Néphrite purpura allergique
introduction
Introduction à la néphrite allergique au purpura Le purpura anaphylactoïde, également appelé venin capillaire hémorragique, est une maladie hémorragique allergique capillaire pouvant être associée à des lésions auto-immunes des vaisseaux sanguins. Éléments cliniques Outre le purpura, il existe souvent des éruptions cutanées et un dème de Quincke, de l'arthrite, des douleurs abdominales et une néphrite. Sur le plan clinique, les lésions rénales causées par le purpura allergique sont appelées néphrite allergique du purpura. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.006% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: syndrome néphrotique hypertension
Agent pathogène
Causes de la néphrite allergique purpura
(1) Causes de la maladie
Infection des voies respiratoires supérieures (30%):
La néphrite purpurique allergique est une maladie secondaire du purpura allergique. La cause du purpura allergique nest pas claire et peut être liée aux toxines et aux allergies. Certains cas ont des infections avant l'apparition, les plus courantes étant les infections des voies respiratoires supérieures (infections non spécifiques ou à streptocoques).
Facteurs liés à la drogue (30%):
Médicaments antibiotiques (tels que la tétracycline, la vancomycine, etc.), les sulfamides, lisoniazide, lacide salicylique, le barbital, la quinine, liodure, la streptokinase, la vaccination (vaccin antirougeoleux, méningite cérébrospinale épidémique, etc.), la tuberculose Le test à la bactériocine est devenu la cause de cette maladie.
Autres facteurs (28%):
Pollen ou piqûres d'insectes, stimulation par le froid. Il y a aussi un petit nombre de patients sans incitations évidentes. Une grande quantité de données indique que la maladie est une maladie à complexe immunitaire.
(deux) pathogenèse
On pense actuellement que cette maladie est un complexe immunitaire, et la néphrite allergique à purpura causée par diverses causes est un processus incluant la formation, la circulation et le dépôt de complexes immuns. Le complexe immunitaire en circulation peut être mesuré dans le sérum de patients, principalement Les IgA et les IgA ont augmenté plus clairement après l'infection, des granules d'IgA et de C3 ont été détectés dans les vaisseaux sanguins et les glomérules malades. Par conséquent, les données indiquent que l'IgA joue un rôle important dans la pathogénie de la néphrite allergique du purpura, et les techniques immunopathologiques confirment que LIgA déposée na pas de comprimés sécréteurs, mais une chaîne J, ce qui suggère quil sagit dun dépôt de Poly-IgA. Le taux de dépôt dIgA dans les reins, le mésentère et la peau est supérieur à celui des autres tissus organiques. Il nest pas clair le mécanisme exact de lIgA dans la pathogenèse de cette maladie. C'est un antigène considéré comme un anticorps ou un anticorps non spécifique.Il est produit lorsqu'un antigène est stimulé par l'organisme afin de produire l'anticorps correspondant. Actuellement, il existe deux opinions sur l'effet de l'IgA: on peut penser que l'IgA pourrait être la réponse de l'organisme à différents antigènes. L'anticorps résultant, qui forme ensuite un complexe immun, se dépose sur la membrane mésangiale et l'autre est considéré comme étant de l'IgA dirigée contre le mésangial glomérulaire. Ou un antigène qui a été fixé au mésangium et déposé dans le mésangium.Il a été récemment suggéré que l'IgA n'est pas un anticorps mais un antigène et que l'IgG est un anticorps d'IgA. C3 et la properdine se retrouvant souvent dans la lésion, le C1q n'est pas facile à trouver. C4 et ses collaborateurs croient qu'il est possible de causer des dommages immunitaires aux tissus en activant le système de dérivation du complément, notamment une augmentation du nombre de cellules B sécrétées par l'IgA, des modifications des cellules T régulées, et certaines études ont montré l'existence de tissu rénal chez les patients présentant un purpura néphrite allergique. Un grand nombre de lymphocytes et de monocytes infiltrent, et la diversification clinique et pathologique, la réponse au traitement n'est pas la même, de sorte que la pathogenèse de la néphrite purpura allergique n'est pas un facteur unique, les lésions tissulaires à médiation cellulaire dans la pathogenèse de la néphrite purpura allergique Joue un rôle important.
