Artérite à cellules géantes et polymyalgie rhumatismale
introduction
Introduction à l'artérite à cellules géantes et à la polymyalgie rhumatismale L'artérite à cellules géantes (ACG) est un syndrome de vascularite systémique caractérisé par une invasion de l'artère crânienne. Au 19ème siècle, Jonathon Hutchinson décrivit pour la première fois un patient de sexe masculin qui avait du mal à porter une casquette en raison de la sensibilité de l'artère radiale. Les cas inflammatoires sont presque tous impliqués dans l'artère radiale, accompagnés de maux de tête à la cheville, de tendresse du cuir chevelu et d'artères radiales. C'est pourquoi on l'appelle aussi artérite temporale (AT), vascularite granulomateuse ou artérite crânienne. On sait maintenant que lAT concerne principalement les branches des artères émanant de larcade aortique et peut également concerner dautres artères de taille moyenne.Le site de linflammation vasculaire peut former un granulome, qui contient un grand nombre de cellules géantes, il est maintenant appelé artérite à cellules géantes. Les cellules géantes sont toutes les grandes cellules pouvant avoir un ou plusieurs noyaux, telles que les cellules géantes multinucléées (MGC). Il comprend deux maladies ayant une pathologie similaire et des manifestations cliniques différentes, à savoir une artérite temporale (AT) et une artérite multiple (maladie de Takayasus). Tous les âges ont plus de 50 ans. Connaissances de base La proportion de maladie: 0.001% Population sensible: fumeurs de longue date Mode d'infection: non infectieux Complications: artérite
Agent pathogène
Causes de l'artérite à cellules géantes et de la polymyalgie rhumatismale
(1) Causes de la maladie
L'étiologie spécifique de la GCA et de la RMP reste incertaine: bien que l'incidence de ces deux maladies soit liée à l'âge, à la répartition géographique et à l'appartenance ethnique, les rôles spécifiques de l'âge, des facteurs environnementaux et génétiques dans la pathogenèse ne sont pas clairs. Lagrégation familiale, lincidence des Blancs en Europe et en Amérique est considérablement plus élevée que celle des Noirs, et le même groupe ethnique existe entre les Blancs en Europe du Nord et aux États-Unis. HLA-DR4 est deux fois plus fréquente dans les GCA que les témoins normaux. Les principaux facteurs génétiques, dautres expériences ont montré que lallèle HLA-DR4, HLA-DRB1, est le plus étroitement apparenté à GCA et que son polymorphisme génétique se situe principalement dans la deuxième région hypervariable.
Certains chercheurs pensent que le parvovirus B19 et Chlamydia pneumoniae sont liés à la pathogenèse de la GCA, mais les résultats exacts nécessitent des recherches supplémentaires.
(deux) pathogenèse
L'immunité humorale et l'immunité cellulaire sont impliquées dans la pathogenèse de l'AGC, principalement au niveau de l'aorte, accompagnée de processus inflammatoires chroniques de diverses cytokines, lesquelles se manifestent par des cytokines spécifiques présentes dans les tissus affectés par l'AGC et la RMP. La composition en cytokines est différente: chez les GCA, les artères iliaques touchées ont de l'IFN- et de l'adiponectine produites par les lymphocytes T, IL-1, IL-6 et le facteur de croissance métastatique (TGF-) produit par les macrophages. Les taux d'IL-6 sont élevés à la fois dans le GCA et dans la RMP et sont liés à l'activité de la maladie.L'IFN- est une cytokine clé dans le GCA, se formant avec des cellules géantes, un épaississement de l'intima et un déficit tissulaire. Le sang et la néovascularisation sont associés à des taux élevés de TNF- dans les gènes GCA et PMR. Dans la RMP, les transcrits TGF-, IL-1 et adiploïde sont détectés dans l'artère radiale, mais pas d'IFN-. Transcriptions, Tableau 1 montre la distribution des cytokines dans différentes lésions de l'artère radiale dans GCA, suggérant que la paroi artérielle, en particulier l'adventice, est un site local de réponse immunitaire à médiation cellulaire.
