cardiomyopathie goutteuse
introduction
Introduction à la cardiomyopathie goutteuse La goutte est une "maladie cristalline" dans laquelle l'urate s'accumule dans le corps et forme des cristaux provoqués par une perturbation prolongée du métabolisme des expectorations. La majorité des maladies cardiaques chez les patients souffrant de goutte est une maladie cardiaque due à une accumulation de l'urate dans le cur, une cristallisation et même la formation de calculs. Et plus est due à la goutte facilement combinée à l'athérosclérose coronaire et l'hypertension artérielle causée par une maladie cardiaque. Connaissances de base La proportion de la maladie: 0.005% Personnes sensibles: pas de population spécifique Mode d'infection: non infectieux Complications: athérosclérose, maladie coronarienne, angine de poitrine, infarctus du myocarde
Agent pathogène
Causes de la cardiomyopathie goutteuse
Goutte primaire (45%):
En ce qui concerne les anomalies du métabolisme des expectorations congénitales et idiopathiques, la plupart des anomalies moléculaires ne sont pas claires et l'hérédité multigénique correspond à une production excessive d'acide urique ou à une excrétion insuffisante, ou aux deux, et quelques-unes sont considérées comme dues à des anomalies enzymatiques spécifiques. Par exemple, une augmentation de l'activité de la phosphoribosyl pyrophosphate kinase provoque une production excessive d'acide urique, qui est un héritage sexuel.
Goutte secondaire (40%):
Les causes les plus courantes sont les maladies rénales (polykystose rénale, pyélonéphrite, glomérulonéphrite, néphropathie au plomb, etc.), l'hypertension, les maladies myéloprolifératives, les maladies du sang, les tumeurs malignes et divers médicaments.
Syndrome métabolique (15%):
Un taux élevé d'acide urique est souvent associé à l'obésité, à la résistance à l'insuline, à l'hypertriglycéridémie, etc.
Pathogenèse
1. La pathogenèse du syndrome de Lesch-Nyhan est un déficit en hypoxanthine-guanine phosphoribosyltransférase, qui réduit la production de nucléotides de guanine et d'hypoxanthine, ainsi que l'utilisation de la ribose de 1-pyrophosphate-5-phosphate. La réaction catalysée par l'amide-transférase est renforcée, la synthèse des expectorations est augmentée et la production d'acide urique est accrue.La plupart des patients sont des hommes jeunes, bien que normaux à la naissance, mais après 4 à 6 mois, un dysfonctionnement neurologique, tel que rigidité musculaire, Impuissance, danse des mains et des pieds, contracture des articulations, membres inférieurs ressemblant à des ciseaux, luxation de la hanche, retard mental, morsures des joues et des joues après les dents, si elle peut survivre, arthrite goutteuse, calculs rénaux goutteux, etc. , la maladie de type Ia à accumulation de glycogène autosomique récessive (maladie de von Gierke) est due à labsence de glucose-6-phosphatase, à une augmentation de la production dacide urique et à une excrétion diminuée, ainsi quà une hyperuricémie, à une hépatosplénomégalie, Croissance lente, hypoglycémie sévère, acidose et hyperlipidémie.
2. Les causes les plus courantes de goutte secondaire sont les maladies rénales (rein polykystique, pyélonéphrite, glomérulonéphrite, néphropathie toxique au plomb, etc.), l'hypertension, les maladies myéloprolifératives, les maladies du sang, les tumeurs malignes et divers médicaments. L'hyperuricémie dure plus longtemps si les patients atteints de ces maladies ont une survie plus longue, ce qui peut entraîner des symptômes similaires à ceux de la goutte primitive, qui peut être facilement masquée par les signes de la maladie primitive.
La prévention
Prévention de la cardiomyopathie goutteuse
1. contrôle de régime strict
Un contrôle strict du régime alimentaire peut réduire lacide urique de 1 à 2 mg / dl selon trois principes: ne buvez pas dalcool, ne mangez pas les organes internes des animaux, mangez moins de fruits de mer et réapprovisionnez entièrement en eau.
(1) Limiter l'apport d'expectorations, ne pas dépasser 100 à 150 mg par jour, limiter l'apport en protéines, ne pas dépasser 0,8 à 1 g par kilogramme de poids corporel, limiter le nombre total de calories, réduire la graisse corporelle afin de réduire les aliments de base par jour, ne pas manger de sorgho Les aliments, tels que les abats d'animaux, le poisson, la viande non cuite, la viande maigre, la viande de volaille cuite au potage, conviennent pour limiter la consommation de graisse.