En outre, le mécanisme de coagulation intravasculaire est également impliqué dans la pathogenèse, l'augmentation des produits de dégradation de la fibrine (FDP) du patient, l'agrégation plaquettaire, le dépôt de fibrine et la thrombose ont été trouvés dans la lumière du capillaire glomérulaire, suggérant l'existence d'une coagulation microvasculaire menant au rein. Dommage.
Des études récentes ont montré que les cytokines jouent un rôle important dans le développement de la vascularite.L'IL-1 peut affecter le fonctionnement des cellules mésangiales par la formation autocrine ou paracrine.En plus de favoriser la prolifération des cellules mésangiales, l'IL-1 peut également favoriser la prolifération des cellules mésangiales. Augmentation de la libération de cytokines (1L-6, IL-8, MCP-1, PDGF) et de molécules d'adhésion (ICAM-1, VCAM-1) et rôle de la matrice extracellulaire, ainsi que des croissants glomérulaires Relié à la forme.
Des études nationales ont montré que le taux d'allèle antagoniste des récepteurs de l'interleukine-1 (IL-1 RN * 2) chez les patients atteints de néphrite allergique du purpura est significativement supérieur à celui des sujets normaux, en raison de l'inflammation causée par des antécédents génétiques spécifiques, Le corps ne peut pas efficacement contrarier l'effet inflammatoire de l'IL-1 et peut constituer l'un des facteurs les plus importants de la pathogenèse de la néphrite allergique du purpura.Le taux de portage de l'allèle IL-1 RN * 4 chez les patients présentant une néphrite allergique du purpura est également significativement plus élevé. Chez les personnes normales et les patients atteints de néphropathie à IgA, sa signification clinique reste à élucider.
La prévention
Prévention de la néphrite purpura allergique
Tout dabord, évitez tout contact avec divers «qi injustes» induisant cette maladie, évitez les poissons, les crevettes, le crabe, le pollen, le lait et les autres régimes alimentaires susceptibles de provoquer des allergies. Deuxièmement, vous devez faire attention au froid et à la chaleur, faire attention à lexercice, améliorer la condition physique et améliorer La résistance du corps aux maladies, le repos au lit après la maladie, éviter le surmenage, éviter de manger de l'alcool et du tabac, le régime doit être riche en nutrition, facile à digérer, manger plus de légumes frais, fruits, pour les patients souffrant d'hématurie, ne doit pas manger épicé, odorant et irritant Et les fruits de mer et les cheveux tels que coq, poisson de mer, buf, agneau, oie, etc., afin de ne pas aider à chauffer le feu pour aggraver la condition, plus de protéines dans l'urine, doivent faire attention à ne pas manger de régime riche en protéines, pour éviter les carences.
Complication
Complications de la néphrite purpura allergique Complications syndrome néphrotique hypertension
La néphrite purpura allergique est principalement compliquée par un syndrome néphrotique grave, une hypertension et une insuffisance rénale aiguë.
Symptôme
Purpura allergique symptômes néphrite symptômes communs purpura cutané boutons acné gastro-intestinale saignements protéinurie nausées et vomissements sang angioedème urinaire convulsions à basse chaleur hématémèse répétée
Outre les manifestations extrarénales, la maladie, les manifestations cliniques, en particulier les modifications immunopathologiques, sont très similaires à la néphropathie à IgA.
Performance extrarénale
(1) purpura cutané: lune des principales raisons du diagnostic clinique de cette maladie est que la majorité des patients présentant un purpura cutané en tant que premier symptôme, le purpura cutané se produit souvent aux extrémités distales des extrémités, des fesses et du bas-ventre, principalement à répartition symétrique, La taille de la lésion n'est pas égale, c'est une tache hémorragique, légèrement saillante, peut être fondue en un morceau, démangeaisons, pas de douleur, peut avoir une ou plusieurs récidives, ou peut apparaître en lots, disparaître progressivement après 1 à 2 semaines, il y a aussi 4 ~ Une rémission retardée de 6 semaines, parfois une urticaire et une éruption maculo-papuleuse hémorragique, un dème de Quincke et d'autres symptômes peut survenir par lots.
