néphrite avec perte de sel
introduction
Introduction à la néphrite perdante en sel La perte de néphrite de sel est une dysfonction des tubules rénaux causée par diverses causes. Elle a été signalée pour la première fois par Thorn en 1944, elle est donc également appelée syndrome de Thorn. Il sagit dun type particulier de certaines maladies rénales caractérisées par une perte rénale sévère en sel, généralement observée lors dune pyélonéphrite chronique, suivie de la maladie kystique médullaire rénale, de la maladie polykystique des reins et de la calcification rénale. Connaissances de base La proportion de la maladie: la maladie est rare, le taux d'incidence est d'environ 0,0001% - 0,0002% Personnes sensibles: pas de personnes spéciales Mode d'infection: non infectieux Complications: urémie, dème, hypertension artérielle, insuffisance cardiaque
Agent pathogène
Cause de la néphrite perdante en sel
(1) Causes de la maladie
La maladie est un syndrome rare de la maladie rénale chronique cliniquement rare:
1. Néphrite interstitielle chronique, pyélonéphrite chronique.
2. Lésions kystiques médullaires rénales, telles que la polykystose rénale.
3. Tuberculose rénale, calcification rénale.
4. hypoplasie rénale bilatérale.
5. Néphropathie obstructive.
(deux) pathogenèse
Dommages aux cellules épithéliales tubulaires rénales causés par une maladie interstitielle rénale, le rendant moins réactif à l'aldostérone, réduisant la réabsorption tubulaire rénale du chlorure de sodium, et une grande quantité de chlorure de sodium est excrétée de l'urine, entraînant une hyponatrémie, La particularité réside dans le fait que la réabsorption du chlorure de sodium dans les pertes tubulaires rénales est beaucoup plus grave que dans le dysfonctionnement glomérulaire: lorsque la maladie est grave, un grand nombre de lésions du néphron peuvent survenir et la personne résiduelle doit être soumise à une charge excessive de soluté dans le plasma, entraînant une diurèse osmotique. Il en résulte une perte excessive de sel et dhumidité.
La prévention
Prévention de la perte de néphrite de sel
La prévention de cette maladie consiste principalement à traiter activement diverses maladies rénales chroniques primitives qui causent la maladie et à traiter activement les patients atteints, à en contrôler les progrès, à retarder et à prévenir la survenue de complications.
Complication
Perte de glomérulonéphrite de sel Complications urémie dème insuffisance cardiaque hypertensive
Basse pression artérielle facile, acidose urémique, troubles mentaux graves tels que troubles mentaux, tolérance tardive des patients à la tolérance au sel, réduction de la perte en sel pouvant être compliquée par des complications telles que dème, hypertension et insuffisance cardiaque.
Symptôme
Symptômes de néphrite liés à la perte de sel Symptômes communs Nitrogénémie Perte de sel La pigmentation de la peau est une nausée bronzée, une faiblesse, une perte dappétit, une hypotension, un coma, une polyurine
L'hyponatrémie est la principale manifestation clinique de cette maladie. Elle peut entraîner une insuffisance circulatoire, une accélération du pouls, une hypotension artérielle ou orthostatique, des évanouissements, un effondrement de la veine périphérique, etc. Faiblesse musculaire, perte d'appétit, nausées et vomissements, perte de poids et tendon grave. Si le sel de sodium n'est pas reconstitué à temps, le patient peut mourir d'urémie en raison d'une perte d'eau, d'une perte de sel et d'une chute brutale du débit de filtration glomérulaire. Le sodium sanguin et le chlore sanguin sont réduits, mais le potassium sanguin est légèrement plus élevé, l'azote sanguin de l'urée peut également être augmenté à des degrés divers, et il existe souvent une acidose métabolique, une augmentation continue du sodium urinaire, une augmentation du débit d'aldostérone urinaire, etc. Aller à l'hôpital pour le traitement et le traitement.
Les caractéristiques cliniques de ce syndrome sont:
1. Principalement des hommes adultes, en particulier des jeunes.
2. Il y a des symptômes similaires à la maladie d'Addison, 50% des patients sont atteints de polyurie et de nycturie, la pigmentation de la peau est bronzée, uniformément répartie, mais la pigmentation de la muqueuse buccale est moins fréquente, ce qui est différent de la maladie d'Addison, crise aiguë Faiblesse évidente, perte d'appétit, nausées et vomissements, examen physique, perte de poids, pouls faible, tension artérielle basse, hypotension orthostatique, collapsus et syncope, déshydratation et tendons, confusion mentale grave, paralysie, coma et urémie Symptômes et acidose.
3. Avez des antécédents de maladie rénale chronique.
4. L'ingestion de grandes quantités de sel (10 ~ 20g / j) peut soulager les symptômes, 30% des patients ont une gastrite et une longue histoire de prise de nombreux médicaments de base.
5. Le traitement à la désoxycorticostérone était inefficace, le test de la fonction corticale surrénalienne était normal et l'aldostérone urinaire augmentait.
Examiner
Examen de la néphrite avec perte de sel
1. L'examen sanguin du sodium sanguin, le chlore sanguin est réduit, le potassium sanguin est augmenté (parfois réduit), l'azote de la créatinine-urée peut augmenter l'azotémie et l'acidose métabolique, le bicarbonate de sang et le pH sont réduits.
2. L'examen de l'urine a augmenté la teneur en sodium de l'urine, la densité spécifique de l'urine, l'albuminurie et l'aldostérone urinaire ont augmenté de manière significative, souvent davantage que l'aldostéronisme primaire.
3. Les 17 autres cétostéroïdes, le 17-hydroxycortisol et d'autres excrétions sont normaux ou légèrement augmentés et ne répondent pas au traitement par désoxycorticostérone (DOCA).
4. Examen régulier par ultrasons B, radiographie ou tomodensitométrie.
5. L'examen pathologique de la biopsie rénale peut confirmer le diagnostic de maladie primaire.
Diagnostic
Diagnostic et identification de la néphrite perdante en sel
Critères de diagnostic
1. Il existe des manifestations cliniques typiques de la polyurie et de la nycturie, la pigmentation de la peau est en bronze, lexacerbation aiguë est souvent faible, une perte dappétit, des nausées et des vomissements, une perte de poids, un pouls faible, une pression artérielle basse, une hypotension orthostatique, Déficit et syncope, déshydratation, tendon, confusion mentale grave, paralysie, coma et acidose urémique.
2. Les tests de laboratoire ont du sodium sanguin, le chlore sanguin est réduit, le potassium sanguin est augmenté (parfois réduit), l'azotémie et le changement de l'acidose métabolique.
3. En cas d'ingestion de 10 g / j de sel, l'équilibre en sodium normal ne pourrait pas être maintenu.
4. Le traitement à la désoxycorticostérone est inefficace.
5. La fonction corticale surrénalienne est normale et la teneur en aldostérone urinaire est augmentée.
Un diagnostic peut être fait sur la base de ce qui précède.
Diagnostic différentiel
1. Réduction pseudo-aldostérone ou syndrome de perte de sel rénal congénital
(1) est une maladie héréditaire.
(2) Chez le nouveau-né, il existe de nombreuses lésions dans l'interstitiel rénal, qui disparaissent généralement avec l'âge.
2. Insuffisance surrénale chronique
La pigmentation de la peau du patient est inégale, avec des rides, des cicatrices, des sites de compression plus fréquents et une pigmentation plus profonde de la muqueuse. Les points suivants peuvent être identifiés:
(1) 17 cétostéroïdes, l'excrétion de 17-hydroxycortisol a diminué.
(2) Le traitement par corticostéroïdes est efficace.
