Myxome malin de l'oreillette gauche
introduction
Introduction du myxome malin auriculaire gauche La dénomination de cette maladie nest pas uniforme, car il nya que des cas rapportés, certains érudits imputés à la transformation maligne du myxome cardiaque, dautres érudits lappellent myxome malin cardiaque. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: insuffisance cardiaque, embolie artérielle, arythmie
Agent pathogène
Causes du myxome malin auriculaire gauche
(1) Causes de la maladie
Le myxome cardiaque est une tumeur bénigne du cur, qui prend naissance dans l'oreillette et se développe comme un polype. Le pédicule inférieur est relié à l'endocarde, ce qui fait que la tumeur fait saillie dans la cavité cardiaque et présente une certaine activité avec des modifications de la position corporelle et du débit sanguin. La tumeur se déchire facilement, provoquant une embolie artérielle périphérique et un infarctus après décollement Bien que le myxome auriculaire soit bénin, la résection est incomplète, mais la récurrence locale peut détruire le mur vasculaire et quelques patients présentent une prédisposition génétique familiale, qui appartient à l'héritage autosomique dominant. Ces patients ont souvent des tumeurs du système endocrinien, appelées syndrome de myxome, mais très peu de patients peuvent développer des lésions malignes et devenir des sarcomes mucineux.
(deux) pathogenèse
L'inspection visuelle peut être divisée en 3 types:
1. Type en vrac: la tumeur est une masse solide et sa capsule est complète ou les fragments de la tumeur peuvent être détachés pour provoquer une embolie.
2. Type de polype: La tumeur est une grappe ressemblant à un polypoïde, qui est sous-traitée à la couche de cellules endothéliales.La tumeur est fragile et peut provoquer une embolie après l'excrétion.
3. Type mixte: Le type 2 ci-dessus est mélangé, la tumeur grossit rapidement, les tissus adjacents sont souvent infiltrés et la surface de la tumeur est recouverte de cellules endothéliales sous examen au microscope. La tumeur est principalement composée de polysaccharide et de matrice ressemblant à la mucine, de plasmocytes, de lymphocytes et Des cellules polygonales, des fibroblastes et des cellules phagocytaires sont dispersés dans le tissu conjonctif lâche, une extension microvasculaire et une hémochromatose dans la tumeur, mais les cellules tumorales sont abondantes, la morphologie cellulaire est différente, le noyau est volumineux et la coloration profonde. Avec les figures mitotiques, les cellules tumorales peuvent envahir les petits vaisseaux sanguins pour former des thrombus tumoraux.
La prévention
Prévention du myxome malin auriculaire gauche
1. Le myxome malin atrial gauche doit être opéré dès que possible après le diagnostic.Certaines personnes pensent même que l'opération d'urgence consiste à empêcher la tumeur de boucher la bouche de la valve, de métastases distantes ou de l'excrétion de la tumeur, ainsi que d'embolies et de décès.
2. symptômes non spécifiques tels que fièvre, vitesse de sédimentation érythrocytaire rapide, ronflement des poumons, etc., le traitement médical est toujours impossible à contrôler, pas une contre-indication chirurgicale, telle que la co-infection, insuffisance cardiaque ne peut pas se permettre une intervention chirurgicale doit également être activement traité, pour créer des conditions chirurgicales.
Complication
Complications du myxome malin atrial gauche Complications, insuffisance cardiaque, embolie artérielle, arythmie
La maladie est souvent associée à une attaque ischémique transitoire, une insuffisance cardiaque, une embolie artérielle, une arythmie et des complications tardives d'une défaillance multiviscérale.
Symptôme
Symptômes de myxome malin atrial gauche Symptômes communs Symptômes courants Foie et air de rate Courte douleur thoracique Fatigue Halo ESR Augmentation rapide des vertiges Hémoptysie Remplissage de la veine jugulaire
Les manifestations cliniques du myxome malin atrial gauche ne sont pas caractéristiques et peuvent être classées en trois catégories.
1. Symptômes systémiques: dus à une hémorragie, une dégénérescence, une nécrose du myxome malin de loreille gauche, peuvent provoquer fièvre, anémie, fatigue, douleurs articulaires, urticaire, manque de poids, perte de poids, et même cachexie, élargissement de loreillette gauche, compression de lsophage, Obstrués en mangeant, la vitesse de sédimentation érythrocytaire augmente, une électrophorèse anormale des protéines sériques (faible albumine, augmentation de la globuline) et un titre d'anticorps anti-myocardique C positif augmenté en présence de symptômes, titre tumoral diminué après résection tumorale, évolution clinique rapide .
2. Embolie: le myxome malin atrial gauche est lâche et fragile et ses fragments ou embolies à la surface de la tumeur sont la cause la plus fréquente d'embolie. L'embole auriculaire gauche pénètre dans la circulation systémique, provoquant une embolie du cerveau, des membres et des viscères. La taille de l'embole est différente, de sorte que la taille de l'infarctus est très différente et que la gravité des symptômes est également très différente.L'éclaircie n'a qu'une syncope transitoire.Dans les cas graves, un coma, une paralysie, une nécrose des membres et même la mort peuvent survenir. .