(2) symptômes articulaires: 1/2 ~ 2/3 patients présentent des symptômes articulaires, principalement dans les articulations les plus grandes, telles que le genou, la cheville, suivies des articulations du poignet et des doigts, souvent exprimées par des tendres et des gonflements autour des articulations, mais Pas de rouge, chaud, pas de difformité.
(3) symptômes du système digestif: environ 2/3 patients présentent des symptômes gastro-intestinaux, les luxations abdominales sont plus courantes, l'examen physique de l'abdomen est sensible, généralement pas de tension musculaire abdominale ou de sensibilité au rebond, accompagné de nausées, de vomissements, souvent Il y a une hémorragie gastro-intestinale, un dème intestinal, une hémorragie ou une raideur, une intussusception, une perforation intestinale, des manifestations cliniques d'hématémèse ou de méléna, des cas de pancréatite ont été rapportés.
(4) Autres manifestations: Les personnes ayant des antécédents d'infection des voies respiratoires supérieures peuvent présenter des maux de tête, une fièvre basse, un malaise général, des saignements de nez ou une hémoptysie, une atteinte du système nerveux, des anomalies du comportement et des convulsions, ainsi qu'un petit nombre de patients atteints de myocardite.
2. Performance intrarénale
Le taux d'atteinte rénale du purpura allergique est extrêmement élevé. Même chez les patients présentant un examen urinaire normal, des lésions inflammatoires glomérulaires sont retrouvées lors de l'examen histologique rénal. Des symptômes rénaux peuvent être observés à tout moment de la maladie, mais dans les 4 semaines suivant l'apparition du purpura. Plus commun, peuvent également apparaître plus tard, même après l'apparition de la maladie pendant plusieurs mois à plus de 2 ans, parfois un petit nombre de patients, d'abord sous hématurie microscopique, après l'apparition des éruptions cutanées et d'autres symptômes, la gravité de l'atteinte rénale et de la peau, les articulations, Il n'y avait pas de corrélation significative entre l'étendue de l'atteinte gastro-intestinale et les principales manifestations cliniques de l'atteinte rénale étaient les suivantes:
(1) Hématurie: Les manifestations cliniques les plus courantes datteinte rénale sont une hématurie macroscopique ou une hématurie microscopique, qui peut survenir de façon continue ou intermittente (elle est plus fréquente chez les enfants atteints dhématurie brute que chez ladulte) et est exacerbée après une infection ou une cyanose. Degré de protéinurie, l'hématurie est principalement causée par une néphrite, parfois due à des saignements de l'uretère, de la vessie ou de la surface de la muqueuse urétrale.
(2) protéinurie: la plupart des cas présentent différents degrés de protéinurie, la protéinurie est généralement modérée, quantitative supérieure à 2 g / j et la gravité de l'hématurie n'est pas nécessairement proportionnelle, les taux de protéines sériques ont diminué davantage que la protéinurie, La raison en est peut-être quen plus des fuites rénales, la protéine peut également fuir dautres parties telles que le tractus gastro-intestinal, les tissus sous-cutanés, etc. Dans certains cas, une protéinurie peut être présente dans léventail du syndrome néphrotique.
(3) Hypertension: hypertension généralement légère, hypertension évidente et mauvais pronostic.
(4) Autres: Un petit nombre de patients ont un dème, pour la plupart bénin. La cause de l'dème est liée à la protéinurie, à la perte de protéines gastro-intestinales et à des modifications de la perméabilité capillaire.La fonction rénale est généralement normale et un petit nombre de patients présente une augmentation transitoire de la créatinine sérique.
3. Classification clinique
Selon les modifications histologiques rénales de la néphrite allergique du purpura, la gravité de la maladie est très différente et les manifestations cliniques sont généralement divisées en 5 types:
(1) syndrome néphritique du purpura aigu: hématurie, protéinurie, dème et hypertension artérielle, début précoce, semblables à la néphrite aiguë, dont la plupart sont de ce type; les modifications histologiques consistent principalement en néphrite proliférative focale ou en phase diffuse. Néphrite proliférative.
(2) néphrite purpurique légère: se manifestant par une hématurie asymptomatique, une protéinurie, un dème, une hypertension ou un dysfonctionnement rénal, l'incidence de ce type est la deuxième après le syndrome de néphrite aiguë par le purpura, le pronostic est bon, avec des anomalies essentiellement pathologiques Ou changements segmentaux focaux.