(2) Les légumes sauf les champignons séchés, les algues séchées ne doivent pas être consommés en grande quantité, peuvent être mangés, les fruits ne sont pas tabous, évitez de consommer beaucoup de fructose et de vitamine C.
(3) Limiter la forte stimulation des épices, épices, limite de sel, 2 ~ 5 g par jour.
2. Buvez beaucoup d'eau
Conservez 2 000 à 3 000 ml par jour pour favoriser l'élimination de l'acide urique et éviter les calculs urinaires Il est préférable de maintenir un volume d'urine de 1 500 ml par jour.
3. Interdiction de l'alcool
L'alcool est métabolisé en acide lactique dans le corps, ce qui a tendance à provoquer une accumulation d'acide lactique dans le corps.Une grande quantité d'acide lactique inhibe l'excrétion de l'acide urique par les reins.En même temps, l'alcool favorise la décomposition de l'ATP pour produire de l'acide urique, qui est facile à induire par la goutte, en particulier par la bière. .
4. Sur la base du contrôle de l'alimentation, adhérer au traitement médicamenteux.
5. Prévention et traitement des complications de la goutte.
Complication
Complications de la cardiomyopathie goutte Complications athérosclérose maladie coronarienne angine de poitrine infarctus du myocarde
Des complications telles que l'athérosclérose, les maladies coronariennes (angine de poitrine, infarctus du myocarde) peuvent survenir plus tôt.
Symptôme
Symptômes de la cardiomyopathie goutteuse Symptômes communs Nodules de la goutte Hypertension Hypertrophie cardiaque Angine Hypertrophie ventriculaire
Les lésions myocardiques goutteuses sont les suivantes:
Cardiomyopathie de goutte, pierres de goutte de coeur
Le cur peut occasionnellement s'accumuler de l'urate, se cristalliser et même former des nodules, détruisant ainsi la structure du coeur et provoquant une maladie du coeur.Il est rapporté que l'endocarde, la valve, le myocarde, l'interstitiel du myocarde, le système de conduction et le système extracardiaque Bunik et al. (1940) signalaient un cas de goutte sur la valve mitrale chez des patients atteints de goutte. En 1933, Hech et al. Ont signalé qu'un patient souffrait d'un bloc auriculo-ventriculaire complet en raison de la présence de calculs de la goutte dans le système de conduction, mais Il nya pas beaucoup de cas de goutte touchant directement le cur: depuis 1856, Bencojones la décrite pour la première fois jusquen 1933 et 11 cas seulement ont été rapportés.
2. Cardiopathie athéroscléreuse coronaire
Les patients souffrant de goutte sont sujets à l'athérosclérose coronarienne: cliniquement, l'obésité, l'hypertension, le diabète, les maladies coronariennes et la goutte sont fréquents chez le même patient.Un grand nombre de chercheurs ont souligné qu'environ la moitié des patients souffrant de goutte souffraient d'hypertension artérielle et l'hypertension était une maladie coronarienne. Certains facteurs de risque peuvent augmenter la charge de pression ventriculaire gauche et favoriser l'hypertrophie ventriculaire gauche en une cardiopathie hypertensive.Ces dernières années, certains chercheurs ont souligné que l'hypertension pouvait stimuler l'hypertrophie du muscle cardiaque.Les patients atteints de goutte souffrent d'une activité articulaire insuffisante en raison de lésions impliquant des articulations. Les patients souffrant d'obésité et de goutte atteints d'hyperlipidémie peuvent atteindre 21% à 83%, la tolérance au glucose diminuée de 21% à 73%, Bluhm a signalé une activité accrue de la surface des plaquettes, un état d'hypercoagulabilité chez les patients atteints de goutte 51 %.
Ces dernières années, de nombreux chercheurs ont souligné que laugmentation de lacide urique dans le sang était également un facteur de risque dathérosclérose coronarienne et quil existait une corrélation positive entre les deux.
De nombreux chercheurs pensent que l'athérosclérose est une complication presque inévitable chez les patients souffrant de goutte. L'âge de l'athérosclérose chez les patients souffrant de goutte est plus précoce que la normale. Ogryzlo a rapporté que 51 des 195 patients souffrant de goutte souffraient d'angine de poitrine, d'infarctus du myocarde, Bluhm Ji Village a analysé l'électrocardiogramme de 185 patients atteints de goutte, dont 14% de patients souffrant d'insuffisance coronarienne et 12% d'hypertrophie ventriculaire gauche. L'hypertrophie en représente 9%. Dès 1927, les données d'autopsie de 77 cas de goutte fournies par Gudzent et autres ont révélé une incidence élevée de coronaropathies, dont 29 cas d'athérosclérose coronaire et 22 décès directement dus à une maladie cardiovasculaire.
