Hypogammaglobulinémie transitoire du nourrisson
introduction
Introduction à l'hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson L'hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfance, également appelée hypogamma-globulinémie transitoire néonatale, est une maladie primaire d'immunodéficience humorale. La plupart des patients atteints de cette maladie n'ont pas besoin d'appliquer de préparations de -globuline: si le bébé grandit normalement, le taux d'IgG sériques est supérieur à 2,0 g / L et qu'il est prouvé qu'il se forme des anticorps, aucun traitement spécial n'est nécessaire. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.002% Personnes sensibles: enfants Mode d'infection: non infectieux Complications: infections respiratoires
Agent pathogène
La cause de l'hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson
Cause de la maladie:
Chez les bébés normaux, 3 mois après la naissance, 90% des globulines obtenues de la mère dans le sang sont catabolisées lentement et disparaissent progressivement. À 75% du niveau humain, les IgA sont synthétisées la troisième semaine après la naissance et atteignent 75% du taux normal au bout de 2 ans, puis à la fin du deuxième mois après la naissance et atteignent le niveau normal à la fin de la première année. Dans ce cas, le moment où la -globuline du bébé a commencé à se synthétiser était anormalement retardé, la cause de la maladie était inconnue et il ny avait pas de tendance génétique évidente.
Pathogenèse:
Certains chercheurs ont souligné que l'anticorps maternel cible directement le déterminant antigénique héréditaire Gm à la surface de l'immunoglobuline infantile, retardant ainsi la synthèse d'immunoglobuline chez le nourrisson.
La prévention
Prévention de l'hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson
Renforcer les soins et la nutrition pour améliorer la résistance et l'immunité des patients et prévenir les infections.
Complication
Complications d'une hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson Complications, infections respiratoires
Généralement pas de complications particulières.
Symptôme
Symptômes d'hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson Symptômes communs Lymphadénopathie pré-auriculaire Infection répétée des voies respiratoires supérieures Infection bactérienne
Lincidence des hommes et des femmes dans cette maladie est similaire: le patient commencera à produire des IgG 9 à 15 mois après la naissance et atteindra un niveau normal à lâge de 2 à 4 ans, ce défaut pouvant être corrigé 18 à 30 mois après la naissance. C'est ce qu'on appelle la globulinémie transitoire à faible gamma.
Pendant la période de faible IgG sérique, des symptômes similaires à ceux de la globulinémie sans gamma congénitale peuvent apparaître cliniquement, et des infections telles que la peau, les voies respiratoires et les méninges causées par des bactéries à Gram positif sont fréquentes.
9 à 15 mois après la naissance, infections cutanées, respiratoires et méningées fréquentes causées par des bactéries à Gram positif, examen immunologique de la teneur en -globuline sérique inférieur à la normale, examen histopathologique des ganglions lymphatiques petit ou sans centre germinal, plasmocytes également Très peu.
Examiner
Examen de l'hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson
Examen immunologique: Le nombre de lymphocytes B dans le sang périphérique est normal et la teneur en -globuline sérique est inférieure à la normale.
Examen histopathologique: les ganglions lymphatiques sont de petits centres germinaux, voire aucun, et il existe peu de plasmocytes.
Diagnostic
Diagnostic et identification de l'hypogammaglobulinémie transitoire chez le nourrisson
Le diagnostic peut être basé sur les symptômes, les causes et les tests associés.