(3) Syndrome de néphrite chronique du purpura: ce type d'apparition est lent, les symptômes de la néphrite persistent après des changements cutanés, souvent accompagnés de divers dysfonctionnements rénaux, plus fréquents chez l'adulte, de mauvais pronostic, de changements pathologiques dans les modifications prolifératives diffuses, Peut être associé à la formation de croissant ou à la sclérose glomérulaire.
(4) syndrome néphrotique purpura: ce type est caractérisé par un syndrome néphrotique typique, associé pour la plupart à un dysfonctionnement rénal, à un mauvais pronostic, à des lésions glomérulaires graves, à une néphrite proliférative diffuse, souvent accompagnée de divers degrés de formation de croissant.
(5) Néphrite à purpura progressif rapide: patients présentant un début aigu, une oligurie précoce ou aucune urine, une lésion rénale progressive, une néphrite progressive rapide, une détérioration rapide de la maladie, sont souvent décédés d'une insuffisance rénale en peu de temps, Ce type est rare, plus de 50% des examens pathologiques présentent une formation de croissant.
Examiner
Examen de la néphrite allergique purpura
Examen de routine du sang
Les plaquettes, le temps de saignement, le temps de coagulation, le temps de rétraction du caillot et le temps de prothrombine sont normaux et un saignement important peut être associé à une anémie.
2. Examen immunologique
Augmentation des IgA sériques, IgG, les IgM étaient normales, les IgA ont commencé à augmenter 2 semaines après le début, C3, C4, CH50 généralement normal ou augmenté, l'interleukine-6 (IL-6) et le facteur de nécrose tumorale (TNF-a) Soulever.
3. Fonction rénale
La créatinine peut être augmentée et la clairance de la créatinine peut être réduite.
4. Contrôle de l'urine
On peut observer une hématurie, une protéinurie et une urine tubulaire.
Biopsie rénale: La prolifération des cellules mésangiales, souvent accompagnée de divers degrés de prolifération des cellules endothéliales et des cellules épithéliales, est la principale pathologie de la néphrite du purpura allergique, qui prolifère souvent au niveau du ballonnet et forme un petit croissant. La plupart des glomérules atteints sont inférieurs à 50% Bien que certaines lésions focales très légères puissent également présenter une formation de croissant, la plupart des spécialistes pensent que la formation de croissant est une manifestation pathologique importante.
Autre inspection
Miroir lumineux
Les lésions mésangiales sont principalement dues à des modifications légères à sévères, notamment les hyperplasies mésangiales segmentaires focales avec divers degrés de prolifération cellulaire, une petite nécrose focale, une exsudation et des capillaires. Thrombose intravasculaire, hyalinose glomérulaire, changements capillaires à double voie, etc., souvent accompagnés de degrés variables de croissant, les glomérules aigus peuvent avoir une formation de cicatrice segmentaire focale Durcissement, cas plus graves de lésions tubulaires et interstitielles rénales, gonflement de cellules épithéliales tubulaires, vacuolisation, nécrose, atrophie, infiltration de cellules inflammatoires interstitielles ou fibrose (Figure 1).
Zollinger a résumé 349 cas de changements pathologiques liés à une néphrite de purpura allergique et les a divisés en 4 types:
(1) néphrite proliférative focale, 49%.
(2) lésions bénignes ou type néphrite proliférative mésangiale, 37%.
(3) type néphrite à croissant, 5%.
(4) Type de néphrite capillaire mésangiale, 1%.
Selon les normes de la Société internationale de néphrologie infantile (ISKDC), associées aux caractéristiques pathologiques de la néphrite purpura allergique chinoise, des lésions allant de l'hyperplasie mésangiale légère à différents degrés de formation de croissant peuvent modifier le microscope optique de la néphrite purpura allergique. Divisé en 6 niveaux,
Grade I: lésions mineures.
Grade II: hyperplasie mésentérique focale ou diffuse.
Grade III: hyperplasie mésangiale focale ou diffuse, formation de croissant <25% et / ou sclérose glomérulaire.
Grade IV: Identique à III, formation de croissant et / ou sclérose glomérulaire, le rapport se situe entre 25% et 50%.