Examiner
Examen de la cardiomyopathie goutteuse
1. Détermination de l'acide urique dans le sang à jeun pendant plus de 8h (à jeun après 12 heures du soir, mais en buvant de l'eau), valeur normale de l'acide urique dans le sang: 210 ~ 420mol / L ou <7 mg / dl, ou de sexe masculin: 0,38 ~ 0,42 mmol / L (6,4 ~ 7 mg / dl), femme: 0,309 mmol / L, quand elle dépasse 0,38 mmol / L, il est facile de former des cristaux et de se déposer dans les tissus du corps humain, entraînant la goutte. L'acide urique dans le sang dépasse souvent 420 mol / L au cours d'une crise aiguë de goutte ( 7 mg / dl), la période de rémission est normale.
2. Examen urinaire Le pH urinaire peut être détecté, avec ou sans hématurie, protéinurie, etc., souvent à la fin de l'urine tardive de la maladie.
3. Prise de sang Le nombre total de globules blancs peut être augmenté pendant la période dattaque et la vitesse de sédimentation des érythrocytes est augmentée.
4. Film radiographique articulaire La récurrence de la goutte se manifeste par la destruction de la marge du cartilage articulaire, de la surface articulaire irrégulière, puis de la cavité articulaire est étroite, et le dépôt de calculs tortueux dans l'os sous-chondral et la moelle osseuse. L'ostéoporose, l'os de l'articulation adjacente n'est pas Zone de défaut transparente uniformément percée ou arrondie, la taille est différente, le bord est tranchant et courbé de façon semi-circulaire ou continue, le bord peut présenter une calcification hyperplastique et des cas graves se fracturer.
5 Ombre de pierre visible dans les reins d'un film radiographique abdominal .
6. Examen de la ponction de la cavité articulaire Au cours de la période d'attaque aiguë, on peut constater que la ponction de la cavité articulaire, prélevée dans le liquide bursal à des fins de microscopie optique, indique que le cristal d'urate a la forme d'une aiguille dans les globules blancs ou qu'il est libre, avec un phénomène de réfraction faible.
Diagnostic
Diagnostic et diagnostic de la cardiomyopathie goutteuse
Critères de diagnostic
Le diagnostic de la goutte primaire repose principalement sur les symptômes cliniques, l'hyperuricémie et la réponse au traitement, à l'exception de la goutte secondaire. En général, le diagnostic clinique peut être posé: ponction de la cavité articulaire, biopsie des tissus ou ponction de la goutte pour la recherche d'acide urique. Le sel cristallise.
Après le diagnostic de goutte, vous devez surveiller attentivement le traitement après la maladie, demander une autopsie pour confirmer le diagnostic. Si vous pouvez confirmer la maladie du cur par imagerie, vous pouvez passer une angiographie coronaire. La maladie coronarienne peut également être diagnostiquée cliniquement.
Diagnostic différentiel
Principalement liées à une variété didentifications communes de larthrite, doivent être exclues de la cardiomyopathie, des maladies valvulaires causées par dautres causes, de la dégénérescence cardiovasculaire et de la cardiomyopathie par amylose.
1. La polyarthrite rhumatoïde survient principalement dans les grosses articulations, provoquant une douleur provoquée par le vieillissement, et le "O" anti-chaîne augmente souvent.
2. La polyarthrite rhumatoïde est plus fréquente chez les jeunes femmes; elle se produit dans les articulations proximales des mains et des pieds; le gonflement de l'articulation est fusiforme, symétrique, présentant un facteur rhumatoïde positif, la polyarthrite rhumatoïde à la fin de la radiographie, la sténose de la surface articulaire, les os Et l'ostéoporose.
3. Larthrite chronique de la goutte doit être différenciée de la pseudogoutte. Lincidence de la pseudogoutte est plus ancienne et touche principalement larticulation du genou. La bourse de larticulation contient des cristaux de pyrophosphate de calcium ou de blanc phosphoreux, les rayons X montrent une ossification du cartilage, de lacide urique dans le sang Haute
