gastroschisis
introduction
Introduction à la fissure abdominale Le gastroschisis est un défaut rare dans le développement de la paroi abdominale.Auparavant, certains chercheurs ont associé cette maladie à une rupture utérine et une rupture intra-utérine.En 1953, Moore et ses collaborateurs ont proposé différentes caractéristiques pathologiques de la fissure abdominale et de la rupture ombilicale. Aussi appelé en tant que fractionnement et reconnu. La fissure abdominale est une hypoplasie congénitale de la paroi abdominale, caractérisée par un défaut de la paroi abdominale de pleine épaisseur au niveau du nombril et un défaut auto-viscéral, une déformation rare. Le taux d'incidence varie considérablement d'un pays à l'autre, mais il est plus fréquent chez les enfants de faible poids à la naissance. Après la naissance, on peut constater que l'intestin est retiré du défaut de la paroi abdominale de l'ombilic: le mésentère est libre, l'intestin est congestionné, démateux, épaissi et la surface est recouverte d'exsudat cellulosique, les intestins se collent les uns aux autres. Connaissances de base Ratio de maladie: 0,0001% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: sclérème
Agent pathogène
Cause de la dissection abdominale
(1) Causes de la maladie
Le moment d'apparition de la fissure abdominale est un trouble du développement survenant tôt dans l'embryon ou peu de temps avant la naissance. Il fait encore l'objet de controverses.
Dysplasie latérale (40%):
La plupart des spécialistes pensent que la fissure abdominale est due à la dysplasie des deux crêtes iliaques latérales (la crête iliaque droite est courante) au début du développement embryonnaire: la paroi abdominale est formée de quatre plis mésodermiques au stade précoce de l'embryon, à savoir le poux, le cercaire et les crêtes des deux côtés. 4 rides se développent en même temps et forment finalement un anneau ombilical lors de la réunion centrale Si, lors de la formation de la paroi abdominale, la tête et la queue sont reliées au centre et que lun des deux côtés du pli est sous-développé, ce qui entraîne une fente. Survenus du côté du côté de lombilical, certains auteurs pensent que la paroi abdominale est faible, que lartère ombilicale passe, vulnérable aux dommages.
Trouble de l'apport sanguin veineux ombilical (20%):
Certains auteurs pensent que la fissure abdominale est due à un trouble de la circulation sanguine dans la veine ombilicale droite.Hoyme (1981) a suggéré que la survenue d'une fissure abdominale pourrait être due à la dégénérescence prématurée de 1 à 2 artères mésentériques ombilicales, conduisant à une ischémie de la paroi abdominale. Un défaut est survenu.
(deux) pathogenèse
Les enfants atteints de fissure abdominale ont un cordon ombilical et un cordon ombilical normaux (la rupture de la paroi abdominale peut se situer du côté gauche ou du côté droit de l'ombilic. La grande majorité (environ 80%) se trouve du côté droit), ce qui pourrait être lié à une atrophie de la veine ombilique droite. En général, elle mesure 2 à 3 cm et son bord est net. Dans certains cas, lespace est plus grand, même environ 2 cm. Les bandes individuelles sont étroites et même difficiles à identifier. Les muscles et le péritoine de la fissure abdominale sont absents. Le volume de la cavité abdominale des enfants présentant une fissure abdominale est considérablement réduit. Le degré de réduction est lié au degré de délogement de l'organe.L'intestin est l'intestin d'origine, de l'estomac au côlon sigmoïde, et il n'y a pas d'autres organes internes tels que le foie.Les organes génitaux féminins et la vessie peuvent parfois aussi être prolabés, duodénum et le côlon transverse. Et le pédicule comportemental, relié à la paroi postérieure de l'abdomen, aux artères et veines mésentériques situées entre les deux intestins, le décollement mésentérique est ponctuel, l'intestin n'est pas pivoté, le côlon est situé dans l'abdomen gauche et le tube digestif sans sac amniotique ni péritonéal. Il n'y a aucune trace de sac amniotique au bord de la rupture.L'immersion prolongée dans le liquide amniotique est chimiquement irritée par la stimulation de l'urée, de l'acide urique, des sels inorganiques, du sébum, etc., provoquant un dème de la paroi intestinale. Épaissi et recouvert de gelée à la surface, il est parfois possible de voir un film de cellulose mélangée, qui peut facilement être confondu avec un renflement du nombril rompu.