Les patients GCA présentant une expression élevée d'IFN- dans l'artère brachiale ont souvent des cellules géantes multinucléées typiques (MGC). Contrairement aux macrophages, les MGC ont d'importantes fonctions sécrétoires en plus de la phagocytose, et sécrètent le facteur de croissance transformant les plaquettes (PDGF). Ce dernier peut stimuler l'hyperplasie intimale et les MGC sécrètent également le facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF), principal médiateur de la formation de néovascularisation dans la paroi artérielle.L'hyperplasie intimale hypervasculaire concentrique est un mécanisme potentiellement important de lésion pathologique de la GCA. Les chercheurs pensent que l'hyperplasie de l'intima est le résultat de la réponse de la paroi du vaisseau à une blessure. Il s'agit également d'un mécanisme de réparation dans lequel le PDGF est un facteur stimulant important de l'hyperplasie de l'intima. Le PDGF est dérivé de cellules géantes et de macrophages. Il distingue GCA des autres lésions vasculaires.Par exemple, le PDGF dans les maladies athérosclérotiques est principalement dérivé de cellules de muscle lisse résidentes, et non de monocytes.
Les premiers rapports sur les cellules CD8 du sang périphérique de la RMP sont incohérents, mais il semblerait même que le déclin des cellules CD8 soit lié à l'activité de la maladie de la RMP. Des études récentes ont révélé que la RMP est active indépendamment de l'activité de la maladie. Le pourcentage et le nombre absolu de cellules sanguines CD8 dans le sang n'ont pas changé. Dans la GCA, presque toutes les lésions étaient associées à des macrophages effecteurs, des macrophages différenciés des lymphocytes T sécrétant de l'IFN-. Les macrophages sécrètent des cytokines pro-inflammatoires pour aggraver linflammation et acquièrent diverses capacités de dommages potentiels. En outre, les macrophages situés dans la membrane vasculaire jouent un rôle dans la destruction oxydative par la peroxydase lipidique. Les cellules musculaires lisses vasculaires et leurs composants matriciels; ces macrophages fournissent également des intermédiaires réactifs de l'oxygène qui, conjointement avec des intermédiaires de l'azote, entraînent la digestion des protéines des cellules endothéliales, tandis que les macrophages membranaires produisent également des radicaux libres et des métalloprotéinases, Conduire à la lyse de la couche élastique du milieu, les macrophages de la couche médiane de l'artère, en plus de libérer l'enzyme destructeur des tissus, Les cytokines (telles que le facteur de croissance plaquettaire PDGF, le facteur de croissance endothélial vasculaire VEGF) interviennent dans la réparation du tissu, ce qui entraîne une hyperplasie de l'intima entraînant une occlusion vasculaire, un blocage du flux sanguin, l'inflammation, qui provoque également une néovascularisation. Un processus inflammatoire se produit principalement à la jonction des membranes interne et moyenne et de la couche externe des vaisseaux sanguins, de sorte que l'intima et le milieu des artères sont les principales lésions de la GCA.
Les molécules dadhérence cellulaire affectent également la pathogenèse de la GCA et les cellules endothéliales jouent également un rôle important: le taux de molécule soluble dadhésion des leucocytes endothéliaux (ELAM-1) dans le sérum des patients atteints dAGC est également détecté sur des spécimens de biopsie de lartère radiale. D'autres molécules d'adhésion suggèrent que les molécules d'adhésion sont impliquées dans la migration des leucocytes vers les vaisseaux sanguins endommagés et l'interaction entre les cellules, et que ces processus sont impliqués dans la formation de granulomes.L'expression de molécules d'adhésion dans la néovascularisation est beaucoup plus grande que les autres parties des vaisseaux sanguins. L'analyse immunohistochimique a montré que différentes molécules d'adhésion pouvaient réguler l'interaction entre les leucocytes et les cellules endothéliales à différents niveaux de l'artère radiale, alors que les taux sériques de E-sélectine étaient élevés chez les patients RMP.
Dans les GCA et PMR, des dépôts d'immunoglobulines et de compléments ont été trouvés dans les cellules ou jonctions de la membrane élastique artérielle radiale partiellement atteinte, suggérant la présence d'anticorps ou de complexes immuns dans le sang contre la paroi artérielle, GCA. Les taux de complexes immuns circulants dans le sérum des patients atteints de RMP augmentaient au cours de la phase active de la maladie et leurs concentrations étaient corrélées positivement avec les taux de VS et de -globuline et diminuaient après le traitement de la maladie.Les caractéristiques pathologiques de la formation de granulomes GCA étaient plus suggestives. Le rôle de l'immunité cellulaire dans la pathogenèse de GCA.