Grade V: Identique à III, sclérose en croissant et / ou glomérulaire, avec un ratio de 50% à 75%.
Grade VI: Identique à III, sclérose en croissant et / ou glomérulaire> 75% ou néphrite à prolifération membranaire.
2. Immunofluorescence
Limmunofluorescence consiste principalement en dépôts dIgA; le taux positif est de 90% à 100%; elle est principalement distribuée dans la région mésangiale, ainsi que dans la paroi des vaisseaux sanguins; quelques-unes peuvent être accompagnées dIgG, dIgM, de C3, de Dépôts en vrac, dépôt d'antigène associé à la fibrine dans le croissant ou la nécrose, avec moins de dépôts de C4 ou de C1q (13/104, 12,5%), Uab, IGH, pathologie R-GH II, III La majorité des grades, alors que les pathologies de type NS, HT et RPGN sont davantage de grade IV ~ VI, sont les trois premiers types de dépôts simples d'IgA cliniques, tandis que les trois derniers types de dépôts cliniques, IgA, IgG, IgM, dépôt simultané, laser ciblé Muda Une microscopie à balayage (CLSM) a été utilisée pour observer les principaux composants des complexes immuns tels que les IgA et C3, la structure spatiale de la couche externe de l'IgA étant légèrement endommagée, tandis que le complexe immun était exposé sans IgA et que les lésions rénales étaient importantes, suggérant que les composants du complément étaient en contact direct. Les récepteurs interstitiels cellulaires ou mésangiaux entraînent une dégradation cellulaire et une inflammation. Une biopsie cutanée a révélé un dépôt d'IgA dans la paroi capillaire, que ce soit sur le site de l'éruption ou non.
3. Microscopie électronique
On constate que les cellules mésangiales prolifèrent, que la matrice augmente, qu'il existe de vastes zones mésangiales et des dépôts irréguliers denses en électrons sous les cellules endothéliales. Les composants IgA de la substance dense en électrons sont confirmés par microscopie immunoélectronique. La densité électronique est parfois dense sous les cellules épithéliales. Dépôt avec rupture de la membrane basale et infiltration luminale des neutrophiles.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de la néphrite allergique du purpura
Pour confirmer le diagnostic, la néphropathie allergique à purpura doit présenter les caractéristiques de purpura et de néphrite allergiques, du fait de ses altérations pathologiques prolifératives mésangiales dues principalement à la peau, aux articulations, aux organes gastro-intestinaux et aux reins. Il nest pas difficile de diagnostiquer le diagnostic: environ 25% des patients présentent une atteinte rénale légère, un examen urinaire répété est nécessaire pour détecter le principal motif datteinte rénale. Si nécessaire, lexamen pathologique du rein peut aider à confirmer le diagnostic.Le sérum des IgA et des IgM est principalement élevé, IgG. Normale, dans de nombreux cas, la quantité de cryoglobuline dans le sang augmente.Les modifications pathologiques du rein dans cette maladie sont similaires à celles de la néphropathie à IgA, mais la nécrose capillaire glomérulaire et le degré de dépôt de cellulose sont plus importants, il convient donc de les distinguer.
Diagnostic différentiel
Néphrite aiguë
La maladie diffère de la néphrite du purpura en ce que le taux sérique de C3 est en grande partie réduit, quil nya pas déruptions cutanées, darthrite ni de colique, que la biopsie cutanée et la biopsie rénale peuvent aider à identifier.
2. Néphrite lupique
L'éruption cutanée due à la néphropathie lupique présente un érythème papillon ou érythème discoïde caractéristique, principalement un érythème congestif; le lupus ainsi que des articulations, une éruption cutanée, une abdomen et des performances rénales, il existe de nombreux dommages systémiques, notamment un ulcère photoallergique, buccal, la sérosite, Manifestations systémiques, anomalie du système sanguin, examen immunologique ont montré une diminution du sérum C3, des anticorps anti-ADNd positif, des anticorps anti-Smith positifs, des anticorps anti-nucléaires positifs, une biopsie cutanée: lupus positif, une biopsie rénale: rein lupique avec modifications pathologiques de type V, petit rein La paroi capillaire de la balle a été changée par "oreille en platine", et l'immunofluorescence a montré une "lumière dans le hall". IgG, IgM, IgA, C3 co-déposées, principalement IgG, IgM.
