hémosidérose pulmonaire idiopathique
introduction
Introduction à l'hémosidérose pulmonaire idiopathique L'hémoglobinose pulmonaire idiopathique (IPH) (le fer est situé dans les poumons) est une maladie rare et grave dans laquelle le sang s'écoule des capillaires vers les poumons pour des raisons inconnues. La maladie affecte principalement les enfants mais est également observée chez les adultes. Une partie du sang qui coule des capillaires peut être avalée par les cellules claires des poumons. Les produits de décomposition du sang stimulent le tissu pulmonaire pour former des cicatrices. L'hémoptysie est le principal symptôme. Sa fréquence et son étendue dépendent de la quantité de sang qui coule des capillaires dans les poumons. Des difficultés respiratoires peuvent survenir après la formation de cicatrices dans les poumons. Une perte de sang excessive peut provoquer une anémie et un grand nombre de saignements peut entraîner la mort. Le but principal du traitement est de soulager les symptômes. Les corticostéroïdes et les médicaments cytotoxiques tels que l'azathioprine aident à contrôler les convulsions. Les personnes qui perdent beaucoup de sang ont besoin d'une transfusion sanguine et celles qui souffrent d'hypoxémie devraient recevoir un traitement à l'oxygène. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire, cardiomyopathie, anémie ferriprive, insuffisance respiratoire
Agent pathogène
Hémosidérose pulmonaire idiopathique
Facteur d'immunité (30%):
De nombreux chercheurs pensent que cette maladie est liée à l'immunité: les IgG, IgA et IgM sériques sont augmentées et l'IgA est plus évidente: chez certains patients, les éosinophiles sont augmentés, les mastocytes du poumon sont concentrés et les anticorps antinucléaires et anti-globulose sont positifs. Certains cas sont efficaces par lhormone corticale surrénale, des agents immunosuppresseurs ou léchange plasmatique, qui favorisent la maladie et le dysfonctionnement immunitaire.
Allergie au lait (20%):
Certains enfants allergiques au lait ont un test cutané positif dans le lait.Le sérum réagit avec l'antigène du lait.Après l'arrêt du lait, les symptômes cliniques disparaissent.L'auteur Heiner a signalé que 4 cas d'enfants présentant une allergie au lait avaient été diagnostiqués avec IPH. Ces patients sont appelés syndrome de Heiner, mais l'allergie au lait n'explique pas l'apparition de tous les enfants.
En lien avec l'exposition aux pesticides organophosphorés (10%):
En Grèce, Cassimos a enquêté sur 30 enfants ayant développé la maladie et a constaté que 80% des enfants grandissaient à la campagne, que leurs conditions économiques étaient mauvaises et que leur régime alimentaire contenait moins de protéines; 50% d'entre eux avaient été exposés de manière continue aux pesticides organophosphorés. Cassimos estime que les pesticides peuvent induire cette maladie chez certains enfants, et la base exacte de cette étude nécessite des recherches supplémentaires.
Facteurs génétiques (10%):
Le patient a été diagnostiqué avec des facteurs génétiques en raison de la relation étroite qui existe entre les parents, les frères et surs et les jumeaux, mais pas de confirmation génétique.
Développement et dysfonctionnement des cellules épithéliales alvéolaires (15%):
Il détruit la stabilité des capillaires alvéolaires et provoque des saignements répétés, mais l'étiologie des anomalies des cellules épithéliales n'est toujours pas claire.
Fibrose pulmonaire anormale (10%):
La fibre élastique a un mucopolysaccharide acide anormal, qui affaiblit et dilate la paroi des vaisseaux sanguins.
Pathogenèse
Examen général
L'apparence des poumons est brune et solide, le poids et le volume augmentent, la surface et la surface coupée sont éparpillées dans les taches saignantes et la pigmentation brune diffuse, les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux sont gonflés et l'hémosidérine est brune et aiguë. On peut observer une hémorragie et la fibrose interstitielle diffuse est plus évidente dans la phase chronique.
2. Microscopie optique
Les cellules épithéliales alvéolaires gonflent, dégénèrent, excrètent et hyperplasie, cellules phagocytaires contenant des globules rouges ou de l'hémosidérine, dégénérescence des fibres élastiques de la paroi alvéolaire, prolifération capillaire, épaississement de la membrane basale, dégénérescence des fibres élastiques de l'artère pulmonaire, Hémosidérine, fibrose intime, hyalinisation, lymphocytes autour des vaisseaux lymphatiques, infiltration de plasmocytes et macrophages hémosidériniques, expansion des vaisseaux lymphatiques, fibrose pulmonaire diffuse aux stades avancés de la maladie, emphysème , bronchiectasie, etc.