Dans la GCA, la vascularite est plus fréquente dans les branches de la crosse aortique, mais elle peut parfois concerner toutes les artères et certaines veines du corps.Les vaisseaux affectés sont souvent répartis en segments ou en paillettes et peuvent également concerner des vaisseaux plus longs, extraits de la phase active de la GCA. Les spécimens vasculaires ont montré que les vaisseaux sanguins gravement atteints étaient plus fréquents dans l'artère temporale superficielle, l'artère vertébrale et l'artère ophtalmique et l'artère ciliaire postérieure, suivis par l'artère intracrânienne, l'artère extracrânienne et l'artère rétinienne centrale, et les données de l'autopsie ont montré que l'aorte était proximale et éloignée. Les atteintes artérielles terminales, internes et externes, artère sous-clavière, artère radiale et artère abdominale sont également courantes, mais l'atteinte artérielle intracrânienne est rare. Dans certains cas, même si les symptômes ont été soulagés, la biopsie artérielle est persistante, chronique faible En général, GCA peut facilement former un anévrisme aortique, une dissection et une sténose. Les principales branches de l'aorte sont également sujettes à la sténose. Il n'est pas rare qu'il s'agisse de lésions diverses secondaires à la GCA coronaire et à l'arc aortique. Comme avec l'aorte thoracique, l'aorte abdominale peut également être affectée, des anévrismes et des symptômes associés peuvent se produire, ainsi qu'un infarctus intestinal, une infection GCA membres supérieurs et inférieurs peuvent affecter les vaisseaux sanguins alimentant la claudication primaire, intermittente, lorsque GCA sur de grands navires, les dégâts sont difficiles à distinguer avec artérite.
Au début de la maladie ou dans les cas légèrement endommagés, on peut observer une agrégation lymphocytaire limitée à la couche élastique interne et externe ou à la membrane externe.En général, l'épaississement de l'intima s'accompagne d'une infiltration cellulaire évidente.Lorsque la lésion est grave, le vaisseau sanguin entier peut être impliqué, une nécrose. La paroi artérielle (y compris la couche élastique) et le granulome peuvent être vus dans des cellules géantes multinucléées contenant des débris phagocytaires et des corps étrangers, des cellules tissulaires, des lymphocytes assistés par les lymphocytes T et certaines plasmocytes et fibroblastes, des éosinophiles Cela peut se produire, mais les neutrophiles sont rares et il peut y avoir une thrombose dans le site d'activité inflammatoire. Ces sites peuvent ensuite être recanalisés. L'inflammation est plus évidente à la jonction de la couche élastique mésiale et de l'intima, et la fibre élastique est rompue et clivée. Les cellules géantes agrégées sont étroitement liées: la nécrose de la cellulose est rare dans les vaisseaux nécrotiques, les cellules géantes ne se trouvent pas dans les vaisseaux sanguins entiers. En augmentant la plage d'examen pathologique de la vascularite, le taux de détection des cellules géantes peut être augmenté et l'infiltration cellulaire dans la phase chronique de la vascularite disparaît. Fibrose intime, épaississement de l'intima.
Outre les manifestations précisées de la vascularite, les manifestations systémiques de la GCA sont liées au processus inflammatoire et au rôle des cytokines, et la participation des organes terminaux est associée à une occlusion vasculaire correspondante.
Cependant, outre la vascularite possible de la MPP, il existe peu de signes pathologiques, à savoir des cas occasionnels de myocardite granulomateuse et d'hépatite. Il n'y a pas de résultats anormaux lors de la biopsie musculaire à la PMR ni seulement dans le cas d'une atrophie des fibres musculaires de type II non spécifique. Il existe une synovite à base de lymphocytes au niveau de l'articulation du genou, de l'articulation sterno-lock, de l'articulation de l'épaule et de la cheville. La plupart des synovites sont subcliniques. Il n'y a pas d'anomalie à l'examen aux rayons X mais la synovite est visible à l'imagerie par résonance magnétique (IRM). L'examen radionucléide suggère que l'apport osseux du patient RMP est augmenté chez certains patients.
La prévention
Prévention de l'artérite à cellules géantes et de la polymyalgie rhumatoïde
L'abandon du tabac est une mesure importante de prévention: des données complètes chez soi et à l'étranger (80% à 95% des fumeurs). Les observations cliniques démontrent que l'abandon du tabac peut soulager la douleur, stabiliser l'état et rétablir les symptômes du tabagisme. Il est strictement interdit au patient de fumer.
Complication
Artérite à cellules géantes et complications de la polymyalgie rhumatoïde Des complications
Les caractéristiques pathologiques et les manifestations cliniques de cette maladie sont des dommages multisystémiques, et les comorbidités sont également diverses.