3. Manifestations cardiaques: Le myxome malin atrial gauche croît rapidement et, en raison de la taille de la tumeur et des différents degrés d'activité, peut provoquer différents degrés d'obstruction mécanique du flux sanguin et affecter le fonctionnement de la valve auriculo-ventriculaire. La tumeur auriculaire diastolique gauche obstrue la valve mitrale. Il y a un murmure qui ressemble à une sténose mitrale: lorsque le prolapsus de la valve mitrale est prédominant, il ne peut être entendu que pendant la phase systolique, mais ce n'est pas grand-chose et la plupart d'entre eux sont à deux phases. Dans un petit nombre de cas, on entend des «sons de battement de tumeur» diastoliques à court et à moyen terme. En raison de l'obstruction de la tumeur, la pression auriculaire gauche est augmentée, suivie d'une congestion pulmonaire. S4 et S1 sont renforcés et dédoublés et le murmure change souvent avec le changement de position Augmentation à long terme de la pression auriculaire gauche, accompagnée d'une augmentation de la pression pulmonaire et d'une insuffisance cardiaque droite, de patients atteints de remplissage de la veine jugulaire, de colère, d'dème des membres inférieurs, d'hépatosplénomégalie et même de signes d'ascite; les patients présentent souvent des palpitations actives, un essoufflement , étourdissements et hémoptysie et autres symptômes, douleurs thoraciques courantes, épanchement péricardique sanglant et assez sérieux, la littérature nationale a rapporté que le myxome malin auriculaire gauche a laissé une infiltration locale dans le sang ou les tissus lymphatiques jusqu'au transfert à distance, Il provoque la croissance et la croissance des tumeurs des poumons, des reins et du foie et finit par fusionner avec la défaillance de plusieurs organes et la mort.
Examiner
Examen du myxome malin auriculaire gauche
1. La RSE augmente, l'électrophorèse des protéines sériques est anormale (l'albumine est réduite, la globuline est augmentée) et C est positif.
2. Augmentation du titre en anticorps anti-myocardique.
3. Électrocardiogramme: aucune manifestation caractéristique, il peut s'agir d'un ECG normal ou d'une hypertrophie ventriculaire droite de l'oreillette gauche et de lésions du myocarde, mais également d'arythmie et de modifications du segment ST-T.
4. Examen aux rayons X: Il existe différents degrés de congestion pulmonaire dans les deux champs pulmonaires et le cur est hypertrophié de modérément à légèrement, ce qui est similaire à la performance de la maladie de la valvule mitrale.
5. Carte sonore du cur: chez certains patients, l'intensité du bruit peut varier selon les positions du corps.
6. Échocardiographie: il présente une valeur diagnostique particulière pour le myxome malin de l'oreillette gauche, mais la nature de la tumeur ne peut pas être déterminée.
(1) Échocardiographie en mode M: peut indiquer la présence d'une tumeur mais ne peut pas déterminer la taille et l'emplacement de la tumeur, en particulier avec une sténose mitrale.
(2) Échocardiographie bidimensionnelle: on peut observer la totalité de la taille de la tumeur et voir également la surface de coupe pour comprendre la position de fixation et l'activité de la tumeur, principalement lorsque la cavité de l'oreillette gauche est agrandie et qu'un nuage dense apparaît dans la cavité cardiaque. Écho anormal de la masse ressemblant à un rayon: l'écho anormal change avec l'ouverture et la fermeture de la valvule auriculo-ventriculaire Dans la phase diastolique, l'écho anormal peut faire saillie dans la valvule auriculaire ou la partie tumorale fait saillie dans le ventricule gauche et la tumeur de la phase systolique est réintroduite dans la cavité gauche. L'échocardiographie interne et l'sophage tardif ont une plus grande valeur diagnostique pour le myxome malin de l'oreille gauche; il existe donc une tendance à remplacer le cathétérisme cardiaque ou l'angiographie préopératoires.
7. Imagerie par résonance magnétique (IRM) Un bord irrégulier de la tumeur et / ou une infiltration de la paroi musculaire peuvent obtenir les mêmes données que l'échocardiographie et permettre un positionnement anatomique précis.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic du myxome malin auriculaire gauche
Critères de diagnostic
Selon les symptômes cliniques, les signes associés à l'échographie bidimensionnelle (IDE), l'échocardiographie sophagienne, la résonance magnétique et l'histopathologie, le diagnostic peut être établi, la possibilité d'un myxome malin atrial gauche doit être envisagée dans les cas suivants:
1. Une embolie artérielle soudaine ou répétée peut être expliquée sans autre raison, en particulier chez les patients présentant une arythmie sinusale.
2. Les épisodes inexpliqués de palpitations, d'essoufflement, d'hémoptysie ou de syncope, en particulier les modifications de la posture induisent une aggravation ou un soulagement.
3. Apex inexpliqué ou murmure de bas en bas, sans antécédents clairs de rhumatisme, si le murmure change en même temps que la position du corps change de sens.
4. Fièvre persistante, augmentation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes, semblable à une endocardite infectieuse, culture négative ou traitement inefficace.
5. Les traitements médicaux sont difficiles à mettre en uvre et linsuffisance cardiaque persistante se détériore rapidement.
Diagnostic différentiel
Le myxome malin auriculaire gauche se distingue souvent de la sténose mitrale rhumatismale, du thrombus auriculaire et de l'endocardite infectieuse.
1. Identification de la sténose mitrale associée à une cardiopathie rhumatismale: le myxome malin de loreille gauche na pas dhistoire de rhumatisme articulaire aigu; les symptômes et les signes apparaissent ou disparaissent souvent soudainement, se développent rapidement, les symptômes et les murmures changent avec la position du corps Il peut être entendu et "tumeur flottante" diastolique et peut être entendu sur la poitrine et le dos.
2. Avec thrombus auriculaire gauche et endocardite infectieuse: Il existe de nombreux symptômes et signes similaires au myxome malin auriculaire gauche, mais lIDO et léchocardiographie oesophagienne peuvent être utilisés à des fins didentification.
En outre, elle doit être différenciée de la maladie de la valve tricuspide, de la cardiomyopathie, de la malformation d'Ebstein et de la maladie pulmonaire.