3. Microscopie électronique
Dommages capillaires alvéolaires étendus, dème des cellules endothéliales, hyperplasie des cellules épithéliales alvéolaires de type II, rupture focale de la membrane basale, dépôt de protéines dans la membrane basale, perte de la structure normale de la membrane basale.
La prévention
Prévention de l'hémosidérine pulmonaire idiopathique
Les IPH dus au lait, aux produits laitiers ou au gluten devraient être interdits.
Complication
Complications d'hémosidérose pulmonaire idiopathique Complications Hypertension artérielle pulmonaire Cardiopathie pulmonaire Cardiomyopathie Anémie Anémie Insuffisance respiratoire
1. Lhypertension artérielle pulmonaire peut être causée par une fibrose interstitielle pulmonaire étendue suivie par une cardiopathie pulmonaire et une insuffisance cardiaque Un petit nombre de patients peuvent développer une cardiomyopathie et en mourir.
2. La splénomégalie est également plus fréquente associée à un foie de grande taille.
3. Combiné avec l'anémie ischémique. En raison d'hémorragies intrapulmonaires spontanées et répétées, l'hémoglobine dans les poumons se dépose et la majeure partie du fer est perdue dans les expectorations. Par conséquent, l'anémie est une anémie ferriprive causée par une perte de sang chronique, qui peut être associée à une hémorragie pulmonaire et à une défaillance respiratoire. .
Symptôme
Hémosidérose pulmonaire idiopathique symptômes communs symptômes communs dépression de l'hémosidérine saignements répétés dyspnée vocale fièvre basse oppression thoracique fatigue stagnation sang pâle
Les manifestations cliniques et les lésions varient en degré et en performance.
Période de saignement aiguë est l'apparition soudaine, épisodes de dyspnée, toux, hémoptysie, anémie, hémoptysie peut être plus ou moins, les patients ressentent une oppression thoracique, essoufflement, respiration rapide, palpitations, fatigue, faible fièvre, visage pâle, examen des poumons peut être normal Vous pouvez entendre une respiration sifflante, le souffle est réduit ou une fine voix humide. Dans les cas graves, une myocardite, une arythmie, un bloc auriculo-ventriculaire et même une mort subite peuvent survenir.
Episodes récurrents chroniques de toux, hémoptysie, récidive de dyspnée, hémorragie alvéolaire répétée, et finalement conduisant à une fibrose interstitielle étendue des poumons, les patients présentent souvent une toux chronique, un essoufflement, une fièvre, une anémie, une fatigue générale, une fatigue et un stade avancé de la maladie Gonflement, hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire et insuffisance respiratoire, certains patients peuvent présenter une matraquage et quelques patients peuvent présenter une hépatosplénomégalie.
Examiner
Examen de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique
1, image du sang: montrant une carence en fer, une anémie hypochrome à petites cellules, une augmentation des réticulocytes, due au dépôt de fer dans les macrophages alvéolaires, ne peut pas être transportée en tant quhémoglobine synthétique, le fer sérique et la saturation en fer est réduite de manière significative, la fragilité du sel de globule rouge Le test est normal, les éosinophiles du sang périphérique peuvent être augmentés, le taux de sédimentation des érythrocytes est augmenté et l'hémoglobine peut être augmentée dans les alvéoles, ainsi la bilirubine sérique peut être augmentée, le test de Coombs direct, le test de condensation et le test d'agglutination phagique peuvent être positifs. La lactate déshydrogénase sérique peut être augmentée et l'électrocardiogramme cardiaque peut être anormal. Les macrophages typiques de l'hémosidérine présents dans le suc gastrique, le liquide de lavage broncho-alvéolaire ou le tissu de biopsie pulmonaire sont importants pour le diagnostic.
2, analyse des gaz du sang: patients présentant une hémorragie alvéolaire précoce plus normale ou une fibrose interstitielle pulmonaire étendue, PaO2 diminuée, normale ou diminuée, les cas graves peuvent présenter une insuffisance respiratoire de type I, un emphysème tardif, une cardiopathie pulmonaire et une insuffisance respiratoire Au moment du déclin de la PaO2, la PaCO2 peut être élevée et l'analyse des gaz sanguins peut être exprimée par une insuffisance respiratoire de type II.
3, test de la fonction pulmonaire: phase aiguë due à une hémorragie alvéolaire, l'hémoglobine des globules rouges peut prendre une certaine quantité de CO, de sorte que la diffusion de CO de la fonction pulmonaire augmente, Dco doit être corrigé avec le taux d'hémoglobine dans l'anémie, fibrose pulmonaire chronique, dispersion pulmonaire Fonction diminuée, compliance pulmonaire, volume pulmonaire total et volume résiduel, dysfonctionnement ventilatoire restrictif, emphysème tardif, cardiopathie pulmonaire, ventilation maximale, diminution d'une seconde expiratoire forcé (VEMS), ce qui indique mixte Dysfonctionnement de la ventilation.