Symptôme
Artérite à cellules géantes et symptômes de polymyalgie rhumatismale Symptômes communs Mal de gorge, fièvre basse, raideur matinale, nécrose du cuir chevelu médiocre, douleur sourde, ptose, inexpliquée, fièvre, sensibilité du cuir chevelu
GCA est une hétérogénéité significative, une maladie inflammatoire systémique, diverses manifestations cliniques, de la fièvre inexpliquée, une claudication intermittente à la cécité, et sa description précoce met en évidence les manifestations cliniques de l'implication des branches de l'artère ophtalmique et de la carotide externe. Cependant, la GCA elle-même peut impliquer presque toutes les artères du corps, elle peut donc analyser diverses manifestations cliniques en fonction de lapprovisionnement en sang des artères touchées.La GCA et la RMP peuvent être deux parties dun même spectre de maladie, ce qui peut provoquer lapparition de la RMP. Quand elle se développe sérieusement, elle devient GCA, GCA. Certains des mêmes symptômes de base que la RMP, tels que la fatigue, la perte de poids, la fièvre, etc., environ 50% des patients atteints de GCA présentent des caractéristiques cliniques de la RMP, telles que raideur matinale, douleurs et douleurs dans les muscles articulaires proximaux.
1. Les patients présentant des symptômes systémiques se plaignent souvent d'inconfort, de fatigue, de fièvre, d'anorexie, de perte de poids, de fièvre généralement peu fébrile, même jusqu'à 40 ° C, certains patients peuvent avoir des sueurs nocturnes, la fièvre GCA inexpliquée est plus fréquente que le RMP, pour les patients L'anorexie et la perte de poids doivent également être notées pour l'exclusion des tumeurs.
2. Symptômes associés à une vascularite de l'artère carotide externe Les symptômes les plus courants de l'AGC sont les maux de tête et le cuir chevelu. Environ la moitié des patients en présentent le premier symptôme. La céphalée GCA est caractéristique et se situe d'un ou des deux côtés de la cheville. , décrit comme une douleur extracrânienne sourde, une douleur semblable à lacupuncture ou une douleur brûlante, la plupart du temps persistante, peut aussi être intermittente, les patients présentant une atteinte de lartère occipitale peuvent avoir une douleur occipitale et être difficiles à coiffer et à dormir. Le contact avec l'oreiller est sujet à la douleur et une nécrose du cuir chevelu a également été signalée: le canal de l'oreille, le pavillon de l'oreille et la glande parotide peuvent être douloureux lorsque les artères de l'oreille sont touchées.
La dyskinésie intermittente et la douleur, en particulier lors de la mastication du muscle masséter, sont très spécifiques, et ce symptôme est très spécifique à lACG: il survient chez environ 50% des patients atteints dAGC, lartère maxillaire et lartère linguale sont impliquées et peuvent être mâchées et parlées. On signale des douleurs à l'articulation de la mâchoire et à la langue, ainsi qu'une gangrène de la langue.
Lorsque l'artère radiale est impliquée, elle présente un changement proéminent semblable à une perle, une sensibilité au toucher et peut être battue, mais elle peut également être exempte de pouls, mais la normalisation de l'artère radiale n'exclut pas la GCA.
3. Symptômes associés à une vascularite vasculaire oculaire Chez les patients atteints dAGC, la déficience visuelle est le symptôme le plus fréquent secondaire à une artérite oculaire et son résultat est également plus grave. Les patients présentant une atteinte oculaire de lAGC peuvent expliquer la vision due à la vue. 20% des patients atteints de la maladie peuvent développer la cécité et 60% d'entre eux peuvent développer une cécité Récemment, en raison de la sensibilisation accrue à la maladie, le traitement a été appliqué à temps et le taux de cécité a chuté de manière significative, entre 6% et 10%.
La plupart des patients se sont plaints d'une déficience visuelle «soudaine». Des antécédents détaillés sont disponibles. Environ 40% des patients peuvent avoir des maux de tête, de la fièvre, de l'inconfort et des signes et symptômes de la RMP, la cécité peut être le premier symptôme ou d'autres symptômes. Soudainement après des semaines ou des mois, il est indolore, il est fréquent de voir disparaître le mal de tête, se manifestant d'abord par une vision floue ou une anomalie du champ visuel. Il peut évoluer en cécité totale en quelques jours. La cécité peut être bilatérale ou unilatérale. S'il n'est pas traité, l'il controlatéral peut être affecté en 1 à 2 semaines et la lésion oculaire change généralement beaucoup, ce qui est lié à l'emplacement du vaisseau sanguin affecté et à la plage d'approvisionnement en sang.