Certains auteurs ont procédé à un examen histologique des intestins du modèle animal de dissection abdominale: on a constaté que la muqueuse et les villosités intestinales sont fondamentalement normales au microscope optique, les microvillosités sont évidemment démateuses et grossières et inégales au microscope électronique, et les microvillosités sont larges et profondes, hémorragie sous-muqueuse, muscle Aucune anomalie évidente dans la couche: la séreuse est épaissie, l'dème sous-séreux est évident, la membrane mésentérique est évidente et le tissu de granulation focale est également visible à l'extérieur de la séreuse.Le degré d'endommagement du tube intestinal dépend de la durée pendant laquelle l'intestin est trempé dans le liquide amniotique. À 30 semaines d'embryon, l'urée dans le liquide amniotique, la teneur en créatinine augmentait de manière significative, la teneur en sodium, la pression osmotique en baisse, entraînant des modifications inflammatoires intestinales, plus le tube intestinal était trempé dans le liquide amniotique, des changements pathologiques plus importants, tout le tube intestinal était considérablement raccourci, parfois seulement C'est 1/4 de la normale et a malabsorption intestinale et péristaltisme affaibli. Les enfants malades sont souvent accompagnés de malformations gastro-intestinales, telles qu'une rotation intestinale médiocre, une malformation de l'intestin court, un mésentère commun ou un diverticule de Meckel dans l'intestin grêle et le côlon. Gillbert mesure la longueur totale de l'intestin dans 17 cas de fractionnement abdominal de 35 à 130 cm, une moyenne de 70 cm. Tous les intestins nont pas tourné, de sorte que les intestins présentant cette déformation sont sujets à lincarcération, à la torsion, à la nécrose intestinale et à la dissection abdominale peuvent parfois être accompagnés par dautres malformations systémiques des organes, telles que la maladie cardiaque congénitale (telle que le défaut septal auriculaire, le défaut ventriculaire septal). , canal artériel persistant, malformations urinaires, etc., certains auteurs ont rapporté que 10 à 15% des enfants atteints de fissure abdominale pouvaient être associés à une atrésie ou à une sténose de l'intestin grêle (Fonkalsrud (1993) a signalé 52 cas de fissure abdominale avec malrotation intestinale, 15 cas). (29%) avaient une malformation associée, 4 cas dinsuffisance duodénale, 4 cas datrésie intestinale, 3 cas de cardiopathie congénitale, 9 cas de malformation urinaire.
La prévention
Prévention des fissures abdominales
La préparation et les soins préopératoires sont importants pour prévenir linfection et corriger le déséquilibre en eau et en électrolytes.
(1) Gestion de la température corporelle: Immédiatement après la naissance, l'enfant est recouvert d'une gaze saline stérile pour enlever les intestins. La gaze extérieure est enveloppée d'une gaze sèche, en prenant soin d'éviter que les intestins ne soient tordus. Appliquez un film plastique sur l'extérieur du pansement ou mettez le corps de l'enfant dans un sac en plastique pour empêcher l'évaporation et la perte de chaleur. Le traitement tardif, accompagné dhypothermie et de contamination dorganes, peut être lavé à plusieurs reprises avec une solution tiède dantibiotiques afin que la température corporelle se rétablisse lentement, éliminant ainsi la contamination de la surface des organes.
(2) Décompression gastro-intestinale: tube gastrique à demeure, et pompage fréquent pour éviter les vomissements et réduire les gaz dans le tractus gastro-intestinal.
(3) une réhydratation rapide pour corriger le déséquilibre eau et électrolytes: certaines personnes recommandent que le corps reçoive 2 fois la quantité normale de liquide avant la chirurgie et administrer au plasma 20 ~ 40 ml, 50 mg de -globuline, ainsi que des antibiotiques à large spectre. Une fois l'état de l'enfant amélioré, une intervention chirurgicale peut être effectuée.
Complication
Complications de la fissure abdominale Des complications
1. Ischémie intestinale et nécrose intestinale: en raison d'une compression à long terme du mésentère, de troubles lymphatiques et de la circulation sanguine, d'une nécrose ou d'une perforation du tractus intestinal résultant de troubles graves de la circulation sanguine.
2. Sclérite: la plupart des enfants atteints de fissure péritonéale sont des bébés prématurés et de faible poids de naissance. La dissipation de chaleur est supérieure à celle des nourrissons normaux et la graisse brune du corps est réduite. Par conséquent, le processus de production de graisse brune est inhibé et une hypothermie se produit. De plus, le tissu adipeux sous-cutané du nouveau-né contient plus d'acides gras saturés, a un point de fusion plus élevé et est sujet à la coagulation, entraînant un gonflement de la peau.
À ce stade, la température de l'enfant est <35 ° C, les pleurs sont faibles, la succion est faible, la réaction est faible, la peau est froide, la graisse sous-cutanée devient dure, l'dème, le toucher semble dur comme une peau semblable à la peau, et le membre raide dans les cas graves, et il peut y avoir un dème dépressif. La peau est rouge pâle ou foncé.