4, inspection par rayons X:
(1) Attaque aiguë: la radiographie thoracique peut être normale, mais peut aussi montrer une variété de manifestations, une texture plus commune à deux poumons, une zone diffuse des deux poumons, une ombre semblable à une tache, aux champs et poumons moyens et inférieurs du poumon. Parfois, il peut être fusionné en grandes zones ou en ombres ressemblant à des nuages. Quelques patients présentent des lésions pulmonaires localisées ou unilatérales.Les ganglions lymphatiques hilaires et médiastinaux peuvent être élargis. Dans la plupart des cas, les lésions pulmonaires sont évidemment absorbées en une à deux semaines. Cela peut durer des mois ou plusieurs fois.
(2) Période intermittente de convulsions chroniques: voir les modifications importantes de la fibrose interstitielle et il peut y avoir des zones transparentes kystiques dans les tranches de poumon sévères.
5, examen thoracique par TDM: un examen TDM thoracique peut être trouvé plus tôt dans les poumons bilatéraux moyen et inférieur sous forme de petite ombre nodulaire diffuse.
6, biopsie pulmonaire et bronchoscopie à fibres optiques: saignements alvéolaires prolongés, bronchoscopie à fibres optiques peut être observée dans le sang de la bronche, par biopsie pulmonaire à fibres optiques ou par biopsie à ciel ouvert, et par d'autres méthodes pouvant être effectuées par observation pathologique au microscope optique et électronique Identifier la cause du saignement alvéolaire.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique
Points de diagnostic
Tous les cas d'anémie ferriprive avec hémoptysie doivent envisager la possibilité de cette maladie, en particulier pour les pédiatres, afin de renforcer la compréhension de la maladie, de manière à éviter les diagnostics manqués et les diagnostics erronés, base principale du diagnostic:
1 manifestations cliniques;
2 manifestations diverses de l'anémie ferriprive;
Hémoptysie répétée, il existe un grand nombre de macrophages qui phagocytent les particules dhémosidérine; lexamen radiographique du poumon peut servir de référence;
Une biopsie pulmonaire conditionnelle doit être effectuée pour obtenir des preuves pathologiques.
Diagnostic différentiel
1. La maladie est étroitement liée au syndrome de néphrite hémorragique pulmonaire (syndrome pulmonaire-rénal, syndrome de Goodpasture) caractérisé par une hémorragie alvéolaire récurrente et une anémie ferriprive accompagnée de glomérulonéphrite. Il s'agit également d'une maladie rare, touchée à 75% par des hommes, chez des hommes âgés de 78 ans. Les symptômes initiaux sont souvent une hémoptysie et un essoufflement, mais rarement un grand nombre d'examens aux rayons X pour hémoptysie. Infiltration de l'image, après quoi une hémoptysie récurrente et une glomérulonéphrite apparaissent dans la protéine urinaire, les globules rouges et les plâtres, manifestations cliniques de glomérulonéphrite aiguë, la fonction rénale est progressive, la majeure partie de l'azote précoce Hémémie, mourant souvent d'urémie en semaines ou en années.
2. Lhémosidérose pulmonaire se différencie des autres maladies associées à lanémie et à lhémoptysie: en particulier la bronchiectasie et la tuberculose, ces deux dernières maladies peuvent non seulement disparaître dans la moelle osseuse, mais aussi avoir tendance à augmenter, la bronchectasie. Les crachats sont souvent purulents et la maladie contient des granules d'hémosidérine, une cytologie et un examen bactériologique des crachats et un examen radiologique des poumons pour aider à identifier ces maladies.
3. Certains cas de cette maladie présentent une bilirubine sérique élevée, une augmentation de la bilirubine urinaire, une augmentation des réticulocytes et une anémie hyperplasique dans la moelle osseuse.Il est facile de présenter une anémie hémolytique, en particulier si l'hémoptysie est légère, mais l'hémoglobine libre n'est pas augmentée chez ce patient. La combinaison de globine nest pas réduite, lexamen cytologique des expectorations et lexamen histopathologique du poumon peuvent être différenciés de lanémie hémolytique. De plus, il a été signalé que les nourrissons et les jeunes enfants seraient avalés et cliniquement confondus avec une hémorragie gastro-intestinale. Pour améliorer la vigilance de la maladie, une observation attentive de la maladie et l'identification nécessaire des examens de laboratoire et des rayons X ne sont pas très difficiles.