L'artère ciliaire postérieure alimente le nerf optique, qui est l'un des vaisseaux les plus fréquemment touchés, d'où une ischémie du nerf optique et une atrophie du nerf optique souvent observée dans l'ophtalmoscopie (environ 5% des muscles extra-oculaires de l'artère ophtalmique). Les vaisseaux sanguins du patient peuvent être affectés, vision double et ptose, et peuvent être précédés d'une cécité. L'artère centrale de la rétine alimente la rétine en sang. C'est la branche terminale de l'artère ophtalmique. Elle est moins atteinte, elle est donc exsudée, hémorragique et vasculite. La rétinopathie est peu fréquente: moins de 10% des patients présentant une atteinte oculaire sont associés à une occlusion de l'artère centrale de la rétine, environ 10% des patients atteints d'un cancer de la gorge peuvent présenter une obscurité transitoire et environ 80% des patients non traités peuvent devenir permanents. La cécité.
La déficience visuelle de l'ACG est généralement irréversible: les hommes présentent davantage de risques de déficience visuelle que les femmes.Il est à noter que les anomalies visuelles peuvent être une combinaison de nombreuses maladies ischémiques, telles que le nerf optique, les muscles extra-oculaires et le chiasme optique. Et l'ischémie du cerveau lui-même.
4. Environ 10% à 15% des symptômes associés à une atteinte aortique peuvent survenir dans la crosse aortique, l'aorte thoracique, etc. Le murmure vasculaire et les vaisseaux sanguins peuvent être entendus dans le cou, les branches sous-clavières, infraorbitales ou artérielles. En tension, environ 88% des gros vaisseaux sanguins sont impliqués chez les femmes. L'âge de début typique est relativement petit et il n'y a pas de symptômes généraux tels que la fatigue. Il est souvent difficile à diagnostiquer. Du début au diagnostic, même si le traitement est efficace, certains Un anévrisme aortique thoracique est apparu 15 ans après le diagnostic de cancer de la gorge. Une infiltration de cellules géantes a été observée sur le plan pathologique. Ces patients avaient une biopsie de l'artère radiale plus négative, moins de céphalées, une dyskinésie intermittente et une acuité visuelle, mais présentaient souvent des dyskinésies intermittentes aux membres supérieurs. Les manifestations cliniques ci-dessus peuvent distinguer l'implication des gros vaisseaux sanguins des artères cérébrales, et le cou, les aisselles et l'artère radiale peuvent être murmurés lors de l'examen du corps.
Les principaux symptômes d'atteinte aortique sont une dyskinésie intermittente des membres supérieurs et inférieurs, parfois due à un syndrome de vol sous-clavier, une ischémie cérébrale intermittente ou persistante dans la sténose vasculaire de l'arc aortique, et très peu Laorte abdominale peut également être touchée par une maladie de lartère intracérébrale.LAGC peut présenter les symptômes dun anévrisme de laorte abdominale et dune nécrose intestinale, mais le rein est rarement atteint et sa cause spécifique est inconnue.
5. Environ 30% des patients présentant des manifestations neurologiques peuvent présenter des lésions neurologiques, diverses mais les plus courantes sont la neuropathie, l'ischémie cérébrale transitoire et les accidents cérébrovasculaires, la mononeuropathie, la polyneuropathie périphérique et Influence sur les membres inférieurs, il est supposé que les lésions ci-dessus sont causées par l'implication du cerveau dans l'artère trophique, mais les raisons spécifiques restent à déterminer: sténose de l'artère carotide et de l'artère vertébrale basilaire, occlusion pouvant provoquer une hémiplégie et des lésions du tronc cérébral, épilepsie rare, événements cérébrovasculaires ou troubles mentaux En fait, dans le cas des maladies du système nerveux central, bien que la plupart des lésions de la GCA se produisent dans les vaisseaux sanguins élastiques, aucune lésion nest retrouvée dans les vaisseaux épiduraux, mais latteinte de la crosse aortique, y compris lartère sous-clavière, peut entraîner le vol de lartère sous-clavière. Les signes et l'ischémie cérébrale, les artères intracrâniennes sont rarement impliqués, car les artères intracrâniennes ne sont pas faciles à contrôler, et les patients âgés souffrent souvent d'athérosclérose, la fréquence de l'AGC entraînant une ischémie importante du système nerveux central n'est pas claire, les nerfs périphériques L'implication du système est également moins commune.
6. Système respiratoire Bien que le GCA envahisse rarement les vaisseaux sanguins pulmonaires, 10% des patients présentent une atteinte respiratoire importante, en particulier lorsque le GCA est associé à des symptômes de RMP, notamment toux, crachats ou innocence, mal de gorge ou son. Les examens d'imagerie et les agents pathogènes sont généralement anormaux, le traitement aux antibiotiques est inefficace et les causes des symptômes respiratoires ne sont pas claires et peuvent être liées à l'ischémie tissulaire locale et à la forte irritabilité des tissus affectés.