3. Vascularite primaire (micro polyartérite, granulome de Wegener)
En plus des éruptions cutanées, des lésions rénales, des voies respiratoires supérieures, des performances pulmonaires, des biopsies de peau ou de nodules, ont montré un gonflement des cellules endothéliales de la paroi des vaisseaux sanguins, une hyperplasie, une nécrose des cellules moyennes avec infiltration de cellules inflammatoires, un dème, parfois accompagné d'un grand nombre de lymphocytes , monocytes, cellules géantes multinucléées et infiltration de neutrophiles, même lésions granulomateuses, absence de dépôt d'immunoglobuline, immunofluorescence négative, biopsie rénale: nécrose segmentaire glomérulaire avec infiltration cellulaire inflammatoire périphérique et même granulome La formation peut être associée au corps croissant, la plupart des immunofluorescences négatives, parfois manifestée par une artérite nécrosante, des auto-anticorps anti-antigènes cytoplasmiques anti-leucocytaires (ANCA) peuvent être trouvés dans le sang, la micro-polyartérite est principalement du PANCA périnucléaire, L'antigène cible est la myéloperoxydase (MPO), le granulome de Wegener est principalement constitué de C-ANCA cytoplasmique et l'antigène cible est la protéase 3 (PR3).
4. Néphropathie IgA (IgAN)
La néphropathie à IgA est principalement causée par une hématurie macroscopique répétée avec peu d'éruptions cutanées, des douleurs articulaires et des manifestations abdominales; l'IgAN est plus courante à l'âge adulte, les examens pathologiques sont plus fréquents dans les dépôts d'IgA, d'IgG, d'IgM et la proportion de dépôts de C4 / C1q augmentée de manière significative. La néphrite du purpura sexuel est difficile à distinguer de la néphropathie à IgA en fonction de l'évolution de la pathologie rénale et de l'immunopathologie.La plupart des auteurs pensent que le processus clinique et pathologique de la néphrite à purpura allergique rénal est très similaire à la néphropathie à IgA et sont donc considérés comme deux maladies différentes de la même maladie. En ce qui concerne les performances, la néphropathie à IgA est principalement affectée par latteinte rénale, la néphrite allergique du purpura ainsi que latteinte rénale et les lésions du système, de nouvelles études génétiques ont révélé que les deux maladies étaient présentes dans la même famille, le phénotype génétique inefficace C4 homozygote (homozygote). Phénotype Null C4) ont augmenté en fréquence, ce qui a révélé des anomalies immunorégulatrices des IgA, telles que des IgA et des macromolécules (poly) IgA, le rapport plasmocytes IgA / plasmocytes IgG dans le tissu lymphoïde de l'amygdale a augmenté chez les deux patients, allergies La néphrite à purpura sexuel est une vascularite systémique, également une néphropathie secondaire aux IgA, associée de façon pathologique à la néphropathie à IgA associée à une maladie mésangiale. Principalement, avec formation de croissant et sclérose glomérulaire, en particulier chez les patients atteints de néphropathie à IgA, épisodes récurrents d'hématurie, indépendamment des manifestations cliniques ou du fond génétique, par rapport à d'autres types cliniques de néphropathie et d'allergies à IgA La néphrite à purpura présente de nombreuses similitudes, mais bien quil existe de nombreuses similitudes entre la néphrite à purpura allergique et la néphropathie à IgA, il existe encore des différences significatives entre les deux (Tableau 1).
5. Maladie du sang causée par le purpura
En raison de la numération plaquettaire et de l'hémorragie de la néphrite allergique du purpura, le temps de coagulation est normal; on peut donc le distinguer du purpura provoqué par des maladies du sang.
6. abdomen aigu
Parce que le purpura allergique abdominal est sujet à la néphrite, en particulier avant lapparition du purpura, il convient de le distinguer de lappendicite aiguë, de lentérite hémorragique, de la perforation intestinale, de la pancréatite aiguë ou des calculs rénaux; en cas dhémoptysie, dinsuffisance rénale et de Goodpaschu Identification du syndrome (Goodpasture).