Symptôme
Scission abdominale Symptômes communs Symptômes communs Infections abdominales Déshydratation du cordon ombilical Défauts de la paroi abdominale Septicémie Sclérodème
Performance partielle
Après la naissance du nouveau-né, l'estomac et les intestins font saillie au-delà de la paroi abdominale au niveau de la rupture de l'ombilic, sans membrane amniotique, et il n'y a aucune trace de rupture de la membrane amniotique.L'intestin est situé à l'extérieur de la paroi abdominale. En raison de la relation entre l'estomac, l'intestin grêle et le côlon, il est stimulé par l'amnioc. Oedème et épaississement, les intestins sont 2 à 3 fois plus grands que les intestins normaux: les fistules intestinales sont collées les unes aux autres, les substances gélatineuses sont recouvertes, le méconium du méconium est parfois visible, les intestins sont raides, ternis et le péristaltisme déplacé. Affaiblie ou disparue, parfois un hématome sous la séreuse, un dème et une hypertrophie de la paroi intestinale raccourcissent évidemment les intestins, certains ne représentent que 1/4 de la trompe intestinale normale, la couleur de la trompe intestinale contaminée est violente, la surface semble être sans vie et le péristaltisme intestinal se rétablit lentement après le traitement. La longueur de l'intestin peut encore revenir à la normale, peut être dysfonctionnelle, le tractus intestinal du trouble de la circulation sanguine sévère peut être nécrotique ou perforé, et la paroi abdominale est principalement reliée à la base du cordon ombilical du côté droit, et la peau de la fissure abdominale est parfois séparée du cordon ombilical par 1-2 cm. .
2. Performance du corps entier
(1) hypothermie: fonction thermorégulatrice néonatale médiocre, en particulier les prématurés et le centre de thermorégulation néonatale, développement immature, manque de contrôle de la fonction vasomotrice, absence de production de chaleur normale et régulation de la chaleur, température corporelle sujette aux fluctuations externes La surface corporelle des nouveau-nés est relativement grande, la graisse sous-cutanée est petite et il est facile de dissiper de la chaleur, mais le tissu générant de la chaleur dans le corps néonatal est un tissu adipeux brun et le processus de production d'oxygène nécessite suffisamment d'oxygène pour participer à la maladie des fissures abdominales. Les enfants souffrent souvent dhypoxémie et dacidose et la production de chaleur est sérieusement affectée.En outre, la sonde intestinale est directement exposée au corps, la perte de calories est très rapide et lhypothermie est susceptible de se produire.En conséquence, lenfant est souvent en état dhypothermie lorsque le patient est traité et que la température de son corps est sévère. Peut tomber en dessous de 35 ° C, et même un gonflement dur.
(2) Déshydratation: un grand nombre de tubes intestinaux sont exposés à l'air et l'évaporation du liquide est importante, ce qui peut entraîner une déshydratation et une perturbation des électrolytes chez les enfants malades.Selon Bryat, la perte en eau est estimée à 2-10 ml / (kg · h) et la perte en Na est de 0,3 ~. 1mmoL / (kg · h), la perte en protéines est de 50 ~ 250 mg / (kg · h) par heure.
(3) Acidose: étant donné que la température corporelle de l'enfant est basse, le centre respiratoire est faiblement excitable, la saturation en oxygène dans le sang peut diminuer, l'acidose est susceptible de se produire, la stimulation par le froid, l'adrénaline libre provoque un vasospasme pulmonaire et un shunt de droite à gauche est ajouté; D'une part, une température corporelle basse accompagnée d'une faible excitabilité respiratoire et d'une saturation en oxygène réduite, pouvant former un cercle vicieux.
(4) Infection intrapéritonéale et sepsie: en raison d'une immersion prolongée dans le liquide amniotique avant la naissance, il est stimulé par l'urée, l'acide urique, les sels inorganiques, le sébum, etc., et il se produit un changement chimique inflammatoire à la naissance; après la naissance, le tube intestinal est exposé à In vitro, la contamination bactérienne est facile à survenir, la résistance locale et systémique de lenfant malade est faible et la maladie de la cavité abdominale nest pas susceptible de se produire dans la cavité abdominale et la sepsie.
Selon le tractus gastro-intestinal de la rupture de l'abdomen, le diagnostic de fissure abdominale n'est pas difficile.
Examiner
Examen de la fissure abdominale
1. Analyse des gaz sanguins: principalement sous forme dhypoxémie et dacidose métabolique.
2. Examen biochimique du sang: le taux de sucre dans le sang est souvent bas et le taux dazote de lurée est élevé.
Ces dernières années, il est possible de diagnostiquer une déformation de la fissure abdominale avant l'accouchement au moyen d'une échographie. L'intestin du ftus est visible lors de l'examen. On le voit flotter dans le liquide amniotique à l'extérieur de la paroi abdominale, ainsi que le degré de dilatation de l'intestin et l'épaississement de la paroi.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de fracture abdominale
Diagnostic
Selon le tractus gastro-intestinal de la rupture de l'abdomen, le diagnostic de fissure abdominale n'est pas difficile.
Diagnostic différentiel
Il doit être distingué du bulbe ombilical. La surface du bulbe ombilical est recouverte dune capsule et il nya pas de structure ombilicale normale, mais la position et la forme du cordon ombilical et du cordon ombilical sont normales, et la paroi abdominale est laissée sur un côté de lombilic. Le défaut de la couche, l'organe intra-abdominal dépasse de la paroi ventrale de l'ombilic, en particulier lorsque l'dème intestinal est enlevé, épaissi et que la surface est recouverte d'exsudat inflammatoire, qui peut facilement être confondu avec la rupture de la rupture capsulaire.