7. Douleur musculaire ostéoarticulaire proximale et raideur matinale La RMP se caractérise par des douleurs symétriques aux articulations proximales et musculaires, des douleurs et une raideur matinale, les muscles de l'épaule, du cou et du bassin étant les plus saillants, souvent réparties symétriquement. Parfois, les muscles et les articulations distales peuvent également être affectés. Plus de 70% des patients présentant une douleur scapulaire apparaissent, puis se développent aux extrémités proximales, au cou, à la poitrine, aux fesses, etc., affectant directement la vie du patient, les symptômes ci-dessus peuvent commencer soudainement Il peut également masquer l'apparition de la maladie pendant plusieurs semaines à plusieurs mois.La douleur et la raideur matinale sont aggravées le matin et pendant les activités.Ces symptômes peuvent être plus lourds et les activités quotidiennes du patient sont limitées, de sorte qu'elles ne peuvent pas se retourner et prendre une profonde respiration. L'activité et la perte d'atrophie, et la contraction musculaire peut survenir, la force musculaire est généralement normale, mais souvent affectée par l'évaluation de la douleur, dans le PMR, bien que le patient se plaint beaucoup, les symptômes sont très lourds, mais le corps est rarement lié à cela Les signes positifs montraient des symptômes typiques qui ne correspondaient pas.
La RMP peut coexister avec la GCA: de 10% à 15% de la RMP simple est associée à la GCA au cours de la biopsie de l'artère radiale, tandis que 50% à 70% des patients atteints de GCA sont associés à la RMP et sont diagnostiqués comme des patients simples. Les maux de tête et les changements de vision doivent être attentifs à la possibilité de développer une ACG.
8. Symptômes articulaires La plupart des patients ne présentent aucune sensibilité apparente des muscles articulaires, en particulier des articulations de l'épaule et de la hanche, ce qui diffère des caractéristiques évidentes de la sensibilité de la myosite. GCA ne présente aucune lésion de synovite, mais au niveau du genou, parfois de l'épaule. Un épanchement articulaire modéré peut se produire dans l'articulation du poignet.Les chercheurs espagnols rapportent que l'incidence de la MPR distale dans la RPP distale est de 20% et l'incidence de l'arthrite dans la MPR avec GCA est de 56%, tandis que l'incidence de la GCA seule. Un syndrome du canal carpien et un dème acral peuvent survenir chez les patients atteints de RMP, rendant parfois le diagnostic difficile, alors que les patients atteints de GCA sont absents.
Des études récentes ont montré que les douleurs articulaires à la PMR n'étaient pas rares, mais qu'elles concernaient généralement les grosses articulations telles que les épaules, les genoux et les poignets, ainsi que les articulations sterno-verrouillées. Les lésions articulaires à la PMR se manifestaient principalement par des tendinites et des synovites, et la RMP primaire pouvait Lors de la destruction des articulations, Paice a procédé à un examen tomographique des articulations sterno-verrouillées de 25 patients atteints de RMP. Il a été constaté que 11 d'entre elles présentaient des lésions articulaires érosives, la plupart symétriques et une durée de plus de 6 mois. Des études multicentriques ont montré que la synovite légère à modérée de PMR affecte principalement les articulations proximales, la colonne vertébrale et les membres, tels que les articulations de l'épaule, et 15 à 50% des synovites de l'articulation périphérique, avec articulation du genou. L'analyse des os radionucléides, articulation du poignet la plus courante, a montré que 96% des patients atteints de RMP présentant des anomalies, 80% des articulations de l'épaule et 16% de l'absorption des radionucléides de la main, du poignet et du genou, ainsi que l'examen par résonance magnétique (IRM) La IRM a montré que l'incidence de gonflement des articulations externes et des tissus mous de l'articulation du genou chez les patients RMP (50%) était significativement plus élevée que celle de la polyarthrite rhumatoïde (10%). = 0,02) et épanchement articulaire, synovite, gaine tendineuse L'incidence de l'inflammation n'était pas significativement différente entre les deux.
