelles possèdent les propriétés biochimiques d'absorption et de décarboxylation d'amine et / ou de précurseurs d'amine. Elles possèdent elles-mêmes des gènes exprimant diverses hormones peptidiques et des amines biologiquement actives, mais la quantité de normale est extrêmement petite et les gènes correspondants sont en état d'inhibition. Ces cellules non endocrines peuvent sécréter des traces d'hormones lorsqu'elles sont normales, ce qui peut être considéré Résidus de systèmes de transmission dinformations biologiques autocrines ou paracrines de bas niveau.Avec lévolution des organismes, les glandes endocrines se sont différenciées en tissus uniques, et il existe des systèmes de régulation correspondants. Les cellules non endocrines perdent également la fonction de sécrétion hormonale avec des gènes associés. Il est en état d'inhibition et, une fois qu'il forme des cellules cancéreuses, il peut restaurer ses propriétés autocrines d'origine et produire une grande quantité de peptides ou de substances actives amines correspondants.
La prévention
Prévention du syndrome endocrinien hétérologue
Le syndrome endocrinien porteur de tumeur peut être utilisé comme premier symptôme et signe de tumeur maligne, ainsi que comme indice de diagnostic précoce. Certaines hormones ectopiques peuvent être utilisées comme marqueurs cliniques de la tumeur pour évaluer l'effet curatif et surveiller la récurrence ou l'évolution d'une tumeur. Avec les techniques de biologie moléculaire Avec le développement continu, on s'attend à ce que de nouvelles méthodes de traitement du cancer soient obtenues grâce à l'étude des hormones ectopiques.
Complication
Complications du syndrome endocrinien hétérologue Complications hypoglycémie hypercalcémie
Y compris les tumeurs provenant de tissus non endocriniens, qui produisent certaines hormones, et les tumeurs provenant de la glande sécrétoire (comme le carcinome médullaire de la thyroïde), à lexception des hormones (telles que la calcitonine) qui sont sécrétées lorsque les glandes endocrines sont normales. Libère également d'autres hormones (comme l'ACTH), peut développer un syndrome de sécrétion d'hormone antidiurétique, un syndrome de corticotropine ectopique, une hypercalcémie tumorale, une hypoglycémie tumorale, un syndrome de sécrétion de gonadotrophine humaine ectopique Attends
Symptôme
Symptômes du syndrome endocrinien hétérologue symptômes communs nausée, distension abdominale, aménorrhée, hypokaliémie, myocarde, illusion, coma
Les manifestations cliniques comprennent une distension abdominale, des nausées, des vomissements, une polydipsie, une perte d'appétit, une faiblesse des muscles, une diminution du tonus musculaire, des myoclonies, etc. Dans les cas graves, une somnolence, une confusion et même un coma, des vertiges, une faiblesse, des palpitations, des tremblements Sueur, faim, agitation, démence, hallucinations, maux de tête, vision floue, manque d'exercice, ataxie, paralysie, convulsions dans les cas graves, même coma, acromégalie, etc., et puberté précoce, peuvent provoquer chez l'homme adulte Développement des glandes mammaires des hommes, les symptômes généraux ne sont pas évidents chez les femmes adultes, parfois peuvent provoquer des saignements utérins irréguliers, un petit nombre de cancers du poumon, le cancer du rein peut produire de la prolactine, provoquant la galactorrhée et l'aménorrhée chez les femmes, causant une dysfonction sexuelle et le développement du sein chez les hommes Le cancer de la corticosurrénale, l'adénocarcinome, etc. peuvent produire de la rénine, des manifestations cliniques d'hypertension, d'hypokaliémie, une augmentation de la sécrétion d'aldostérone. De plus, les tumeurs peuvent également sécréter de manière ectopique diverses hormones telles que l'érythropoïétine, la calcitonine, l'endothélium. Le maintien provoque le syndrome correspondant.
Examiner
Syndrome endocrinien hétérologue
Les tests suivants sont utiles pour le diagnostic des tumeurs du syndrome endocrinien total:
1. Détermination de la chromogranine A dans le sang: Cette protéine peut être produite par lensemble du système cellulaire produisant des hormones cellulaires. Si le résultat est positif, la tumeur est présente dans ce système et peut être examinée plus avant.
2. Scintigraphie octréotide marquée aux radionucléides: la plupart des cellules neuroendocrines produisant des hormones peptidiques ont des récepteurs de la somatostatine et l'utilisation d'analogues marqués d'octapeptides de somatostatine pour la scintigraphie contribue à la formation de tumeurs. Positionnement
3. La valeur mesurée des hormones dans le plasma et / ou l'urine est augmentée et le niveau est proportionnel à l'apport sanguin de la tumeur.La concentration sanguine du sang veineux est significativement augmentée de l'apport sanguin à l'artère ou à la veine de la tumeur.
Diagnostic
Diagnostic et identification du syndrome endocrinien hétérologue
Critères de diagnostic
Avec l'avancement des méthodes de laboratoire, il est possible de diagnostiquer les cas dépourvus de symptômes endocriniens ectopiques cliniques. Les critères de diagnostic adaptés aux travaux cliniques ou de recherche sont les suivants:
1 Patients tumoraux présentant un syndrome d'hypersécrétion ou une augmentation du taux d'hormones dans le plasma et / ou les urines, ce taux est proportionnel à l'apport sanguin de la tumeur, aux prélèvements sanguins provenant des artères ou des veines, la concentration d'hormones dans le sang veineux est significative Augmenter.
2 La sécrétion anormale susmentionnée de la sécrétion d'hormone n'est pas régulée par des facteurs in vivo, pas plus qu'elle ne peut être inhibée par une quantité super-physiologique d'hormone exogène (non inhibable).
3 Il peut exclure le fonctionnement normal des glandes endocrines correspondantes.
4 Après traitement anticancéreux (résection tumorale, radiothérapie ou chimiothérapie), le groupe endocrinien concerné, la valeur de mesure des hormones diminuée, les récidives tumorales ou les métastases, le syndrome et les anomalies biochimiques concernés peuvent récidiver.
5 Le tissu tumoral contient une hormone confirmée ou contient un ARNm correspondant et peut être exprimé.
Diagnostic différentiel
Le syndrome endocrinien hétérologue est fréquent chez les patients âgés, qui peuvent survenir à un stade précoce de la tumeur, même avant l'apparition des symptômes, de sorte qu'il peut être considéré comme un groupe à un stade précoce de certaines tumeurs, son hormone peptidique ou une substance analogue pouvant être utilisée comme marqueur sérologique. Des troubles endocriniens peuvent également survenir à un stade avancé de la tumeur et doivent être pris en compte dans le diagnostic ou le diagnostic différentiel.
Faites la distinction entre diverses crises primaires d'adrénaline, hypercalcémie, hypoglycémie, acromégalie, hydrose provoquée par une sécrétion inappropriée d'hormones antidiurétiques, etc.