9. Manifestations cliniques de la polymyalgie rhumatismale Les patients présentent presque tous les symptômes systémiques. La fièvre est la plus fréquente, la perte de poids et la fatigue sont également courantes, parfois la maladie est plus insidieuse, parfois le début est aigu, il peut y avoir des limites de temps claires, la myalgie est Les manifestations typiques de cette maladie peuvent être confondues avec une myopathie cervicale ou une épaule gelée au tout début, lorsque seuls les muscles du cou et des épaules sont touchés.Au fur et à mesure que la maladie progresse, la gamme des lésions musculaires s'étend progressivement, ce qui peut affecter tout le groupe musculaire proximal, y compris le bras et l'épaule. , la hanche, la cuisse et dautres parties, la raideur matinale peut durer 1 à 2h, lactivité du patient est limitée, mais contrairement à la polyarthrite rhumatoïde, cette dernière est principalement caractérisée par une activité articulaire limitée, telle que des boutons, la maladie étant due à son extrémité proximale Les muscles sont impliqués, se lèvent, montent dans le bus, se lèvent de la chaise, se peignent les cheveux et autres mouvements, environ 1/3 des patients ne peuvent pas prendre soin d'eux-mêmes, environ 25% des patients atteints d'une synovite légère aux articulations de l'épaule, du poignet, du genou Pour ce qui est de larthrite, il sagit généralement de femmes, et la maladie évolue lentement, le nombre de récidives est élevé et le processus clinique relativement grave: environ 10% des patients peuvent présenter un dème des membres distaux, plus fréquent chez les patients âgés atteints de la maladie. Douleur et multiple Yan différent, souvent aucune faiblesse évidente et une atrophie musculaire, et non avec une élévation des enzymes musculaires, la biopsie ne change myosite-like.
Examiner
Examen de l'artérite à cellules géantes et de la polymyalgie rhumatismale
1. Hématologie: Les modifications de laboratoire les plus importantes dans la RMP et la GCA sont les réactifs en phase aiguë - une augmentation significative du taux de sédimentation des érythrocytes (ESR) et des taux de protéine C-réactive (CRP), les taux de sédimentation des érythrocytes étant typiquement> 50 mm / h, voire supérieurs à 100 mm / h. La CRP est élevée quelques heures après le début de la PMR, et chez les patients présentant un taux de sédimentation érythrocytaire normal.Après un traitement efficace, la CRP redevient généralement normale au bout d'une semaine, alors que la RSE décroît lentement, nécessitant 1 à 2 mois ou plus. La RSE et la CRP élevée indiquent souvent une maladie récurrente Si les autres caractéristiques cliniques de la RMP et de la GCA, les caractéristiques pathologiques sont typiques, même si la RSE est normale, le diagnostic ne peut pas être exclu.
Environ 50% des patients atteints de RMP peuvent avoir des cellules positives, une anémie de pigments positifs et une thrombocytopénie liée au degré d'inflammation. Les indicateurs susmentionnés de GCA peuvent être normaux dans les cas de RMP et de GCA, de facteur rhumatoïde, d'anticorps antinucléaires, etc. Les autoanticorps ont des titres plus élevés que les pairs normaux, des taux de complément normaux et aucune augmentation de la cryoglobuline et de la globuline monoclonale.
Environ un tiers des patients ayant une fonction hépatique, en particulier la phosphatase alcaline, peuvent être surélevés, plus fréquente dans les GCA que dans la RMP seule, les enzymes musculaires (créatine kinase, aldolase) sont normales dans les deux cas. Un niveau élevé est un indicateur de l'activité de la RMP. Si le niveau est élevé ou diminue, il indique l'activité ou la répétition. Par conséquent, le dosage de l'amyloïde A sérique a certains effets sur le glucocorticoïde clinique. Valeur.
2. Examen d'imagerie
Léchographie bidimensionnelle couleur est progressivement utilisée pour le diagnostic dAGC; le doppler couleur indique environ 22% à 30% du signe de halo hypoéchogène de lartère du halo, confirmé par biopsie comme GCA, le signe de halo hypoéchogène représentant les vaisseaux sanguins Oedème de la paroi, le diagnostic dans GCA est plus significatif, la sensibilité peut atteindre 73% ~ 86%, la spécificité est 78% ~ 100%, hypoéchogène peut disparaître après traitement hormonal, échographie de l'aorte thoracique et de l'aorte abdominale Il est utile pour le diagnostic et peut être trouvé avec ou sans formation d'anévrisme.
Dans le cas de l'ACG, l'angiographie de l'artère radiale n'a pas beaucoup de valeur pour le diagnostic et le site de biopsie de l'artère radiale ne peut pas être déterminé Bien que la RMP ne présente pas de modifications caractéristiques en imagerie, on utilise l'examen aux rayons X, le balayage des radionucléides, l'IRM et l'échographie. La participation conjointe a encore une certaine valeur.
3. Autres inspections
(1) Électromyographie et biopsie musculaire: aucun résultat anormal n'a été trouvé en électromyographie, aucune signification diagnostique pour la RMP, aucun changement caractéristique dans l'histologie des spécimens de biopsie musculaire, une atrophie des fibres musculaires de type II non spécifique, glissante lorsque le muscle est utilisé L'examen liquidien et synovial a montré que le nombre de globules blancs dans le liquide synovial était situé à 1 × 109 × 8 × 109 / L, principalement des monocytes, et que la biopsie synoviale montrait une légère prolifération des cellules synoviales accompagnée d'une légère infiltration lymphocytaire. L'examen a peu d'importance et la pratique clinique est rare.
(2) Biopsie de lartère radiale: si le patient atteint de RMP présente des symptômes et des signes évocateurs dAGC, ou ne répond pas à 15 mg de prednisone par jour, une biopsie de lartère radiale doit être envisagée, et si un patient âgé a une fièvre inexpliquée, Avec l'augmentation de l'ESR, l'infection et la détection de la tumeur ne peuvent pas expliquer la biopsie de l'artère radiale, la biopsie de l'artère radiale peut être diagnostiquée, la spécificité de la GCA étant de 100%.
Des études cliniques ont montré que les patients présentant une pulsation de l'artère brachiale altérée ou disparue présentaient un taux de biopsie d'artère radiale plus élevé, même en l'absence d'autres symptômes locaux, et un taux de biopsie plus élevé en cas de céphalée non spécifique. Le taux positif et le degré d'augmentation de la RSE, la présence ou l'absence de symptômes visuels, le sexe, l'âge, la durée du début et l'absence de corrélation entre la RPG chez les patients atteints de RMP et 10% des patients présentant des signes d'artère radiale locale subissent une biopsie d'artère radiale Peut être négatif.
Afin d'améliorer le taux positif de biopsie de l'artère radiale chez les patients présumés atteints d'un cancer de la gorge, il est possible de sélectionner l'artère radiale avec maux de tête, et de sélectionner les vaisseaux sanguins du site présentant des modifications de type tendresse et perlée, sans différence significative du taux positif de branches artérielles distales et du tronc. Étant donné que les lésions vasculaires GCA sont parfois réparties en segments, des vaisseaux sanguins de 2 à 3 cm doivent être prélevés et multizones pour augmenter le taux de réussite.
En outre, l'artère iliaque bilatérale est plus élevée que le taux positif unilatéral, ce qui peut améliorer la sensibilité du diagnostic de 11% à 60% Si le degré clinique élevé d'ACG présumée est négatif, la biopsie de l'artère radiale controlatérale doit être réalisée.
Diagnostic
Diagnostic et différenciation de l'artérite à cellules géantes et de la polymyalgie rhumatismale
Les manifestations cliniques de la GCA sont diverses, faciles à diagnostiquer ou omises, et la vitesse inexpliquée de la fièvre et le taux de sédimentation érythrocytaire chez les personnes âgées doivent être pris en compte dans GCA, le critère de classification GCA de 1990 de l'American College of Rheumatology (ACR), qui met l'accent sur l'âge.
Le diagnostic de RMP dépend principalement des manifestations cliniques.Il existe 6 critères de diagnostic: 1 l'âge d'apparition est> 50 ans. Au moins 2 douleurs musculaires et raideur matinale au niveau des 2 cou, omoplate et ceinture pelvienne, durée 1 semaine. 3ESR et / ou CRP sont élevés. L'hormone à faible dose (prednisone 15 mg / j) est efficace. 5 pas de perte musculaire ni d'atrophie musculaire, ni de rougeur musculaire ni de chaleur. 6 Exclure les autres lésions similaires à la RMP, telles que la PR, la myosite, les tumeurs et les infections, etc., si la 6 susmentionnée peut être diagnostiquée comme une RMP.
La population sensible de GCA et de la RMP, les caractéristiques de lhistoire, les manifestations cliniques et les caractéristiques pathologiques se distinguent facilement des autres vascularites, et les maladies suivantes doivent être exclues: athérosclérose (en particulier athérosclérose carotidienne), myosite, inexpliquée Fièvre, endocardite infectieuse, lymphome non hodgkinien, myélome multiple, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, artérite, tuberculose, etc., en plus de la myopathie thyroïdienne.
Les PMR avec arthrite périphérique et la PR avec symptômes de type RMP étaient facilement diagnostiqués à tort. Caporali et al ont suivi 116 patients atteints de RMP et de PR avec symptômes de type RMP, 94 patients ayant reçu un diagnostic de RMP et 22 atteints de PR. Après un an de suivi, 19 patients atteints de PMR nouvellement diagnostiquée ont développé une PR. Seulement 65 patients ont été diagnostiqués à la fin du suivi. Une synovite des articulations périphériques permet de distinguer les deux, mais un diagnostic précoce de la maladie demeure. Ça doit être difficile.
